4.cancerul la copil

Download 4.Cancerul La Copil

Post on 03-Jun-2018

240 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    1/90

    CANCERUL LA COPIL

    Desi reprezinta doar 2% din toate cancerele:

    Impact emotional urias

    Ilustreaza conceptul cancerul este curabil (doar in tarile dezvoltate )Supravietuirea copiilor cu cancer 197! 2""# (UICC- SIOP 2006)

    $ata lobala: &1'% 79'Supravietuirea in cancer la copil in RomaniaINCIDENTA S (2""#) Nu e!i"ta Re#i"tru National $e Cancer %%%* + 1& cazuri noi , 1"" """ copii Romania: &00 $e ca'uri noi(an

    Supravietuitorii unui cancer in copilarie **0 000 oameni

    2000 *00 oameni

    200 2&0 oameni

    CANCERU+ +A COPI+ ,S ADU+T .DI/ERENTE

    COPI+ ADU+T

    riine-istoloica

    ezenc-imala,neurala(sarcoame)

    .piteliala (carcinoame)

    D/ in stadiipre!maline

    Imposibil 0osibil

    .tioloie, actori de risc ne!leata de actori de mediu leata de actori de mediu

    0reventie,screenin Impact minor Impact maor

    $ata de vindecare are ica

    Di"triutia cancerelor la copii3ipul de cancer 4opii 5dulti

    6eucemie acute 2*% 2'#%3umori S4 21% 1'&%6imoame 11% 8'#%euroblastom 7'% "3umora ilms &% "Sarcoama de tesuturi moi &% "'%S sarcoame .;in % "'%$etinoblastom #% "t-ers 12'%

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    2/90

    ? $ata mare de vindecare

    > Stadiile avansateSupravietuire pe termen limitat@indecarea este posibila uneori cu tratamente eroice care aecteaza calitatea vietii

    supravietuitorului

    CANCERE+E COPI+U+UII ! Aemopatii maline: leucemii si limoame

    ! 3umori cerebraleII ! 3umori speciice copilului

    eroblastomul (3umora ilms)euroblastomul$etinoblastomul

    III/Sarcoame osoase: ! osteosarcomul! sarcomul .;in

    I@/Sarcoame ale tesuturilor moi@/5ltele

    SINDROA1E EREDITARESD/ .B$4B3553. .$.DI35$.:

    ! euroibromatoza: 3/ cerebrale' neuroblastom' neroblastom! Scleroza tuberoasa Courneville: 3/cerebrale

    C6I ..3I4.:! =eroderma pimentosum: melanom

    ! Sd/CecE;it-! iedemann (microcealie' macrolosie' -ernie ombilicala) ( 4r/ 11): neroblastom! Sd/ Do;n: leucemii' limoame! Sd/ 1#F : retinoblastom

    SD/D. IBD.GI4I.35 .$.DI35$5:! 5!amalobulinemia: limoame' leucemii! Sd/ iscott!5ldric-: limoame

    SD/ I3.S3I56.: polipoza colica' Sd/ ardner + cancere colo!rectale

    A/ECTIUNI PREDISPOANTE PENTRU CANCER

    1al3ormatii con#enitale! 4riptor-idia ! cancere testiculare! Aemi-ipertroia ! tumora ilms! 5niridie ! tumora ilms

    CANCERE 4ENETICE CARACTERISTICI

    Debut precoce

    2

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    3/90

    6eziuni multiocale in oranul aectat

    5ectare bilaterala in cazul oranelor perec-e

    4ancere primitive multiple

    PRINCIPII DE DIA4NOSTIC IN CANCERE+E COPI+U+UIDianostic precoce: tratament comple=' multidisciplinar' cu viza curativH3ipul de cancer

    radul de e=tensie al boliiDianosticul de certitudine:! microscopie opticH! microscopie electronicH! imuno-istoc-imie(d/di/ intre tumorile cu celule mici rotunde: neuroblastom' limom' sarcom

