Afección traqueobronquial en la granulomatosis de Wegener

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<ul><li><p>om</p><p>ra</p><p>ela</p><p>itar</p><p>na</p><p>Strauss, y la poliangeitis microscopica, son el paradigma de lasvasculitis que afectan a arterias de pequeno y mediano tamano, ycaractersticamente se acompanan de anticuerpos circulantesdirigidos contra el citoplasma de los neutrolos (ANCA)3. Sonenfermedades cronicas y recidivantes con una elevada morbimor-talidad sin tratamiento.</p><p>La GW afecta predominantemente a la va respiratoria alta, lospulmones, los rinones y el area otorrinolaringologica (ORL)4,5.Histologicamente se caracteriza por la presencia de focos de</p><p>Afeccion traqueal</p><p>La estenosis traqueal es una complicacion grave de la GWque puede aparecer como forma de presentacion de laenfermedad o durante el curso de la misma, y puede conducira la muerte9,11. La zona traqueal subglotica es particularmentesusceptible a la estenosis, dada la escasa irrigacion que recibe,las complejas fuerzas mecanicas que se producen justo por</p><p>traqueotoma en el momento del diagnostico .</p><p>Med Clin (Barc). 2011;137(5):230235</p><p>/mriesgo vital para el enfermo4,7,13,14, y formas localizadas las demas.Las formas generalizadas o graves requieren la rapida institucionvasculitis necrotizante y granulomas epitelioides. Las manifes-taciones otorrinolaringologicas suelen aparecer en el 80-90% de lospacientes, inicialmente o durante el curso de la enfermedad, y lasmas frecuentes son la rinorrea cronica sanguinolenta, la sinuso-pata cronica y la otitis media48. La afeccion traqueal y la afeccionbronquial son poco habituales pero pueden ser graves4,612.</p><p>Existen diferentes formas de presentacion de la GW, cuyadistincion es importante, ya que su tratamiento es distinto. Seconsideran formas generalizadas o graves de la enfermedadaquellas en las que se hallan afectos organos vitales y existe</p><p>debajo del cartlago cricoides, y el hecho de hallarse expuesta alcontenido gastrico.</p><p>El estrechamiento circunferencial progresivo de la luz traqueala nivel subglotico aparece en el 10-16% de los pacientes afectos deGW46,9,11, aunque solo en el 2% de los casos es la forma depresentacion811. Habitualmente, la lesion progresa lentamente yel paciente se adapta a la dicultad respiratoria de forma gradualhasta que la luz traqueal alcanza un punto crtico. Los sntomasmas frecuentes son la tos cronica y la disnea de esfuerzo,apareciendo estridor cuando la luz traqueal es mnima9,11.Aproximadamente la mitad de los enfermos requieren una</p><p>17Diagnostico y tratamiento</p><p>Afeccion traqueobronquial en la granul</p><p>Tracheobronchial involvement in Wegeners g</p><p>Roser Solans Laque a,*, Juan Lorente b y Merce Cana Servicio de Medicina Interna-Enfermedades Autoinmunes Sistemicas, Hospital Universb Servicio de Otorrinolaringologa, Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona, Espac Servicio de Ciruga Toracica, Hospital Universitario Vall dHebron, Barcelona, Espana</p><p>Introduccion</p><p>Las vasculitis sistemicas son enfermedades poco frecuentescaracterizadas por la inamacion y/o necrosis de la pared vascular,que se clasican en funcion del tamano del vaso al quepredominantemente afectan, y del tipo de afeccion histologica1,2.La granulomatosis de Wegener (GW), la granulomatosis de Churg-</p><p>I N F O R M A C I O N D E L A R T I C U L O</p><p>Historia del artculo:</p><p>Recibido el 2 de noviembre de 2010</p><p>Aceptado el 11 de enero de 2011</p><p>On-line el 29 de marzo de 2011</p><p>www.elsev ier .esde tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores, siendo laciclofosfamida el farmaco de eleccion. Al contrario, las formas</p><p>* Autor para correspondencia.</p><p>Correo electronico: rsolans@vhebron.net (R. Solans Laque).