7. plaquetas y hemostasia

7/25/2019 7. Plaquetas y Hemostasia

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FISIOLOGIA DE LAS PLAQUETAS

DR. PEDRO ARAUCO NAVA

HNAAA

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PLAQUETAS

TIEMPO DE VIDA MEDIA: 8 - 13 das ( 7 - 9 das )

ALMACENAMIENTO: Reserva en el bazo : 33%

FORMA: Esfera aplanada : 2 - 4 m de dimetro

NUMERO: 150,000 - 400,000 / L

ZONA PERIPLAQUETARIA: Glucoprotenas

Fibringeno, V, VIII, XIII

Serotonina, aminas (Adrenalina,noradrenalina)

MEMBRANA:Fosfolpidos ( Factor plaquetario-3)

RECEPTORES: GLUCOPROTEINAS: GPI, GPII,..GPIX

GPIa GPIb

TUBULINA


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La estructura internaes dividido en 4 zonas:

a) zona perifrica: incluye la membrana externa y susestructuras asociadas: El sistema canalicularabierto

por donde descarga los productos plq. Lasglicoproteinasque sirven como receptores paradesencadenar activacion plq y como sustrato paraadhesin y agregacin plq. Fosfolipidos que son unimportante componente de la coagulacion y producirtromboxano A2

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b) Zona sol-gel, el citoesqueleto, mantienen la forma de la plq yel cambio de su forma.

c) zona organela, conformado x los grnulos (alfa y densos) y elcomponente celular (lisosoma, mitocondria, etc.)

Los grnulos densos: ATP y ADP no metablico, serotonina yCa.

Los G alfa: protenas adhesivas como fibrinigeno,fibronectina, fvw, trombospondina y vitronectina. Ademasproductos de promocin de crecimiento como FCDP, FPIV, FCtransformante. Factores de coagulacion: V, XI, KAPM.

d) Zona de membrana, incluye el sistema tubular denso

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GRANULOS

GRANULOS ALFA: FosfolpidosEnzimas hidrolticasFP-4 : Inactiva a la heparina

-tromboglobulinaFibringenoFactores V y VIIIFactor quimiotcticoTrombospondina

PDGF (Factor de crecimiento derivado de lasplaquetas) GRANULOS DENSOS: ADP - ATP

SEROTONINAGTPCa ++

GRANULOS LISOSOMALES GRANULOS DE GLUCOGENO

SISTEMAS TUBULARES SISTEMA CANALICULAR ABIERTO SISTEMA CANALICULAR CERRADO O DENSO: Retculo endoplsmico

( Depsito intracelular de Ca++)


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alfa

Grmuloslisosomales


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Las plaquetas son los elementos formes ms pequeos de lasangre circulante (un tercio del tamao de los hemates) deforma discoide y sin ncleo. Son producidas por lafragmentacin del citoplasma de los megacariocitos de la

mdula sea y acaso tambin de los situados en el pulmn.Los megacariocitos son las clulas ms grandes de la mdulasea. Derivan de la clula madre pluripotencial que, bajo elinflujo de hormonas trombopoyticas o "trombopoyetinas",son inducidas en la lnea megacarioctica.

El megacariocito es la nica clula de la mdula sea que tienecapacidad de reproducir su DNA sin sufrir divisin celular(endocitosis). Se ha estimado que un megacariocito da lugar a1.000 plaquetas. La secuencia madurativa dura cuatro a cincodas.

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PLAQUETAS: TROMBOPOYESIS: 5-10 DIAS

STEM

CELLCFU-S CFU-

Meg

Promega-

carioblas.

Megaca-

rioblasto

Megaca-

riocito b.

Megaca-

riocito g.

Megaca-

riocito t.

