8.- cardiopatias congenitas.ppt

7/25/2019 8.- CARDIOPATIAS CONGENITAS.ppt

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Afectan aproximadamente a 1% de todos losrecin nacidos vivos.

A 4% de los hijos nacidos de madres con una

cardiopata congnita.


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Las malformaciones sedeben a causas genticascomplejas multifactoriales yambientales.

Las aberraciones

cromosmicas y lasmutaciones de un solo gencausan menos de 1!% detodas las cardiopatascongnitas

DiGeorge(22q11)

Cayado artico interrumpido,tetraloga de Fallot, tronco

arterioso

Trisoma 21

(sx deDon)

Comunicacin interauricular ointer!entricular,

tetraloga de Fallot

Trisoma 1"(D)

Comunicacin inter!entricular,

conducto arterioso permea#le,

in$und#ulo !entricular derec%odo#le

&' (Turner) Coartacin de aorta, !l!ula

artica #icspide, dilatacinartica

*u#+ola Conducto arterioso permea#le

estenosis de la !l!ula

pulmonar, estenosis arterial o

am#as comunicacin

interauricular


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"o ciangenas

Alteracin estructural de lasv#lvulas cardiacas

Alteraciones estructurales de losgrandes vasos.

$alformaciones en las ue haycortocircuito arteriovenoso. & porlo ue no aparece cianosis'

(iangenas

)e acompa*an de cianosis

+ienen cortocircuitosvenoarteriales La sangre ue a,n no ha pasado

a oxigenarse por el pulmn pasapor un defecto septalintracardiaco o por un conductopersistente hacia la circulacin

general


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"o cian-genas

Con cortocircuito

(omunicacin interauricular (omunicacin interventricular ersistencia del conducto

arterioso

Sin cortocircuito

/stenosis aortica (oartacin de la aorta

(ian-genas

+etralog0a de allot Anomalia de /bstein


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alta de crecimiento de los tabiuesatriales y2o por 3onas de necrosis

celular. Tipos de defecto:

)eptum rudimentario stium primum ersistencia del foramen secundum osa oval permeable 5efectos en senos venosos


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/l (ortocircuito arteriovenoso no esta condicionado por elgradiente de presin entre ambas aurculas &674mm8g'9 sino ue esta condicionado por la mayor distensibilidad uetiene el ventrculo derecho9 en comparacin con el

i3uierdo.


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)A":;/

A5

?>

$enor resistencia@ lujo

?5

)obrecarga diastlica del ?58>/;?L/$>A

5>)$>"=(>" 5/L

:A)+ )>+/$>(

$isiopatologa


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Asintom#tico Bronuitis por congestin pulmonar crnica 8ipodesarrollo ponderal

)ignos 8ipodesarrollo fsico (ardiomegalia a expensas del ventrculo derecho )oplo sistlico de tipo expulsivo en foco pulmonar

/l >> ruido muestra un desdoblamiento amplio & >> a C >> p'


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D(>A grande conimportante cortocircuitoarteriovenoso

D(>A chica con escasapercusin hemodin#mica

$ortalidad baja &1%'

>"5>(A(>"

(>/;;/ ;=;:>(

E 71! A*os de edad


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(ada ventrculo posee a nivel del tabiue una porcin muscular yotra membranosa.

/l sitio m#s frecuentemente afectado por una comunicacin es el

)eptum membranoso.

5ebido a esta abertura9 la sangre del ventrculo i3uierdoretrocede hacia el ventrculo derecho9 ya ue la presin es mayoren el ventrculo i3uierdo.


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16!mm8:

F!mm8:

)>+L/(;+(>;(=>+

?olumen del cortocircuito75epende del tama*o del defecto

7;esistencias pulmonares.";$AL/)G (ortocircuito dependientedel tama*o del defecto/L/?A5A)G )e elevara la presin sistlica del

lo cual reducir# el gradiente de presin sistl entre ambos ventrculos y con ello el cortociarteriovenoso.

D/l paso de la sangre hacia ?5

)obrecarga volumtrica.

D8iperHujo pulmonar .

Dlujo pulmonar esta aumentado

@ cantidad de volumen hacia la A> y

)obre carga volumtrica diastlica.

Fisiopatologa


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(>? chica sin repercusin

hemodin#mica 5efecto septal locali3ado a nivel del septum membranoso $agnitud del cortocircuito minima /l hiperHujo pulmonar y la sobre carga de ambos ventriculos es

minima o no existe

)e maniIesta un peue*o soplo regurgitante

(>? chica del septum muscular (om,nmente sin repercusin hemodin#mica )oplo paraesternal muy intenso


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(>? grande con hipertensin pulmonarhipercintica.

