Rickettsia

Rickettsia

Clulas infectadas por Rickettsia rickettsii

Clasificacin cientfica

Dominio:Bacteria

Filo:Proteobacteria

Clase:Proteobacteria alfa

Orden:Rickettsiales

Familia:Rickettsiaceae

Gnero:Rickettsiada Rocha-Lima, 1916

especies

Rickettsia felisRickettsia prowazekiiRickettsia rickettsiiRickettsia typhiRickettsia conoriiRickettsia africaeetc.

Rickettsia es un gnero de bacterias (colectivamente denominadas rickettsias) que pertenece a la familia Rickettsiaceae (junto con los gneros Orientia, Coxiella y Erlichia). Las rickettsias son parsitos intracelulares obligados, muy pequeas, Gram-negativas y no forman esporas. Son altamente pleomrficas pues se pueden presentar como cocos (0,1 m de dimetro), bacilos (1-4 m de longitud) o hilos (10 m de largo). Se tien mal con la tincin de Gram y al examinar cultivos debe haber especial cuidado por esta caracterstica. En el pasado eran considerados microorganismos intermedios entre los virus y las bacterias verdaderas.Las rickettsias son causantes de enfermedades infecciosas transmitidas por aerosoles, mordeduras, picaduras, rasguos, aguas y alimentos contaminados. Ejemplos son el tifus clsico (transmitido por piojos), el tifus murino (por pulgas) y la fiebre de las montaas rocosas (por garrapatas). Asimismo, han sido asociadas a una gran variedad de enfermedades de las plantas.ndice[ocultar] 1 Microbiologa general 2 Genoma 3 Infeccin 3.1 Diagnstico 3.2 Tratamiento 4 Especies 5 Referencias 6 Fuentes 7 Enlaces externosMicrobiologa general[editar]Al ser parsitos intracelulares obligados, las rickettsias dependen de la entrada, el crecimiento y la replican en el citoplasma de las clulas eucariotas husped (normalmente, las clulas endoteliales).[1] Debido a ello, las rickettsias no pueden vivir en medios de nutrientes artificiales, pero se cultivan bien en tejidos de embriones (por lo general, se usan embriones de pollo).Las rickettsias poseen paredes celulares como se demostr al observarlas con microscopio electrnico. La capa del peptidoglicano es pobre. Su lipopolisacrido es pobre, como endotoxina, manifiesta poca actividad cuando es administrado a animales.Pueden ser controladas o destruidas por antibiticos. La mayora son susceptibles a los antibiticos del grupo de la tetraciclina.Contienen ARN y ADN adems de enzimas para realizar el ciclo de Krebs, y ribosomas para la sntesis de protenas. Tienen una capa mnima de peptidoglicanos y el LPS (lipopolisacarido) tiene una actividad endotxica dbil. Se tien mejor con Giemsa o Gimnez Porraz .Genoma[editar]Ciertos segmentos del genoma se asemejan al de las mitocondrias.[2] El genoma de R. prowazekii se ha descifrado y contiene 1.111.523 pares de bases y 834 genes codificadores de protenas.[3] A diferencia de las bacterias de vida libre, no contiene genes para la glicolisis anaerbica ni genes que participen en la biosntesis y regulacin de los aminocidos y nuclesidos. En este sentido, es similar a los genomas mitocondriales pues, en ambos casos, se utilizan los recursos del husped. La produccin de ATP en la rickettsia es la misma que en la mitocondria. De hecho, de todos los microbios conocidos, la rickettsia es probablemente el "pariente" ms cercano (en sentido filogentico) de la mitocondria. A diferencia de este ltimo, el genoma de R. prowazekii, sin embargo, contiene un conjunto completo de genes que codifican el ciclo del cido tricarboxlico y la cadena de complejos del ciclo respiratorio. Sin embargo, tanto los genomas de las rickettsias como los de las mitocondrias son considerados a menudo "pequeos, productos derivados de varios tipos de evolucin reductiva".El descubrimiento reciente de otro paralelismo entre rickettsias y virus puede convertirse en la base para combatir la infeccin por VIH.[4] La respuesta inmune humana al patgeno del tifus de los matorrales, Orientia tsutsugamushi, parece proporcionar un efecto beneficioso contra el progreso de la infeccin por VIH, influyendo negativamente en la replicacin del virus. Una razn probable de este fenmeno, que es estudiado activamente, es un cierto grado de homologa entre las rickettsias y los virus, en concreto, un comn eptopo debido a los fragmentos comunes del genoma en los dos patgenos. Sorprendentemente, el nico informe de otra infeccin que puede producir el mismo efecto (disminucin de la carga viral) es la enfermedad causada por el virus del dengue.Infeccin[editar]Su mecanismo de patogenicidad es producido de la siguiente forma: la bacteria entra en la clula al estimular la fagocitosis, despus de ser engullida debe degradar la membrana del fagolisosoma mediante la produccin de fosfolipasa A y se debe liberar en el citoplasma.Las rickettsias normalmente viven en caros, garrapatas, pulgas y piojos y pueden transmitirse a los humanos a travs de las mordeduras de estos agentes succionadores de sangre. Suelen vivir dentro de las clulas que revisten pequeos vasos sanguneos y, en consecuencia, dichos vasos se inflaman o se obstruyen, o bien comienzan a perder sangre dentro de los tejidos que los rodea.Una infeccin por rickettsias puede causar fiebre, erupcin cutnea y una sensacin de enfermedad (malestar). Debido a que esta erupcin caracterstica no suele aparecer durante varios das, es difcil establecer un diagnstico precoz. La infestacin producida por pulgas o piojos o bien una mordedura de garrapata previa, particularmente si se ha producido en un rea geogrfica en la que la rickettsiosis es frecuente (endmica), es un dato importante a la hora de establecer el diagnstico.Diagnstico[editar]El diagnstico de una infeccin por rickettsia puede confirmarse identificando el organismo en cultivos especiales de muestras de sangre o tejido, identificando el organismo con el microscopio, utilizando ciertas tinturas (tinturas colorantes), o bien identificando anticuerpos contra el organismo en una muestra de sangre.Tratamiento[editar]La infeccin por rickettsia responde rpidamente al tratamiento precoz con el antibitico cloranfenicol, o bien tetraciclinas (siendo ste el tratamiento emprico de eleccin), que se administran por va oral. La mejora se inicia entre 24 y 36 h ms tarde y la fiebre suele desaparecer en 2 o 3 das. Cuando el tratamiento comienza tarde, la mejora es ms lenta y la fiebre es ms prolongada. Es necesario continuar con los antibiticos durante al menos 24 horas una vez que la fiebre haya desaparecido.Los pacientes que estn demasiado enfermos como para tomar los antibiticos por va oral pueden recibirlos de forma intravenosa. Si una persona est muy enferma y en una fase avanzada de la enfermedad, es posible administrar un corticosteroide durante unos das adems del antibitico para aliviar los intensos sntomas txicos y ayudar a reducir la inflamacin de los vasos sanguneos.Especies[editar]Las rickettsias de mayor importancia son:R. rickettsii: No existe evidencia de que produzca toxinas, o de que la respuesta inmune del husped sea responsable de las manifestaciones patolgicas de la fiebre maculosa, aunque las manifestaciones clnicas parecen ser el resultado de la replicacin de las bacterias en las clulas endoteliales, con el posterior dao de estas y la extravasacin de los vasos sanguneos. La hipovolemia y la lipoproteinemia producidas por la prdida de plasma en los tejidos puede llevar a la reduccin de la perfusin de varios rganos y al fallo de estos. El tratamiento es a base de tetraciclinas, cloranfenicol y fluoroquinolonas. La morbilidad y la mortalidad son altas si se retrasan el diagnstico y el tratamiento especfico. No se cuenta con vacuna para este padecimiento.R. prowazekii: Es el agente etiolgico del tifus epidmico, su principal vector es el piojo del cuerpo humano, ocurre entre los individuos que viven en condiciones de hacinamiento y malas condiciones sanitarias que favorecen la propagacin de los piojos. Tiene un periodo de incubacin de 2 a 30 das, la sintomatologa aparece entre los das 1 a 3, la fiebre desaparece en dos semanas pero la convalecencia completa puede durar ms de 3 meses.

