8. patología pediátrica - malformaciones esqueléticas

8/11/2019 8. Patologa Peditrica - Malformaciones Esquelticas

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Patologa peditrica: Malformaciones esquelticas.

Anomalas congnitas del sistema esqueltico de:

1. Formacin sea: Aqu encontramos

Agenesia, aplasiaFallo completo de la formacin, o sea,

falta de un hueso.

Formacin defectuosamenor o mayor numero de huesos.

Diferenciacin defectuosaal momento de diferenciarse las

clulas madres en clulas seas, stas lo harn de manera

alterada generando un tejido anormal.

2. Crecimiento seo:

Tamao aberrante:

Poco crecimiento: Hipoplasia y Atrofia.

Mucho crecimiento: Hipertrofia y Gigantismo.

Forma anormal: Crecimiento deforme Posicin anormal: que el hueso se encuentre en un lugar que

no le corresponde.

Displasia de cadera.

3. La maduracin y del remodelado seo:

Falla de la maduracin y el remodelamiento endocondral y/o

intramembranoso del hueso.

4. Trastornos constitucionales del hueso:

Anomalas del cartlago y/o del crecimiento y desarrollo seo:

Osteocondrodisplasiasla ms comn es la

A.

Acondroplasia o Enanismo:

Autosmico dominante: 1 progenitor50% en hijos.

Pelvis es cuadrada, fmur acampanado y anchos, cuello

femoral acortado, techo acetabular horizontal (no

diagonal).

Signos: Apariencia normal de las manos, con espacio

persistente entre el dedo anular y medio.

Pies en arco.

Disminucin del tono muscular.

Diferencia considerable entre el tamao de la cabeza

en relacin al cuerpo.

Frente prominente.

Brazos, dedos y piernas cortos.

Huesos anchos.

Cuerpo vertebral no es cuadradoEs ms alto que ancho.

Tratamiento: Alargar las extremidades a travs de la elongacin por fracturacin.


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Anomalas de la extremidad superior:

1. Elevacin congnita de la escpula o Deformidad de Sprengel:

Puede ser unilateral o bilateral.

Se observa una escpula pequea elevada y rotada.

Si est acompaada con escoliosis, anomalas de las costillas y

fusin vertebral cervical o dorsal se denomina Sndrome de

KlipperFeil. Estudio radiolgico:

Radiografa de hombro.

Radiografas complementarias en funcin de los hallazgos.

Anlisis imagen:

Se observa una escpula triangular con el ngulo inferior hacia arriba (lo normal es que sea al

revs).

2.

Deformidad de Madelung:

Anomala del desarrollo radial distal y del carpo:

Fusin prematura de la fisis distal del radio condeformidad

del cbito distal.

Mayormente en mujeres adolescentes.

Se presenta un dolor y disminucin de la movilidad de

la mueca.

Estudio radiolgico: AP y Lateral de antebrazo y

mueca.

Signos radiolgicos:

La superficie del cbito presenta una angulacin

mayor. El carpo presenta una forma de V. Lo normal

es en U.

En la lateral se observa una no alineacin

carpiana.

Anomalas de la cintura plvica y cadera:

1. Luxacin congnita de cadera ( LCC):

Desarrollo retrasado o defectuoso de la articulacin que ocasiona una relacin articular alterada entre el

acetbulo y el extremo proximal del fmur. 1:1.000 nacidos la presentan.

50% en cadera izquierda, 25% en derecha y 50% bilateral.

Causas:

Antecedentes familiares directos.

Oligoamnios: Poco lquido admitico durante el embarazo.

Posicin podlica: Los bebs, al nacer por parto normal, lo primero en salir es el trasero en vez de

la cabeza.

Es 48 veces ms comn en mujeres: Producto que las hormonas femeninas aumentan la

elasticidad e inestabilidad de los ligamentos y cpsulas.

Nios portadores de otras malformaciones.

Medelung

Normal


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Etapas:

Subluxacin: relacin anmala entre la cabeza femoral y acetbulo, pero ambos siguen en

contacto.

Luxacin: prdida completa de la relacin cabezacotilo, debido a que el fmur se desplaza y se

pierde el contacto entre ellos.

Estudio radiolgico:

AP de pelvis.

Consideraciones: los centros de osificacinaparecen en la radiografa entre los 36

meses, por lo que es necesario considerar

otras estructuras de la pelvis para el

diagnstico.

Anlisis imagen:

El acetbulo derecho es totalmente distinto

al de lado izquierdo.