5efecto septal grande y por lo tanto cortocircuito arteriovenosotambin

8ipervolemia pulmonar causa hipertensin arterial pulmonar ysobre carga volumetrica de las cavidades i3uierdas

/l hiperHujo pulmonar se debe a ue las resistencias pulmonaresson bajas

/sta condicin produce cardiomegalia e insuIciencia cardiaca.


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(>? grande con hipertensin pulmonar porelevacin de las resistencias vasculares.

(onstituye un estadio mas avan3ado en la evoluci-n de la (>? /l incremento paulatino de las resistencias pulmonares va

disminuyendo al cortocircuito y por lo tanto la sobre carga

diast-lica del ?> 8ay una disminucin de la cardiomegalia9 asimismo el soplo

sist-lico disminuye su intensidad (uando las presiones aortica y pulmonar se igualan9 desaparece

el soplo y solo se revelan signos de hipertensi-n pulmonar


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La (>? chica y muscular no producen sntomas La (>? grandeG hipodesarrollo9 cuadros referidos como bronuitis

)ignos (>? chica "o encontrara cardiomegalia9 ni signos de hipertensin pulmonar

y el desarrollo pondoestatural ser# normal /n auscultacin peue*o soplo regurgitante (>? del septum muscularJ intenso soplo sistlico

(>? grande 8ipodesarrollo pondoestatural

Abombamiento precordial A la palpacin se halla un apex amplio y despla3ado hacia abajo A la auscultacin un intenso soplo holocist-lico


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La (>? chica y la de tipo ;oger9 no reuieren de

tratamiento especIco.

La (>? grande reuiere tratamiento uir,rgico

mediante el cierre del defecto con un parche de

material sinttico.


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/sta estructura embrionaria ue une a la aorta con la arteriapulmonar es fundamental para la circulacin fetalJ se obliteraespont#neamente al Inal del embara3o o en las primerassemanas de vida.

/n los ni*os prematuros el proceso del cierre funcional se hallaconsiderablemente retardado.

)i el conducto persistente es peue*o9 puede no causar ning,n

trastorno hemodin#mico


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ersistencia de una comunicacin entre la aorta descendente y la

arteria pulmonar despus del nacimiento.

5ilatacin de la arteria pulmonar como consecuencia del

hiperHujo ue pasa por ella.

5ilatacin del ?> a consecuencia de la sobrecarga diastlica.

uede haber dilatacin de la aurcula i3uierda.


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-a comunicacin entre una cmara demayor presin (aorta) a otra de menor

presin (art.pulmonar) condiciona el paso

de la sangre de la primera a la segunda

/iper!olemia del circuito menor

0l aumento del $luo pulmonar

o#recarga !olumetricamente

a las ca!idades i3quierdas-a cantidad de sangre que sale %acia la

aorta esta aumentada, pero al $ugarse, el

$luo sist+mico disminuye.


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1K8;A) 5/ ?>5A(")+;>((>" 5/L

("5=(+ A;+/;>)

Alta saturacin de 6 de la sangre(irculante produce un aumento deLa contractilidad del musculo liso.

(ontraccin deIbras musculares lisasen su capa mediablitera al conducto.

(onductoarterioso

eue*o

"o causa trastorno

hemodin#micosigniIcativo

+iene

di#metroamplio

odr# favorecer un

cortocircuito arteriovenosoen elmomento en ue lasresistenciaspulmonares disminuyandespus del nacimiento

)obrecarga diastlica&volumtrica del ?>'

>nsuIciencia cardia

/dema pulmonar

4rematuro y lactante


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>rritabilidad +auipnea 5iaforesis &se exacerba al comer' +iraje intercostal +auicardia acentuada pex amplio a la palpacin


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/n sujetos mayoresG

A' /n estos puede estar ausentes &conductos peue*os' B' Los pacientes reIeren MbronuitisN frecuentes crnicas C

congestin pulmonar (' /l hipodesarrollo ponderal &por disminucin del Hujo sistmico' 5' >( del ;" cuando el conducto es grande.

)ignos

8ipodesarrollo fsico.

(ardiomegalia. $anifestada a la palpacin por #pex amplio y

despla3ado hacia abajo por la dilatacin del ?>. )oplo continuo con refuer3o telesistlico locali3ado en foco pulmonar

&)oplo de :ibson'frecuentemente con frmito.