Los sntomas principales son: Fiebre alta. Cefalea grave. Escalofros. Mialgias. Artralgias. Anorexia. Exantema petequial o macular (menos del 40% de los enfermos).El tratamiento es a base de tetraciclinas y cloranfenicol, aunque para manejar una epidemia, el tratamiento antibitico debe combinarse con medidas eficaces para el control de los piojos.R. typhi: es el agente causal del tifus murino o endmico; los roedores son su principal reservorio y sus principales vectores son las pulgas de la rata y el gato. La mayora de los casos se dan en los meses clidos.El periodo de incubacin es de 7 a 14 das, la sintomatologa aparece de forma brusca, los sntomas ms frecuentes son: Fiebre. Cefalea. Escalofros. Mialgias. Nuseas. Exantema (menos de la mitad de los pacientes, aparece hacia el final de la enfermedad).La enfermedad est restringida de forma caracterstica al trax y el abdomen, pero pueden extenderse a palmas y plantas. La enfermedad dura menos de 3 semanas incluso en pacientes no tratados.El tratamiento es a base de tetraciclinas, doxiciclina o cloranfenicol.Referencias[editar]1. Ir a Walker DH (1996). Rickettsiae. In: Barron's Medical Microbiology (Barron S et al, eds.) (4th ed. edicin). Univ of Texas Medical Branch. (via NCBI Bookshelf) ISBN 0-9631172-1-1.2. Ir a Emelyanov VV (2003). Mitochondrial connection to the origin of the eukaryotic cell. Eur J Biochem 270 (8): pp.1599-618. PMID 12694174.3. Ir a Andersson SG, et al (1998). The genome sequence of Rickettsia prowazekii and the origin of mitochondria. Nature 396 (6707): pp.133-40. PMID 9823893.4. Ir a Kannangara S, DeSimone JA, Pomerantz RJ (2005). Attenuation of HIV-1 infection by other microbial agents. J Infect Dis 192 (6): pp.1003-9. PMID 16107952.Fuentes[editar]RICKETTSIAS La mayora de las enfermedades causadas por Rickettsias son transmitidas a travs de garrapatas, aunque tambin puede contraerse al comer salmn crudo infectado por Neorickettsia helminthoeca, su principal importancia es que es una enfermedad que produce zoonosis, es decir que es transmitida al hombre.martes, 12 de febrero de 2008RICKETTSIAS La rickettsia es un gnero de bacterias perteneciente a la familia Riketssiaceae. Son parsitos que se encuentran dentro de la clula por lo que son sumamente pequeos.

