8 pneumopatii interstitiale dfuze

8/14/2019 8 Pneumopatii interstitiale dfuze

1/54

Pneumopatii interstitiale 2

Dragos BUMBACEA


2/54

2

db 2006

Clasificare

Pneumonite de hipersensibilitate (PH) Manifestari pulmonare in colagenoze:

Fibroza interstitiala difuza Hipertensiunea pulmonara Pleurezie Alte

Alte boli: Limfangioleiomiomatoza (LAM) Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans (HPCL) Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP)


3/54

3

db 2006

PH

Reactie imunologica la un agent inhalat, in

special un antigen organic, care se

produce la nivelul parenhimului pulmonar


4/54

4

db 2006

Etiologie (> 300 cauze)

Fermieri (cultivatori plante, lucratori in

laptarii)

Contaminarea sistemelor de ventilatie silegata de apa (dusuri, cazi baie, sauna,

piscina, etc.)

Legata de pasari (crescatori, prelucrareapasarilor)


5/54

5

db 2006

Clasificare

PH acuta expunere masiva acuta

PH subacuta expunere persistenta la un nivel ridicat

PH cronica expunere cronica, la nivel mic


6/54

6

db 2006

PH acuta

debut brusc (4-6 ore) cu febra, frisoane,

greata, tuse, constrictie toracica, dispnee

fara wheezing

examen fizic: raluri crepitante difuze,

polipnee


7/547

db 2006

PH acuta CT


8/548

db 2006

PH subacuta

debut progresiv cu tuse productiva, dispnee,

astenie fizica, anorexie, scadere ponderala

uneori episoade acute rare cu tuse si alterarea

starii generale

examen fizic: polipnee, raluri crepitante difuze


9/549

db 2006

PH subacuta CT


10/5410

db 2006

PH cronica

de obicei absenta episoadelor acute

debut insidios cu tuse, dispnee, astenie fizica,scadere ponderala

in final tablou de fibroza pulmonara difuza

examen fizic: hipocratism digital (formeavansate),


11/5411

db 2006

PH cronica - CT


12/5412

db 2006

Diagnostic

expunere cunoscuta la un agent incriminat expunere investigatia mediului precipitine

Tablou clinic, radiologic si functional compatibil Limfocitoza in LBA cu CD4/CD8 scazut Test de provocare inhalatorie (mediu sau

artificial) Tablou histopatologic: granuloame non-

cazeoase sau infiltrat mononuclear


13/5413

db 2006

Diagnostic diferential

Alte boli determinate de expunere la antigene

organice: febra de inhalatie, sindromul de praf

organic toxic, bronsita cronica, astm Alte boli cu tablou clinic, Rx si functional

similare: sarcoidoza

fibroza pulmonara idiopatica fibroza pulmonara din colagenoze


14/5414

db 2006

Tratament si prognostic

PH acuta: disparitia simptomelor (12 ore -

zile) si a manifestarilor Rx si functionale

(saptamani) PH subacuta: rezolutie completa in

saptamani-luni, uneori necesita CS

PH cronica: rezolutie partiala, deseorinecesita CS


15/5415

db 2006

Limfangioleiomiomatoza (LAM)

Rara, femei de varsta fertila

Proliferarea interstitiala atipica a muschiului

neted + formare de chiste Patogenie necunoscuta:

Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor

enzime

Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza

catecolaminelor

Estrogeni


16/5416

db 2006

LAM -Hp


17/54

17

db 2006

LAM - diagnostic

Dispnee; wheezing, tuse, hemoptizie, sputa

Complicatii:

Pneumotorax spontan: frecvent, recurent, posibilbilateral

Chilotorax, rar chiloperitoneu, f. rar chilopericard

Limfangioleiomioame (edeme, dureri abdominale)

Angiolipoame renale Hemoptizii (chiar masive)

Meningioame


18/54

18

db 2006

LAM

RgP

db 2006


19/54

19

db 2006

LAM

CT

db 2006


20/54

20

db 2006

LAM functia pulmonara

Sindrom obstructiv sau mixt

Hiperinflatie ( CPT), cu air-trapping (VR si a VR/CPT)

Scaderea reculului elastic

Scaderea capacitatii de difuziune (DLco)

db 2006


21/54

21

db 2006

LAM - diagnostic

Femeie tanara cu emfizem

pneumotorax recurent chilotorax

Confirmare HRCT

Rareori biopsie pulmonara necesara

db 2006


22/54

22

db 2006

LAM diagnostic diferential

Emfizem (deficit alfa-1 antitripsina)

Astm

Histiocitoza pulmonara cu celule

Langerhans

Sarcoidoza chistica stadiul IV

Scleroza tuberoasa

Pneumonita de hipersensibilitate cronica

db 2006


23/54

23

db 2006

LAM prognostic si tratament

Supravietuire 8-10 ani (mai putin in

sarcina sau administrare de estrogeni)