Hay una disminucin de la osificacin de la

cabeza femoral derecha.

Disminucin del grosor del cuello femoral

derecho.

Mediciones relacin cabezaacetbulo:

A. Lnea Hildenreiner o H:

Se traza a travs de la parte superior

trirradiado (El que une ilion, isquion y pubis)

En otras palabras, une los extremos

inferiores de cada techo acetabular entre s.

B. ndice acetabular:

ngulo formado por una lnea tangente altecho acetabular y lnea H.

C. Lnea de ShentonMenard:

Arco que se traza entre el borde interno

del cuello femoral y el borde inferior del

pubis.

Nos indica si hay subluxacin o luxacin de la cadera.

D. Lnea de PerkinsOmbredanne:

Se traza perpendicularmente a la lnea H a travs del borde ms

lateral del cartlago acetabular osificado.

Genera 4 cuadrantesNormal: epfisis proximal femoral en el

cuadrante inferior interno.

E. Lnea de AndrVon Rosen:

Se realiza la rotacin de 15 medial, y

adems, se realiza una abduccin de 90.

Corresponde a la lnea dibujada siguiendo

el eje medio del fmur proximal con el

acetbulo.

La lnea normal presenta una tangencia al

acetbulo. La patolgica no.


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F.

ngulo centroborde de Wiberg(CB):

Se proyecta una lnea basal que conecta los centros de ambas cabezas femorales.

Est formado por dos lneas cuyo origen est en la cabeza femoral. Una de ellas es

perpendicular a la lnea basal dentro del acetbulo y la otra conecta la cabeza femoral con

el labio acetabular superior.

En otras palabras, se une el centro de ambas cabezas femorales a travs de una lnea

horizontal. Luego, se traza una lnea perpendicular y vertical desde el centro de la cabeza

femoral. Finalmente, desde el centro de la cabeza se traza una lnea hacia el borde lateraldel acetbulo.

Valores menores a los indicados demuestran una displasia de cadera.

*A medida que aumenta la edad, el acetbulo cubre un mayor rea de la cabeza femoral.

Clasificacin de la luxacin congnita de cadera segn Dunn:

Basada en la forma de los mrgenes acetabulares, el contorno de la cabeza femoral y la posible

existencia de eversin o inversin del limbo (Cartilago entre la cabeza femoral y acetbulo).

La progresin de esta clasificacin se da porque el paciente no se ha tratado.

Tipo: 1

La ms habitual en neonatos.

Cambio pequeo del acetbulo: La cabeza femoral es normal, pero no est cubiertacompletamente por el cartlago acetabular.

*No veremos la cabeza femoral, porque es un neonato.

Tipo 2:

Cadera subluxada y el anillo cartilaginoso presenta eversin.

Prdida de esferidad de la cabeza femoral, lo que genera que no encaje correctamente en el

acetbulo.

Acetbulo es ms planolo que genera que se deforme la cabeza femoral.

Presenta una disminucin de la osificacin lateral del techo acetabular, lo que genera un

ndice acetabular aumentado.

Tipo 3:

Deformidad significativa del acetbulo.

Cabeza femoral est luxada posteriormente, dando lugar a un falso acetbulo por la

eversin del anillo cartilaginoso (Labrum).

Tratamiento:

Conservador para nios menores de 2 aos en etapas iniciales. Reducir la luxacin de la cabeza

femoral mediante la maniobra flexinabduccin (ya sea con el paal o correas, dependiendo del

grado) por un tiempo suficiente para permitir un crecimiento adecuado de la cabeza y acetbulo.

Esta maniobra se puede realizar mediante yeso, en casos de luxacin muy severas o cuando los

dos mtodos anteriores no funcionaron. Generalmente en nios mayores de 2 aos. Cuando esto falla o el nio es mayor o que presente alteraciones excesivas, hay que corregir

mediante ciruga.


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2.

Deficiencia focal del fmur proximal (DFFP):

Disgenesia e Hipoplasia de segmentos variables del fmur proximal. Puede variar desde un acortamiento

por deformidad en varo del cuello (en vez de estar en diagonal, ser ms bien horizontal), hasta la

formacin de una pequea porcin de fmur distal.

Clasificacin de Leviston y Col:

Tipo A:

Cabeza femoral est presente y el segmento femoral es corto.

Deformidad en varo del cuello femoral. Acetbulo normal.

Tipo B:

Cabeza femoral presente, pero no existe una relacin entre la cabeza femoral y el corto

segmento femoral.

Acetbulo displsico.

