adrenoleukodystrophy (ald)gorucu/documents/hem-137-9.pdf · vücudumuz suda eriyen vitaminleri...

of 44 /44
İlk uygulama çok uzun zincirli yağ asidi alımının sınırlanmasıydı. Bu yağ asidinin diyetle alımı tek kaynak değildi. Vücutta da endojen olarak bulunmaktaydı. Diyet sınırlaması kanda ve vücut sıvılarındaki bu asidin düzeyini etkilememekteydi. Sonuç olarak, diyet tedavisi yanında glyceryl trioleate (GTO) ve glyceryl trierucate (GTE)’in oral olarak verilmesi ile kandaki düzeylerinin düşürülmesi sağlanabilecekti. Lorenzo’nun yağı : GTO:GTE (4:1) Tüm dünyada toplam 500 hasta üzerinde yapılan çalışmalar sonucunda bu tedavi nörolojik ilerlemeyi durduramamış ve hastalardaki endokrin sistemin fonksiyon bozukluklarını düzeltememiştir . ADRENOLEUKODYSTROPHY (ALD) BESLENME TEDAVİSİ 1

Author: others

Post on 29-May-2020

3 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • İlk uygulama çok uzun zincirli yağ asidi alımının

    sınırlanmasıydı. Bu yağ asidinin diyetle alımı tek kaynak

    değildi. Vücutta da endojen olarak bulunmaktaydı. Diyet

    sınırlaması kanda ve vücut sıvılarındaki bu asidin düzeyini

    etkilememekteydi.

    Sonuç olarak, diyet tedavisi yanında glyceryl trioleate (GTO)

    ve glyceryl trierucate (GTE)’in oral olarak verilmesi ile

    kandaki düzeylerinin düşürülmesi sağlanabilecekti.

    Lorenzo’nun yağı : GTO:GTE (4:1)

    Tüm dünyada toplam 500 hasta üzerinde yapılan çalışmalar

    sonucunda bu tedavi nörolojik ilerlemeyi durduramamış ve

    hastalardaki endokrin sistemin fonksiyon bozukluklarını

    düzeltememiştir.

    ADRENOLEUKODYSTROPHY (ALD)

    BESLENME TEDAVİSİ

    1

  • DIABETES MELLITUS

    Diyabet (şeker hastalığı), insülin hormonunun eksikliği

    veya etkisizliği sonucu oluşan ve ömür boyu süren bir hastalıktır.

    İnsülin pankreastan salgılanan bir hormondur, kandaki şekeri

    kullanmamızı sağlar ve böylece enerji ihtiyacımız karşılanır.

    Nasıl oluşur?

    Pankreasta insülin yapan hücrelerin tahrip olması (bağışıklık

    sistemindeki bozukluk, virüsler gibi)

    Genetik faktörler

    Dış etkenler (kötü beslenme ve hareketsizlik gibi yaşam biçimi

    veya çevre faktörleri) 2

  • DIABETES MELLITUS

    Diyabetli bireyde kan şekeri nasıl yükselir?

    - Normal şartlarda insülin anahtar görevi görerek hücre

    kapılarını açar

    - Diyabetli bireyde insülin olmadığı için kapılar açılmaz

    - Şeker, kas ve diğer hücrelerin içine enerji üretmek için

    giremez

    - Şeker hücre içine giremediği için kanda şeker miktarı

    yükselir

    3

  • DIABETES MELLITUS Kaç çeşit diyabet

    vardır?

    Tip 1 Diyabet (İnsüline

    bağımlı diyabet);

    İnsülin hormonu hiç

    yoktur. Sıklıkla çocuk

    veya gençlerde görülür.

    Tip 2 Diyabet (İnsüline

    bağımlı olmayan

    diyabet);

    İnsülin hormonu

    yetersizdir veya

    dokularda insüline karşı

    direnç vardır. Sıklıkla

    35 yaşından sonra

    görülür. 4

  • GESTASYONEL DİYABET

    İlk kez gebelikte ortaya çıkar.