Caractersticas:

Gram negativoBacteria Pleomrfica: forma de cocos, bacilos o hilos.Las rickettsias se pueden transmitir por aerosoles (ejemplo estornudos), picaduras, mordeduras, agua contaminada, alimento contaminado y raspaduras.Las enfermedades por rickettsias son muy comunes en perros pero raras en gatos (excepto la hemobartonelosis) y la mayora de estas enfermedades son causadas por garrapatas y en algunos casos porque el perro comi salmn crudo o peces relacionados contaminados con la metacercaria de la fasciola Nanophyetus salmincola infectada con Neorickettsia helminthoeca o por la Fasciola ElokominAlgunas Rickettsias causan zoonosis, es decir, son transmitidas al hombre.

Enfermedades ms comunes en perros y gatos:

Gatos: Hemobartonelosis.

Perros: Erliquiosis Canina, Fiebre Manchada de Las Montaas Rocosas, Envenenamiento por salmn

Signos Clnicos stos dependen del rgano afectado:

Posible problema en los vasos sanguneos como transtornos de la coagulacin, trombosis y edema.Cambios hematolgicos como anemia, trombocitopenia (descenso del nmero de plaquetas) y leucopenia (disminucin del nmero de leucocitos) antes de la leucocitosis (aumento de glbulos blancos). La qumica del suero puede revelar elevacin de ALT y de fosfatasa alcalina.Las manifestaciones agudas se caracterizan por fiebre, congestin de la esclertica, membranas mucosas hipermicas (congestionadas), secresin ocular y nasal, tos, disnea (dificultad para respirar), linfadenopata generalizada (inflamacin de los ganglios linfticos), edema (aumento anormal del lquido dentro de la clula, hemorragias petequiales en piel y membranas mucosas, uvetis hemorrgica o retinitis, melena (heces sanguinolentas), hematoquecia (sangre en el recto), epistaxis (hemorragia en fosas nasales) y hematuria (sangre en la orina), puede haber prdida de peso, palidez debido a la anemia, hepatosplenomegalia (crecimiento de hgado y bazo) y signos neurolgicos

Diagnsticos de laboratorio:

Prueba de Aglutinacin en LtexPruebas de Inmunofluorescencia directa para antgeno Rickettsia rickettsii o serolgicasPruebas Indirectas de Anticuerpos Fluorescentes (FIA)

Tratamiento:La tetraciclina y su derivado doxiciclina son los frmacos de eleccin, sin embargo tambin se deben tratar los sntomas y eliminar al agente transmisor por lo que el tratamiento vara.

lunes, 11 de febrero de 2008Fiebre Manchada de las Montaas Rocosas (FMMR) Esta es una enfermedad rickettsial producida por la garrapata, es ms frecuente en la costa Este, el medio Oeste y la Gran Planicie Central.

Tanto humanos, como perros, conejos y roedores son susceptibles a la enfermedad, especialmente durante la temporada de garrapatas que es entre abril y septiembre.Agente etiolgico:Rickettsia rickettsiiTransmisin:Se transmite a travs de los siguientes vectores:Dermacentor variabilis conocida como garrapata americana del perroDermacentor andersoni, conocida como la pulga de madera.Siendo el husped permanente el hombre, los perros y los gatos y los reservorios los roedores y los perros.Signos clnicos:

Anorexia (disminucin del apetito), fiebre, signos neurolgicos, miaalgia (dolores musculares), linfadenopta generalizada (inflamacin de los ganglios linfticos), edema de la cara y los miembros, disnea (dificultad para respirar), neumonitis y en algunos casos tambin pueden haber arritmias cardiacas que originan la muerte sbita.

En el hombre se pueden observar petequias (pequeas manchas rojas debajo de la piel), esquismosis y eritemas (inflamacin de la piel), se pueden observar los mismos signos en por lo menos 20% de los perros afectados.Pronstico y prevencin:

El pronstico para perros en etapa aguda de la enfermedad es bueno siempre y cuando se le administren los medicamentos adecuados rpidamente, sin embargo el porcentaje de mortalidad es algo si el diagnstico ha sido inadecuado y la enfermedad est sumamente avanzada.Los perros con signos nerviosos pueden morir a las pocas horas de iniciarse el tratamiento.

Prevencin:Controlar las garrapatas y a los roedores. Ehrliquiosis Canina La Erliquiosis canina es una enfermedad que causa zoonosis, conocida tambin como Tifus canino, Fiebre Hemorrgica Canina, Enfermedad de los perros rastreadoresy pancitopenia canina tropical est distribuida a nivel mundial y se da durante todo el ao por su naturaleza crnica.

