AKROMEGALISyifa Silviyah1310211125

DEFINISI Kelainan perbesaran ekstremitas

disebabkan oleh hipersekresi GH yang terjadi setelah dewasa dan sebagian besar disebabkan oleh adenoma hipofisis

EPIDEMIOLOGI Angka prevalensi akromegali

diperkirakan mencapai 70kasus dari satujuta penduduk,

sementara angka kejadian akromegali diperkirakan mencapai 3-4 kasus setiap tahunnya dari satu juta penduduk

Usia rata-rata pasien yang terdiagnosis akromegali adalah 40-45 tahun

ETIOLOGI Adenoma hipofisis

bila diameter > 1 cm Abnormalitas hipotalamus Sekresi ektopik GH Tumor karsinoid / sel islet

FAKTOR RESIKO

PATOGENESIS-PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS Pembesaran tangan, kaki, hidung,

telinga, bibir, lidah Mandibula menonjol ke depan Jarak antargigi renggang Sakit kepala Fotofobia Hiperglikemia Hiperinsulinemia Glukosuria Hiperprolaktinemia

DIAGNOSIS Anamnesis PF : TB 165 cm, BB 41 kg, PF. Kepala

(dahi melebar, pergeseran pada rahang, mandibula menonjol kedepan, jarak antar gigi melebar). PF. Leher, PF. Thoraks (pulmo, cor N) , PF. Abdomen N, PF. Ekstremitas (jari tumbuh menebal)

Px. Lab : ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan (GH basal pada keadaan puasa N : 1-5 ng/ml, Akromegali > 10 ng/mL)

PP : Tes Supresi GlukosaN : glukosa 100 g pengurangan kadar Gh samapai < 2 ng/mL dlm 60 mntAkro : kadar GH dpt menurun, meningkat / tdk berubah

Pengukuran IGF-1 : IGF-1 MRI : menggunakan medan magnet dan

gelombang radio untuk menentukan lokasi & ukuran tumor

CT Scan : pakai sinar gamma knife untuk melihat pembesaran atau hiperplasia hipofisis

PENATALAKSANAAN Pembedahan

Mengangkat seluruh massa tumorUntuk pasien dengan keluhan timbul

kompresi tumorFaktor yang mempengaruhi

Ukuran tumor sebelum pembedahan Pengalaman dokter bedah Kadar hormon sebelum operasi

RadioterapiRadioterapi konvensional dengan dosis

terbagi memerlukan waktu 10-20 tahun untuk mencapai terapi yang efektif

Beberapa teknik radioterapi yang baru, yaitu gamma knife, proton beam, linac stereotactic radiotherapy dapat memberikan remisi yang lebih cepat

MedikamentosaAgonis dopamin

Bromokriptin merangsang reseptor dopaminergik

Cabergoline menekan kadar IGF-1

dikonsumsi secara oral

Analog somastostatin Bekerja menyerupai hormon somastostatin Menormalisasi kadar IGF-1 Mengecilkan tumor (80%) Perbaikan fungsi jantung, tekanan darah, serta

profil lipid Diberikan secara injeksi subkutan beberapakali

dalam sehari / intramuskular setiap 28 hari sekali

Antagonis reseptor hormon pertumbuhan Direkomendasikan pada kasus yang tidak dapat

dikontrol dengan terapi pembedahan, pemberian agonis dopamin maupun analog somastostatin

Dapat menormalisasi kadar IGF-1 pada 90% pasien

PROGNOSIS Akromegali akan berakibat penyakit

kardiovaskuler prematur dengan gejala-gejala yang progresif

Menyebabkan kematian Komplikasi

KOMPLIKASI Hipertensi Penyakit jantung dan pembuluh darah Osteoarhtritis DM Pertumbuhan pre-kanker (polip) pada

kolon Sleep apnea Pengurangan sekresi dari hormon” lain

dari kelenjar hipofisis Hilangnya penglihatan Penekanan pada saraf tulang belakang