Plaquetas

CFU-L BFU-E

CFU-C

MITOSIS ENDOMITOSIS(Endorreduplicacin)

Promega-

carioblas. Megaca-rioblasto

Megacariocito b.- M.granuloso M.Trombocitg. Plaqueta

Plaquetas: 2,000 - 7,000 de cada

Megacariocito


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MODULACION DE LA FUNCION PLAQUETARIALA ACTIVACION Y LA AGREGACION PLAQUETARIAS SON Ca++ DEPENDIENTES

EL Ca++ ES REGULADO POR EL AMPc

EL AMPc: Regula la bomba de Ca++ que almacena en los depsitosintracelulares

SI AMPc INHIBICION PLAQUETARIA

SI AMPc ACTIVACION PLAQUETARIA

PROSTACICLINA (PGI2) : Estabiliza a las plaquetasLA PROSTACICLINA ACTIVA UNA ADENILCICLASA

AMPc

AMPFOSFODIESTERASA

Inhibidores(Dipiradamol)

EL TROMBOXANO A2INHIBE A LA ADENIL CICLASA

EL NO: Inhibe la agregacin plaquetaria y es un potente vasodilatador

Proviene de la arginina.

La NOS es estimulada por

ADP, TROMBINA, CITOCINAS Y OTROS

FACTORES PRODUCIDOS DURANTE LA

COAGULACIN

( - )

EL NO ESTIMULA LA SNTESIS DE GMPc

POTENTE INHIBIDOR DE LA HIDRLISIS DEAMPc


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GMPc

- +NO

+


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FISIOLOGA DE LA HEMOSTASIA

La hemostasiaconstituye un proceso queconduce a la formacin del trombohemosttico, y conceptualmente, puede

ser dividida en tres apartados: fasevascular, fase plaquetaria y coagulacinplasmtica.

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HEMOSTASIA

HEMORRAGIA HEMOSTASIA

Vasos sanguneos

PlaquetasProcaogulantes plasmticos

FASES DE LA HEMOSTASIA:1.- FASE: VASCULAR

2.- FASE: PLAQUETARIA

3.- FASE: COAGULACION SANGUINEA

4.- FASE: FIBRINOLISIS


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Fase vascular

Producida la solucin de continuidad en lapared de un vaso, se inicia rpidamente (endcimas de segundo) una respuesta

vasoconstrictora, debida en parte a reflejosnerviosos locales (axnicos) y espinales, ytambin a la accin de ciertas aminasvasoactivas liberadas por la accin traumtica,

entre ellas la serotonina

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1ra.FASE. FASE VASCULARVASOCONSTRICCION

A) MECANISMO MIOGENO: P. de a. de lesin

B) MECANISMO NERVIOSO: Reflejos locales Espasmo migeno local

C) MECANISMO HUMORAL:

Serotonina Tromboxano A2

Adrenalina

Noradrenalina

Endotelina


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Esta respuesta vasoconstrictora cumpledos finalidades en la hemostasia: por unaparte disminuya la prdida de sangre,

gracias al cierre del vaso lesionado y porotra inicia la segunda fase, plaquetaria,facilitando la adhesin de las plaquetas.

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Fase plaquetaria

En esta fase se realiza la constitucin deltrombo o clavo plaquetario ("cabeza blanca"del trombo definitivo), al mismo tiempo que

en la agregacin plaquetaria tiene lugar laconcentracin de una gran cantidad defactores necesarios para la tercera fase de la

coagulacin plasmtica

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Las funciones de las plaquetas han sidodivididas en:

Funciones dinmicas, correspondientes a laadhesividad y a la agregacin plaquetaria, lametamorfosis viscosa, la funcintrombodinmica y la funcin retrctil.

Funciones plasmticas, cumplidas mediante laliberacin de factores para la tercera fase(coagulacin) e incluso para la primera fase

(serotonina con accin vasoconstrictora

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Funcion plaquetaria

Hemostasia primaria: Dividido en 4 pasos:adhesin, agregacin, contraccin y secrecin

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Las plaquetas poseen en su superficie molculas deadhesin pertenecientes a la familia de las integrinas,que sirven como receptores para varias sustancias

que participan en la adhesin y agregacinplaquetaria, como el factor de von Willebrand (FvW)y el Fibringeno (FIB).

Bien por su adherencia al colgeno, por contacto conla Trombina (TB), o por accin del Factor activador deplaquetas (PAF) producido porMonocitos/Macrfagos (MON/MF) yPolimorfonucleares (PMN); las plaquetas activan sumetabolismo produciendo ADP, serotonina y Ca++ de

los grnulos densos, y otras sustancia proy anticoagulantes de sus grnulos alfa.