Etiologa: (algunos de los agentes)Ehrlichia canis (cepa mononuclear)Ehrlichia platys (cepa plaquetaria)Ehrlichia equi (cepa neutroflica)

Transmisin:La garrapata caf (Rhipicephalus sanguineus) que es comn en el perro es el vector y transmisor de la enfermedad a travs de su mordida. Tambin se puede transmitir la enfermedad a travs de transfusiones de sangre contaminada.

Signos clnicos:Fase aguda:

Pirexia (fiebre), esplenomegalia (agrandamiento del bazo), disnea (dificultad para respirar), neumonitis, hepatomegalia (agrandamiento del hgado), linfadenopata (inflamacin de los ganglios) generalizada, signos neurolgicos causados por meningoencefalitis (inflamacin de las meninges y el encfalo), petequias (pequeos puntos rojos debajo de la piel) y equismosis por trombocitopenia.

Fase SubclnicaEs asintomtica, aunque puede haber ligeros cambios hematolgicos y bioqumicos.Fase crnicaLos signos pueden ser leves o intensos y pueden darse entre 1 y 4 meses posteriormente a la inoculacin de la rickettsia. Pueden haber diversos signos como prdida de peso, pirexia (fiebre), anemia, linfadenopata generalizada (inflamacin de los ganglios), uvetis anterior o posterior o ambas (parte del ojo), hepato esplenomegalia (agrandamiento del hgado y bazo), meningoencefalomielitis y edema intermitente de los miembros.

Pronstico y Prevencin:El pronstico es bueno con el tratamiento adecuado al menos que la mdula sea est muy hipoplsica y la respuesta al medicamenteo puede tardar entre 3 y 4 semanas.

Prevencin: Control de la Garrapata y en zonas endmicas se les puede administrar tetraciclina o doxiciclina en temporada de calor que es cuando ms garrapatas hay. Publicado por SH en 23:56 No hay comentarios: Etiquetas: Erlichiosis La identificacin de las bacterias es tanto ms precisa cuanto mayor es el nmero de criterios utilizados. Esta identificacin se realiza a base de modelos, agrupados en familias y especies en la clasificacin bacteriolgica. Las bacterias se renen en 11 rdenes, los ms representativos son:1.6.1.- Las clamdias: Son bacterias de crecimiento intracelular obligado, de tamao tan pequeo, que en un principio hizo fueran confundidas con los virus. Su dimetro es de 250 a 500 nm, y a diferencia de los virus poseen ADN y ribosomas que les permiten sintetizar sus propias protenas. Las especies de clamiditas que producen patologa en el ser humano son Chlamydia psittaci, Chlamydia trachomatis y Chlamydia pneumoniae y su asociacin es con enfermedades de transmisin sexual, infecciones respiratorias y enfermedad ocular.1.6.2.-Las rickettsias:son pequeas bacterias pleomrficas que se comportan como parsitos intracelulares obligados, se mantienen en la naturaleza mediante un ciclo que incluye mamferos como reservorios e insectos como vectores y tienen una distribucin geogrfica irregular, causando enfermedad cuando se producen las adecuadas circunstancias de proximidad a los animales reservorios o de pobreza y hacinamiento. En Espaa, las enfermedades relacionadas con este grupo de microorganismos son la fiebre Q y la fiebre botonosa mediterrnea producidas por Coxiella burnett y Rickettsia conorii respectivamente. La rickettsias pueden afectar a todo tipo de pacientes, por tanto, no son patgenos oportunistas, y, salvo Coxiella burnetti, todas ellas producen vasculitis y lesiones en la piel, pudiendo ser descartadas cuando stas no existen.1.6.3.- Los micoplasmas:Son los microorganismos ms pequeos capaces de una existencia independiente, representando la forma de vida libre ms pequea. A diferencia del resto de las bacterias, carecen de pared celular y su membrana es rica en esteroles. Mycoplasma pneumoniae, Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum son los patgenos ms frecuentes en el hombre, y han de ser considerados fundamentalmente en sndromes respiratorios y en patologa de transmisin sexual.1.6.4.- .Las espiroquetas:Son microorganismos pertenecientes a la familia Treponemataceae, bacterias helicoidales cuyos gneros ms significativos son Leptospira, Treponema y Borrelia. Pueden afectar a sujetos previamente sanos, y slo en determinados contextos debemos pensar en ellas.1.6.5.-Las bacterias clsicas o eubacterias:Constituyen una de las causas ms importantes de infeccin. Debe pensarse en enfermedad bacteriana prcticamente en casi todo tipo de infeccin, pero muy especialmente ante cuadros agudos y de rpida evolucin. Las infecciones bacterianas pueden ser atribuibles fundamentalmente a bacterias grampositivas y a bacterias gramnegativas.1.6.6.- Bacterias altas:Este grupo de bacterias formado por los gneros Nocardia, Mycobacterium y Actynomices tienen como propiedad ms caracterstica su cido-alcohol resistencia y la tendencia a producir cuadros clnicos de instauracin lenta e insidiosa caracterizados por la produccin de lesiones granulomatosas con tendencia a la cavitacin y a la fistulizacin. La nocardiosis y la tuberculosis pueden afectar tanto a pacientes sanos como a inmunodeprimidos, y tienen una preferencia por la participacin respiratoria1.7.- La divisin celular bacteriana.La sntesis de la pared, el crecimiento bacteriano y la duplicacin del ADN regulan la divisin celular. La bacteria da lugar a dos clulas hijas. La divisin empieza en el centro de la bacteria por una invaginacin de la membrana citoplasmtica que da origen a la formacin de un septo o tabique transversal. La separacin de las dos clulas va acompaada de la segregacin en cada una de ellas de uno de los dos genomas que proviene de la duplicacin del ADN materno.1.8.- Nutricin y crecimiento bacterianosPara que las bacterias vivan y se desarrollen deben encontrar los compuestos necesarios para llevar a cabo la sntesis de sus componentes celulares .Estos elementos son:a).- Nutrientes: Se clasifica en:Nutrientes Bsicos: Son todos aquellos que, encontrndose en el entorno de las bacterias, son capaces de penetrar en ellas y ser aprovechados para formar su estructura. La entrada se lleva a cabo por diversos mecanismos: en forma de compuestos elementales, pequeas molculas o previa escisin de complejos moleculares. Se dividen en dos:

Macronutrientes: Son todos los que se encuentran formando parte de los hidratos de carbono, lpidos, y protenas; tal es el caso del hidrogeno, Oxigeno, Carbono, Nitrgeno, Azufre y FsforoMicronutrientes: Aunque la bacteria lo necesite en pequeas cantidades, son tan indispensables para la nutricin como los macronutrientes. Entre estos elementos estn: Cobalto, Vitamina B12, Zinc, Molibdeno, Cobre El manganeso.Metabolitos escenciales: Son productos formados en los procesos catablicos bacterianos que tienen gran importancia para la sntesis de estructuras complejas. La glucosa es un elemento bsico tras su metabolismo de la gluclisis se da origen a dos de los ms importantes productos metablicos intermedios el piruvato y la acetil CoA,Factores de crecimiento: son compuestos que, sin representar una fuente de energa ni de carbono para las bacterias, son necesarios para su crecimiento y que no siempre son capaces de sintetizarlos (Ej. Vitaminas B12 o B6)Factores estimulantes: Son sustancias que sin ser indispensables para las bacterias, pueden acelerar su multiplicacin.b).- Poder de sntesis: Las bacterias llamadas auttrofas adems de utilizar como fuente de carbono el CO2, estn dotadas de un poder de sntesis extraordinario ya que son capaces de sintetizar compuestos orgnicos a partir de otros muy simples como CO2,agua, minerales etc..Las bacterias hetertrofas que utilizan como fuente de carbono compuestos orgnicos carecen del poder de sntesis y necesitan el aporte de cantidades suficientes de sustancias orgnicas.c).- Fuentes energticas:d).- Condiciones fisicoqumicas:1.9.- Importancia de las bacteriasExisten bacterias en todos los sitios. Hemos visto el inters de su estudio para la comprensin de la fisiolgica celular, de la sntesis de protenas y de la gentica. Aunque las bacterias patgenas parecen ser las ms preocupantes, su importancia en la naturaleza es ciertamente menor. El papel de las bacterias no patgenas es fundamental. Intervienen en el ciclo del nitrgeno y del carbono, as como en los metabolismos del azufre, del fsforo y del hierro. Las bacterias de los suelos y del las aguas son indispensables para el equilibrio biolgico.Por ltimo, las bacterias pueden ser utilizadas en las industrias alimenticias y qumicas: intervienen en la sntesis de vitaminas y de antibiticos.Las bacterias tienen, por lo tanto, un papel fundamental en los fenmenos de la vida, y todas las reas de la biologa han podido ser mejor comprendidas gracias a su estudio.