Tipo C:

Cabeza femoral ausente o representada por un osculo.

Acetbulo displsico.

Tipo D:

Cabeza femoral y acetbulo ausentes.

Segmento femoral es rudimentario y el agujero obturador est agrandado.

Estudio radiolgico:

AP de pelvis.


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3.

Enfermedad de Perthes o Coxa plana:

Necrosis isqumica de la epfisis proximal del fmur.

*La isquemia no se debe al factor de los vasos sanguneos, no se

sabe el porqu de la isquemia. En caso que fuese por los vasos

sanguneos esta enfermedad no sera curable.

5 veces ms comn en nios que en nias.

Se da entre los 48 aos.

Se pesquisa cuando el nio/nia presenta dolor, cojera y limitacin

articular.

Puede ser ideoptica (no se sabe) o bien consecuencia de mltiples

traumatismos (generalmente debido cuando el nio salta mucho

cama elstica)

Estudio radiolgico:

AP de pelvis y Lowenstein.

Signos radiolgicos:

Osteoporosis periarticular.

Aumento de partes blandas periarticulares condistorsin de los planos grasos pericapsilares: El dolor se

produce debido a que la articulacin esta inflamada.

Puede aparecer diferencias en los ncleos de osificacin

de las cabezas femorales: ste no es un signo

radiolgico precoz.

En etapas ms avanzadas aparece un aplanamiento y

esclerosis de la cabeza femoral secundaria a necrosis del

hueso, microfracturas y cambios reparativos.

Slo en la fase final de la enfermedad se ve

comprometida la articulacin y se desarrolla artrosissecundaria en ella.

Medicin con tcnica de Moss:

Determina el grado de deformidad de la cabeza femoral.

Clasificacin de Catterall:

Grupo 1:

Afecta la porcin anterior de la epifisiolisis.

No hay evidencia de colapso subarticular ni de fragmentacin de la cabeza femoral.

Buen pronstico, sobre todo en nios menores de 8 aos.

Grupo 2:

Slo la porcin anterior epifisiolisis se afecta de forma

ms grave, manteniendo los segmentos medial y lateral.

Puede mejorar, especialmente en nios menores de 5

aos.

Grupo 3:

La epifisiolisis competa aparece densa, produciendo un

fenmeno de cabeza dentro de una cabeza.

El cuello se ensancha. Mal pronstico: ms del 70% de los pacientes requieren ciruga.

Pelvis Lowenstein.


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Grupo 4:

Existe un marcado aplanamiento y deformacin en

seta de la cabeza femoral que conduce a un

colapso.

Los cambios metafisiarios son extensos.

Mal pronstico.

Clasificacin de Cabeza en riesgo:

Signo de Cage: segmento radiotransparente osteoportico, con

forma de V en la zona lateral de la cabeza femoral.

Calcificacin lateral de la epfisis que representa cartlago extruido

e indica presin del borde lateral del acetbulo sobre la cabeza

femoral.

Subluxacin lateral de la cabeza

femoral.

Inclinacin horizontal de la placa de crecimiento que indica

cierre del crecimiento de la lisis.

*Ambas cabezas presentan perthes.

*Ambos cuellos estn ensanchados, debido a que todo el peso

del cuerpo recae en ellos producto de una deformidad de las

cabezas femorales.

Cambios metafisiarios

difusos.

Falso perfl.


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4.

Epifisiolisis femoral proximal:

Trastorno de la adolescencia donde la

cabeza femoral se desliza en direccin

posterior, medial e inferior en relacin al

cuello.

Mayor frecuencia en nios y obesos.

Los nios presentan una mayor afeccin

en la cadera izquierda.

En nias se presenta mayormente en

ambas.

2040% del total de los pacientes que

lo padecen es de forma bilateral.

Estudio radiolgico:

Pelvis AP y Lowenstein.

Ausencia del signo de tringulode Capener.

Aspecto borroso de la fisis.

Altura relativamentedisminuida de la epfisis

Falta de interseccin de laepfisis con la lnea de la cortical

Hallazgos radiogrficos en la epifisiolisis femoral proximal.


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ngulos del pie:

ngulo APM:

Es difcil de realizar esta medicin debido a que la parte ms

posterior del pie en AP no se visualiza correctamente. Para esto se

realizan

Debe ser tomada la radiografa AP de pie con carga (por ejemplo, en

caso que ortopedia y alineamiento). En el nico caso que no se tomacon carga es en el caso que el paciente presente una fractura a este

nivel.