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Adherencia plaquetaria

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COLAGENO

ENDOTELIO

FACTOR VON WILLEBRAND

( GPIbF. V. W.COLAGENO )

PLAQUETA ACTIVADA


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Antes de la adherencia y, sobre todo, despus, se desarrollaotro fenmeno plaquetario denominado agregacin, en virtuddel cual se adhieren entre s, formando el trombo blanco.

Tras la agregacin reversible tiene lugar la agregacinirreversible y la metamorfosis viscosa, proceso durante el cuallas plaquetas agregadas pierden sus grnulos, emitenseudpodos y se transforman en una masa viscosa sin

contornos individuales, por lisis de sus membranas. La fase deagregacin reversible puede anularse sustituyendo el calciomediante la adicin de sustancias decalcificantes como elcitrato y el oxalato.

El trombo blanco constitudo, obturando la solucin de

continuidad, es la respuesta primaria o provisional en elmecanismo de la hemostasia espontnea o natural. Suduracin suele ser de tres a cuatro horas, hasta que seproduce su lisis.

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ACTIVACION PLAQUETARIA

METAMORFOSIS VISCOSA

AGREGACION PLAQUETARIA

SECRECION (LIBERACION) PLAQUETARIA

ACTIVACION DE ENZIMAS

TRANSFORMACION DE LA MEMBRANA DE LAPLAQUETA DE NO PRO-COAGULANTE A PRO-

COAGULANTE


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METAMORFOSIS VISCOSA

CAMBIO DE FORMA DE LA PLAQUETA:

FORMACION DE PSEUDOPODOS: POLIMERIZACION DE LA ACTINA

PERMITE UN INTIMO CONTACTO ENTRE ELLAS


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ADHERENDIA PLAQUETARIA-ACTIVACION PLAQUETARIA


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ADHERENDIA PLAQUETARIA-ACTIVACION PLAQUETARIA

METAMORFOSIS VISCOSA-LIBERACION-AGREGACION

PlaquetasEndotelio

Colgeno

ADHERENCIA PLAQUETARA METAMORFOSIS VISCOSA

TAPON PLAQUETARIO: HEMOSTASIA PRIMARIA

Plaqueta activada

Receptor GPIIb-IIIa

ADPSEROTINA

TROMBOXANO A2

Sust.pro-

agrenates

Glicoprotena

GPIb

Protena VonWillebrand

Colageno

Cada plaqueta agregada se activaADP

SEROTONINATxA2

LIBERACION


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AGREGACION PLAQUETARIA

RECEPTORES

FIBRINOGENO

PARA LA AGREGACION PLAQUETARIA SE REQUIERE QUE SE ENSAMBLE ELRECEPTOR GPIIb- IIIa EN LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA (REQUIERE Ca++)

Es un receptor para el fibringeno.

Las plaquetas secretan TROMBOSPONDINA (de sus grnulos ) que se unen a la

GPIIb- IIIa y al fibringeno

ADPSEROTONINA

(CONTENIDO DE LOS

GRANULOS Y DENSOS)

LIBERACION PLA-

QUETARIAAGENTES INDUCTORES DE LA AGREGACION PLA-

QUETARIA: ADP, EPINEFRINA,NOR-EPINEFRINA ,

SEROTONINA, RADICALES LIBRES ( O2-, OH-) ,

TROMBINA, VASOPRESINA

TXA2DEL Ca++ CITOPL.

GPIIb- IIIa


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Paralelamente se activa la va de la Fosfolipasa A2(FA2) que libera cido Araquidnico (AcA). Este AcA,es metabolizado por la Ciclooxigenasa dando lugar a

una serie de endoperxidos cclicos, que en elendotelioformarn Prostaciclina (PGI) de efectoantiagregante plaquetario; y en las plaquetas poraccin de la Tromboxano sintetasa darn lugar a

Tromboxano A2 (TxA2), potente agreganteplaquetario y vasoconstrictor local. Igualmente el AcApor accin de la Lipooxigenasa produce metabolitosde la familia de los Leucotrienos , que son activadores

de PMN y MF

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ACTIVACION DE ENZIMAS: FOSFOLIPASAS

