a m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i...

16
1. A m áj-epeútbetegségek diagnosztik ájában h asznál h ató vizs gál atok 2. Típusos enzim ak tivitás-változások néh ány m áj-epeútbetegség esetén 3. Al k oh ol ok ozta m ájbe te gs ége k 4. A vírush epatitiszek összeh asonl ító tábl ázata 5. H e patitis A 6. A h epatitis B-tk ísérőszerológiai vál tozás ok : s ze rok onve rzió 7. A h epatitis B-tk ísérőszerológiai vál tozások : nincs szerok onverzió 8. Norm ál is bil irubin forgal om 9. Norm ál is és m agas bil irubin szintek 10. A k onjugál atl an és k onjugálth yperbil irubinaem iák fel osztása 11. H em ol itik us icterus 12. O bstruk ciós icterus 13. H e patik us icte rus 14. A szérum a vizel etbil irubin, val am inta vizel e tUBG tartal m ának vál tozás a ak utvírus h e patitis e s e tén 15. Az icterusok differenciál diagnózisa A m ájés az epeutak betegségeinek laboratórium i diagnosztik ája

Upload: others

Post on 05-Jan-2020

2 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

1. A m áj-epeútbetegsége k diagnosztik ájában h asználh ató vizsgálatok2. Típusos enzim ak tivitás -változások néh ány m áj-epeútbetegség e s etén3. Alk oh ol ok ozta m ájbetegsége k4. A vírus h epatitisze k ös sze h asonlító táblázata5. H epatitis A6. A h epatitis B-t k ís érő szerológiai változások : szerok onverzió7. A h epatitis B-t k ís érő szerológiai változások : nincs szerok onverzió8. Norm ális bilirubin forgalom9 . Norm ális és m agas bilirubin szinte k10. A k onjugálatlan és k onjugált h yperbilirubinaem iák felosztása11. H em olitik us icterus12. O bstruk ciós icterus13. H epatik us icterus14. A szérum a vizelet bilirubin, valam int a vizelet UBG tartalm ának változása

ak ut vírus h epatitis e s etén15. Az icterusok differenciáldiagnózisa

A m áj és az epeutak b etegségeine k laboratórium i d iagnosztik ája

Page 2: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

A m áj- és az epeútbetegsége k d iagnosztik ájában h asználh ató vizsgálatok

• Fizik ális vizsgálatA bőr, a vizelet, szék let színe , egyéb k linik ai tünete k

• Enzim diagnos ztik aParench ym ak árosodás k or (ASAT, ALAT) ill. epeút obstruk ció (ALP, GGT) során a vérbe k e rülő enzim e k ak tivitásának m érés e

• A k onjugációs -exk réciós m űk ödés vizsgálataSzérum bilirubun frak ciók , vizelet bilirubin, vizelet UBG, szék let UBG, szérum éh gyom ri epe sav

• A m áj fe h érje s zintéziséne k vizsgálataAlbum in, egye s alvadás i fak torok , egye s globulinok , pszeudok oline szteráz, proth rom bin idő

• M ik robiológiai/im m unológiai vizsgálatokH BSAg stb.

• Néh ány további anyag plazm as zintjeNH 4

+ , Fe, Cu, k oleszterin, LP-X, AFP, CEA

• Képalk otó m óds ze re kultrah ang, rtg, ERCP, PTC, CT, MRI

• Májbiops zia

1

Page 3: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

Típusos enzim ak tivitás-változások néh ány m áj-epeútbetegség e setén

Ak ut vírus -h epatitis (A)

Ak ut alk oh olosh epatitis

Epeút elzáródás

icterus epe k öve s roh am

[h ete k ] [h ete k ] [napok ]

Enzi

mak

tivitá

s a p

lazm

ában

[U/l]

ALAT ASAT GGT ALP

1 2 3 4 5 6 1 2 3 4 5 60 1 2 3 4 5 600

200

400

600

800

1000

1200

2

Page 4: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

Z s írm ájAk ut

alk oh olosh epatitis

Cirrh os is

ism étlődés

reverzibilis irreverzibilis

a betegség súlyos sága

Alk oh ol ok ozta m ájbetegsége k 3

Page 5: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

A vírush epatitise k össze h asonlító táblázata

Kórok ozóLappangás i idő (átlag)

Kialak ulás

Jellem ző terjedés i m ód

Krónik us sá válás

M egelőzés

Jellem ző k linik ai lefolyás

H BV1– 6 h ónap

(2– 3)las sú vagy

ak ut

parenterális , szexuális

ritk a (1– 10%)

nincs

néh a súlyos

H AV2– 6 h ét

(4)

ak ut

fe k ális -orális

nincs

IG, vak cina

enyh e

IG, vak cina

H CVfél– 6 h ónap

(2)

las sú

parenterális

igen gyak ori

(k b. 50%)

k özepe s

H DV1– 6 h ónap

(2– 3)las sú vagy

ak ut

parenterális , szexuális

gyak ori

néh a súlyos

H BV vak cina nincs

nincs

enyh e

fe k ális -orális

(fertőzött vízzel)

ak ut

2– 8 h ét (6)

H EV

Az utóbbi éve k ben azonos ított további h epatotróp (F, G) vírusok k linik ai jelentős ége k érdés e s .