4.-PRIONES4.1.- Generalidades.El trmino "prin" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en el hombre y los animales que se caracterizan por tener periodos silentes de incubacin y tras este periodo aparecen sntomas nerviosos que llevan rpidamente a la muerte. La palabra en s deriva de "proteinaceous infectious particle", definicin propuesta por Stanley B. Prusiner. En 1982Se ha observado esta protena en las membranas neuronales de los mamferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparicin de la enfermedad. Estas protenas en su forma patgena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las protenas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.Producen lesiones en el sistema nervioso semejante a las distintas enfermedades que se conocen como Encefalopatas Espongiformes Transmisible (EET)Estos (EET) se pueden presentar en animales y humanos:A.- EET (Animales):Scrapie o Prurigo: Es un enfermedad de las ovejas y cabras caracterizado por la descoordinacin motriz como: ataxia, temblores y prurito. Los sesos de los animales enfermos o muertos introducidos en la dieta de otros, esta en relacin con animales de la misma u otra especie as se producen modernos cuadros clnicos:Encefalopata del VisnEncefalopata espongiformefelinaEnfermedad crnica caquetizante de alces y siervosEncefalopata Espongiforme Bovina(BSE): Tambin conocido como el sndrome de la s vacas locas, segn lo estudios parece deberse a la ingestin de harinas elaboradas con despojos de ovejas infectados con prionesLa infeccin por BSE.Los priones ingeridos pueden ser absorbidos por los parches de Peyers del intestino; stos son parte del MALT o tejido linfoide asociado a mucosa. Se cree que MALT presenta microorganismos al sistema inmune, facilitando la respuesta inmunitaria frente a stos. Los priones seran captados del mismo modo.Despus de fagocitar la partcula, las clulas linfoides viajan a otros tejidos linfticos, como ndulos linfticos, bazo y las amgdalas; el prin podra replicarse en estos lugares. Muchos de estos lugares estn inervados y el prin puede acceder a un nervio, ascender retrgradamente por el axn a la mdula espinal y finalmente al cerebro.Para que una infeccin desde tejidos perifricos tenga xito, deben expresar el gen PRNP, adems de neuronas del Sistema Nervioso Central, clulas del Sistema Linfoide y neuronas perifricas. Los linfocitos B maduros tambin son necesarios para el desarrollo de la enfermedad partiendo de una ruta perifrica.Tanto neuronas como clulas gliales pueden propagar la enfermedad independientemente.Astrocitos y otras clulas gliales presumiblemente, tienen un papel en la patognesis, dado que retrovirus que infectan la glia, producen degeneracin espongiforme del cerebro.B.- EET (Humanas)Enf. de Creutzfeldt-Jakob: Enf caracterizada por demencia senil subaguda tiene 3 formas:

Espordica: Representa el 80 a 85% de los casos, tiene comienzo insidioso, con deterioro mental progresivo (Perdida de memoria, cambios de humor, comportamientos no habituales) Enfermedad que evolucin hacia la demencia con confusin y el fallecimiento ocurre entre los 2 y 10 meses.Familiar: Representa el 10 a 15% de los casos por herencia autonmica dominante, aparece entre los 35 y 55 aos.Iatrognica: comprobada son raras, estn asociadas a la inyeccin de hormona del crecimiento(extrada de hipfisis humanas infectadas) injertos de dura madre transplantes y en algn caso, de instrumental no bien esterilizadoSndrome de Gertsmann-Strussler Scheinker:Enfermedad hereditaria autosmica dominante que aparece antes que el (CJD) pero con duracin ms larga hay una intensa afeccin cerebelosa (ataxia o temblor) y menos deterioro mental.Kuru:Enfermedad describe en 1957. En Nueva Guinea-Papa que solo afectaba a la tribu "fore" afectaba al 10% de la tribu, fundamentalmente a nios y mujeres. La transmisin es por ritos canbales en la preparacin e ingestin de la masa cerebral de los pacientes fallecidos.4.2.- DefinicinSe define a los priones como partculas infecciosas que no poseen acido nucleicoEsta definicin vino dada por la hiptesis inicial, que ms tarde se confirmara, de que este agente infeccioso consista nicamente en una protena, carente de genoma y cidos nucleicos.La aparicin de estos desordenes estructurales en las protenas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso espordicos, es decir, sin evidencias de transmisin ni herencia.Las enfermedades prin (colectivamente llamadas "encefalopatas espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que tambin a los msculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante aos o incluso dcadas en humanos, de ah que inicialmente se las conociera como "virus lentos".(Libana 2002) La protena del prin del Scrapie (PrPSc) demostr no tener acido nucleico alguno, por que los tratamientos con diferentes tratamientos como Radiaciones Ionizantes, Ultravioletas, Formaldehdo no disminua la capacidad infecciosa, presenta un ADN cromosmico (ADNc de 2430 nucletidos que lo codifica a travs de un ARNmSe observo tanto el ADNc como el ARNm se hallaban niveles similares en los cerebros de animales infectados y extraamente tambin en los sanos, lo mismo sucede en el hombre sano y en el enfermo con (EET) esto indica que el gen ( PrPnP )esta presente en todas la clulas y que la patogenia no se debe a un expresin inapropiada del mismo sino a cambios postrascripcionales. 4.3.- Propiedades del los prionesSe han realizado multitud de experimentos para demostrar la naturaleza de los priones:Propiedades Fsicas y QumicasPropiedades Biolgicas

Filtrable con poros 25 nm o 100 nm.Es invisibles al microscopio ptico y electrnico.Resistente a:FormaldehdoEDTAProteasas ( Tripsina, pepsina ), aunque reducen la infectividadNucleasas ( ribonucleasas A y III, desoxiribonucleasa I )Radiacin ultravioleta ( 2540 )Radiacin ionizanteLargo periodo de incubacin (meses, aos, dcadas).No producen respuesta inflamatoriaNo antignicos.Patologa crnica progresiva.Fatal en todos los casos.Carecen de cuerpos de inclusin.Presencia de cido nucleico no demostrada.El nico componente conocido es la protena PrP.Pueden existir en mltiples formas molecularesPeriodo de adaptacin a nuevos hospedadores.Control gentico de la susceptibilidad de algunas especies.Existencia de distintas cepas.