FOSFATIDIL COLINA FOSFATIDIL INOCITOL

FOSFOLIPASA A2 FOSFOLIPASA CDIACILGLICEROL

ACIDO FOSFATIDICO

ACIDO

ARAQUIDONICO

Digliceridolipasa

MONOGLICEROL

HPTE(acido 12-hidroperoxieicosatetraenoico

ENDOPEROXIDOS (PgG2)

LIPOOXIGENASACICLOOXIGENASA

LISOFOSFATI-

DIL COLINA

PgH2

PgD2

(Inh. Agreg. Plaquet.)

TROMBOXANO A2(Moviliza el Ca++)

Reduccin

Reduccin

HETE(Funcin hemosttica noconocida)


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PLAQUETAS CELULAS ENDOTELIALES


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REORGANIZACION DE LA MEMBRANA CELULARPLAQUETARIA

SE TORNA PRO-COAGULANTE

FORMACION DE FIBRINA EN LA SUPERFICIE DE LA PLAQUETA

CONTRACCION CENTRIPETA DE LA ACTOMIOSINA


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CONTROL DEL CRECIMIENTO DEL TROMBO BLANCO

.

LA PROSTACICLINA (PgI2),SECRETADA POR LAS CLULAS

ENDOTELIALES, ESTIMULA UNA ADENILCICLASA, AUMEN TANDO LA

CANTIDAD DE AMPc, POR LO TANTO ESTABILIZA LA PLAQUETA,

DETENIENDO EL CRECIMIENTO DEL TROMBO BLANCO

LA FOSFODIESTERASA DEGRADA AL AMPc, POR LO TANTO TIENDE A

ACTI VAR A LAS PLAQUETAS Y LAS SUSTANCIAS INHIBIDORAS DE ESTA

ENZIMA (DIPIRIDAMOL) TIENDE A ESTABILIZAR A LA PLAQUETA, POR

ESO ES USADO COMO UNA SUSTANCIA ANTI-TROMBOTICA

EL OXIDO NITRICOES UN POTENTE ANTIAGREGANTE PLAQUETARIO Y

VASODILATADOR


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ACTIVACION PLAQUETARIA


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Prpura Trombocitopnica

Idioptica


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Frecuencia : 46 nuevos casos por milln de nios por ao. Enpases escandinavos incidencia de 2-5 casos de PTI x 100 000 habitantes =

20-50 casos por milln Trombocitopenia inmunitaria Post exantema viral o enf. respiratoria sup., en nios,representa el 90% de

los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria. El 60% se recupera en 4-6 semanas y ms del 90% en 3-6 meses. PTI aguda rara en adultos y representa menos del 10% de los casos

postpuberales. La PTI es una enfermedad cuya anormalidad nica esdescenso en la cuenta de plaquetas, causado este ltimo por destruccinperifrica de las mismas, debido a la presencia de anticuerpos

antiplaquetarios especficos contra antgenos de la superficieplaquetaria.Cuando hay anemia sta es secundaria a la hemorragia y seacompaa de signos de regeneracin sangunea.


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a) Sndromepurpricocontrombocitopenia (recuentoplaquetario menor de 150x109/l).

b) Ausencia de enfermedad infecciosa agudaconcomitante (por ejemplo:mononucleosisinfecciosa, hepatitis).

c) Ausencia de patologa sistmica de base (porejemplo: lupus eritematoso sistmico, sndrome de

inmunodeficiencia adquirido, linfoma). d) Megacariocitos normales o aumentados en mdula

sea (este criterio puede ser reemplazado por laocurrencia de remisin espontnea completa en

aquellos pacientes a los que no se les hubierarealizado puncin de mdula sea


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PTI es causada por inmunocomplejos formados por antgenos virales quese han unido a los receptores Fc de las plaquetas, o por anticuerposelaborados contra antigenos virales y presentan reaccin cruzada con lasplaquetas

Mayoria de adultos presenta una forma + insidiosa de trombocitopenia,

puede durar aosPTI crnico. Afecta con ms frec. Mujeres de 20-40 aos predomina varones3:1

Puede comenzar : Descenso brusco plaquetario que produce hemorragiasimilar PTI agudo.Pero + a menudo hay historia de fcil sangrado por roceso menometrorragias.