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O Los problemas de la v#lvulaartica diIcultan la aperturade las valvas y el avance dela sangre desde el ventrculoi3uierdo hacia la aorta

D5isminucin del #rea valvular.

D?#lvula displasica.

D/ngrosamiento yenrrollamiento de las valvas.

Dlujo obstruido

D(alciIcacin valvularD/ndocarditis


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D)e produce debido a un desarrollo inadecuado de la v#lvulaartica en las primeras P semanas de crecimiento fetal.

D Algunos defectos cardacos congnitos pueden tener un vnculogentico9 producindose debido a un defecto en un gen &unaanomala cromosmica'.


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/l ventrculo i3uierdodebe trabajar m#s paradespla3ar la sangre atravsde una v#lvula articaestrecha.

(on el tiempo9 el ventrculo i3uierdo

ya no puede soportar este esfuer3oadicional y deja de bombear sangre al

cuerpo eIca3mente.

5ilatacin de la aorta.

Aumenta el riesgo de unaneurisma o diseccin dela aorta.

robabilidades de desarrollar

una infeccin en elrevestimientodel cora3n o en la aorta.

/ndocarditis bacteriana

/s posible ue las coronarias9

ue aportan sangre rica en oxgenoal m,sculo cardaco9 no reciban lacantidad suIciente de sangre parasuplir las exigencias del cora3n

)>"+$A)GDatiga.D$areos al reali3ar un esfuer3o.DLatidos irregulares o palpitaciones.D(hasuido o ruido sistlico temprano.D)oplo sistlico.D+riadaG 5isnea9 dolor tor#xico y sincopeDulso carotideo demorado9 por estenosis amplia


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8istoria clinica.

/Q:. ;A5>:;A>A) 5/ +;AR. /((A;5>:;A>A (A+/+/;>)$ (A;5>A(

(>"/) 5/;/A;A(>"GD5ilatacin con baln.D?alvotoma .D;eempla3o de la v#lvula

articaD8omoinjerto articoD8omoinjerto pulmonar


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/s la estreche3 de grado y longitud variable de laaorta9 generalmente a nivel de la aorta

descendente y rara ve3 a nivel del cayado

&preductal'.


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(om,nmente locali3ada a nivel del ligamento arterioso. La aorta ascendente9 arco artico y sus ramas cef#licas se

encuentran dilatadas y con esclerosis de sus paredes. 8ipertroIa concntrica del ventrculo i3uierdo &cardiopata

hipertensiva' Asociado con v#lvula artica bic,spide y con la persistencia del

conducto arterioso 5ilataci-n de arterias intercostales con erosi-n del borde inferior

de las costillas

uede asociarse con aneurismas vasculares cerebrales.


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bstruccin delHujo de sangreroveniente del ?>

Aumento de la presin articaprxima al sitio de la coartacin

)obrecarga de presin del ?>&con el tiempo provocacardiopata hipertensiva'

La circulacin de abdomeny miembros inferiores

;ed de circulacincolateral

>ntenta compensarla obstruccin artica

>nsuIciencia cardiaca i3uierday global.

$=/;+/DAccidentes vasculares cerebrales.

D>nsuIciencia cardiaca

$isiopatologa


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Erosin del borde de las costillas)igno de ;oessler

roducido por la ingurgitacinde las arterias intercostales hipertensas

D(oartacin articaD)igno de ;oessler.D8ipertroIa concntrica del ?>&Apx redondeado'.

D)igno de MFNinvertido se*alado.

Diagnostico

radiogra$a de trax


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0l estudio angiocardiogra$ico,

mediante disparo

de medio de contraste a ni!el dela aorta

ascendente, re!ela locali3acin y

magnitud de la

Cao datos esenciales para la

!aloracin quirrgica.


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;" (ae en>nsuIciencia (ardiaca

(orreccin uir,rgicacon urgencia.

;" Asintom#tico (orreccin uir,rgica47T a*os de edad

acientes mayoresde 6! a*os aumentael riesgo uir,rgico.La circulacin colateraldel torax es exuberantey la posibilidad desangrado

trasn2post7operatorioes muy alta.

tratamiento

5 0n general, el tratamiento es quirrgico6

5 *eseccin y anastomosis

5 7ngioplastia con un inerto de arteria su#cla!ia

5 8nerto tu#ular, parc%e o conducto de deri!acin si el segmento o#struido es

largo.


