PENYAKIT PARKINSON (ICD: G 20)

DEFINISI :

PENYAKIT PARKINSON : adalah bagian dari parkinsonism yang patologis

ditandai dengan degenerasi gangglia basalis terutama di pars comacta substansia

nigra disertai dengan inklusi sitoplastik eosinofilik (Lewy’s bodies)

PARKINSONISM : adalah sindroma yang ditandai dengan tremor waktu istirahat,

rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine

karena beberapa sebab.

KRITERIA DIAGNOSIS :

A. KLINIS :

Umum :

- Gejala dimulai pada satu sisi (hemiparkinson).

- Tremor pada saat istirahat.

- Tidak dapat didapatkan gejala neurologis lain.

- Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologis.

- Perkembangan penyakit lambat.

- Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis

- Refleks postural tidak dijumpai pada awal penyakit

Khusus :

- Tremor : laten, saat istirahat, bertahan saat istirahat.

- Rigiditas.

- Akinesia/ bradikinesia

o Kedipan mata berkurang

o Wajah seperti topeng

o Hipotonia

o Hipersalivasi

o Takikinesia

o Tulisan semakin kecil-kecil

o Cara berjalan langkah kecil-kecil

- Hilangnya refleks postural

- Gambaran motik lain :

o Distonia

o Rasa kaku

o Sulit memulai gerak

o Palilalia

Perjalanan klinis penyakit Parkinson dilihata berdasarkan tahapan menurut Hoehn

dan Yahr

1. Stadium I :

- Gejala dan tanda pada satu sisi

- Gejala ringan

- Gejala yang timbul mengganggu tapi tidak menimbulkan cacat

- Tremor pada satu anggota gerak

- Gejala awal dapat dikenali orang terdekat

2. Stadium II :

- Gejala bilateral

- Terjadi kecacatan minimal

- Sikap/ cara berjalan terganggu

3. Stadium III :

- Gerakan tubuh nyata lambat diri

- Gangguan keseimbangan saat berjalan/berdiri

- Disfungsi umum sedang

4. Stadium IV :

- Gejala lebih berat

- Keterbatasan jarak berjalan

- Rigiditas dan bradikinesia

- Tidak mampu mandiri

- Tremor berukarang

5. Stadium V :

- Stadium kakesia

- Kecacatan kompleks

- Tidak mampu berdiri dan berjalan

- Memerlukan perawatan tetap

LABORATORIUM : tidak ada.

RADIOLOGIS : CT Scan kepala untuk menyingkirkan kausa lain.

GOLD STANDARD : tidak ada.

PATOLOGI ANATOMI : degenerasi ganglia basalis terutama di substansia

nigra pars compacta dan adanya Lewy’s bodies.

NEURALGIA KRANIAL DAN PENYEBAB SENTRAL NYERI FASIAL

KRITERIA DIAGNOSIS

Klinis

Neuralgia Trigeminal Klasik (G44.847)

a. Serangan nyeri paroksismal beberapa detik sampai dua menit melibatkan

satu atau lebih cabang N. Trigeminus.

b. Memenuhi paling sedikti satu karakteristik berikut :

1. Kuat, tajam, superfisial atau rasa menikam

2. Dipresipitasi dari trigger area atau oleh faktor pencetus

c. Jenis serangan stereotyped pada masing-masing individu

d. Tidak ada defisit neurologi

e. Tidak berkaitan dengan gangguan lain

Neuralgia Trigeminal Simptomatik (G44.847)

a. Serangan nyeri paroksismal selama beberapa detik sampai dua menit

dengan atau tanpa nyeri persisten di antara serangan paroksismal,

melibatkan satu atau lebih cabang/ divis N. Trigeminus.

b. Memenuhi paling sedikti satu karakteristik berikut :

1. Kuat, tajam, superfisial atau rasa menikam

2. Dipresipitasi dari trigger area atau oleh faktor pencetus

c. Jenis serangan stereotyped pada masing-masing individu

d. Lesi penyebab adalah selain kompresi pembuluh darah, juga kelainan

struktural yang nyata terlihat pada pemeriksaan canggih dan atau

eksplorasi fossa posterior.