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Pacientes tienen proceso autoinmunitario poranticuerpos que se dirigen contra antgenos dianasituados en el complejo de la glucoprotena IIb-IIIa ode la glucoprotena Ib-IX.

Aunque la mayora de anticuerpos funcionan comoopsoninas y aceleran la eliminacin plaquetas x lasclulas fagocticas,en ocasiones los Ac se unen eptopos situados en regiones crticas de esasglucoprotenas y deterioran las funcionesplaquetarias


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2. PLAN DE ESTUDIOS EN EL MOMENTO DEL DIAGNSTICO Hemograma completo con recuento de plaquetas. Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de

tromboplastina activada, tiempo detrombina. Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para virusde Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del

hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con

corticosteroides.Deber realizarse si a los 15 das el recuento plaquetariopersiste en valores similares a los del momento del diagnstico; si elrecuento plaquetario experiment un aumento parcial, quedar a criteriodel mdico tratante su realizacin

posterior. Tambin quedar a criterio del mdico tratante su realizacin encualquier momento en caso de que el paciente presente hemorragias

graves. Estudio de colagenopatas:en pacientes 10 aos.


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Hma: solo plaquetopenia

Frotis: Plt son normales en tamao o pueden ser mas

grandes de lo normal (no Plt gigantes), morfologanormal de GR y GB

En nios puede haber linfocitosis y eosinifilia

P. coagulacin: normal

P. heptico: normal

Ac antiplaquetarios: + en 85%

Serologa hepatitis viral, TORCH, VIH negativas

Perfil reumatoideo normal

Estudios de H. pilory en adultos


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TRATAMIENTO

Recomendaciones para hospitalizacin:

Nios y adultos con sangrado que amenazanla vida sin tomar en cuenta N Plt

Nios y adultos con rcto < 20000 y sangradoen mucosas

R d i b i


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Recoemndaciones para observacin:

No dar tto a nios asintomticos o con

prpura menor con rctos plaquetarios>20000

Adultos con Plt > 30000 y sin sntomas de

sangrado


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Indicaciones de tratamiento

Nios:

Con hemorragia independiente de cifras deplaquetas

Plaquetas < 50000 y con sangrado significativoen mucosas

Plaquetas < 10000


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ADULTOS:

Hemorragia que amenaza la vidaindependiente de cifra de plaquetas

Plaquetas < 20000

Plaquetas < 50000 y con sangrado en mucosaso con factores de riesgo para sangrar


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PTI aguda Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento

plaquetario - 15000 La teraputica ser determinada por el mdico tratante, ya que no existe

consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento o el mejor momentopara su indicacin entre las siguientes opciones:

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica. Prednisona oral a 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos.

Prednisona oral a 1-2mg/kg/da 60 mg/m2/da por 2 a 3 semanas. Dexametasona 30 mg/da EV por 4 das/mes por 6 ciclos Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/ da por 2-3 das consecutivos. Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes

Rh positivos).


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PTI crnica

La enfermedad ser catalogada como crnicasi luego de 12 meses de evolucin (desde la

fecha de diagnstico) sigue presentandorecuentos plaquetarios < 10000


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El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. La decisin de realizarlao no deber ser consensuada entre el paciente, sus padres y el mdicotratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinacina adoptar:

- Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerandoespecialmente los recuentos plaquetarios - 15x109/l, la ocurrencia demanifestaciones hemorrgicas importantes (por su volumen o por sulocalizacin) o ambos factores.

- Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la esplenectoma. - Edad. El riesgo de infeccin sobre agregada pos esplenectoma es mayor

cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los nios ms pequeos esconveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera factible, setratar de realizarla despus de cumplidos los 5aos; antes de esa edadslo se realizar la esplenectoma a aquellos pacientes que, a criterio delmdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromisovital


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Si la esplenectoma est contraindicada, fracas o no fueaceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentosplaquetarios - 15 x10/l o hemorragias importantes, se podrintentar alguna de las siguientes opciones teraputicas conlafinalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima delos valores considerados de alto riesgo:

- Inmunoglobulina anti-D IV:50-70g/ kg, dosis nica (slo enpacientes Rh positivos).