    Çoğunlukla gebeliğin ilk 3

    ayında görülür. Gebelikten sonra

    geçebilir ya da tip 2 diyabet

    olarak devam edebilir.

    5

  • Diyabet, yediğimiz besinlerin enerjiye çevrilmesini

    etkiler. Yemek yediğimizde, vücudumuz yiyecekleri glukoza

    dönüştürür. Glukoz; vücudumuzun nefes alma, yürüme,

    koşma, okuma, uyuma gibi aklımıza gelen tüm aktiviteleri

    yapmamız için gereken enerji kaynağıdır.

    6

  • • Diyabet, vücudumuzun şekeri enerji olarak kullanmasını

    güçleştirir. Diyabetli kişilerde kan dolaşımında şeker düzeyi

    çok yüksektir. Glukoz hücre içine giremediği için hücrelerin

    enerji açlığı vardır.

    • Normal şartlarda şekeri hücrelerimize taşımak için pankreastan

    salgılanan insülin hormonu, diyabetli hastalarda yeterince

    üretilmiyordur ya da insülin yeterli etkiyi gösteremiyordur.

    • Her iki koşulda da kanda şeker düzeyi yükselir (Hiperglisemi)

    7

  • Hiperglisemi tedavi edilmez ise kan damarları bozularak göz,

    böbrek ve sinir dokusunda hasarlara yol açabilir, iskemi ve

    kalp krizine sebebiyet verebilir.

    Diyabet ve Beslenme Tedavisi

    Karbonhidratlar

    1 gr karbonhidrat 4 kilo kalori enerji sağlar. Enerji için

    karbonhidratın esas formu glukoz kullanılır. Kan şekeri

    adını alır. Kan şekeri düzeyi normalin üzerine çıktığında

    pankreastan salgılanan insülin hormonu fazla şekerin

    depolanması için karaciğer, kas ve diğer hücreleri uyarır. 8

  • Glukozun bir kısmı kas ve karaciğerde karbonhidratların depo

    şekli olan glikojen şeklinde depolanır. İhtiyaçtan fazla kalori

    alınırsa glukozun bir kısmı yağlara çevrilir.

    Kan şekerimiz normalin altına düştüğü zaman glukagon

    hormonu glikojenin tekrar glukoza çevrilmesini sağlar.

    Karbonhidratlar 2’e ayrılır: Basit ve kompleks

    Basit karbonhidratlar barsaklardan hızlı emilir ve hemen kana

    karışır (şeker, tatlılar, bal, pekmez, reçel, çikolata,..)

    Kompleks karbonhidratlar barsaklardan yavaş emilir ve kan

    şekeri dengeli bir şekilde yükselir, dengeli insülin salınır

    (ekmek, tahıllar,….) 9

  • Obez kişilerde genellikle insülin fazla salgılanır. Bu artış

    iştahı da artırarak yağ depolanmasının artmasına ve obezitenin

    ağırlaşmasına neden olur.

    İnsülin salınımını artıran besinlerden uzak durulmalıdır

    İnsülin salınımını artıran besinler GLİSEMİK İNDEKSİ

    YÜKSEK besinlerdir.

    Glisemik İndeks: Aynı miktarda karbonhidrat içeren farklı

    gıdaların vücutta oluşturduğu kan şekeri yanıtıdır.

    Glisemik indeksi yüksek besinler: muz, üzüm, kavun, karpuz,

    incir, havuç ve haşlanmış patatestir.

    Sık tüketilmemeli, havuç ve patates yemeklerde karışmış

    yenmeli 10

  • Proteinler

    1 gr protein 4 kilo kalori enerji sağlar. Besinlerde ve

    vücudumuzda bulunan proteinler 20 farklı amino asitten

    oluşur. Amino asitlerden 9 tanesi esansiyeldir.

    Vücudumuz onları sentezleyemez ve besinlerle alınır.

