AKUTNA HEMIPLEGIJA

Nikola Dimitrijević

HEMIPLEGIJA

• Akutna hemiplegija - nastaje unutar nekoliko sati

• Hronična progresivna hemiplegija – slabost se razvija u toku nekoliko dana, nedelja, meseci

• Hemiplegična cerebralna paraliza

Cortex

Capsula int.

Pedunkuli

Mesencephalon

Pons

Medula

Tr. corticospinalis ant.

Kičmena moždina

Tractuscorticpinalis l.

Bazaponsa

ETIOLOGIJA HEMIPLEGIJE

• Primarne bolesti neurona i/ili aksona - metaboličke, toksične, infektivne

• Vaskularne bolesti - arterijska obstrukcija (tromboza, embolija) - hemoragije - vaskularne anomalije - venska tromboza - hiper/hipotenzije

• Destruktivni procesi (trauma, tumori)

Akutna “infantilna” hemiplegija

• Javlja se u svim uzrasnim grupama, ali najčešće kod dece mladje od 3 godine

• Raniji sinonimi: Marie-Strumpell encephalitis, polio-encephalitis.

• Procenat idiopatske infantilne hemiplegije se smanjuje sa razvojem neuroradioloških i drugih dijagnostičkih metoda

• Akutna hemiplegija se javlja kod prethodno zdrave dece ili sklopu mnogih bolesti (infekcije, trauma, leukemija, dehidracija, epileptični status, USM)

• U ranoj fazi razvoja hemiplegije često dominira klinička slika osnovnog obolenja, sa poremećajem svesti, konvulzijama, afazijom

• Težina kliničke slike zavisi od lokalizacije i obima patološkog procesa

Akutna hemiplegija

• Slabost je najizraženija na početku, sa oskudnim pokretima i mlitavošću

• Lice i ruke su često jače zahvaćeni

• Oporavak se prvo javlja proksimalno i postepeno širi distalno, sa različitom brzinom oporavka

• Spasticitet i hiperrefleksija se javljaju kasnije

Akutna hemiplegija

ETIOLOGIJA AKUTNE HEMIPLEGIJE

• Cerebrovaskularne bolesti

• Postkonvulzivne hemiplegije

CEREBROVASKULARNE BOLESTI

•Arterijske okluzije

•Vaskularne malformacije CNS

•Intrakranijalna hemoragija

•Tromboza moždanih vena i duralnih sinusa

ARTERIJSKE OKLUZIJE

•Akutna “infantilna” hemiplegija

•Arterijska okluzija - embolija infarkt - tromboza

• Infarkt - ishemijski - hemoragijski - lakunarni

Akutna hemiplegija – početak i tok

• EMBOLIJA – nagli početak, brzi / postepeni oporavak

• TROMBOZA – akutni početak sa progresijom za nekoliko minuta ili sati - postepeni razvoj ili pojava u snu

• INTRACEREBRALNA HEMORAGIJA - glavobolja, poremećaj svesti

• TIA – fokalni neurološki znaci, traju nekoliko minuta, ne duže od 24h Cave ! Migrena, Toddova pareza, hipoglikemija, srčane aritmije

Etiologija akutne hemiplegije – arterijske okluzije

• Srčane bolesti

• Vaskularne - displazije - bolesti

• Vaskulitis

• Hematološke bolesti

• Metabolički poremećaji

• Tumori

• Infekcije CNS/vrat

• Trauma

• Toksični agensi

• Migrena

• Idiopatska

ETIOLOGIJA AKUTNE HEMIPLEGIJE

Uzrok Broj pacijenata

Trauma 11Infekcije CNS 11Srčane bolesti 10Okluzivne vaskularne bolesti 16Sickle cell anemia 5AV malformacije 4Nepoznato 25Ostalo 4

Klinički simptomi vaskularne okluzije

• A. Carotis int. (prednja cirkulacija) - hemiplegija 70% - afazija 20%

- ispadi u vidnom polju - konvulzije - apraksija

• A. Basilaris (zadnja cirkulacija) - diplopije - dizartrija - disfagija - vertigo - ukršteni sindromi (motorno - senzorni) - poremećaj svesti

Thrombosis a. striate

Kortikalni infarkt

Embolija trifurkacijea.cerebri med.Tromboza a. carotis int. A. Carotis ext. A. Carotis com.