</p><p>0025-7753/$ see front matter 2010 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservdoi:10.1016/j.medcli.2011.01.007atosis de Wegener</p><p>nulomatosis</p><p>c</p><p>io Vall dHebron, Barcelona, Espana</p><p>localizadas suelen responder bien al tratamiento con farmacosinmunosupresores menos toxicos, como el metotrexato, laazatioprina o el micofenolato mofetilo4,15. A pesar del tratamiento,son frecuentes las recidivas de la enfermedad, hecho quecondiciona un dano secundario residual4,7 que no suele respondera las terapias de las que se dispone actualmente16.</p><p>edic inac l in icaLa estenosis subglotica esmas frecuente en pacientes jovenes18,y puede aparecer de forma aislada o localizada, o en el contexto deuna forma generalizada de la GW10,11. Generalmente aparece enenfermos ya diagnosticados de GWy con frecuencia en ausencia deotros sntomas o signos que indiquen actividad de la enfermedaden otras areas10.</p><p>ados.</p></li><li><p>Afeccion bronquial</p><p>La afeccion bronquial es poco frecuente en el curso de la GW ymas rara que la estenosis subglotica12,19,20. Puede aparecer deforma aislada y ser la forma de presentacion, pero, por lo general,aparece en pacientes ya diagnosticados de GW. A menudo, lasestenosis bronquiales coexisten con afeccion parenquimatosapulmonar nodular12 o con estenosis traqueal12,19. Los sntomasmas frecuentes son la tos cronica (a menudo productiva), lahemoptisis, el dolor toracico y la disnea, ocasionalmente acompa-nada de sibilancias respiratorias. Pueden afectarse los bronquiosprincipales, los segmentarios y los subsegmentarios. Suelen existirestenosis multiples y a menudo bilaterales. Con frecuencia seasocian con manifestaciones rinosinusales y/u otologicas19.Ocasionalmente, cursan con atelectasias pulmonares. Al igualque la estenosis subglotica, la afeccion bronquial no tiene porqueindicar actividad generalizada de la GW.</p><p>Diagnostico de la afeccion traqueal</p><p>Los sntomas de la estenosis subglotica son inespeccos hasta</p><p>importante, ya que la extension de la estenosis inuye en laeleccion del tratamiento mas adecuado, puesto que las estenosiscortas pueden tratarse de forma menos invasiva. La aparienciavisual de la mucosa larngea en la zona estenotica puede orientaracerca de si la lesion es debida a inamacion activa o si se trata detejido cicatricial residual, aunque no siempre los cambios visualesse corresponden con los hallazgos histologicos9. Macroscopica-mente, las lesiones inamatorias suelen ser rojizas, friables,irregulares, de aspecto granulomatoso, y en ocasiones ulceradas.Siempre debe efectuarse una biopsia de la lesion, aunque nosiempre resulte diagnostica, ya que en ocasiones solo se observa uninltrado inamatorio inespecco y brosis, y no se identicanvasculitis necrotizante ni granulomas epitelioides9,10. Por ello, serecomienda, si es posible, efectuar mas de una biopsia del areaafectada.</p><p>La tomografa computarizada y la resonanciamagnetica nuclearde la traquea son tecnicas utiles para el diagnostico y valoracion dela zona estenotica, y para la planicacion del tratamiento de lamisma, pero nunca deben retrasar la practica del estudioendoscopico23. Ambas tecnicas permiten valorar el grado ylongitud de la estenosis. Usualmente se observa un estrechamiento</p><p>cia</p><p>R. Solans Laque et al /Med Clin (Barc). 2011;137(5):230235 231que aparece estridor. Por ello, se requiere un alto ndice desospecha para diagnosticarla, ya que puede confundirse condiversas enfermedades21, e incluso el estridor, cuando es leve,puede confundirse con asma bronquial. Siempre que se sospechesu existencia, el enfermo debe ser valorado de forma inmediata porun otorrinolaringologo9,17,22.</p><p>El diagnostico de afeccion subglotica secundaria a GW debebasarse en la demostracion de la existencia de una vasculitisnecrotizante, granulomatosa, a dicho nivel. No obstante, a menudolos hallazgos histologicos son inespeccos y una biopsia negativano excluye el diagnostico911. Por ello, si se sospecha una GWsiempre debe descartarse la afeccion sinusal o nasal, ya que ambaspermiten la obtencion de multiples biopsias de alta rentabilidaddiagnostica.