    Histidin Metionin Valin

    İzolösin Fenilalanin Triptofan

    Lösin Treonin Lizin

    Günlük yeterli oranda esansiyel amino asit ve kalori

    alırsak vücudumuz esansiyel olmayan amino asitleri

    sentezler

    11

  • Yeterli oranda karbonhidrat ve yağ tüketilmezse proteinler

    enerji sağlamada kullanılır. İhtiyaçtan fazla protein alınırsa

    proteinler yıkılır ve yağ olarak depolanır.

    Et, kümes hayvanları, balık, yumurta, süt ve süt ürünleri 9

    esansiyel amino asidi içeren hayvansal kaynaklı proteinlerdir

    (kaliteli proteinler). Yetişkin bir kişinin günlük protein ihtiyacı

    kg başına 1 gr’dır.

    12

  • Vitamin ve Mineraller

    Suda eriyenler ve yağda eriyenler olmak üzere 2’e ayrılır.

    Suda eriyenler B ve C grubu vitaminlerdir. Bunlar kan

    dolaşımımızla taşınırlar. Bu vitaminler vücutta depolanmaz.

    Gereken kullanılır, kalanı idrar yoluyla dışarı atılır.

    Vücudumuz suda eriyen vitaminleri depolayamadığından

    yetersizliğini önlemek için bu vitaminlerin düzenli olarak

    doğal yoldan alınması gerekir.

    Yağda eriyen vitaminler A, D, E, K.

    Yağlar yoluyla vücuda alınırlar. Depolanabilirler. Her gün

    alınması gerekmez. İlaç veya gıda olarak fazla miktarda

    alınırsa birikerek toksik etkilere yol açabilir. 13

  • SU

    Su yaşamımız için çok önemlidir. Su yediğimiz yiyeceklerde

    bulunan besin öğelerinin sindirimi, emilimi, taşınması ve

    metabolizması için gereklidir. Metabolizma sonucu oluşan

    zararlı atık maddelerin böbrekler yolu ile dışarı atılmasını

    sağlar. Su iştahı keser, aç karnına su içilirse açlıktan dolayı

    oluşan mide kasılmaları azalır, daha az yemek yenilmesini

    sağlar. Su, yağların yanması sonucu vücutta oluşan atık

    ürünlerin uzaklaştırılmasını sağlar. Su konstipasyonu önler.

    Vücut az su alırsa ihtiyacını barsaklardan su çekerek

    karşılamaya çalışır ve konstipasyon gelişir. 14

  • Posa (lif)

    Posalı gıdalar sindirim kanalında dolgunluk yaratır,

    barsaklardan emilimi yavaşlatır. Açlık hissinin azalmasına

    yardımcı olur. Konstipasyon sorununu önler. Kan glukozunun

    yavaş yükselmesini sağlar ve böylece dengeli insülin yanıtına

    yardımcı olur.

    Sebze ve meyve tüketimi artırılmalı

    Çorba olarak mercimek çorbası, pilav olarak bulgur pilavı

    tercih edilmeli.

    Günde en az 10 bardak su içilmeli

    15

  • Diyabetten korunmak için öneriler:

    - Boya göre ideal kilo korunmalı

    - Bel çevresi erkeklerde 94 cm, bayanlarda 80 cm’nin altında

    tutulmalı

    - Yeterli ve dengeli beslenmeli

    - Şekerli, unlu ve yağlı gıdalar fazla tüketilmemeli

    - Sebze ve kurubaklagiller tercih edilmeli

    - Yenilen gıdaların diyet olması sınırsız tüketilecekleri

    anlamına gelmez. Bu gıdaların fazla tüketilmesi kilo almayı

    ve diyabet risklerini artırır.

