6-malformaciones del snc
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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Malformaciones del SNCTerminologia Bsica Anencefalia: ausencia de formacin enceflica Menigocele: herniacin de la duramadree y
arancoides por defecto vertebral Hidrocefalia: aumento de presin del lquido cefaloraqudeo en los ventrculos con dilatacin de ellos Todas son congnitas a excepcin de la Hidrocefalia que tambin puede ser adquirida
Hidrocefalia Incremento marcado del volumen de LCR con
expansin de ventrculos cerebrales. Causa: obstruccin del flujo del LCR por: malformaciones congnitas infecciones traumatismo
Sistema Nervioso
ANOMALAS CONGNITASDISRAFIASEs toda malformacin ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o msculo suprayacente.
Sistema Nervioso
DISRAFIAS
MEDULARES:
ENCEFLICAS:
Espina bfida oculta Meningocele Mielomeningocele Mielomeningohidrocele Mielosquisquisis
Meningocele Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele Anencefalia
Sistema Nervioso
ESPINA BFIDA OCULTA
Apfisis espinosa bifurcada
Falla de cierre de la pared dorsal dela columna vertebral
70% a nivel lumbar Asintomtica Hipertricosis e hiperpigmentacincutnea
Sistema Nervioso
MENINGOCELE
Protrusin de las meninges. Tubo neural cerrado.
Meningocele
Sistema Nervioso
MIELOMENINGOCELE
1 de 800 75% casos de espina bifida Protrusin de meninges y mdula Tubo neural cerrado Alteraciones neurolgicas Riesgo elevado de infeccionesurinariasMielomeningocele
Tratamiento: ciruga intrautero
Sistema Nervioso
MENINGOHIDROMIELOCELE
Salidaepndimo.
de meninges, mdula y
Clnica,
dx
y
tto
similar
a
mielomeningocele.
Sistema Nervioso
MIELOSQUISQUISIS
Grado mximo de disrafiamedular.
Tubo neural abierto. Prdida de LCR. Alteraciones neurolgicasgraves.
Sistema Nervioso
DISRAFIAS ENCEFLICAS
Meningocele: protrusin de las meninges a travs del crneo. Encfalocele: protrusin de las meninges y la masa enceflica.
Meningohidroencfalocele: protrusin de las meninges, masa enceflica y ventrculos a travs del crneo.
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Grado mximo de disrafia enceflica. Falta de cierre del neuroporoanterior.
Ausencia de formacin del encfalo. Acompaado de acrania.
Incompatible con la vida.
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA
Acumulacin de LCR en el sistema ventricular. Congnito o adquirido. Obstructivo o no obstructivo. El ms frecuente es la obstruccin del Acueducto de Silvio.
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA Dx:
ECO RMNTto:Quirrgico
Derivacin ventrculoatrial (auriculas)o peritoneal.
Menores de 2 aos: Aumento del permetro craneano Fontanela anterior tensa Menor espesor craneano Mirada de sol naciente Estrabismo por compromiso del III y VI par Irritabilidad Alteraciones del sueo
CLNICA