Adolescentes e Cancro

Manuel João Brito

mjbrito@chuc.min-saúde.pt

Lisboa 11 de Fevereiro de 2017

3º Seminário de Oncologi Pedátrica - FROC

No Hospital Pediátrico

• Todo o tratamento excepto:

• Exames de Medicina Nuclear - HUC

• Radioterapia - HUC

• Radiologia de Intervenção - HUC

• Transplante de medula óssea – IPO Lisboa e Porto

Leucemias 22%

Linfomas19%

Histiocitoses4%

Retinoblastomas5%

T. SNC17%

T. Ósseos10%

T Wilms1%

Sarcomas TM5%

Neuroblastomas6%

T. Hepáticos0%

Outros2%

T Germinativos3%

Carcinomas6%

Serviço de Oncologia, HP (2011 – 2016) -358

< 1 ano 1 a 4 anos 5-9 anos 10-14 anos > 14 anos

8% 27 % 18% 21% 27%

Distribuição Etária

> 15 anos

Linfoma de Hodgkin – 30%--- 20% RTOutros Linfomas – 9% Carcinomas 17%

Questões colocadas

• Tempo de seguimento dos doentes • Follow-up

• Recidivas

• Efeitos Secundários

• Orientação

• Articulação com esquemas de adultos• Terapêuticos

• Follow-up

• Patologias raras em idade pediátrica

Contexto internacional

National Cancer Institute / SEER

Contexto internacional

• Melhoria da sobrevida abaixo da expectativa• 15 aos 39 anos

Bleyer et al CANCER Supplement October 1, 2006 / Volume 107 / Number 7

-Biologia diferente- Doentes dispersos- Menos doentes em clinical trials- Questões sociais e psicológicas

Contexto internacional

• Melhoria da sobrevida abaixo da expectativa• 15 aos 39 anos

-Biologia diferente- Doentes dispersos-Menos doentes em clinical trials- Questões sociais e psicológicas

Que protocolos?

Pieters et al, Leukemia (2004) 18, 2032–2035.

Trial Pediatric Adult

FRALLE-93/LALA-9428 5-y EFS: 67% 5-y EFS: 41%

CALGB/CCG34 7-y EFS: 63% 7-y EFS: 34%

MRC ALL 97-99/UKALLXII-E299329 5-y EFS: 65% 5-y EFS: 49%

GIMEMA/AIEOP30 2-y OS: 80% 2-y OS: 71%

HOVON/DCOG31 5-y EFS: 71% 5-y EFS: 38%

Adult ALL Grp/NOPHO-9232 5-y OS: 74% 5-y OS: 39%

Finnish Leukemia/NOPHO33 5-y OS: 67% 5-y OS: 60%

Wood W, Lee S, Malignant hematologic diseases in adolescents and young adults2011; Blood: 117 (22)

Bleyer et al CANCER, 2014

European Journal of Cancer 2009 992 -45

Onde tratar e quem

• Goustave Roussy – Unidade para adolescentes e adultos Jovens 1 3 –25

• Estados Unidos – Integração até 18 anos em Oncologia Pediátrica

• Canadá 15 – 29 anos – encaminhamento centros Oncológicos / Hospitais Centrais

• Reino Unido - Blue Print – 15 – 24 anos

Como Tratar

• Protocolos para pediatria adolescentes e adultos jovens • Leucemia Linfoblástica Aguda

• PTLD

• Tumores Germinativos

• ….

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Actividades da SIOPE

Passaporte do sobrevivente

• Dupla língua (língua mãe e inglês)

• Standard de vigilância – recomendações

• Seguimento na Europa – clínicas de seguimento de cancro infantil• 1/3 problema de saúde grave (DM, 2ª Neo …)

Population distribution - Census 2011

Total population: 10. 562. 178< 18 y: 1.899.196 (18%)

New cases of pediatric cancer - 400/y

3# centers of pediatric oncology:IPO Lisboa - South, Madeira, AçoresCoimbra – CenterIPO Porto – North, Hosp S. João – North

PORTUGAL

Onde Tratar em Portugal

• Legislação: -• Até 15 anos centros Pediátricos

• Após 18 anos centros de Adultos

• 16 e 17 anos escolha dos doentes

• Lisboa - Oncologia Pediátrica – Até 15 anos e 364 dias

• Coimbra e Porto – Oncologia Pediátrica até 17 anos e 364 dias

LLA + Linfoma Linfoblástico

LMA Hodgkin Burkitt+B-Difuso

Anaplásico

Coimbra DFCI 11-01EsPhaLLInterInfantIntReALL

NOPHOAPL 2006IDA-FLAG

Euro-NetEst. IV 2x3Euro-NetIVIG

LMB96R-ICE

ALCLVimblastina

IPO Lisboa DFCI 11-01EsPhaLLInterInfantIntReALL

NOPHOAPL 2006IDA-FLAG

Euro-NetR- Euro-Net

LMB96R-ICE

ALCLVimblastina

IPO Porto EORTCEsPhaLLInterInfantIntReALL

NOPHOAPL 2006IDA-FLAG

Euro-NetR- Euro-Net

LMB96R-ICE

ALCLR- ALCL

Protocolos Oncologia PediátricaNeoplasias Hemato-Oncológicas - País

Histiocitoses – Protocolos da Sociedade do Histiócito*

Atitudes Serviço

• Orientação • Seguimento pelo menos um ano fora de tratamento

• Orientação Consulta de Hemato-Oncologia

• Acompanhamento Pedopsiquiatria

• Discussão da Fertilidade

Questões que persistem

• Em que idade fazer o Cut-off entre protocolos pediátricos e de adultos?

• Discutir timing da transferência• Articulação diferente para cada Patologia?

• Nunca em Crise

• Consultas alternadas?

• Como saber o follow-up dos doentes

A curto prazo• Necessidade de articulação entre serviços localmente

• Constituição de grupos de trabalho por patologia

• Discussão de protocolos comuns?*

João Maria 17 anos , LLA sem alterações genéticas identificadasEstudante, Capitão de equipa de Rugby

DRM > cut-off

VHR

TMO?Irmã HLA idêntica

14ª Peg-AspargasePancreatite Necro-hemorrágica

Sequela Insuficência Pancreática exócrina

Mantém RC 2 meses antes do final da manutenção

Necrose asséptica da Cabeça do fémur

Prossegue DFCIRC por biologia molecular

João André 16 anos , Sarcoma Sinovial

Recidiva 1 ANO FORA DE TRATAMENTO

Recusa toracotomia

Protocolo de Recidiva

Leandro 16 anos , Linfoma Linfoblástico, Classe social baixa.

Má adesão terapêutica

Por diversas vezes expressa recusar terapêutica

Miguel LMA

Múltiplas complicações

Diálogo exclusivamente com Miguel

Inês Linfoma de Hodgkin

1ª entrevista