    16

  • Diyabetten korunmak için öneriler:

    - Günde 6 öğün (3 ana-3 ara öğün) beslenilmeli

    - Düzenli egzersiz yapılmalı

    - Kan şekeri düzenli aralıklarla ölçülmeli

    - Tansiyon düzenli olarak ölçülmeli ve kaydedilmeli

    - Gerektiğinde idrarda keton testi yaptırılmalı

    - 3 ayda bir HbA1c (Kırmızı kan hücrelerinde glikozun bağlı

    olduğu hemoglobin yüzdesini gösteren bir ölçü birimidir)

    değeri kontrol edilmelidir

    - Her kontrolde kilo ölçülmelidir

    17

  • Yılda en az 1 kez:

    - EKG çekilmeli

    - Kolesterol ve biyokimya testleri yapılmalı

    - 24 saatlik idrarda mikroalbümin ölçümü yapılmalı (böbreklerin

    süzme fonksiyonunun bozulması )

    - EMG çekilmeli

    - Göz dibi muayenesi yapılmalı

    - Ayak muayenesi yapılmalı

    AÇLIK KAN ŞEKERİ NORMAL DEĞERİ 70-110 mg/dl

    TOKLUK KAN ŞEKERİ NORMAL DEĞERİ 100-140 mg/dl

    Tokluk kan şekeri yemek başlangıcından itibaren 2 saat sonra

    ölçülmelidir.

    18

  • Kimler İnsülin Tedavisine İhtiyaç Duyar?

    - Tip 1 diyabeti olanlar

    - Diyabeti olan, diyet ve egzersiz ile kan şekeri kontrol edilemeyen

    gebeler

    - Şeker hapı ile kontrol altına alınamayan Tip 2 diyabeti olanlar

    - Diyabete bağlı organ hasarı gelişmiş olan hastalar

    - Ameliyat planlanan hastalar

    - Ateşli ve enfeksiyon hastalığı olan diyabetliler

    İnsülin Hangi Bölgelere Uygulanır?

    - Kolların üst dış bölümü

    - Göbek deliğinin dört parmak dış kısmı

    - Bacakların üst dış bölümü

    - Kalçaların üst dış bölümü enjeksiyon için kullanılır

    İnsülin, cilt altı dokuya uygulanmalıdır

    19

  • HİPOGLİSEMİ

    Kan şekerinin 50 mg/dl altına düşmesidir.

    BELİRTİLERİ

    - Terleme, titreme

    - Heyecan, sinir ve baş dönmesi

    - Baş ağrısı

    - Bulantı

    - Çarpıntı

    - Halsizlik

    - Konsantrasyon kaybı

    - Bilinç bulanıklığı

    - Konuşma güçlüğü

    - Soluk yüz rengi

    - Koma

    20

  • HİPOGLİSEMİ NEDENLERİ

    - Öğün atlamak ya da geciktirmek

    - Her zamankinden daha çok fiziksel aktivite

    - İnsülin ve ilaç dozunu artırmak

    - Aşırı alkol almak

    HİPOGLİSEMİ HALİNDE YAPILMASI GEREKENLER

    - Kan şekeri ölçülebilecek bir yer ise hemen ölçülmeli

    - Kan şekeri ölçülemeyecek bir yer ise hemen 3-4 adet kesme şekeri

    bir bardak suda eriterek içilmeli veya bir bardak meyve suyu

    içilmeli veya içirilmeli

    - Şuuru kapalı bireye asla bir şey içirilmemeli eğer yanında insülin

    iğnesi var ve bunu enjekte etme yöntemi biliniyorsa enjekte

    edilmeli ya da acilen en yakın hastaneye yetiştirilmeli

    21

  • HİPERGLİSEMİ

    Kan şekeri düzeyi yüksek olmasıdır.

    BELİRTİLERİ

    - Çok susama

    - Bulanık görme

    - Sık idrara çıkma

    - Yorgunluk

    KAN ŞEKERİNİN YÜKSELME NEDENLERİ

    - Yeterli insülin enjeksiyonu yapmama ya da doz atlama

    - Fazla yeme, şekerli gıdalar tüketme

    - Herhangi bir hastalık hali

    - Aşırı stres

    HİPERGLİSEMİDE YAPILACAKLAR

    - Bol sıvı alınmalı, yemek ve ilaç düzeni bozulmamalı, mutlaka

    doktoru aranmalı.

    22

  • GESTASYONEL DİYABET

    Gebelikte başlayan veya ilk kez gebelik sırasında tespit

    edilmiş diyabet tipidir.

