1. TROMBOCITOPENIAS Ramrez Pacheco

2. PLAQUETAS

Provienen de Megacariocitos (Meg).

• 1,000 5,000.

Forma discoide con 3 de dimetro.

Sobrevida de 9-10 das* .

• 35,000 plaquetas/mm 3*

3. PLAQUETAS

Mantiene la integridad de la hemostasia.

• Evita hemorragia y trombosis.

La produccin de citocinas regula la fisiologa de las plaquetas.

150,000-400,000 mm 3.

4. TROMBOCITOPENIA

Disminucin de plaquetas por debajo de la cifra normal en sangre perifrica.

La causa mas frecuente de sangrado anormal.

3 mecanismos.

• Produccin insuficiente.

• Aumento de destruccin.

• Distribucin y almacenamiento inadecuados.

5. TROMBOCITOPENIA

3 mecanismos.

• Produccin insuficiente.

• • Hereditarias.

• • Adquiridas.

• Aumento de destruccin.

• • Inmunolgico.

• • No inmunolgico.

• Distribucin y almacenamiento inadecuados.

• • Hiperesplenismo.

6.

Produccin insuficiente

HEREDITARIAS.

• Anemia de Fanconi.

• • Anemia aplsica hereditaria autosmica recesiva.

• Trombocitopenia con ausencia de radio.

• • Disminucin o ausencia de Meg en MO.

• • Seal defectuosa de Trombopoyetina.

• Sndrome de Bernard-Soulier

• • Plaquetas gigantes y disfuncin plauetaria gp. Ib/IX.

7.

Produccin insuficiente

• HEREDITARIAS.

• • Sndrome de Alport y anomala de May-Hegglin.

• • • Megacariocitos normales, plaquetas grandes, solo la transfusin sangunea es til.

• Sndrome de Wiskott-Aldrich

• • Inmunodeficiencia.

• • Eccema.

• • Trombopoyesis ineficaz.

• • Plaquetas pequeas

• • Vida acortada.

8.

Produccin insuficiente

ADQUIRIDAS

• Aplasia megacarioctica.

• • Autoinmune.

• • • Supresin de Meg y/o Trombopoyetina en MO por linfocitos.

• Antineoplsicos y radiacin

• • Accin mielotxica *

• Infecciones virales.

• • Produccin disminuida o destruccin inmunolgica/hiperesplenismo.*

• Anemia aplsica

9.

Produccin insuficiente.

ADQUIRIDAS

• Frmacos

• • Causan aplasia de MO o selectivamente a plaquetas.*

• Alcohol

• • Supresin directa de la produccin de plaquetas.

• • Disminucin de Meg.

• • Acorta vida .

• • Esplenomegalia congestiva.

• Anemias carenciales.

• • Deficiencia de B12.

• • Deficiencia de cido flico.

• • Deficiencia de Hierrro.*

10.

Produccin insuficiente

Infiltracin a MO.

• Su tratamiento ser la enfermedad de base.

Asociada a SIDA

• Produccin ineficazpor estroma invadido.

• Auto-Ac.

• Complejos inmunes.

11.

Aumento en la destruccin.

INMUNOLGICO

• Prpura trombocitopnica idioptica.

• • Enfermedad adquirida, en nios o adultos.

• • Mdula normal y ausencia de otra patologa causante de trombocitopenia.

• • Inmunolgica.

• • Auto-AcIgG vs gp.

• • Vida disminuida, con funcin conservada.

• • Sangrados variables de acuerdo a la cuenta plaquetaria .*

12.

Aumento en la destruccin.

INMUNOLGICO

• Prpura trombocitopnica idioptica.

• • Tratamiento: esplenectoma.

• • Globulina inmune Rh(D)

• • • Por bloqueo de receptores Fc.

• PTI crnica y refractaria.

• • Corticosteroides.

• • Inmunosupresores.

• • Quimioterapia.

• • Trombopoyetina.

• • Anti-CD40.

13.

Aumento en la destruccin.

INMUNOLGICO

• Trombocitopenia asociada a medicamentos.

• • Inicia 14 das despus de administracin.

• • Diferentes mecanismos fisiopatolgicos.

• • • Ac vs medicamento en la membrana ( hapteno ).

• • • Frmaco se une a Ac preformado ( complejo ).

• • • Formacin de Ac por sustancias extraas (sales de Au,metildopa).

• • • Choque anafilctico.

• • Tratamiento:

• • • Supresin/sustitucin del frmaco.*

• • • Glucocorticoides.*

• • • Transfusin de plaquetas.

• • • IgG y prednisona en pacientes de alto riesgo.

14.

Aumento en la destruccin.

INMUNOLGICO

• Trombocitopenia asociada a heparina.

• • 5% aproximadamente o 1/2000 pacientes.

• • Inicia entre 5 y 7 das.

• • Heparina de alto peso molecular.

• • Cualquier va de administracin.

• • Complejo: heparina + FP4 y IgG.*

• • Dx:

• • • Disminucin de plaquetas en 50% inciales sin causa explicada.

• • • Nuevo episodio trombtico en ausencia de otra etiologa.