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;ealmente no es un padecimiento especiIco9 si no ue abarca unamplio espectro de alteraciones


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1. Aorta cabalganteLa aorta pasa directamente por encima de la comunicacininterventricular

2. Comunicacin interventricular

ermite ue la sangre pase del ventrculo derecho al ventrculoi3uierdo sin haber pasado antes por los pulmones

3. Estenosis pulmonar

Blouea parcialmente el Hujo de sangre del lado derecho del cora3nhacia los pulmones

4. Hipertroa del ventr!culo derec"o


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8ipertroIa ventricular derecha

bligadaDo#le so#re carga de presin6

5 0stenosis pulmonar

5 C89 a la presin sist+mica

-a %ipertro$ia 9Doporta la

so#recarga

sistlica

0n la adolescencia la%ipertro$ia es insu$iciente

Gasto

cardiaco

8nsu$iciencia cardiaca derec%a


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(ausa de la cianosis

Cortocircuito!enoarterial

5Conexin del 9D con la aorta atra!+s de la C89

Este cortocircuito venoarterial es favorecido por:

50stenosis pulmonar (o$rece resistencia al $luo)

50l !entrculo derec%o se en$renta a dos !as de salida, la arteria pulmonar y la

aorta. (sale %acia circulaci:n sistemica con mayor $acilidad)

57 mayor estenosis

pulmonar

;enor cantidad

de sangre ir al

pulmn

;ayor grado de

insaturacinarterial

;ayor

grado de

cianosis


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Importancia de la CIV:

A ella se debe ue la presin sistlica del ?5 sea de tipo sistmico.

Importancia del grado de cabalgamiento artico:

5etermina el grado de insaturacin arterial

Importancia de la estenosis pulmonar:

5etermina el grado de cianosis9 si la estenosis es ligera9 una mayor

cantidad de sangre pasara a oxigenarse9 por el contrario si la

estenosis es acentuada la insaturacin arterial tambin lo )er#.


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(ianosis progresiva. atigabilidad. (risis hipxicas. 8iperventilacin (ianosis intensa (onvulsiones e inconsciencia

8ipodesarrollo fsico.(ianosis universal depiel y mucosas.

"o hay cardiomegalia.)oplo sistlico

expulsivo com,nmenteacompa*ado de frmitopulmonar.

oliglobulia >nsuIciencia cardiaca

congestiva

ntomas ignos


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Crisis "ipo#icas

6 con mascarilla enobarbital

$ndicacin %uir&rgica /vita la obstruccin infundibular progresiva >ntervencin paliativa (reacin de un cortocircuito entre la circulacin general y la

pulmonar


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$alformacin congnita de la v#lvula tric,spide ue secaracteri3a por el adosamiento de los velos valvulares alendocardio ventricular derecho.

La incidencia es rara y viene a representar 1 por cada 6!.!!!

recin nacidos vivos o un !9F% de todas las cardiopatascongnitas

/l adosamiento de los velos valvulares da lugar a una


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/l adosamiento de los velos valvulares da lugar a unaMauriculi3acinN del ventrculo derecho

anomala anatmica de la v#lvula tric,spide

>nsuIciencia valvular concomitante /n 62F de los casos se acompa*a de un defecto septal auricular

Dilatacin en grados

!aria#les de la

aurcula derec%a
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4b/Ebstein-sch%C3%A9ma.gif


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5epende del grado de malformacin y de su asociacin condefecto septal. 'resentacin neonatal:

>nsuIciencia tric,spide severa (ianosis >nsuIciencia cardiaca congestiva

'resentacin en el lactante o ni(o ma)or

/n casi un 6!% de los casos se asocia a otras lesionesestructurales cardacas.

(ianosis alpitaciones secundarias a tauiarritmias )oplo sistolico 5esdoblamiento del >> ruido


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'resentacin en la adolescencia ) adultos

5isnea

atiga

(ardiomegalia Arritmias &66% 746%'

alpitaciones &preexitacin' ibrilacin auricular >nsuIciencia cardiaca

secundario a la insu$iciencia tricuspdea

se!era y a la dis$uncin !entricularderec%a.


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;adiografa de trax

0n !isin $rontal la silueta cardaca esta

$ormada por la aurcula derec%a

aumentada de tama


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/lectrocardiograma

0n pacientes mayores muestra #ao !oltae

del =*, #loqueo de rama derec%a,#loqueo de primer grado y crecimiento

auricular con ondas 4 picudas.


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La cianosis progresiva augura una mala evolucin.

/l tratamiento uir,rgico consiste en desinsertar e implantar lasvalvas anterior y posterior al anillo tricuspdeo y refor3ar con un

anillo protsico.

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