Akademisches Lehrspital der

Rupert KollerChristoph Grill

Plastische, Ästhetische undRekonstruktive Chirurgie

Wilhelminenspital Wien

PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIEDER KALZIPHYLAXIE

DEFINITIONSynonym: urämisch-kalzifizierende Arterio(lo)pathie, metastatische

Kalzifizierung

Seltene Erkrankung, charakterisiert durch systemische Mediakalzifikation der Arteriolensubcutane Nekrosen

AUFTRETEN

Klassische Manifestationen Dialysepatienten mit end-stage-renal-disease, renalemHyperparathyreoidismus, Nierentransplantation

Andere, nichturämische Risikozustände primärer Hyperparathyreoidismus, CHT, Leberzirrhose, Kollagenosen, M.Crohn, Protein-C-/Protein-S-Mangel,Glukokortikoidtherapie, Marcoumar-Therapie, etc.

WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE

„klassischer“ WegNiereninsuffizienz schwere Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium-

Phosphat Kalkpräzipitation in Gefäßwänden und Interstitium

WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE

„neuerer“ WegVitamin-K-Mangel (Marcoumar-Therapie) fehlende Gamma-Carboxylierung des gewebeständigen

Kalzifizierungs-Hemmers Matrix-GLA-Protein

ohne Niereninsuffizienzohne erkennbare Veränderung im Kalzium-Phosphat-

StoffwechselEinfluss Kalzium-löslichkeitsvermittelnder und Kalzifizierung

fördernder Faktoren wesentlich (Osteoprotegerin, Bone morphogenic protein 7, Fetuin-A, Kalzitriol, Leptin, TNF-alpha, etc., etc.)

KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane

Verhärtungen

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane

Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane

Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale• Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane

Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale• Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen• Schwere, oft therapierefraktäre Schmerzen der Nekrosen und

Ulzera

Keine Heilungstendenz

KLINISCHES BILD

KLINISCHE VERLAUFSFORMEN

• subkutane, nicht-nekrosenbildende Form (ev. mit septaler Pannikulitis verlaufend)

• Kutane, bizarre Nekrosen bildende Form• Akral nekrotisierende Form• Systemische Verläufe – meist deletär

• Bein-Bauch-Typ• Extremitäten-Typ

KLINISCHES BILD

DIAGNOSE

Differentialdiagnosen

• Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie), Thrombangitis obliterans, Antiphospholipid-Syndrom, Kryoglobulinämie, etc.

• Nephrogene systemische Fibrose• Cumarininduzierte Hautnekrosen• Ulcus cruris bei pAVK, DM (Mikro-/Makroangiopathie)• Atheroembolien

DIAGNOSE

Endgültige Diagnose mittels Biopsie

ringförmige, Media und Intima erfassende Gefäßverkalkungen der Arteriolen mit sekundärem, thrombotischen Gefäßverschluss

THERAPIE - KAUSAL

Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium Parathormonspiegel senken

Cinacalcet Parathyreoidektomie Dialysefrequenz erhöhen Immunsuppression senken

Natriumthiosulfat 3x wöchentlich am Ende der Dialyse

THERAPIE

chirurgisch• Parathyreoidektomie bei Hyperparathyreoidismus

Überproduktion von Parathormon beenden

• Wundmanagement• Nekrosektomie und Spalthaut-Transplantation

eventuell Unterdrucktherapie• Amputation

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CHIRURGISCHE BEHANDLUNG

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LITERATUR

Edwards RB et al. Calciphylaxis: A rare limb and life threatening cause of ischaemic skin necrosis and ulceration.Br J Plast Surg 2000 Apr;53(3):253-5.

Roe SM et al. Calciphylaxis: Early recognition and management. Am Surg 1994 Feb;60(2):81-6

7 Patienten 4 Todesfälle 3x Abheilung

LITERATUR

J Am Acad Dermatol. 2007 Apr;56(4):569-79.

An estimated 1-year survival rate of 61.6% was observed for 17 patients receiving surgical debridement compared with 27.4% for the 46 who did not (P = .008).

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