    Gebeliğin 24. ve 28. haftaları arasında şeker yükleme testi

    yapılmaktadır.

    Yüksek risk taşıyan gebelere 24. hafta beklenmeksizin hemen şeker

    yükleme testi yapılmalıdır.

    Riskli gebeler;

    - Fazla kilolu bireyler,

    - Daha önce gebeliğinde diyabeti çıkanlar,

    - Ailesinde diyabetli bulunanlar,

    - İdrar tahlilinde şeker bulunanlar

    23

  • DİYABETİN GEBELİĞE ve BEBEĞE ETKİLERİ

    Annede;

    - Erken doğum

    - Tansiyon değişiklikleri

    - Kalp sorunları

    - İri bebek nedeniyle zor doğum

    Bebekte;

    - Fazla kilo alımı

    - Gelişme geriliği

    - Solunum güçlüğü

    - Doğumdan sonra bebekte şeker düşüklüğü

    - Sarılık

    24

  • GESTASYONEL DİYABETTE BESLENME

    Gece kan şekerinin düşme eğilimine karşı yatmadan önce bir

    ara öğün alınmalı.

    Normal kilo ile gebelik başlamış ise 11-16 kg alınabilir.

    Ancak gebeliğe fazla kilo ile başlanmış ise kilo alımı 7-11 kg

    arasında tutulmalıdır.

    Emzirme sırasında kan şekeri düşebilir, emzirmeden önce ara

    öğün alınmalıdır ve şeker yükseltecek gıdalar bulundurulmalıdır.

    SERBEST OLAN YİYECEKLER

    Şekersiz çay, ıhlamur, yağsız et suları ve günde 8-10 bardak

    su.

    25

  • YENİLMEMESİ GEREKEN YİYECEKLER

    - Şeker ve şekerli tatlılar

    - Hamur işleri, çikolata

    - Alkollü içecekler

    - Yağda kızartılmış, kavrulmuş ve sos ilave edilmiş yiyecekler,

    kuru yemişler

    - Bütün yağlı yiyecekler

    - İçeriği bilinmeyen hazır gıdalar

    - Sucuk, sosis, salam, pastırma, çemen

    - Hayvani ve katı yağlar

    - Sakatatlar

    26

  • METABOLİK HASTALIKLAR

    Besinlerin organizmada kullanılması enzimlerin katalizlediği

    karmaşık olaylar serisidir.

    Gen defekti nedeniyle enzim eksikliği/yokluğu ile gelişen

    hastalıklardan bazıları metabolize olmayan besin öğelerinin

    diyetten çıkarılması veya miktarının kısıtlanması ile tedavi

    edilebilir.

    Yenidoğan döneminde görüldüğünde tedavi edilmez ise ölümcül

    olabilir.

    27

  • Yenidoğanda metabolik hastalık grupları

    28

  • METABOLİK HASTALIKLARDA BULGULAR

    Metabolik hastalığı olan bebekler doğumda genellikle normaldir.

    Beslenmeyi izleyen günlerde hastalık belirtileri ortaya çıkar.

    Metabolik hastalıklarda çeşitli sistemlerde ortaya çıkan belirtiler

    29

  • METABOLİK HASTALIKLARDA BULGULAR

    Bazıları ise anormal idrar kokusu ile belirti verir.

    Anormal idrar kokusu ile birlikte olan aminoasit metabolizma

    bozuklukları

    30

  • METABOLİK HASTALIKLARIN

    TANIMLANMASI

    Metabolizmanın doğuştan olan

    bozukluklarında bulgular, vücut sıvı ve

    dokularında yüksek düzeylerde biriken

    substrat veya metabolitlerin toksik etkilerine

    veya sentezi azalan ürünün eksikliğine bağlı

    olarak değişir ve bunların tayini ile tanı

    konulur.

    Hastalıkların çoğu otozomal resesif geçişlidir.

    Taşıyıcı anne ve babanın çocuklarında hastalık

    oluşma riski %25’dir. Akraba evliliği hasta

    çocuk görülme riskini artırır.