A. cerebri ant.

Nekroza

hipokampusa

A.cerebri med

Razvodnica

Penetrantne graneLaminarna nekrozaNekroza ćelija

cerebeluma

Gyrus cing.

Caput n.caudati

Capsula int.

Capsula ext.Putamen

InsulaClaustrum

Globus palid.

Commisura ant.

Opticus

A. Cerebrimedia

Tromboza a. cerebri med.

HemiplegiaHemianesthesiaHomonimna hemianopsijaAfazija

Caputn. caudati

Putamen

Globus palidus

Capsula int.crus post

Talamus

HemiplegiaHemianesthesiaHemianopia

Caputn. caudati

Talamus

Vizuelnikorteks

Putamen

Capsula intcrus post.

Lateralnakomora

HemianopiaTalamični syAlexiaHemiplegia ?

VASKULARNE DISPLAZIJE

• Moyamoya sindrom

• Fibromuskularna displazija

• Vaskularne malformacije - AV malformacije, aneurizma v. Galeni, arterijske aneurizme

• Vaskularni spazam zbog IKH

MOYAMOYA BOLEST

• Sporo progresivna stenoza i obliteracija velikih krvnih sudova baze mozga (supraklinoidni segment a. carotis int., početni deo a. cerebri med. i a. cerebri ant.)

• Odsutna je inflamatorna infiltracija, postoji zadebljanje intime sa teškom stenozom

• Zbog spore evolucije razvija se intenzivna kolateralna cirkulacija u bazalnim ganglijama i multipne anastomoze interne i ekstene a.carotis

MOYAMOYA BOLEST

• Simptomi zavise od lokalizacije infarkta

• Nagao početak - konvulzije, hemiplegije, monopareze, dizartrija

• Mentalna deterioracija 65%

• Krvavljenja su retka pre 16 godine

• Dijagnoza – arteriografija

• Terapija – simptomatska, operativna

3 god. ž. Hemiplegia ac. dex. Moyamoya bolest

Moyamoya bolest

4 god. m.

Moyamoya bolest

Ponovljeni ishemični ataci

CT – multipni kortikalni infarkti

Angiografija – stenoza obe a. carotis i izražene kolaterale u predelu bazalnih ganglija

SRČANE BOLESTI

• Urodjene srčane mane (D<>L šant)

• Miokarditis / endokarditis

• Poremećaji ritma i sprovodjenja

• Reumatska bolest srca

• Prolaps mitralne valvule / ugradjena valvula

• Miksom srca

6 g. m.

Cardiomyopathia

Thrombosis a. Carotis int.

Hemiplegia ac.

HEMATOLOŠKA OBOLENJA

• Hemoglobinopatije (sickle cell)

• Policitemija

• Koagulopatije / trombofilije - protein C, S, antitrombin III

- rezistencija na aktivirani protein C

• Vaskulopatije

• Hipohromna anemija

Sickle cell anemija

NMR – ishemija u frontalnim i parijeto-okcipitalnim regijama

NASLEDNI METABOLIČKI POREMEĆAJI

• Homocistinurija

• MELAS

• Fabrijeva bolest

• Nedostatk metilentetrahidrofolat reduktaze

• Menkesova bolest

INFEKTIVNE BOLESTI

• Bakterijski meningitis

• Tuberkulozni meningitis

• Virusne bolesti - rubeola, herpes simplex, varicella, AIDS, coxsackie A9

• Gljivične infekcije

• Cervikalne infekcije - limfadenopatija, fasciitis, otitis, bolest ogrebotine mačke

Herpes simplex encephalitis

Hemiplegia ac.ConvulsionesComa

14 g, m.

Sinusitis

Hemiplegia ac.

Multipni abscesi mozga

TUMORI MOZGA, LEUKEMIJA, METASTATSKI TUMORI

Direktna invazija ili kompresija

+

DIK Terapija L-asparaginazom Terapija metotreksatom

TRAUMA I TOKSIČNI AGENSI

• Trauma glave ± IKH

• Trauma karotidne / vertebralne arterije

• Rotacija glave i drmusanje deteta

• Zračna terapija

• Traumatski / netraumatski

embolizam

• Nazalni dekongestivi

• Droga (kokain)

• Oralni kontraceptivi

RHemrorrhagia intracerebralis

Hemiplegia ac dex.Convulsiones

6 god, ž.