    .;in)! citoeneticH' enetica molecularH

    SE1NE SI SI1PTO1E 5DE A+AR1A IN CANCERE+E COPI+U+UI3umora vizibilH , palpabilH5denomealiaAepato, splenomealia

    4ealeeaSemne neuroloiceDureri osoaseSindrom -emoraiparSemne enerale de boala: paloare' astenie' ebra

    CE/A+EEA$arH4ea mai recventH cauzH: tulburari de vedere4auza tumoralH : Tumori cererale(osa posterioara)

    Sindromul de -ipertensiune intracranianH : cealee vHrsHturi ,! semne neuroloice de ocar (pareze, paralizii denervi cranieni' tulburHri de ec-ilibru) laterocolis ' strabism converent (@I)4ealee ! caracteristici clinice:

    ! recurenta matinalH! intensitate mare! calmata de vHrsHturi

    > S-untul ventriculo!peritoneal: sistem de tuburi (cu valva cu un sens) care dreneaza 64$ din @8 incavitatea peritoneala

    ADENOPATIATumori mali#ne meta"ta'ate #an#lionar( neuroblastom' t/ de cavum' sarcoame )

    27oli $e "i"tem leucemii8 lim3oame0atoloic: J K 1" mmeneralizatH , izolatH,! -epatosplenomealie4aracteristici clinice: dure' erme' elastice

    IndicaLiile biopsiei anlionare:! adenomealie care se menLine, creMte 12 sHptHmNni

    3

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    4/90

    ! asociere cu ebrH Mi,sau -epatosplenomealie! asociere cu anomalii $=/ de mediastin

    DUREREA OSOASA4ancere osoase: Sarcomul E9in#8 o"teo"arcom :*"%)

    ! intermitentH' creste in intensitate cu timpul! cedeazH la antalice uzuale ( in azele precoce)! 3/ osoasH O impotenLa uncLionalH O enomene inlamatorii

    2 Artrita leucemica:!#"% din cazuri! aspecte radioloice neconcludente anomalii -ematoloice

    ; 1eta"ta'e o"oa"e! neuroblastom' neroblastom' retinoblastom! rabdomiosarcom

    TU1ORI A7DO1INA+EP 1" ani: neroblastom' neuroblastom< 1" ani: limom abdominal' leucemii

    Structuri anatomice palpabile la copil: splina' rinic-ii' simoidul' coloana4aracteristici clinice:!3/ intraperitoneale: se misca sub apasare manuala' Qsi modiicH pozitia! 3/ retroperitoneale: i=ate pround' au contact lombar' nu Qsi modiicH pozitia

    3/ilms: contur reulat' mobilH' nu depHMeMte linia medianHeuroblastomul abdominal: contur nodular' i=at' depHMeMte linia medianHTU1ORI 1EDIASTINA+Eediastin:

    ! anterior: 3/ limoide' tiroidiene! milociu: adenopatii! limoame! posterior: 3/ neuroene

    5simptomatice + descoperire radioloica intNmplatoare Simptomatoloie data de compresiune de vecinatate: tuse' stridor' -emoptizie' sd/ de vena cava

    superioara' sd/ recurential6imom AodEin: adenopatiile mediastinale (asimptomatice) au ost descoperite cu ocazia investiatiilor pentru oadenopatie laterocervicala oasaAnomalii

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    5/90

    ! depresia semniicativa a unei linii celulare! asocierea cu -epatosplenomealie!absenta cauzei inectioase demonstrate

    STADIA+IAREA TN1

    DE/INI=IE

    Sistemul 3 reprezintH e=presia e=tensiei anatomice a bolii neoplazice Mi se bazeazH pe deinirea a #componente:

    T+ e=tensia tumorii primareT

    N+ absenLa sau prezenLa invaziei anlionilor limatici reionaliT

    1+ absenLa sau prezenLa metastazelor la distanLH/4ENERA+IT>=I

    $ealizatH de 5U44 + 3-e 5merican Uoint 4ommittee on 4ancer/IdenticH cu cea datH de BI44 + International Bnion 5ainst 4ancer/4lasiicarea 3 se bazeazH pe premisa cH neoplasmele cu aceeaMi localizare anatomicH Mi aceeaMi-istoloie au acela?i mo$el $e cre?tere ?i acela?i pro#no"tic