Mtodos de inactivacin:

Autoclave >134 C, 18 minutosHipoclorito sdico (20C, 1hora)Hidrxido sdico 2NFenol 90%terAcetonaPermanganato potsico 0.002 MUrea 6 M2 CloroetanolCloroformo

Los procedimientos rutinarios de desinfeccin y esterilizacin son inadecuados para la eliminacin de priones causantes del CJD. A saber: alcohol, xido de etileno, formaldehdo, glutaraldehdo, perxido de hidrgeno, yodo, radiacin ionizante, fenoles, amonios cuaternarios o esterilizacin convencional por vapor de agua a 121C.A pesar de los grandes esfuerzos realizados para encontrar el material gentico de este agente infeccioso, solo pequeos fragmentos de menos de 100 nucletidos han permanecido despus de los procesos de purificacin (Meyer 1991), sospechndose que pueda ser nicamente material contaminante.Tras descartar la presencia de cidos nucleicos en los priones, tambin se desestimaron los carbohidratos y lpidos como elementos infecciosos. Prusiner resume que solo los procedimientos que hidrolizan o afectan a protenas logran modificar la intensidad de la infeccin.Se ha asumido la presencia de un pequeo ligando unido al prin, como componente esencial de la partcula infecciosa, ya que no se ha podido eliminar.4.4.- Hiptesis virales.A pesar de que no se han encontrado pruebas concluyentes de la existencia de cidos nucleicos asociados con el prin, algunos investigadores creen que los priones se forman cuando la protena prin se asocia con un cido nucleico patgeno extrao.a).- Apuestan por la teora vrica, ya que los viroides han demostrado resistencia a la radiacin ultravioleta , al igual que la partcula PrP, que pese a mantener su carcter infeccioso a temperaturas superiores que lo agentes infecciosos convencionales, observ que eran rpidamente inactivados al sobrepasar los 85C.b).- Se propone que el agente est formado por dos componentes:El PrPSc (apoprin), que puede causar enfermedades transmisibles incluso libre de cidos nucleicos.Un cido nucleico (coprin), del cual pueden existir muchas variantes. Es el que determina las propiedades fenotpicas que definen el linaje del agente infeccioso .Ambas partes constituyen lo que l denomin holoprion. c).- Se afirma que existen virus que disponen de un sistema de reparacin del material gentico que les permite resistir radiaciones similares a las que resiste el PrPSc; as como virus lentos convencionales, que escapan al sistema inmunitario instalndose en el interior de las clulas. Hace especial hincapi en varias caractersticas de los agentes infecciosos, a saber:La existencia de distintas cepas o razas de priones que causan diferentes patrones de enfermedad. Solo pueden aparecer representados en diferentes linajes o razas, aquellos patgenos que poseen cidos nucleicos.Su multiplicacin exponencial.Su tiempo de latencia prolongado.Infeccin del sistema retculo-endotelial (bazo, glbulos blancos).d).- La evidencia de que la enfermedad CJD proceda de la epidemia de las vacas locas (BSE) constituy otro argumento a favor, ya que la transmisin por va oral pone muy difcil la resistencia de un agente puramente proteico a la acidez y las enzimas del aparato digestivo. En cambio, muchos virus s son capaces de sobrevivir a estas condiciones.4.5.- La funcin del prin.Los priones son protenas observadas comnmente en la superficie de las neuronas de todos los mamferos estudiados. La funcin que cumple esta protena fue estudiada por un grupo de investigadores japoneses liderados por Suchiro Sakaguchi, de la Universidad de Nagasaki. En donde se tomaron en muestras de ratones y observaron alteraciones en el cerebelo haba una grave deficiencia de las neuronas de Purkinje.Sin embargo despus de varios estudios y experimentos la funcin de la forma celular del prin es hoy aun desconocida.(Libana. 2002) Describe que en el hombre se han descrito 4 cepas de priones, que se diferencian por las bandas en anlisis de inmunotransferencia, por diferentes caractersticas biolgicas (Ej. Los periodos de incubacin) y diferentes lesiones histopatolgicos.La cepa 4(Biglucosilada) es la productora de la Encefalopata bovina y es idntica a la causante de los cuadros de la variante de Crutzfeldt-Jacob (CJ).La clula diana de los priones es la neurona pero la activacin de los astrositos es muy precoz, quizs los priones se replican en estas clulas que desempearan un papel muy importante en la patogenia de la enfermedad.La entrada de los priones en la transmisin de la enfermedad es la va oral o , hasta llegar al cerebro los priones en la transmisin parenteral ,hasta llegar al cerebro, los priones se multiplican lentamente casi 2 aos, en lugares no bien conocidos( referentes al periodo de incubacin). Uno de estos lugares podra ser el sistema inmunitario es especial los rganos linfoides as el prin cepa 4 se acumula en gran cantidad en las amgdalas.4.6.- La estructura del prin.La protena PrP est constituida por cuatro regiones de estructura secundaria llamadas H1, H2, H3 y H4, en estas regiones se identifican tres zonas de hlice- llamadas A, B y C, y dos de hoja-, llamadas S1 y S2.Estudios mediante los mtodos FTIR y CD han mostrado que la protena PrPc contiene un 40% de hlice- y muy poca proporcin de hoja-, mientras que la PrPSc se compone de un 30% de hlice- y un 45% de hoja-. Esta dualidad hlice- hoja- parece localizarse principalmente en la regin 106-126, que en forma de pptido sinttico es un neurotxico potente (Gasset et al. 1992; Forloni et al. 1993).4.7.- Diversidad de los priones.En la tabla siguiente se enumeran las enfermedades prin conocidas hasta ahora y alguna informacin nomenclatural referente a ellas:EnfermedadHusped naturalprin