Trauma A. carotis int.

Pad sa vrhom olovke u ustima

INFLAMATORNE VASKULOPATIJE

• SLESLE

• Henoch-Schonlein Henoch-Schonlein purpura purpura

• Panarteritis nodosaPanarteritis nodosa

• HUS

• Takayasu arteritis

• Kawasaki arteritis

VASKULARNE MALFORMACIJE CNS

• Arteriovenske malformacije - pialne - duralne - aneurizma V. Galeni

• Kavernozni angiomi

• Teleangiektazije

• Intrakranijalne arterijske aneurizme

• “Spontana” subarahnoidna hemoragija

PIALNA ARTERIOVENSKA MALFORMACIJA

• Poremećaj embrionalne diferencijacije krvnih sudova

• Povećani protok kroz šant povećanje krvnih sudova

• Supratentorijalna lokalizacija 80%

• Intrakranijalna hemoragija, epilepsija, fokalni deficit

• Progresivni neurološki deficiti: hemiplegija, hemidistonija, afazija, hemianopsija, demencija

• Intrakranijalni šum – 25%

A. Carotis int.

R

4 god. ž. Hemiplegia ac. sin.

AV malformacija

A. Cerebri ant.

A. Carotis int.

A. Cerebri post

A. Cerebri med.

A. Comunicans post.

Aneurizma

Ventrikuloskop

POSTIKTALNA AKUTNA HEMIPLEGIJA

• Toddova paraliza - nekoliko minuta – 48h - metabiločko iscrpljivanje epileptičkih neurona - održavanje aktivne inhibitorne faze epi napada

• HHE sindrom (hemikonvulzije, hemiplegija, epi)

• Rassmusenov encephalitis (epi partialis continua)

Epi status – hemigeneralise sin. 2h Todova levostrana pareza - 24h

HHE sindrom• Uzrast – deca < 4 god.

• HEMIGENERALIZOVANI febrilni epileptični klonični status

• HEMIPLEGIJA – postkonvulzivna - kod 20% dece nestaje

• EPILEPSIJA – kod 75% dece - posle 1 do više godina

• Mentalna subnormalnost

HEMIPLEGIČNA MIGRENA

• Udruženost rekurentne hemipareze i glavobolje

• Glavobolja je kontralateralna hemiparezi, ranije se povlači

• Vazokonstrikcija na teritoriji a. cerebri mediae

• Pridruženost afazije i poremećaja vidnog polja

• Neophodna je NMR i angio NMR glave; CT i LP (hemoragija)

• Diferencijalna dijagnoza: tromboembolizam, AV malformacije, Moya Moya sy, tumori mitohondrijalne bolesti, tumori, srčane bolesti, sickle cell anemija, kontraceptivna sredstva

• Blaga trauma glave može da precipitira napad

• Familijarna pojava - hromozom 19 i 1

Alternantna hemiplegija detinjstva

• Paroksizmalna pojava hemiplegije ( kvadriplegije), trajanja od nekoliko minuta do nekoliko dana

• Početak do 12 meseca

• Kod većine dece je prisutan distonični položaj, nistagmus, konvulzije, horeoatetoza, okulogirne krize, autonomni poremećaji, progresivno kognitivno oštećenje, apnee

• Velika učestaloast, više puta mesečno, sa promenom strana hemiplegije

• Tegobe nestaju u snu, javljaju se 10-20 minuta posle budjenja

Alternantna hemiplegija detinjstva

• Neparoksizmalne manifestacije su prisutne posle više meseci, imaju progresivni tok

• Mentalna retardacija, horeoatetoza, distonija, ataksija, piramidni znaci

• Laboratorisjki i neuroradiološki nalazi su uredni

• Iktalni EEG - usporenje iznad zahvaćene hemisfere

• Terapija - flunarizin

Aseptičke tromboze Akutna dehidracija Cijanogene USM Srčana insuficijencija Leukemije Hemolitične anemije Hemoglobinopatije Trombofilija Terapija L-asparaginazom DIK Homocitiurija Trombocitoza Policitemija Nefrotski sy SLE Diabetes mellitus Trauma Kateterizacija