- IgGIV:* 1 g/kg/da por 2 das consecutivos. * 0,8 g/kg, dosis nica. - Pulsos peridicos de corticosteroides: * Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/da por 2-3 das

consecutivos .

* Prednisona oral: 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos. * Dexametasonaoral:20-40mg/m/da por 4 das consecutivos

l l l


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Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el pacientepersiste con recuentos plaquetarios - 15 x10/l o hemorragias importantes,se podr intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos(Debido a la escasa experiencia peditrica con estas terapias, losesquemas teraputicos indicados son tentativos):

- Interfern alfa 2b: 3x106U/m2/dosis, SC,3 veces por semana, por4a12semanas.

- Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/da. - Azatioprina: 2-3 mg/kg/da, oral. - Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis mxima: 2 mg), IV, cada 5-7 das, por

3 dosis. - Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosismxima: 10 mg), IV, cada 5-7 das, por

3 dosis. - Ciclofosfamida: 1,5 g/m dosis, IV,cada 4 semanas, por 2-4 dosis. - Danazol: 2-3 mg/kg/da, oral.


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Tratamiento de emergencia Frente a una situacin de hemorragia con riesgo vital

inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se deberntomar las siguientes medidas en forma simultnea:

IgGIV: 1 g/kg/da por 1-2 das consecutivos. Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, por 2-3 das

consecutivos. Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1

UI/hora. Esplenectoma de urgencia. Ciruga en el sitio de sangrado si fuera necesaria y factible (SNC, abdomen).


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RITUXIMAB

Se une al ag CD 20 desencadenandoreacciones inmunologicas que provocan lisisde clulas B, a travs de mecanismos de

citotoxicidad dependiente del complemento,de ac y de induccin de apoptosis

Dosis: 375 mg/m2 en infusin EV 1 vez por

semana por 4 semanas


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EVALUACION DE LA FUNCION PLQ

- El tiempo de sangra: es el tiempo tomado luego de la incisinen la piel (superficie anterior del antebrazo) con unesfingomanometro colocado en la parte superior delantebrazo (40mmHg). Normal es 2-10 minutos

- Agregacin plq: desarrollado en los 1960 y pronto resulto en elgold estndar de la funcin plq.

La sangre citratada es centrifugada y se obtiene PRP y luegoincubado a 37C en fuente de luz y detector. Se adicionavarios agonistas (colgeno, ADP, trombina, ristocetina,

adrenalina, etc) al panel, estos incrementan la agregacin plqe incrementa la trasmisin de luz.


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DESORDENES ESPECIFICOS DE FUNCION PLQ

ANORMALIDADES EN FUNCION PLQ: DEFECTOS ENRECEPTORES PLQ:

a) Trombastenia de Glanzmann, ausencia o disminucin enreceptor plq para fibringeno IIb-IIIa. La adhesin a dao

endotelial es normal pero el reclutamiento de mas plq esdefectuoso. El tamao, conteo, VM y forma son normales.Hereditario como rasgo autosmico recesivo.

El TS es prolongado

La retraccin del coagulo es pobre o ausenteLa pba de F PLQ: agregacin solo a ristocetina.

La DDAVP no es til, solo terapia trasfusional.


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DEFECTOS EN RECEPTORES PLQ

b) Sd de Bernard-Soulier, disminucin o ausencia del receptorplq Ib-IX, el receptor fvw

Se caracteriza x plq grandes y tb puede ser disminuidos ennumero

El TS es prolongadoLa agregacin plq revela que agregacin a ristocetina esanormal.

Hereditario como autosmico recesivo.