Lo normal es que sea entre 0 - 20 .

ngulo lateral astrgalocalcneo de Kibe:

visto frontalmente lo normal es que sea entre 20 - 40 .

Visto en proyeccin lateral, lo normal es que sea

entre 35 - 50.

1. Pie equipo varo, pie zambo o pie Bot:

Angulo astrgalocalcneo

anteroposterior es inferior a 20.

Angulo lateral es menor a 35.

ngulo APM es mayor a 15.

Incidencia: 1:1000.

Predominantemente en varones.

60% de los casos es bilateral.

No se sabe correctamente su causa,

pero se cree que la posicin del feto

dentro del tero juega un papel

fundamental en su aparicin. Esto genera alteraciones en la musculatura que genera que los piesqueden en una posicin fija hacia adentro y abajo.

Tratamiento: Yesos sucesivos durante 4 meses en caso que sea tratado a tiempo. Si se trata tardamente,

lo ms seguro es que se requiera ciruga para corregir la posicin (elongar el tendn de Aquiles o corregir

el calcneo).


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2.

Pie plano:

Falta del arco longitudinal o plantar.

El hecho de apoyar el pie en forma plana, sin arco plantar y con desviacin del

eje antepi del taln produce una rigidez y altera la relacin entre los huesos

del pie.

Dependiendo del grado y compromiso que tenga el eje ser indicar el

tratamiento indicado.

*El uso de plantillas no es el nico tratamiento.

*Para mejorar la curvatura del pie se recomienda caminar descalzo, sobre todo

en la arena

El uso de zapatillas muy rgidas en bebs produce pie plano.

Puede ocurrir que un paciente adulto desarrolle pie plano, producto de una

falla en los ligamentos y msculos del pie.

3.

Astrgalo vertical congnito:

El Astrgalo normalmente debe estar ligeramente en

diagonal para soportar la articulacin con la tibia.

Luxaciones primarias de las articulaciones Astrgaloescafodea y astrgalocalcnea.

Taln en posicin vertical apuntando en direccin

plantar y medial.

Es ms comn en hombres y su diagnostico se realiza

en las primeras semanas de vida.

Estudio radiolgico:

Pie AP y LAT con carga.

Es importante lograr una buena proyeccin de

pie con carga, ya que un ligero cambio de posicin puede alterar la relacin de los huesos.

Anlisis imagen: Se observa el astrgalo plano, lo que es normal en un beb. Se aprecia la posicin del

astrgalo alterada.

4. Coalicin tarsiana:

Coalicin = Fusin.

Fusin de dos o ms huesos del tarso para formar una

sola estructura.

Puede ser completa o incompleta con puente fibroso

(Sindesmosis), cartilaginoso (sincondrosis) u seo

(sinostosis).

Ms frecuente entre calcneoescafoides. Menos frecuente entre astrgalocalcneo.

Aun menos probable entre calcneocuboides.

Estudio radiolgico:

Pie lateral u oblicuo para mostrar algn tipo de

fusin sea.


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Escoliosis y anomalas con afectacin general del esqueleto.

Escoliosis:

Corresponde a una alteracin del eje de la columna. Principalmente en el plano coronal.

Cuando existe una desviacin del plano coronal y sagital se denominar una cifoescoliosis.

Puede presentar rotacin de los cuerpos vertebrales hacia la convexidad de la curva.

1. Escoliosis ideoptica:

Es una escoliosis que no posee causa conocida.

Constituye el 70% de las desviaciones de columna.

Infantil: en nios varones menores de 4 aos.

Jvenes: igual porcentaje de aparicin en ambos sexos entre los 49 aos.

Adolescente: Ms comn en mujeres desde los 10 aos hasta la madurez esqueltica. Esto se debe al

desarrollo de mamas.

2. Escoliosis congnita:

Corresponde al 10% de los casos de escoliosis.

Puede deberse a:

Fallo en la formacin vertebral, ya sea parcial o completa.

Fallo en la segmentacin vertebral asimtrica y unilateral o simtrica y bilateral.

O la combinacin de ambas del punto anterior.

Estudio radiolgico:

Columna total AP en bipedestacin incluyendo las crestas ilacas y cabezas femorales (para ver si

una extremidad es ms corta que la otra).

Columna total lateral de pie con brazos en 90.

Columna AP decbito centrada en la curvatura escolitica: sobre todo en nios muy chicos. Se

realiza para visualizar una malformacin de algn cuerpo vertebral. Columna total con inclinaciones laterales: para ver la compensacin de la curvatura de columna.


