afd hematologie; de ziekte van waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom afdeling hematologie...
TRANSCRIPT
![Page 1: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/1.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
![Page 2: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/2.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Prof. Jan Waldenström
![Page 3: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/3.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Maligne lymfomen
• Kwaadaardige woekeringen uitgaande van lymfatische cellen
• Vinden hun oorsprong in de lymfklier of in het beenmerg
• Hodgkin: slechts enkele soorten
• NHL: meer dan 30-40 verschillende soorten
![Page 4: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/4.jpg)
•Precursor B cell lymphoblastic leukemia / lymphoma•B CLL / small lymphocytic lymphoma •B cell prolymphocytic leukemia (PLL)•Lymphoplasmacytic lymphoma•Splenic marginal zone B cell lymphoma•Hairy cell leukemia (HCL)•Plasma cell myeloma & solitary plasmaytoma & MGUS•Nodal marginal zone lymphoma•Follicular lymphoma•Mantle cell lymphoma•Diffuse large B cell lymphoma •Extranodal marginal zone (MALT) lymphoma •Mediastinal large B cell lymphoma•Intravascular large B cell lymphoma•Primary effusion lymphoma•Burkitt’s lymphoma•Lymphomatoid granulomatosis•Post transplant lymphoproliferative disorders
WHO CLASSIFICATION OF B CELL NEOPLASMS
![Page 5: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/5.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Het is onmogelijk voor elk type NHL een specifieke therapie te selecteren.
Daarom worden de verschillende typen gegroepeerd in:
Indolente typen NHL
Agressieve typen NHL
Zeer agressieve typen NHL
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
![Page 6: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/6.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Tot de indolente vormen worden gerekend:• Lymfocytair lymfoom (lijkt op CLL)• Marginale zone lymfomen • Lymfoplasmacytair lymfoom inclusief de
subgroep Waldenström• Folliculair lymfoom• De meeste huidlymfomen
Non-Hodgkin-lymfoomIndolente vormen
![Page 7: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/7.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Lymfoplasmacytair lymfoom
• Voornamelijk in beenmerg, milt en soms ook lymfklieren
• Bestaat uit lymfocyten die uitrijpen tot plasmacellen
• Vaak productie van een speciaal eiwit gemaakt door de lymfoomcellen (M-proteïne)
• Hoeveelheid eiwit is maat voor NHL-activiteit• Als eiwit erg hoog is: ziekte van Waldenström
– bloed wordt stroperig (hypervisceus)– klachten van hoofdpijn, wazig zien, sufheid
![Page 8: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/8.jpg)
B-cellen zijn lymfocyten. Ze kunnen na contact met antigen (eiwit, bacterie en dergelijke) uitrijpen tot plasmacel om specifieke antistoffen te maken.
B-cel met antigen
antistoffen
![Page 9: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/9.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Lymfklier-
overzicht
B-celontwikkeling tot plasmacellen in de lymfklier
![Page 10: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/10.jpg)
B-cellen worden plasmacellen; plasmacellen produceren antistoffen;
één plasmacel maakt één soort antistof
B-cellen plasmacel
![Page 11: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/11.jpg)
Normale polyclonale populatie van plasmacellen
Abnormale monoclonale populatie van plasmacellen Bandje
Gebied van de normale antistoffen
![Page 12: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/12.jpg)
EiwitspectrumHet eiwitspectrum
Het gebied waarin alle antistoffen
zitten
![Page 13: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/13.jpg)
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Eiwitspectrum met monoclonaal proteïne
Normale antistoffen
M-proteïne
![Page 14: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/14.jpg)
Dept Hematology
Monoclonaal proteïne
• Definitie: antistofproduct van 1 cloon plasmacellen, dat een specifieke mobiliteit bij electroforese heeft, met daardoor herkenbaar een specifieke band in het eiwitspectrum
• Andere namen: M-proteïne, paraproteïne, monoclonaal eiwit
![Page 15: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/15.jpg)
M-proteïne / paraproteïneWaarbij komt het voor?