    31

  • TEDAVİ YÖNTEMLERİ

    1- Toksik bileşiklerin uzaklaştırılması veya etkisizleştirilmesi

    - Mekanik uzaklaştırma (hemodiyaliz, periton diyalizi,

    kan değişimi)

    - Diyetteki toksik bileşiklerin olabildiğince azaltılması

    - Kandaki toksik bileşiklerin ilaçlarla uzaklaştırılması

    2- Eksik ürünün verilmesi

    3- Ko-enzimler ile enzim aktivitesinin artırılması

    4- Eksik olan enzimin yerine konulması

    5- Hasta hücrenin genetik yapısının normal hücre ile

    değiştirilmesi

    -Organ transplantasyonu

    - Kemik iliği nakli

    - Somatik gen tedavisi

    32

  • BESLENME TEADAVİSİ

    Bazı metabolik hastalıklarda şu anda uygulanan tek tedavi

    beslenme tedavisidir. Toksik besin öğesinin diyetten çıkarılması

    veya miktarının azaltılması esasına dayanır.

    Metabolik hastalıkların hemen hepsinde metabolizmada

    sorun olan esas öğenin alımının kısıtlanması gerekir. Diyet,

    hastalığın kötü gidişini durdurmalı, büyüme ve gelişmeyi kötü

    yönden etkilememelidir. Beslenme tedavisi, biyokimyasal

    parametrelerin yardımıyla diyetisyen, doktor, hemşire ve aile

    işbirliği ile yapılırsa iyi bir eğitimle başarılı bir uygulama

    gerçekleşebilir ve hastalık kontrol altına alınabilir

    33

  • KALITSAL METABOLİK HASTALIĞI OLAN

    BİREYLERİN DİYETLERİNDEKİ TEMEL İLKELER

    - Merkezi sinir sisteminin korunması,

    - Normal fiziksel gelişimin sağlanması,

    - Biyokimyasal parametrelerin düzeltilmesi,

    - Diyetle gerekli miktarda protein, enerji, vitamin, mineral ve

    eser elementlerin sağlanması,

    - Hasta için diyetin tat, çeşitlilik gibi yönlerden kabul edilebilir

    olmasının sağlanması, değişim listeleri ile diyetin sıradan

    içeriğinin yok edilmesi ve en önemlisi hastanın doyurulması,

    - Ailelerin hastalık hakkında aydınlatılması ve uygun izlemler

    ile yaşam boyu eğitimin sürdürülmesi

    34

  • FENİLKETONURİ (PKU)

    Karaciğerden salgılanan

    fenilalaninhidroksilaz enziminin

    yetersizliği - azlığı nedeniyle

    fenilalaninin vücutta kullanılamaması

    sonucu oluşur. Otozomal resesif kalıtım

    kalıbı gösteren metabolik bir hastalıktır.

    Doğumdan sonra 24-48 saat arasında

    özel bir filtre kağıdına emdirilerek

    alınan bir damla topuk kanı ile tanı

    konulur. (Guthrie testi)

    35

  • Guthrie Testi:

    -2-thienylalanin içeren agaroz jel plağına Bacillus subtilitis

    bakterisinin ekimi yapıldıktan sonra, üzerine kan örneğinin

    emdirilmiş olduğu bölge yerleştirilir ve 1 gün sonra

    değerlendirme yapılır.

    Normal koşullarda bu ortamda -2-thienylalanin’in inhibe edici

    etkisi sebebiyle Bacillus subtilitis üremesi olmaz.

    Ancak bebeğin kanında fenilalanin bulunması halinde bu

    inhibisyon ortadan kalkar bebeğe ait kağıt örnek etrafında üreme

    gerçekleşir. Üreme tabakasının çapı bebeğin kanında bulunan

    fenilalanin konsantrasyonu ile orantılıdır ve bebeğin kanında

    bulunan fenilalanin miktarı tahmin edilebilir.

    Testin duyarlılığı düşüktür.

    Bunun yerine Tandem Mass Spectrometry tekniği ile

    yenidoğanda metabolik tarama tercih edilmektedir.