ScrapieOvejas y cabrasScrapie

Prionencefalopata transmisible del visn (TME)Visnprin TME

Chronic wasting disease (CWD)Mulos, ciervos y Alcesprin CWD

Encefalopata espongiforme de los bovinos (BSE)Vacasprin BSE

Encefalopata espongiforme de los felinos (FSE)Gatosprin FSE

Encefalopata de los ungulados Exticos (EUE)Nyala y el gran Kuduprin EUE

KuruHumanosprin kuru

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)Humanosprin CJD

Sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)Humanosprin GSS

Fatal familiar insomnia (FFI)Humanosprin FFI

4.8.- DiagnsticoActualmente es posible identificar las disfunciones neurolgicas con mucha antelacin, por lo que desarrollar un tratamiento para estas enfermedades es un imperativo, segn Prusiner.Para el diagnstico de una demencia por priones debe observarse un cuadro clnico, neuropatolgico y bioqumico compatible con una demencia rpidamente progresiva. No deben existir alteraciones metablicas, lesiones estructurales cerebrales, infecciones ni tumores que puedan ser responsables de la encefalopata y el deterioro mental.El diagnstico definitivo depende del examen directo del tejido cerebral por medio de una biopsia; puede ser confirmado mediante tincin histoqumica con anticuerpos contra la PrPSc en las placas de amiloide, tambin mediante el enzimoinmunoensayo, comprobando la presencia de anticuerpos contra PrP en Western Blot (Haywood 1997; Castellani 1996). Aunque los anticuerpos no son especficos contra PrPc o PrPSc, el tratamiento con proteinasa K elimina la PrPc.La inmunohistoqumica puede detectar PrPc en secciones de tejido embebido en parafina, fijado con formalina y tratando con 90-100% de cido frmico de secciones desparafinadas.Igualmente, inmunoensayos para PrPSc en muestras cerebrales del ganado, pueden darnos una aproximacin de cuanta incidencia de BSE de ganado est entrando en la cadena alimenticia humana.Se precisan nuevos marcadores funcionales para diagnosticar de modo especfico in vivo estas enfermedades.4.9.- Prevencin.Se tiene que tener en cuenta el manejo del material nervioso procedente de enfermos y fallecidos de EET es peligroso, por lo que ciertas especialidades como los neurocirujanos, anatomopatlogos, neurlogos, forenses, odontlogos pues deberan usar proteccin de barrera par no contaminarse.Debemos considerar una nueva va de transmisin, la ingestin de alimentos contaminados.Por haberse demostrado que la nueva variante de la enfermedad de CJD surgida a partir de 1996, ha demostrado que el prin causal es el del mismo tipo que el de BSE, la cepa 4 Biglucosilada.4.10.- Tratamiento.No existe tratamiento actual para las EET. Sin embargo, se estn diseando nuevos tratamientosPor ser resistentes al Ph acido, detergentes de todo tipo, alcoholes, radiaciones ultravioletas, oxido de etileno ebullicin nucleasas y muchas proteasas. Por ello se recomienda adems de la incineracin (cadveres infectados) el autoclave a 136 OC durante una hora.Y en caso de exposicin percutnea accidental o contacto con sangre, tejidos o LCR infectados se recomienda lavar la herida con polividona yodada o hipoclorito sdico al 0.5%REFERENCIAS BIBLIOGRFICASClaude A. Ville BIOLOGA 8ed. Editorial McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V 1996, MEXICO, D.F pag.135De Robertis y de Robertis BIOLOGA CLULAR Y MOLECULAR 11 Ed. Editorial "EL ATENEO"1994.ArgentinaJ.Libana Urea MICROBIOLOGIA ORAL 2da ed. Editorial Mc Graw. Interamericana Madrid 2002ANEXOS

Una representacin en tres dimensiones del virus del HIV con algunas de sus partes clave indicadas.

Un nueva visin en tres dimensiones del HIV y de las espinas protenicas en su superficie, que encajan con las clulas anfitrionas.

El virus de la influenza, segn una nueva investigacin. Arriba: una vista desde arriba del material gentico del virus de la influenza. Abajo: un nuevo virus en varias etapas de brotar desde su clula anfitriona.

Priones

rbol filogentico (Krakauer, 1996)

Miniprion creado borrando los residuos 23-89 y 141-176 de la PrP.

Estructura de la PrPc. B) Lugar donde se cree que la protena X se liga a la PrPc. C) Lugares que se cree relacionados con la transmisin de priones entre las especies y control de unin de la protena X D) Flexibilidad de la cadena del polipptido Prp. E) Modelo para la estructura terciaria de la HuPrPSc.Blanca Jackeline Namuche Zapata