Dx diferencial con vwd (causado x defecto en vwf y este esautosmico dominante)


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TRANSPLANTE

DE

MEDULA SEA

CUICULTUR

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA


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Dr. Pedro Arauco

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA

Cuando hay deficiencia de glbulosrojos (anemia aplstica) y de glbulosblancos (leucemia o linfoma)

En los tratamientos agresivos contrael cncer (quimioterapia o radioterapia)

En las enfermedades hereditarias(genticas) tales como la talasemia

En los trastornos del sistemainmunolgico, tales como laneutropenia congnita y el sndrome deinmunodeficiencia combinada

severa

El transplante de mdula sea es un procedimiento radical que seutiliza para el tratamiento de enfermedades de origen medular(como las leucemias o los linfomas) cuyo tratamiento convencionales ineficaz o ha fracasado previamente. Los trasplantes de mdulasea estn indicados en los siguientes casos:


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A) La propia mdula(el clsico TMO), que se obtiene de loshuesos de la pelvis mediante aspiracin con unas agujasespeciales y jeringas, se pone en una bolsa con unanticoagulante y se infunde al receptor como una transfusin.

B) Las clulas madre de la sangre perifrica. En condiciones

basales hay muy pocas clulas madre circulando en la sangrepero se pueden incrementar mucho administrandopreviamente al donante un estimulador de la hemopoyesis(como el Neupogn) que hace que stas se desprendan de sunicho medular y salgan a la sangre, de donde se puedenrecoger mediante una mquina de afresis.

C) La sangre del cordn umbilical de un recin nacido,que, de forma natural, contiene una alta cantidad de clulasmadre, tambin capaces de ser transplantadas y repoblar lamdula.

* SEGN LA FUENTE DE PROGENITORES SE PUEDE USAR:


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*SEGN EL TIPO DE DONANTE EL TRANSPLANTE PUEDE SER:

A)Alognico, cuando es de un donante hermano o voluntario.

B)Singnico, cuando es de un gemelo idntico .

C)Autlogo, cuando es del propio paciente al que se le ha

limpiado previamente la mdula lo ms posible, de laenfermedad que la aqueje.


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Se extrae la mdula sea de la

parte superior del hueso de lacadera (la cresta ilaca),mientras el paciente seencuentra despierto y sinsentir dolor (bajo anestesialocal). Inmediatamente se

filtra, trata y trasplanta lamdula sea. Otras veces, stase congela y se guarda para suuso posterior. Luego, setransfunde (inyecta) la mdulasea a travs de una vena (va

intravenosa). La mdula seainyectada retorna por s sola,de manera natural, hasta lascavidades seas pre-establecidas, en donde crecerpidamente para reemplazar a

la antigua mdula sea.


78/88

El donante es, por lo general, un hermano con tejido compatible. Mientras ms

hermanos tenga el paciente, mayores sern sus probabilidades de conseguir la

compatibilidad correcta. En ocasiones, las personas que no guardan parentesco

con el paciente actan como donantes de mdula sea para un trasplante.Toda aquella persona con edad comprendida entre 18 y 55 aos y que disfrute de

buena salud.

El criterio de buena salud consiste en no sufrir enfermedad cardiovascular, renal,

pulmonar, de hgado u otras afecciones crnicas que requieran tratamiento

continuado, y no tener antecedente de anlisis positivos para las infecciones de los

virus de hepatitis B, C y del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

ProcedimientoP ll b l i t i i li


79/88

Para llevar a cabo la intervencin, es necesario realizar unacondicionamiento, en el que usando diversos frmacos (engeneral quimioterapiay/o radioterapia) se eliminan total oparcialmente los progenitores presentes en la medulaseadel paciente dejando espacio para el implante de losprogenitores procedentes de la mdula sea del donante. Enel caso de un trasplante alogenico haploidentico o de

donantes no relacionados, se usan adems diferentesregmenes de inmunosupresin para evitar el rechazo de losprogenitores hematopoyticos donantes.

Dr. Pedro Arauco
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Neoplasias Hematolgicas

Leucemias Leucemia linfoblstica aguda

Leucemia no linfoblstica aguda

Leucemia linfoctica crnica

Leucemia mieloide crnica, en fase acelerada o crisis blstica

Linfomas Enfermedad de Hodgkin

Linfoma no-Hodgkin

Mielomas

Mieloma mltiple(enfermedad de Kahler)

Dr. Pedro Arauco
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Cnceres de tumor slido Neuroblastoma

Tumor desmoplsico de clulas pequeas redondas

Sarcoma de Ewing

Coriocarcinoma

Dr. Pedro Arauco
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Enfermedades hematolgicas

