Définition:

syndrome douloureux régional complexe (de type 1) articulaire et périarticulaire caractérisé par des modifications trophiques tissulaires locales attribué à une hyperactivité réflexe du système sympathique

Intérêt de la question:

- Peut être primitive ou le plus souvent secondaire (en général à un traumatisme)

- un ou plusieurs tissus peuvent être intéressés (peau,tendons,aponévroses,capsule,synoviale…)

- Le cartilage est constamment respecté

Pathogénie:- Reste méconnue,incomplètement irrésolue.- Liée à une réponse anormale du corps dans son

intensité, sa durée avec troubles de la microcirculation mais sans syndrome inflammatoire biologique.

- L’Origine sympathique est discutée.- L’évolution se fait en 3 phases: Aigue d’hyperperméabilité locorégionale. Dystrophique. Atrophique.

Epidémiologie- Fréquence: Pas reconnue.- Sexe: Les 2 sont touchés.- Âge: Tous les âges, y compris les enfants

et les sujets âgés.-Localisations: MS: frt atteints mains/poignets MI: Chevilles/pieds Sd épaule main: fr faible Plus rarement: hanche, genou, épaule.

Etiologies:Primitives:Rare.Terrain métabolique, facteurs psychologiques (phénomène

de conversion,anxiété, dépression, et pour les enfants environnement parental hyperprotecteur ).

Secondaires :Traumatiques (60%) en gl 3 mois après (intérêt

médicolégal): Direct ou indirect, à distance ou locorégional._ Luxation, entorse, contusion, fracture!!!(MS!)_Chirurgie : orthopédique, thoracique, vasculaire._Immobilisation prolongée par plâtre ou résine._Kinésithérapie inadaptée.

Non traumatiques:_Affections de l’appareil locomoteur : articulaires infectieuses,inflammatoires, ostéopathie

raréfiantes,syndrome du canal carpien. _Pathologies tumorales: Pleuropulmonaires(Rx du thorax!),ovaires,cerveau,sein _Pathologies neurologiques: Hémiplégie,paraplégie,radiculalgie, parkinson…_Endocrinopathies: Diabète, hyper et thyroïdie, HPT…_Causes médicamenteuses: Gardénal (Sd épaule/main), INH, AntiThyroïdiens,iode_Grossesse: 3éme trimestre, hanche (dg différentiel:ONTF)

DIAGNOSTIC:TDD: Algodystrophie à forme oedémateuse post

traumatique d’un segment de membre.

1)1) Phase chaude dite pseudoinflamatoirePhase chaude dite pseudoinflamatoire:

- segment rouge ,oedématié,chaud,dont la mobilisation est très douloureuse.

- Les T vasomoteurs sont nets, en particuliers : l’hypersudation, rart hypertrichose évocatrice.

- Parfois épanchement synovial par hyperperméabilité locorégional( liquide pauci cellulaire,aseptique sans cristaux)

- Il n’y a pas de fièvre ou d’ adénopathie !.

Cas particuliers: allodynie,hyperalgésie,anesthesia dolorosa, thermodynie.

2) Phase froide ( dystrophique) - Après plusieurs sem ou parfois d’emblée .

Peau cyanique, froide, dépilée, atrophique, ou infiltrée d’un œdème ferme.

La mobilité articulaire est diminuée.

On peut avoir une hypersudation qui contraste avec une hypothermie.

Phase séquellaire (atrophique)• Après qq sem, mois, ou années.• Diminution progressive de la dlr, ou quasi

disparition, parfois persiste des années ou reste intolérable (surtout dans aux mains)

• T vasomoteurs régressent.• Installation de séquelles rétractiles ( parfois

précoces) qui grèvent le Pc Fl• Aux pieds : équinisme par rétraction de

l’aponévrose plantaire du pied• Aux mains, rétraction des doigts en flexion .

Examens complémentaires:

Biologie:

Grand intérêt .

Apporte des arguments négatifs!!!:

Il n’y a pas de syndrome inflammatoire!.

NFS, VS, CRP EPPS sans anomalie.

Liquide articulaire:paucicellulaire, clair, citrin, sans germe ni cristaux.

Imagerie:Rx standards:Clichés comparatifs, répétés dans le tps (après 3 à

4 sem) car existe un retard radio/clinique!!!A) aux parties molles:En phase chaude: épaississement.Et froide : amaincissement.R) Les signes osseux:Peuvent être absents tout au long de l’évolution.Dans 70% chez les enfants, 20% chez les adultes.Peuvent persister au delà de la guérison clinique.

Déminéralisation ou hypertransparence osseuse régionale, aspécifique des surfaces articulaires concernées, adjacentes ou à distance.

Homogène: atrophie osseuse de SudekHétérogène, moucheté, pommelée micro

ou macrogéodique . Avec possibilité de déminéralisation sous chondrale soulignant la corticale respectée.

Dans 28% pas de déminéralisation.

• -Sujet jeune ou ado:

• Parfois déminéralisation soulignée par des bandes cliares métaphysaires,(EI du tibia, péroné,EIR,MTY,MC,ESF, EIF)Dg Différentiel avec les leuvcémies aigues.

• -Résorpetion periostée ou intra corticale possible.