• Meestal goedaardig: bij >10-15% van de mensen ouder dan 70 jaar is een kleine hoeveelheid M-proteïne aanwezig, zonder dat dit klinische betekenis heeft
• Tijdelijk, bij herstel na infectie/ziekte/ stamceltransplantatie
• Ziekte van Kahler / multipel myeloom• Lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van
Waldenström• Andere lymfatische maligniteiten
![Page 16: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/16.jpg)
lymfoomcellenplasmacellen
mestcel
Beenmerg met infiltratie lymfoplasmacytair lymfoom
![Page 17: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/17.jpg)
Dept Hematology
Lymfoplasmacytair lymfoom• Voornamelijk in beenmerg, milt en soms ook
lymfklieren• Bestaat uit lymfocyten die uitrijpen tot
plasmacellen• Vaak productie van een speciaal eiwit
gemaakt door de lymfoomcellen (M-proteïne)• Hoeveelheid eiwit is maat voor NHL-activiteit• Als eiwit erg hoog is: ziekte van Waldenström
– bloed wordt stroperig (hypervisceus)– klachten van hoofdpijn, wazig zien, sufheid
![Page 18: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/18.jpg)
Dept Hematology
Lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström
Symptomen• Vaak geen symptomen (heet ook wel
‘sluimerende Waldenström’)• Moeheid, gewichtsverlies, bloedingsneiging• Bij 20% van de symptomen: krachtsverlies en
tintelingen benen/voeten (neuropathie)• Zelden: koude agglutininen: dode vingers en
bloedafbraak bij koude• Hyperviscositeitssyndroom
![Page 19: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/19.jpg)
Dept Hematology
Hyperviscositeitssyndroom
witte cellen en bloedplaatjes
rode cellen
Behandeling
1. Plasma wisselen
2. Aanmaak van verkeerde eiwitten blokkeren
met te veel IgM
![Page 20: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/20.jpg)
Bloed en albumine
terug
Bloed afgenomen
Verwijderdplasma
Albumineflessen
Het principe van plasmaferese
![Page 21: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/21.jpg)
Dept Hematology
Therapie lymfoplasmacytair lymfoom
• Vaak geen therapie nodig (hangt af van hoeveelheid lymfoom en hoeveelheid eiwit in bloed)
• Als hypervisceus: plasmaferese (bloedspoeling)
• Chemotherapie, al dan niet samen met rituximab
![Page 22: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/22.jpg)
Dept Hematology
Smouldering Waldenström= sluimerende Waldenström
• Patiënten zijn symptoomloos• Geen bloedarmoede, slechts geringe lymfoom-
infiltratie in het beenmerg• Per jaar circa 4% kans dat progressie optreedt
en therapie nodig is• Zeer lange overleving
![Page 23: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/23.jpg)
Dept Hematology
Therapie lymfoplasmacytair lymfoom
• Keuze chemotherapie vrij: – Chloorambucil (Leukeran)– CVP-kuren– Fludarabine– Cladribine
• Van geen van deze middelen is aangetoond dat de één beter is dan de andere
• Liefst wel combineren met rituximab
![Page 24: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/24.jpg)
De meeste B-cellymfomen hebben de merker CD20 op hun oppervlakte
CD20
Rituximab of Mabthera (anti-CD20)
Binding antistof met lymfoomcel Celdood
![Page 25: Afd Hematologie; De ziekte van Waldenström en het lymfoplasmacytaire lymfoom Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022050801/5551a0ed4979591f3c8b6383/html5/thumbnails/25.jpg)
Dept Hematology
umcg
Conclusie lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström
Ziekte met toename van lymfocyten en plasmacellen die M-proteïne maken
Wordt gerangschikt onder de non-Hodgkin-lymfomen
Therapie afhankelijk van mate van beenmerginfiltratie, symptomen en mate van hyperviscositeit