Trastornos fagocticos Mielodisplasia

Anemias Hemoglobinuria nocturna paroxstica(aplasia severa)

Anemia aplsica Aplasia pura de celulas rojas

Trastornos mieloproliferativos Policitemia vera

Trombocitosis esencial

Mielofibrosis

Dr. Pedro Arauco
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Trastornos metablicos amiloidosis

Amiloidosisde cadena ligera amiloide

Dr. Pedro Arauco

Congnitas Enfermedades de almacenamiento lisosmico
http://webcache.googleusercontent.com/wiki/Metab%C3%B3licohttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Amiloidosishttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Amiloidosishttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Amiloidosishttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Amiloidosishttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Metab%C3%B3licohttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Enfermedad_lisos%C3%B3micaEnfermedades_de_almacenamiento_lisos.C3.B3micohttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Enfermedad_lisos%C3%B3micaEnfermedades_de_almacenamiento_lisos.C3.B3micohttp://webcache.googleusercontent.com/wiki/Enfermedad_lisos%C3%B3micaEnfermedades_de_almacenamiento_lisos.C3.B3mico


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Enfermedades de almacenamiento lisosmico Lipidosis(trastornos del almacenamiento de lpidos)

Lipofuscinosis neuronal ceroidea

Ceroidolipofuscinosis neuronal infantil(INCL, enfermedad de Santavuori) Enfermedad de Jansky-Bielschowsky(lipofuscinosis neuronal ceroidea

infantil tarda )

Esfingolipidosis Enfermedad de Niemann-Pick Enfermedad de Gaucher

Leucodistrofias Adrenoleucodistrofia Leucodistrofia metacromtica

Dr. Pedro Arauco
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Mucopolisacaridosis Sndrome de Hurler(MPS IH, deficiencia de -L-iduronidasa)

Sndrome de Scheie(MPS I S)

Sndrome de Hurler-Scheie(MPS I H-S)

Sndrome de Hunter(MPS II, deficiencia de sulfato deiduronidasa)

Sndrome de Sanfilippo(MPS III)

Sndrome de Morquio(MPS IV)

Sndrome de Maroteaux-Lamy(MPS VI)

Sndrome de Sly(MPS VII)

Dr. Pedro Arauco
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Glucoproteinosis MucolipidosisII (I-enfermedad celular)

Fucosidosis

Aspartilglucosaminuria

Alfa-manosidosis

Otros Enfermedad de Wolman(deficiencia de cido lipasa)

Dr. Pedro Arauco

Inmunodeficiencias Deficiencia de clulas T

Ataxia telangiectasia
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g Sndrome de DiGeorge

Deficiencias combinadas de clulas B y T Inmunodeficiencia combinada severa(SCID), todos los tipos

Sndromes bien definidos Sndrome de Wiskott-Aldrich Trastornos fagocticos

Sndrome de Kostmann Sndrome de Shwachman-Diamond

Enfermedades de desregulacin inmune Sndrome de Griscelli, tipo II

Deficiencias inmunes innatas Deficiencia del modulador esencial NF-kappa-B (NEMO)(Potenciador del gen

inhibidor del polipptido ligero kappa en deficiencia de clulas B Gammakinasa)

Dr. Pedro Arauco

Enfermedades hematolgicas
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Hemoglobinopatas Enfermedad de clulas falciformes talasemia mayor(anemia de Cooley)

Anemias Anemia aplsica

Anemia de Diamond-Blackfan Anemia de Fanconi

Citopenias Amegakaryocytic trombocitopenia

Sndromes hemofagoctico Linfohistiocitosis hemofagoctica(HLH)
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7. plaquetas y hemostasia

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INTRODUÇÃO À HEMOSTASIA - rafaelfighera.com.br · sanguíneos, as plaquetas e os fatores de coagulação, a fim de que, após algum dano vascular, o sangue não seja perdido para

_Seminario hemostasia

HEMOSTASIA NORMAL 1) Vasoconstricción arteriolar: (endotelina) 2) Lesión del endotelio: Subendotelio + plaquetas (activac. y liberación): HEMOSTASIA PRIMARIA

Hemostasia secundaria

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