• -rechercher condensation en rapport avec les traits de fractures.

• -L’ IL reste rigoureusement respécté.

La scintigraphie osseuse:

Pas systématique, utile si doute Dg ou fonction du siège de l’atteinte, ou si extension locorégionale en cours d’évolution.

Utilisation du méthylène bisphosphonate marqué au Tc99,réalisée en 3 tps successifs:

A) Tps vasculaire : fixation immédiate (1mn).

B) Tps Tissulaire (5mn).

C) Tps osseux: fixation tardive (4h) ostéoblastique et vasculaire .seul tps obligatoire.

Résultats:

Hyperfixation!!!caractéristique , non spécifique.

Présente en phase chaude:

1) précoce: précède les images Rx .2) Intense , présente aux 3 tps.3) Locorégionale diffuse! (intéresse tt la

région articulaire touchée, déborde au delà ou à distance avec une moindre fixation, et peut persister après guérison clinique.)

-Si fixation uniquement au siège du trauma sans extension, elle est négative car due au traumatisme même.

-Parfois hypofixation si sujet jeune, ou en phase froide. Ou absente, ex si atteinte du pied ou de l’épaule.

TDM: Pas intéressante pour le Dg, peut révéler une

déminéralisation régionale ou un épaississement des structures paraarticulaires.

DMO:Quantifie la perte minérale osseuse.IRM:Peu pratiquée,peut être utile pour certaines

localisations!!! hanche! Genou, cheville, pied.Permet le Dg différentiel. Nl si atteinte de l ’épaule.Donne des signaux osseux précoces :Hyposignal

en T1, Hypersignal en T2, rehaussement après gadolinium, hypersignal en séquence STRI

Seul examen à se normaliser aussi vite après guérison.

Formes clinique:

1) formes topographiques: Aux membres: - Syndrome épaule - main (coude tjs respecté)

parfois mauvais Pc après 2-3 ans, risque d’extension bilatérale , à bascule ou aux mbr inf.

- Hanche! La moins fr. coxopatie mécanique, ou

inflammatoire, parfois touche la femme enceinte au 3ème trimestre de la grossesse.

2) formes étiologique.3) Formes selon le terrain. (enfant, grossesse)

Diagnostic positif

Facile dans les formes typiques. Plus difficile au début.Aucun signe clinique ou paraclinique n’est spécifique.Critères de l’association internationale pour l’étude de la dlr

(1994) 4 critères sont suffisants pour le dg.1) Evénement initial délétère ou cause d’immobilisation.2) Dlr continue, allodynie, ou hyperalgésie disproportionnée

par rapport à l’événement initial.3) Preuve à une certaine période d’œdème , de

modification dans le flux sanguin ou activité sudoromotrice anormale dans la région douloureuse.

4) Exclusion du dg si signe ou condition pouvant expliquer le degrès de la douleur.

Diagnostic différentiel:

-Arthrite septique! Ténosynovite, cellulite, phlegmon.

_Sclérodermie, cheiropathie diabétique.-Fracture de stress, ONA!-Ischémie aigue, chronique d’un membre (intérêt

du doppler).-Causalgie (SDRC de type2) Par lésion d’un tronc nerveux riche en fibres

sympathiques.entraine des douleurs intenses (à type de brûlures),un œdème, des troubles de la sudation, de la microcirculation, et troubles trophiques.

Prise en charge:Buts:- Lutter contre la douleur, les anomalies vasomotrices et

prévenir les rétractions capsulosynoviales et aponévrotiques.

- Il n’y a pas de trt curatif.- Penser au Trt étiologique !!!Moyens- Le repos!En phase chaude.Décharge, surélévation du membre au coucher.usage d’une contension, d’une canne pour le MI.Cpdt pas d’immobilisation stricte.

2) Médicaments:- Antalgiques, AINS,Antidéprésseurs, CTC,BB- Antiostéoclastiques: Auparavant utilisation de la calcitonine . N’ a plus l’AMM en France . Bisphosphonates: pamidronate!- Vitamine C préventivement!- Traitements locaux : Corticoïdes locaux, blocs guanéthidine, résorpine.

Traitement physique ( en dehors du repos)

Physiothérapie à visée circulatoire (bains écossais).

Hydrokinésithérapie antalgique et facilitatrice (piscine chauffée)

Massage drainant de l’œdème à distance de la région atteinte.

Kinésithérapie douce, active, assistée, luttant contre la raideur, et restant en deça des amplitudes provoquant ou exacerbant la douleur.

4 séances / sem pdt 6 sem.

Au stade tardif : étirement progressif, postures adaptées, orthèses, hydrokinésie.

Mesures préventivespost trauma, pré et post op.Prise en charge psychologique dans certains cas.

Conclusion• L’algodystrophie est un syndrome régionale

douloureux , qui peut être primitif ou secondaire ,post traumatique dans 2/3 des cas. Son dg est aisé dans les formes typiques par l’association d’arguments cliniques, d’imagerie et d’un bilan biologique normale.

• Son évolution est généralement longue• Il n’y a pas de consensus pour sa PEC .• la RF garde une place prépondérante dans le

traitement en respectant toujours la loi de la non douleur.