4

Page 6: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

H epatitis A

szék let H AV

anti-H AV ös sz.

anti-H AV IgM

k linik ai tünete k

ALATbilirubin

a fertőzés óta eltelt idő[napok ]

ALA

T [U

/l]Sz

ékle

t HAV

ant

igén

[cpm

]anti-H

AV

[relatív konc.]bilirubin [µm

ol/l]

2000

1000

1000800600400200

010 20 30 40 50 60 70 80 9 0 100

80604020

5

Page 7: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

A h epatitis B-t k ísérő sze rológiai változások :norm ális szerok onverzió

idő

tünete k

H BSAganti-H BS

H BeAg

anti-H Be

anti-H Bc-ös sz

anti-H Bc-IgM

core -w indow

tünetm ente slappangás(4– 12 h ét)

ak utfertőzés

(2– 12 h ét)

nem rég szerzettak ut fertőzés(2– 26 h ét)

gyógyult állapot(éve k )

[rela

tív k

once

ntrá

ció]

6

Page 8: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

A h epatitis B-t k ísérő sze rológiai változások :nincs szerok onverzió – k rónik us folyam at

H BSAg

H BeAg

anti-H Bc-ös szanti-H Bc-IgM

idő

tünetm ente slappangás(4– 12 h ét)

ak utfertőzés

(6 h ónap)

k rónik usfertőzés(éve k )

[rela

tív k

once

ntrá

ció]

7

Page 9: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

Norm ális b ilirubinforgalom

Vese

m ájs ejt

bélcsatorna

szék let

vérpálya

vizelet: UBG norm .

enteroh epatik us cirk uláció

vvt

RES

h emglobin

vasncB

H b

ncB ncB cB

albu-m in cB

UBG

szterk obilin urobilin

UBG

UBG

8

Page 10: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

Norm ális és m agas bilirubinszinte k

h yperbilirubinaem ianorm álisindire k t

norm

ális

hype

rbili

rubi

naem

iaicte

rus

subi

cter

us

dire k t

50

17

dire k t Bi < 5 µm ol/l dire k t dire k tös sz Bi < 17 µm ol/l ös sz ös sz< 0,2 ≥ 0,4

szér

um b

iliru

bins

zint

(öss

z) [µ

mol

/l]

9

Page 11: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

H aem olys is , fok ozott ineffe k tív eryth ropoie s is

A k onjugálatlan és k onjugált h yperbilirubinaem iák felosztása

Pre h epatik us :(fok ozott bilirubin-term elés)

I.

II. H epatik us :a bilirubinfelvétel zavara

Gilbert-k ór k om petíció

a)

b) a k onjugáció zavara

Gilbert-k órCrigler-Najjar sy. I, IIaz újszülötte k ún. fiziológiás sárgasága

h em olízis re utaló jele k nincs ene k

m ájk árosodásra utaló jel nincs

c)

d)

az exk réció zavara

Dubin-Joh nson sy.Rotor sy.terh e s s égi ch olestas isbenignus recurrens ch olestas is

enyh e obstruk ciós icterus jele i

enyh ébb obstruk cióra utaló jelek

m ájk árosodásra utaló jele k

III.

k om binált zavarok(h epatocelluláris k árosodás)

h epatitis e k : vírusokm ás k órok ok ók , toxik us ártalm ak , cirrh os is

Poszth epatik us :(epeút elzáródás)a) intrah epatik usb) exrah epatik us

obstruk ció jele i

enyh ébb m ájk árosodásra

utaló jele k

prim er biliáris cirrh os isgyógyszer induk álta, epe k ő, tum or

10

Page 12: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

H em olitik us icterus

Vese

m ájs ejt

bélcsatorna

szék let: pleioch rom

vérpálya

vizelet: UBG ↑

enteroh epatik us cirk uláció

vvt

RES

ncB ncB cB

albu-m in cB

UBG

szterk obilin urobilin

UBG

UBG

11

Page 13: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

O bstruk ciós icterus

Vese

m ájs ejt

bélcsatorna

szék let: ach oliás

vérpálya

vizelet: UBG negatívbilirubin (k onjugált) pozitív

vvt

RES

ncB ncB cB

albu-m in

cB

cB

cB

12

Page 14: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

H epatik us icterus

Vese

m ájs ejt

bélcsatorna

szék let: világos

vérpálya

vizelet: UBG ↑bilirubin (k onjugált) pozitív

vvt

RES

ncB ncB cB

albu-m in cB

UBG

szterk obilin urobilin

UBG

UBG

cB

cB

13

Page 15: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

szérum bilirubin

vizelet bilirubin

vizelet UBG[rela

tív e

gysé

g]

[h ete k ]1 2 3 4 5 6 7 8

A szérum és a vizelet bilirubin, valam int a vizelet UBG tartalm ának változása ak ut vírush epatitis e setén

14

Page 16: A m áj és az epeutak betegségeinek laboratórium i ...xenia.sote.hu/depts/pathophysiology/seminars/lab/liver_hu.pdf · urobilin UBG U B G 8. Norm ális és m agas bilirubinszintek

Az icterusok d ifferenciáldiagnózisa

Szérum

Vizelet

Szék let

Szérum

Egyéb

Pre h epatik us(h em olízis)

H epatik us(h epatitis)

Poszth epatik us(obstruk ció)

k onjugálatlan bilirubin

k onjugált bilirubink onjugált bilirubin

UBGUBGLDH

ASAT, ALATALP, GGT

FeKoleszterin

N, ↑–

↑↑↑↑

LDH 1 ↑NN↑

N

↑+

↑↓

LDH 5 ↑↑↑↑↑

N, ↓

↑↑+

↓ –↓ –N

↑↑↑N

h aptoglobin: ↓retik ulocita: ↑

INR: ↑K-vitam in után:

változatlan

INR: ↑K-vitam in után:

N

N: norm ál érték , vagy a változás nem jellem ző– : nem m utath ató k i+ : k im utath ató

15