    36

  • Bulgular:

    - Kan fenilalanin düzeyi yüksektir.

    - İlk aylarda farkedilmez

    - Zeka geriliği

    - Büyüme ve gelişme geriliği

    - Yürüme ve oturmada sorun

    - İdrar ve terde küf kokusu

    - Mikrosefali

    - Saç, deri ve gözlerde açık renk

    - Cilt sorunları ve deri döküntüleri

    - Aşırı hareket ve davranış bozuklukları

    - Havale, kusma gibi bulgular görülür.

    37

  • Fenilalanin:

    Dışarıdan besinlerle alınması gereken vücut için gerekli tüm

    proteinlerin yapısında bulunan bir aminoasittir. Vücutta

    sentezlenmediği için esansiyel aminoasittir.

    Kan fenilalanin düzeyini etkileyen etmenler:

    Kandaki düzeyin yüksek olması beyin hasarına yol açar.

    1- Diyet tedavisinde uygulanacak hatalar

    - Yetersiz enerji ve besin öğesi alımı

    - Aminoasit karışımının önerilenden az tüketilmesi

    - Fenilalanin zengin besinlerin aşırı tüketilmesi

    - Düşük proteinli özel besinlerin tüketilmemesi

    - Aspartam içeren besinlerin alımı

    - Önerilen diyete uyulmaması

    2- Geçirilen ateşli hastalıklar

    3- Besin alımının azalması, uzun süreli açlık, ishal, kusma

    38

  • Diyette fenilalanini azaltmak çok zordur. Çünkü protein bulunan

    bütün besinlerde fenilalanin vardır.

    Beslenme Tedavisi

    Uygulanan tek tedavi tıbbi beslenme tedavisidir. Diyet tedavisine

    yaşamın ilk 21. gününde başlanmalıdır. Diyet tedavisi yaşam

    boyu sürmelidir. Beslenme tedavisinin amaçları:

    1- Kan fenilalanin düzeyini normal gelişmeyi engellemeden ve

    beyin hasarına neden olmadan en az düzeyde tutmak

    2- Fenilalanin düzeyini yükseltmeden yeterli fenilalanin, vitamin,

    enerji ve eser elementleri sağlamak

    3- Hastanın ağırlık kaybı ve diğer katabolik olaylardan

    etkilenmemesini sağlamak

    39

  • 4- Hastanın günlük verilecek fenilalanin miktarını hesaplamak.

    Bebeklerde 6-8 öğünde, çocuk grubunda ise 3 veya 4 eşit öğünde

    vermek,

    5- Hasta büyüdükçe diyet kapsamında bazı değişiklikler olmakla

    birlikte hastanın yaşam boyu kendisine verilen diyeti tüketmesini

    sağlamak

    6- Diyetisyen ve doktor tarafından hasta ve ailesine hastalık,

    beslenme tedavisi ve kullanılan aminoasit karışımları, düşük

    proteinli ürünler ve değişim listeleri hakkında gerekli eğitimi

    vermek

    40

  • Yüksek miktarda

    fenilalanin içeren

    besinler

    41

  • Aspartam: Yapay tatlandırıcı

    Bazı hazır besinlerin yapımında kullanılır ve vücutta

    parçalandığında fenilalanine dönüşür. Tatlandırıcı olarak

    kullanılan ASPARTAM (E951) (Toz meyve içeceklerinde),

    ASESULFAM K (E950) (Toz meyve içeceklerinde) ve

    ASPARTAM ASESULFAM K (E962) (Toz meyve içeceklerinde

    ve gazlı içeceklerde) tuzu kullanılması sakıncalıdır.

    Aspartam içeren besinler ve içecekler

    42

  • Serbest besinler

    43

  • Aminoasit karışımları (özel mamalar):

    Büyüme ve gelişme için gerekli protein, fenilalanin içermeyen

    aminoasit karışımlarından (özel mamalardan) sağlanmalıdır.

    Yaşam boyu tüketilmesi gerekir.

    44