Neuralgia Oksipital (G44.847)

a. Nyeri yang paroksismal pada daerah distribusi nervus oksipitalis mayor

atau minor, dengan atau tanpa rasa nyeri persisten diantara serangan

paroksismal, yang kadanag-kadang diikuti berkurangannya sensasi atau

dysaesthesia pada area yang terkena

b. Nyeri tekan pada saraf yang bersangkutan

c. Nyeri akan berkurang sementara dengan pemberian blokade lokal anestesi

terhadap saraf yang bersangkutan

Laboratorium : Darah rutin, kimia darah

Radiologi : CT/ MRI atas indikasi (menyingkirkan penyakit lain)

Gold Standard : Kriteria IHS (International Headache Society)

Patologi Anatomi : -

DIAGNOSIS BANDING

1. Migren

2. Nyeri kepala Klaster

3. Gangguan pada gigi-mulut

4. Nyeri kepala servikogenik

TATALAKSANA

Terapi terhadap neuralgia trigeminal klasik

Medikamentosa : Karbamasepin, Okskarbasepin, Gabapentin, Fenitoin,

Lamotriginm Baklofen

Tindakan : Operasi pada kasus intraktabel

Terapi terhadap Neuralgia trigeminal simptomatik

1. Kausal

2. Terapi farmaka: sama dengan neuralgia trigeminal idiopatik

3. Terapi bedah : menghilangkan kausal seperti angkat tumor

Terapi terhadap Neuralgia Oksipital

1. Analgetik NSAIDs mis : gol. Diklofenak

2. Fisioterapi, kompres panas lokal, traksi servikal

3. Injeksi lidokain 0,5,2 cc blokade saraf cervikal

4. Gabapentin

5. Bedah dekompresi saraf C2 dan C3 atas indikasi

PENYULIT

Lesi Strutural

KONSULTASI

Bedah saraf (atas indikasi)

JENIS PELAYANAN

Rawat jalan, kalau perlu rawat inap

TENAGA

Dokter spesialis saraf, dokter residen, dokter umum, perawat.

LAMA PERAWATAN

Tergantung kondisi klinis

NYERI KEPALA AKIBAT PENGGUNAAN ONBAT BERLEBIH

(MEDICATIONOVERUSE = MOH)

8.1. Nyeri kepala akibat penggunaan berlebihan analgesik

KRITERIA DIAGNOSTIK

Klinis

a. Nyeri kepala timbul . 15 hari/ bulan diikuti paling sedikit satu dari gejala di

bawah ini :

1. Bilateral

2. Kualitas seperti menekan/mengikat (tidak berdenyut)

3. Intensitas ringan atau sedang

b. Pemakaian analgesik ringan . 15 hari/ bulan selama 3 bulan

c. Nyeri kepala makin bertambah buruk selama penggunaan berlebihan

analgesik

d. Nyeri kepala membaik atau ke pola sebelumnya dalam waktu 2 bulan

setelah penghentian analgesik

Laboratorium : Darah rutin, kimia darah, urine

Radiologi : atas indikasi menyingkirkan penyebab lain

Gold Standard : Kriteria diagnostik Nyeri Kepala Kelompok studi Nyeri

Kepala Perdossi 2005 yang diadaptasi dari IHS

(International Headache Society)

Patologi Anatomi :-

DIAGNOSIS BANDING

1. TTH

2. Psikosomatis

TATALAKSANA : Medikamentosa dan tindakan

PENYULIT : Adanya lesi struktural

KONSULTASI : psikiatri

JENIS PELAYANAN : rawat jalan, kalau perlu rawat inap

TENAGA : Dokter spesialis saraf, dokter umum, perawat

LAMA PERAWATAN : Tergantung kondisi klinis

DISTONIA

DEFINISI :

Distonia adalah sindroma neurologis yang ditandai dengan gerakan involunter,

terus menerus, dengan pola tertentu akibat dari kontraksi otot antagonis yang

berulang-ulang sehingga menyebabkan gerakan/ posisi tubuh yang abnormal.

