7.2. leukemia.pdf
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
1/37
FAIZAL DRISSA HASIBUAN
BAGIAN PENYAKIT DALAMUNIVERSITAS YARSI
2013
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
2/37
Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan seldarah.
Bentuk mieloid dan limfoid
Bersifat AKUT dan KRONIK
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
3/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
4/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
5/37
BERDASAR PROGRESIFITAS :
LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat, kebanyakanterdiri dari sel-sel imatur
(blas >30%) : progres tas am at, e anya an
terdiri dari sel-sel matur
BERDASAR JENIS SEL :LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/ MIELOBLASTIK
LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
6/37
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK (CML)=CGL
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)
LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
7/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
8/37
Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasa
Sering pada usia 60 tahun ke atas dan seringlanjutan dari sindrom mielodisplasia
Insidensi 30-35% dari kasus leukemia Mortalitas 30-40% dari kasus leukemia
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
9/37
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia
Demam, gejala infeksi Lekopenia/ neutropenia
Perdarahan, mudah memar Trombositopenia
Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulang
TANDA KLINIS JARANG :
Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutis
Limfadenopati : pembesaran KGB
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
10/37
Selalu anemia dan trombositopenia. Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l
dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.
Mieloblas 3-95 %. - . SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM LISIS
TUMOR Sitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
11/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
12/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
13/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
14/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
15/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
16/37
KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISI TRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASI LEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL
BLAS > 75.000 / UL
(IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISISTUMOR
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG TERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
17/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
18/37
Onset pada usia 50 tahun ke atas
Insidensi 15-20% dari kasus leukemia
Berhubungan dengan kromosom Philadelphia.
translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
19/37
Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi,berat badan menurun
Tidak nyaman pada perut dan Splenomegali.
Anemia.
Memar, epistaksis, menoragia, perdarahantempat lain.
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
20/37
Lekositosis, selalu > 50.000/ml
Darah tepi : seri mieloid matur dan lengkap
Sitogenetik : Kromosom Philadelphia 80% CML
Gen BCR-ABL Sumsum tu ang iperse u er terutama
granulopoietik.
Anemia normokrom normositik.
Hitung trombosit dapat meningkat, normal ataumenurun.
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
21/37
Gen BCR-ABL
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
22/37
Classical Ph-positive CML
Ph-negative, bcr/abl-positive typical CML
Ph-negative, bcr/abl-negative atypical CML
Juvenile myelomonocytic leukemia Chronic myelomonocytic leukemia
Chronic neutrophilic leukemia
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
23/37
FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shiftto the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulangmeningkat dengan predominan granulopoetik
dibanding eritropoetik. -
BLAS + PROMIELOSIT > 30%
BASOFIL > 20%
PLATELET < 100 x 109 /L FASE KRISIS BLAS : BLAS 30%
splenomegali pasti
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
24/37
FASE KRONIK : IFN-, IMATINIB MESYLATE,TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB, ,
SUMSUM TULANG
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
25/37
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
26/37
Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahun
Berhubungan dengan kromosom Philadelphia.translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.
95 % respon komplit pada penanganannya. a a ewasa prognos s uru
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
27/37
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja
Perdarahan, mudah memar
Nyeri tulang
Hipertrofi Gingiva Hepatosplenomegali
Limfadenopati : pembesaran KGB
Gangguan CNS, leukemia kutis
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
28/37
Anemia normokrom normositik
Lekositosis, terkadang leukopenia
Hitung trombosit dapat menurun
Darah tepi : limfoid imatur
Sito enetik : Kromosom Philadel hia
Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid blas> 20%
Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-limfoblastik
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
29/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
30/37
IMATINIB MESYLATE
KEMOTERAPI + KORTIKOSTEROID
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
31/37
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
32/37
Merupakan kelainan sel B limfosit matur yangmengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )
Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
33/37
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja
Demam
Hepatosplenomegali
Limfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
34/37
Hemoglobin dapat normal atau menurun
Lekositosis
Hitung trombosit dapat normal atau menurun
Darah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /L
Imuno henot in : CD + sel B + CD1 CD2
Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14 (60%)
Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfosit
Coombs test : dapat positif bila hemolisis
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
35/37
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
36/37
PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGU WAIT AND SEE
INDIKASI TERAPI :
Anemia n e s eru ang
Splenic discomfort Progresifitas penyakit dengan meningkatnya limfosit dua
kali lipat dalam 6 bulan
TERAPI SUPORTIF :ATASI ANEMIAATASI INFEKSI
-
7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf
37/37