</p><p>En cuanto a las tecnicas diagnosticas, la laringoscopia indirectaes una tecnica no invasiva que permite descartar de forma rapida laexistencia de una zona de estenosis laringotraqueal y valorar sugravedad, si bien habitualmente no permite visualizar toda latraquea22. La broncoscopia permite valorar la gravedad de laestenosis traqueal y tomar biopsias de la lesion. Sin embargo, si laestenosis es muy importante, puede impedir el paso delbroncoscopio hasta la zona mas distal de la traquea, siendoimposible valorar la longitud de la estrechez. Este hecho es[()TD$FIG]</p><p>A</p><p>Figura 1. Tomografa computarizada laringotraqueal en la que se observa la existenengrosamiento concentrico circunferencial de la mucosa traqueal (B).circunferencial de la traquea, secundario al engrosamiento de lamucosa (g. 1), pero en ocasiones pueden observarse ulceracioneso formaciones granulomatosas irregulares que obstruyen parcial-mente la luz traqueal (g. 2). La tomografa helicoidal conreconstruccion tridimensional de la luz laringotraqueal permiteefectuar una broncoscopia virtual y aporta informacion comple-mentaria a la broncoscopia convencional, ya que permite medir elgrado y la extension de la estrechez, visualizar los margenessuperior e inferior de la misma, y valorar el estado de la va aereadistal a la obstruccion (g. 3). Esta tecnica resulta especialmenteutil para la planicacion del tratamiento, para valorar la respuestaal mismo, y para hacer un seguimiento de la lesion estenotica deforma no invasiva2426. Su mayor inconveniente es que no permitela practica de biopsias y no siempre permite distinguir entrelesiones activas o dano residual cicatricial. Por ello, la broncoscopiaconvencional continua siendo el patron oro para el diagnostico yvaloracion de las lesiones traqueales, con independencia de sutamano.</p><p>Las pruebas de funcionalismo respiratorio (PFR) son utilespara objetivar y valorar la existencia de obstruccion de la vaaerea alta y para valorar la mejora tras el tratamiento. Debesospecharse una estenosis traqueal si hay aplanamiento de la curvainspiratoria. Sin embargo, las lesiones estenoticas leves pueden</p><p>B</p><p>de una estenosis traqueal subglotica liforme de mas de 2 cm de longitud (A), con</p></li><li><p>[()TD$FIG] R. Solans Laque et al /Med Clin (Barc). 2011;137(5):230235232Apasar desapercibidas y por ello esta tecnica no debe ser nuncautilizada como prueba de cribado9,22.</p><p>Los ANCA con especicidad antigenica PR3 (C-ANCA) son muyespeccos de la GW, con raros falsos positivos9,10, pero unresultado negativo no excluye el diagnostico. De hecho, losANCA solo son positivos en el 60% de los enfermos con formaslocalizadas de la enfermedad4,5. Su determinacion nunca debesustituir la practica de una biopsia, siempre que esta sea factible,para conrmar el diagnostico de sospecha. Sin embargo, si elestudio histologico no es concluyente, hecho no raro en las biopsiasdel area ORL22, unos C-ANCA positivos deben considerarsediagnosticos.</p><p>Diagnostico de la afeccion bronquial</p><p>Si se sospecha la existencia de afeccion bronquial debenpracticarse una broncoscopia y pruebas de imagen, para</p><p>Figura 2. Tomografa computarizada laringotraqueal, en la que se observa la existencia dparcialmente la luz de la traquea (B).