KLASIFIKASI

1. FOKAL : Blepharospasme, Distonia Oromandibular,

Distonia Spasmodik, Distonia servikal, Writer’s

Cramp

2. SEGMENTAL : Axial (leher, tubuh), satu lengan dan satu bahu,

dua bahu, brachial dan crural

3. MULTIFOKAL : dua atau lebih dua bagian tubuh yang berbeda

4. GENERAL : kombinasi crural distonia dan segmen yang lain

5. HEMIDISTONIA : lengan dan tungkai sesisi

1. DISTONIA FOKAL PRIMER

1.A. BLEPHAROSPASME :

KRITERIA DIAGNOSIS

A. KLINIS :

Gerakan involunter pada penutupan kedua mata berupa kontraksi

spasmodik dari otot orbikularis okuli di pretarsal, pretarsal dan

periorbital.

Biasanya disertai distonia dari kelopak mata, pranasal, wajah, bibir,

lidah, pharing, laring dan otot leher.

Blepharospasme dipicu oleh cahaya yang menyilaukan, polusi udara

dan air, aktifitas dan stree. Blepharospasme diawali dengan kontraksi

klonik kelopak mata, secara bertahap memberat sehingga mata

tertutup kuat. Kadang penderita mengalami kesulitan membaca,

melihat TV, mengendarai dan aktifitas sehari-hari yang melibatkan

penglihatan.

B. LAB : tidak ada

C. RADIOLOGIS : tidak ada

D. GOLD STANDARD : tidak ada

E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada

DIAGNOSIS BANDING : tidak ada

TATALAKSANA

A. Medikamentosa :

Anticholinergic, benzodiazepine, baclofen, dan tetrabenasik

biasanya hasilnya kurang memuaskan.

Toksin botulinum merupakan obat pilihan

B. Non medikamentosa :

Operasi myectomi atau pemotongan saraf fasial selektif

Rehabilitasi medik

PENYULIT : Ptosis, ecchymosis, diplopia, ectropion, blurred vision, dry eyes.

KONSULTASI :

Bagian rehabiltasi medis

Bedah saraf

JENIS PELAYANAN : Poliklinik dan rawat inap

TENAGA :

Spesialis Saraf

Spesialis Bedah Saraf

Psychiatrist

LAMA PERAWATAN : -

PROGNOSIS : sulit disembuhkan

1.B. DISTONIA OROMANDIBULER

KRITERIA KLINIS :

A. KLINIS :

Gerakan involunter berupa spasme pada dagu, mulut dan otot lidah

sehingga dagu menutup rapat, gigi tergigit rapat, trismus dengan akibat

kerusakan gigi, sendi temporomandibular.

Adanya gerakan involuntary pada lidah menyebabkan kesulitan mengecap,

berbicara dan mencucu

B. LAB : tidak ada

C. RADIOLOGIS : tidak ada

D. GOLD STANDARD : tidak ada

E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada

DIAGNOSIS BANDING :

1. Hemimasticatory spasm

2. Hemifacial spasm

3. Temporomandibular syndrome

TATALAKSANA

Medikamentosa : toksin botulinum, benzodiazepin, anticholinergic,

baclofen biasanya kurang bermanfaat

Non Medikamentosa : speech terapy, operasi

PENYULIT : nyeri lokal, kesulitan mengunyah dan berbicara

KONSULTASI : Bagian rehabiltasi medis, bedah saraf

JENIS PELAYANAN : Poliklinik dan rawat inap

TENAGA :

Spesialis Saraf

Spesialis Bedah Saraf

Spesialis Kesehatan Jiwa

LAMA PERAWATAN : -

PROGNOSIS : Sulit disembuhkan

1.C. DISTONIA SERVIKAL

KRITERIA KLINIS :

A. KLINIS :

Tortikolis, rotasi kepala ke lateral, laterokolis, retrokolis dan

anterokolis

Sepertiga penderita mengalami scoliosis, nyeri lokal akibat spasme

otot dan spondilotik radikulomyelopati

Dipicu oleh kondisi stress dan kelelahan

Kadang disertai dengan tremor tang dan kepala

B. LAB : tidak ada

C. RADIOLOGIS : tidak ada

D. GOLD STANDARD : tidak ada

E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada

DIAGNOSIS BANDING : distonia karena keracunan obat metok5pramide,

neroleptik

TATALAKSANA

Medikamentosa : biasanya tidak banyak bermanfaat.