Tratament: Ovarectomie bilaterala

Progestative

Evitarea sarcinii? Transplant pulmonar

db 2006


24/54

24

db 2006

Histiocitoza Pulmonara cu Celule

Langerhans (HPCL)

Cauza necunoscuta Fumatul este factor predispozant / cauzal

Celula Langerhans = celula diferentiata dinlinia monocito-macrofagica Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi X)

Prezinta S100 si CD1 Aglomerate in grupuri

db 2006


25/54

25

db 2006

HPCL

ME

db 2006


26/54

26

db 2006

HPCL

MO

db 2006


27/54

27

db 2006

HPCL

MO

db 2006


28/54

28

db 2006

HPCL manifestari

Simptome: tuse neproductiva, dispnee, dureretoracica de tip pleuritic, astenie, scadereponderala, febra

Complicatii: Pneumotorax spontan recurent Hipertensiune pulmonara Hemoptizie

Tumori maligne sau benigne Chiste osoase Diabet insipid (leziune hipotalamica)

db 2006


29/54

29

db 2006

HPCL RgP + CT

db 2006


30/54

30

db 006

HPCL functia pulmonara

Volume si debite normale

DLco in mod disproportionat

Rar sindrom restrictiv

Foarte rar sindrom obstructiv

db 2006


31/54

31

Diagnostic

Lavaj bronhoalveolar: > 5% celuleLangerhans (CD1+)

Biopsie pulmonara S-100 CD1a Rar microscopie electronica

Forme avansate (fibrozante) reducereanumarului de celule Langerhans

db 2006


32/54

32

Tratament

Oprirea fumatului ??? corticosteroizi + citotoxice ???

Tratamentul complicatiilor (pleurodeza) Transplant pulmonar

Prognostic Evolutie accelerata la fumatori Posibil remisiune la oprirea fumatului Supravietuirea mediana: 12,4 ani

db 2006


33/54

33

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in

organizare (BOOP) idiopatica (COP)

Proliferare excesiva a tesutului de

granulatie in caile aeriene mici (bronsiolita

proliferativa) si ducturile alveolare cuinflamatia cronica a alveolelor din jur

In absenta altor cauze (idiopatica)

db 2006


34/54

34

COP Hp


35/54


36/54

db 2006


37/54

37

COP

RgP

db 2006


38/54

38

COP

RgP

db 2006


39/54

39

COP CT

db 2006


40/54

40

COP - LBA

Tablou mixt: cresterea limfocitelor,

neutrofilelor, eozinofilelor si mastocitelor

Raport CD8/CD4 crescut

Relativ specific

db 2006


41/54

41

Diagnostic

Context clinico-radiologic si LBA sugestiv

In absenta: Pneumonie SDRA Pneumonita de hipersensibilitate Pneumonie eozinofilica cronica Pneumopatie medicamentoasa Determinare pulmonara in colagenoze

Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica

db 2006


42/54

42

Tratament

Corticoterapie prednison 1-1,5 mg/kgc in dozaunica matinala timp de 4-8 saptamani, apoiscadere progresiva, si oprit in 3-6 luni (in functie

de evolutie) +/- citotoxic ciclofosfamida

Prognostic bun Uneori recidiva dupa oprirea CS Rareori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie

db 2006


43/54

43

Granulomatoza Wegener (GW)

Afectare pulmonara

Afectare a cailor aeriene superioare

Afectare renala

Alte

db 2006


44/54

44

GW - manifestari

rinoree persistenta, purulenta sau

hemoragica, ulcere nazale sau orale,

durere sinusala tuse, hemoptizie, dispnee, durere toracica

uneori semne de condensare

febra,anorexie, scadere ponderala, staregenerala alterata

db 2006


45/54

45

GW - CT

db 2006


46/54

46

GW laborator

sindrom inflamator

retentie azotata

proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindri

eritrocitari si leucocitari

ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

db 2006


47/54

47

GW tratament si prognostic

Ciclofosfamida + corticosteroid Azatioprina pentru continuare

Metotrexat

db 2006


48/54

48

Afectarea pulmonara in PR

Pneumopatie interstitiala difuza BOOP

Noduli reumatoizi Sindrom Caplan Pleurezie reumatoida Infectii pulmonare (pneumonie, tuberculoza)

Pneumopatie medicamentoasa (metotrexat,saruri de aur)

Bronsiectazii

db 2006


49/54

49

Noduli reumatoizi RgP + CT

db 2006


50/54

50

Afectarea pulmonara in LES

Pleurezie lupica

Pneumonita acuta lupica

Pneumonita cronica lupica

Hipertensiune arteriala pulmonara

db 2006


51/54

51

Afectarea pulmonara din sclerodermie,

sindromul Sjogren

Fibroza pulmonara difuza

Hipertensiune arteriala pulmonara

db 2006


52/54

52

Sclerodermie fibroza pulmonara

db 2006


53/54

53

Sclerodermie fibroza pulmonara

db 2006


54/54

Sclerodermie HTAP

8 pneumopatii interstitiale dfuze

Documents