Septičke tromboze

Otitis mediaSinusitisInfekcije kože (lice,skalp)Purulentni meningitisMetastatske infekcijeNeonatalna sepsa

Kriptogene

- Primarne venske tromboze nn- Primarne tromboze sinusa adolescenata i mladih

ETIOLOGIJA TROMBOZE VENA I DURALNIH SINUSA

Klinička slika tromboze vena i duralnih

sinusa

• Promenljiva i nespecifična

• Glavobolja, poremećaj svesti, zastojna papila

• Fokalni znaci - konvulzije - hemipareza - hemianpsija - afazija

• Pseudotumor cerebri

• Kavernozni sinus - proptosis, oftalmoplegija, povišen IKP

• Duboke v.cerebri i s. rectus - infarkt talamusa i

dubokih struktura - koma, opistotonus

- konvulzije, okularni znaci

• Kortikalne vene -hemoragijski infarkt - konvulzije - fokalni znaci

13 g. m.

Thrombosis sinus sagitalis sup.

DIJAGNOSTIČKI POSTUPAK

• Pedijatrijski pregled - krvni pritisak, palpacija karotidnog pulsa, auskultacija šumova (karotidni, glava), kardiološki pregled, pregled farinksa

• Neurološki pregled - kod odojčadi i mladje dece obično nije moguće lokalizovati leziju odgovornu za hemiplegiju - lezija je uopšteno hemisferična, i u zoni irigacije a. cerebri med. - kod starije dece je moguća preciznija lokalizaciona dijagnoza

• KS, vreme krvavljenja i koagulacije, urin, SE

• PT, PTT ( ± faktori koagulacije, protein C, S, AT III)

• Glikemija, urea, kreatinin, SGOT,SGPT, jonogram, Ca

• ANA, AKA, RF, EF, komplement, lipidni status

• Metabolički i toksikolološki skrining

• FOU, LP

• EEG, EKG

• CT / NMR / angiografija

Terapija

• Stabilizacija respiratorne i KV funkcije

• Kontrola pritiska

• Kontrola konvulzija

• Kontrola povišenog IKP

SPECIFIČNA TERAPIJA ZAVISI OD ETIOLOGIJE

PROGNOZA AKUTNE HEMIPELGIJE

• Prognoza je odredjena etiologijom, obimom i lokalizacijom lezije

• Verovatnoća trajnog motornog deficita ~ 50%

• Prognoza je lošija kod dece mladje od 3 godine i sa HH sy

• Kod postkonvulzivne hemiplegije 75% dece ima rezistentne epi napade. Potpuni motorni i mentalni oporavak je mnogo manji u ovoj grupi

• Sekvele su češće posle obstruktivnih lezija u odnosu na IKH

• Kod dece bez postkonvulzivne hemiplegije učestalost epilepsije je 19%

Glavni sindromi arterijske okluzije

A. Carotis int. Teritorija acm±aca Hemiplegija Hemianopsija Afazija (dom.hem)

A. Cerebri med. Konveksitet hemisfera Hemiplegija insula, caps.interna, (više ruka i lice) bazalne ganglije, deo Afazija temporalnog lobusa Hemianopsija

A.Chorioidea ant. Optički trakt, zadnji Hemiplegija krak caps.int, možd. Defekt vidnog polja pedunkuli, palidum Hemianestezija

A.Cerebri ant. Medijalni i paramed. Hemiplegija (DE) deo hemisfera, prednji Senzorni deficiti krak caps.int.

Glavni sindromi arterijske okluzije

• A. Cerebri post - med. okcipitalni lobus - zadnji deo talamusa - subtalamičma jedra

• A. Basilaris - a. c .p - moždano stablo

• Talamostrijatne i ostale penetrantne grane

• HemianopsijaVizuelna agnozijaAtaksija, alexiaHemiplegija ±

• Bilateralni piramidniznaci (senzo-motorni)

Ukršteni sy Cerebelarni znaci Kranijalni nervi Poremećaj svesti

• Motorno-senzorni sy Sy ataksične hemipareze Dizartrija Demencija