Obat pilihan : triheksiphenidilm injeksi toksin botulinum.

Bensodiazepin bisa mengurangi nyeri

Haloperidol jangan digunakan karena dapat menyebabkan tardive

dyskinesia.

Non Medikamentosa :

Hypnosis, biofeedback, relaksasi, psikoterapi, tusuk jarum, brace.

Terapi ini tidak banyak membantu

PENYULIT : distonia generalisata

KONSULTASI : rehabiltasi medis, psikiater

JENIS PELAYANAN : Rawat jalan

TENAGA : Neurologist, physiatrist, psikiater

PROGNOSIS :

20% remisi spontan, eksaserbasi terjadi beberapa bulan kemudian. Sebagian besar

mengalami distonia sepanjang hidup dan sebagian menjadi distonia generalisata.

1.D. DISTONIA LARINGEAL (DISPHONIA SPASMODIK)

KRITERIA KLINIS :

A. KLINIS :

Latar Belakang penderita : guru dan penyanyi

Distonia pada laring menyebabkan 2 tipe kelainan yaitu tipe adductor

oleh karena hiperadduksi korda vokalis dan tipe abductor oleh karena

kontraksi m. Krikoaritenoid posterior selama berbicara sehingga

abduksi korda vokalis terganggu. Keluhan berupa suara serak, berat,

bergetar.

B. LAB : tidak ada

C. RADIOLOGIS : tidak ada

D. GOLD STANDARD : tidak ada

E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada

DIAGNOSIS BANDING :

Psychogenic voice disorder, tremor esensial, kelainan korda vokalis, radang korda

spinalis.

TATALAKSANA

Medikamentosa : tidak banyak membantu. Toksin botilinum harus

digunakan secara hati-hati, oleh karena dapat menyebabkan aphonia, disfagi.

Non Medikamentosa : terapi vocal, tindakan operasi

PENYULIT : aphonia dan disfagi

KONSULTASI : Rehabiltasi medis, dokter bedah leher dan kepala

JENIS PELAYANAN : Rawat jalan dan rawat inap

TENAGA :

Spesialis Saraf

Spesialis Kesehatan Jiwa

Spesialis Bedah Kepala dan Leher

LAMA PERAWATAN : -

PROGNOSIS : Biasanya sulit disembuhkan

1.E. LIMB DISTONIA

KRITERIA KLINIS :

A. KLINIS :

Ada 2 bentuk yaitu :

a. Idiopatik : biasanya diawali dengan aksi distonia

b. Sekunder L

Oleh karena lesi saraf sentral dan perifer. Gejala biasanya muncul

saat istirahat. Gejala distonia fokal berupa cramp yang berkaitan

pekerjaan (graphospasm, Writer’s cramp) pada distonia idiopatik

sedangkan pada yang sekunder berupa distonia spesifik yang

muncul saat menulis, mengetik, makan, olahraga, atau saat bermain

musik. Kadang-kadang disertai dengan termor esensial.

B. LAB : tidak ada

C. RADIOLOGIS : tidak ada

D. GOLD STANDARD : tidak ada

E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada

DIAGNOSIS BANDING : Parkinson dan parkinsonism

TATALAKSANA

A. Medikamentosa :

Trihexyphenidil, benztropin. Biasanya hasilnya kurang

memuaskan

toksin botulinum merupakan obat pilihan

B. Non Medikamentosa :

Operasi

Rehabilitasi Medis

PENYULIT : segmental atau distonia

KONSULTASI :

Bagian rehabiltasi medis

Bedah saraf

JENIS PELAYANAN : Poliklinik dan rawat inap

TENAGA :

Spesialis Saraf

LAMA PERAWATAN : -

PROGNOSIS : Sulit disembuhkan

PENYAKIT HUNTINGTON

DEFINISI :

Penyakit Huntington (PH) adalah penyakit neurodegenerasi progressif genetik

autosomal dominan, yang muncul pada umur dewasa pertengahan. Manifestasi

klinis triad adalah movement disorders (chorea), demensia (subcortical demensia)

dan gangguan psikiatri atau tingkah laku.