[()TD$FIG]</p><p>D</p><p>Figura 3. Tomografa computarizada laringotraqueal (A, B, C) con reconstruccion tridimentraqueal subglotica concentrica con una lesion granulomatosa que obstruye parcialmeBdeterminar la localizacion de la/s estenosis, su numero ygravedad, y planicar el tratamiento mas adecuado12. Las PFRmuestran un patron obstructivo aislado o mixto. La tomografacomputarizada y la resonancia magnetica nuclear del arbolbronquial permiten localizar la/s zonas estenoticas, si bien nosiempre permiten determinar con precision el grado y extensionde las zonas estenoticas mas distales. En un 50% de los casos seobservan nodulos pulmonares asociados, y con menor frecuenciabronquiectasias o atelectasias pulmonares secundarias a lasestenosis20. La tomografa helicoidal con reconstruccion tridi-mensional de la luz bronquial permite efectuar una broncoscopiavirtual y aporta informacion complementaria de gran utilidad:numero y localizacion de las estenosis, grado y extension de lasmismas, estado de la va aerea distal a la obstruccion24,25,27,28. Labroncoscopia permite visualizar directamente la lesion bronquialy tomar biopsias. Macroscopicamente, pueden observarse lesio-nes inamatorias hemorragicas sin estenosis, lesiones mucosas</p><p>e una estenosis traqueal subglotica (A), con una lesion granulomatosa que obstruye</p><p>A</p><p>B</p><p>C</p><p>sional (broncoscopia virtual) (D), en la que se observa la existencia de una estenosis</p><p>nte la luz.</p></li><li><p>R. Solans Laque et al /Med Clin (Barc). 2011;137(5):230235 233pseudotumorales, polipos endoluminales, estenosis localizadassegmentarias, y mas raramente, ulceraciones bronquiales12,19,20.Siempre que sea posible debe efectuarse una biopsia de la/slesiones objetivadas. Las lesiones inamatorias agudas suelensangrar con facilidad. Histologicamente, puede observarse uninltrado inamatorio inespecco, granulomas o vasculitisnecrotizante12,19. Las lesiones vasculticas son raras, mientrasque las lesiones inamatorias granulomatosas son las masfrecuentes19,20. Los ANCA suelen ser positivos en un 60-70% delos casos4,5.</p><p>Diagnostico diferencial</p><p>La causa mas frecuente de estenosis traqueal es la estenosispostintubacion orotraqueal. Otras causas son la estenosis cica-tricial postraqueotoma, la compresion extrnseca, el reujogastroesofagico, la estenosis traqueal congenita, las infecciones,las neoplasias y las enfermedades inamatorias (sarcoidosis,amiloidosis, policondritis recidivante)16,21,29. Las estenosis bron-quiales pueden deberse a neoplasias primarias benignas omalignas, metastasis, infecciones, enfermedades inamatorias, oser postoperatorias30. La tuberculosis y las infecciones fungicas,como la histoplasmosis y la blastomicosis, deben excluirse siempreen pacientes inmunodeprimidos con estenosis traqueal o bron-quial.</p><p>Tratamiento de la afeccion traqueal</p><p>El tratamiento optimo de la estenosis subglotica es controver-tido8,9. Se ha empleado con exito el tratamiento medico inmunosu-presor convencional31, aunque no siempre la lesion traquealresponde a la terapia sistemica, y alrededor del 75% de los pacientespuede requerir medidas intervencionistas para mejorar los snto-mas9,16,32,33. Ademas, no es raro que la lesion traqueal estenoticaaparezca mientras el enfermo afecto de GW esta recibiendotratamiento inmunosupresor sistemico por otras manifestacionesde la enfermedad9,11. Asimismo, las recidivas locales son frecuentestras la reduccion o supresion de los farmacos inmunosupresores,hecho que obliga a aumentar de nuevo la dosis de dichos farmacos,aumentando as mismo su toxicidad y el riesgo de brosis residuallocal secundaria9,16,3234. Por todasestas razones, el uso exclusivodetratamiento farmacologico es cuestionable y los procedimientosintervencionistas, solos o en combinacion con la terapia sistemica,parecen mas adecuados9,10,16,3241.</p><p>Entre los procedimientos intervencionistas cabe considerar ladilatacion traqueal endoscopica, la ciruga endoscopica conserva-dora, la laserterapia, la colocacion de protesis traqueales, y lareseccion del segmento estenotico con reconstruccion posterior dela traquea9,10,16,3241. Si la estenosis traqueal es crtica (diametrotraqueal inferior a 2 mm) debe practicarse una traqueotomatemporal36.</p><p>La dilatacion endoscopica mediante un broncoscopio rgido e...</p></li></ul>

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