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Mediciones de los ngulos de una escoliosis:

Vrtebra apical:

Es el punto central de la escoliosis. En otras

palabras, es la vertebra que est en el centro

de la curvatura primaria, es la responsable de

la curvatura.

Es la que muestra la rotacin y acuamiento

ms severo. Su centro es el que est msdesplazado de la lnea central.

Vrtebra lmite de curvatura: aquellas que se

inclinan al mximo hacia la concavidad de la curva.

Mtodo de LippmanCobb:

Se tira una lnea tangencial desde el borde inferior de

la vertebra lmite inferior y una lnea tangencial desde

el borde superior de la vertebra lmite superior,

formando el ngulo a de la imagen. Luego, en el

punto medio de cada una de estas lneas se trazar

una perpendicular y se formar el ngulo b de la

imagen.

Cuando el ngulo a y b son iguales, es porque la

columna est correctamente alineada.

Mtodo de RisserFerguson:

Se traza una lnea desde el punto central de

la vrtebra apical hacia el centro de la

vrtebra lmite superior y otra lnea desde el

centro de la vrtebra apical hacia el centro

de la vrtebra lmite inferior.


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ndice de escoliosis:

Se tira una lnea vertical entre el centro de

ambas vrtebras lmites.

Luego, medir la distancia entre los centros de

las vrtebras (que conforman la curvatura

primaria) hacia esta lnea imaginaria.

Luego, sumar todas estas distancias y se dividir

por el largo de la lnea que une ambas vrtebraslmites.

Rotacin vertebral: Todas se toman en proyeccin AP.

Mtodo de la apfisis espinosa o de Cobb:

En una vrtebra sin rotacin la apfisis espinosa estar en el centro del cuerpo.

La vertebra en estudio se dividir en 6 partes iguales. La migracin de la apfisis

espinosa hacia los lados indicar el grado de rotacin vertebral.

.

Mtodo de Moe:

Es lo mismo que el mtodo anterior, solo que ahora los pedculos se encuentran en los

cuadrantes exteriores cuando la vertebra no presenta rotacin.


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Otras anomalas:

Proyeccin/Tcnica Anomalas clave

Artrogriposis

Anteroposterior, lateral y oblicua de las articulaciones

afectadas

Subluxacin y luxaciones

mltiples

Transparencia de aspecto

semejante a la grasa de

las partes blandas

Membranas cubitales y popliteas

Sndrome de Down

Anteroposterior:

De pelvis y caderas

De cotillas

Dorsovolar de ambas manos

Lateral de columna cervical

Tomografa (lateral) de la

columna cervical (C1,C2)

Displasia de cadera

11 Pares de Costillas

Clinodactilia e hipoplasia de los quintos dedos

Subluxacin atloaxoidea

Hipoplasia de la odontoides

Neurofibromatosis

Anteroposterior, lateral y oblicua de huesos largos

Anteroposterior:

De costillas

De columna cervical baja/ torcica superior

Oblicua de columna cervical

Lateral de columna torctica/lumbar

Mielografa

Tomografa computarizada

Resonancia magntica

Erosiones en hoyo o mueca

Seudoartrosis de tibia y peron distales

Muescas en costillas

Escoliosis

Cifoescoliosis

Formenes neurales agrandados

Excavacin posterior vertebral

Neurofibromas intraespinales

Aumento de volumen del espacio subaracnoideo

agrandado

Ectasia dural localizada

Complicaciones (p. ej., degeneracin sarcomatosa)


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Proyeccin/Tcnica Anomalas clave

Osteognesis imperfecta

Anteroposterior, lateral y oblicua de los huesos

afectados Lateral de crneo

Anteroposterior y lateral de columna torctica/lumbar

Osteoporosis

Deformidades por incurvacin Metfisis en forma de trompeta

Fractura

Huesos wormianos

Cifoescoliosis

Acondroplasia

Anteroposterior:

De miembros superiores e inferiores De pelvis

De columna Lateral de columna vertebral

Dorsovolar de manos

Tomografa computarizada

Acotamiento de los huesos tubulares,

particularmente de hmeros y fmures Huesos ilacos redondeados

Orientacin horizontal de los techo acetabulares

Escotaduras citicas pequeas

Estrechamiento de la distancia interpedicular

Pedculos vertebrales cortos

Excavacin posterior de los cuerpos vertebrales

Dedos cortos y rechonchos

Separacin del dedo medio (aspecto en tridente)

Estenosis de canal vertebral


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8. patología pediátrica - malformaciones esqueléticas

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