KLINIS :

1. Manifestasi klinis onset tidak pasti (insidious), umur 30-40 tahun,

prevalensi 4-8/100.000 penduduk, diturunkan secara 100% autosomal

dominal (triplet expansi CAG pada kromosom 4).

2. Chorea timbul pada 90% PH adalah gerakan yang tidak disadari, spontan,

mendadak, berlebihanm ireguler, kasar, berubah-ubah arah, random.

3. Dalam perjalanan PH progresif dan memburuk chorea dapat berubah

menjadi dystonia, gambaran Parkinson seperti rigiditas, bradikinesia,

gangguan postural, myoclonus, ataxia, gangguan gerakan mata, sakadik

lambat, memanjang respon latensi, stadium lanjut dysphagia.

4. Subkortikal demensia pada PH dengan ciri khas bradyphrenia, atau

gangguan atensi dan sequencing tanpa disertai apraxia, agnosia, atau

aphasia. Registrasi informasai baru dan immediate memory dan recall

masih utuh, meskipun retrieval recent dan remote memory terganggu.

5. Ganggun Psikiatri dan tingkah laku, kadang psikosis, dengan halusinasi

visual dan pendengaran, maniam apatis, tingkah laku obsesif dan depresi.

LABORATORIUM :

Bila memungkinkan laboratorium genotyping khusus untuk PH (triplet expansi

CAG pada kromosom 4).

RADIOLOGIS :

Pada CT atau MRI terlihat atropi berat pada caput cauda dan puntamen, atropi

sedang globus pallidus, kortek, substansia nigra, nucleus subthalmus, dan locus

coerolus.

GOLD STANDARD : tidak ada

PATOLOGI ANATOMI :

Pada PH atropi berat pada caput cauda dan puntamen, atropi sedang globus

pallidus, kortek, substansia nigra, nucleus subthalamus, dan locus coerolus

DIAGNOSA BANDING, Klasifikasi chorea :

Primary chorea Secondary chorea others

- Hungtington’s diseases

- Neuroacanthocytosis

- Dentato-rubral-pallido-

luysian atrophy

- Benign hereditery

chorea

- Wilson’s diseases

- PKAN/ Halllerverden-

Spatz Syndrome

- Senile Chorea

- Paroxysmal

choreathetose

- Sydenham’s chorea

- Drug induced chorea

- Immune mediated

chorea

- Infectious chorea

- Vascular chorea

- Hormonal disorders

- Metabolic disorders

- Vitamine deficiency

(B1 dan B12)

- Exposure to toxin

- Paraneoplastic

syndromes

- Postpump

choreathetosis

TATALAKSANA

A. MEDIKAMENTOSA :

Remacide dan Coenzyme Q10 600mg/hari dapat menghambat progresivitas

Untuk depresi diberikan Tricyclic antidepresan (amitriptylin atau imipramine,

nortriptylin) SSRI (fluoxetine atau sertraline)

Chorea dapat diberikan :

- Haloperidol 0,5 – 5 mg/hari,

- Dopamine blocking agent

- Benzodiazepines seperti clonazepam bisa dipakai

Emosi tak terkontrol, iritabel diberikan clobazepam, carbamazepin atau

valrpoic acid ditambah dengan antidepresan

B. TINDAKAN : tidak ada

PENYULIT :

- Gangguan Psikiatri dan tingkah laku

- Parkinsonism seperti rigiditas, bradikinesia, gangguan postural,

dystonia, myoclonus, ataxia, dysphagia.

KONSULTASI : Dokter spesialis jiwa

JENIS PELAYANAN :

- Ringan rawat jalan

- Berat rawat jalan

TENAGA : dokter spesialis saraf

LAMA PERAWATAN : -

PROGNOSIS :

PH adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif berakhir fatal. Sebab

kematian biasanya aspirasi pneumonia atau trauma sekunder akibat jatuh