    Vn viitor + se vor include Qn clasiicarea cancerelor mar@erii iolo#iciMi mutaiile #eneticeT Qn prezentacestea sunt considerate elemente adiLionale (suplimentare) Mi nu Qn mod necesar componente alestadializHrii 3/

    O7IECTI,E+E STADIA+I>RII TN1Selectarea tratamentului adecvat (primar Mi aduvant)/.stimarea pronosticului/.valuarea rHspunsului la tratament/GaciliteazH sc-imburile de inormaLii Qntre diverse centre de tratament/4ontribuLie Qn cercetarea neoplaziilor umane/

    RE4U+I 4ENERA+E DE C+ASI/ICARE3oate cazurile trebuie conirmate -istopatoloic pentru a i stadializate 3/Vn cazul Qn care nu e=istH biopsie sau citoloie' tumora poate i stadializatH' dar trebuie analizatH separat Minu trebuie inclusH Qn analizele statistice de supravietuire/Se descriu 8 clasiicHri:

    ClinicB . cTN1 ( TN1

    Patolo#icB . pTN1

    n ca'ul reci$ivei . rTN1

    +a autop"ie - aTN1

    C+ASI/ICAREA C+INIC> . cTN1 ( TN1Se bazeazH pe date obLinute Qnaintea Qnceperii tratamentului/u se limiteazH la e=amenul clinicT utilizeazH Mi metode paraclinice (e=/ imaisticH' endoscopie' biopsie'e=plorare c-iruricalH)/Stadiul clinic se desemneazH Qnaintea Qnceperii oricHrui tatament speciic Mi nu se va modiica ulterior/.ste esenLial Qn selectarea Mi evaluarea terapiei primare/Se Qnc-eie dacH se decide sH nu se eectueze nici un tratament/

    5

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    6/90

    C+ASI/ICAREA PATO+O4IC> - pTN1BtilizeazH inormaLii obLinute Qnainte de tratament Mi suplimentate sau modiicate de datele ac-iziLionate Qntimpul intervenLiei c-iruricale Mi Qn mod deosebit de inormaLiile date de e=aminarea -istopatoloicH/GurnizeazH inormaLii suplimentare utile pentru estimarea pronosticului/.=tensia patoloicH a tumorii primare :pT)necesitH o rezecLie larH' astel QncNt sH poatH i apreciatH ceamai mare cateorie de p3/ evaluare completH Mi adecvatH a e=tensiei Qn anlionii limatici reionali :pN)+ necesitH QnlHturareaunui numHr suicient de mare de anlioni pentru a aprecia cea mai mare cateorie de p/ E!epie+te-nica anlionului santinelH/DacH analiza -istopatoloicH a anlionilor e=cizaLi nu deceleazH invazie neoplazicH' dar numHrulanlionilor este mai mic decNt cel suerat util pentru disecLia anlionarH (pentru iecare localizare Qnparte) + se considerH a i p"/Celulele tumorale i'olate :ITC . i"olate$ tumor cell")+ sunt celule sinure sau conlomerate de cNtevacelule cu diametrul ma=im de "'2 mm detectate de obicei prin imuno-istoc-imie/0rezenLa I34 Qn anlionii limatici reionali sau la distanLH + clasiicatH ca pN0' respectiv p10Depistarea de celule tumorale izolate sau componente celulare neoplazice prin te - 1

    1!+ metastazele la distanLH nu pot i evaluate6

  • 8/12/2019 4.Cancerul La Copil

    7/90

    10+ HrH metastaze la distanLH/

    1+ cu metastaze la distanLH/NotB+ pentru stadializarea patoloicH + dacH s!a obLinut suicient Lesut pentru a evalua cea mai mare cateorie de3' ! 1 poate i stabilit clinic (c1)/4ateoria 1 este ulterior speciicatH Qn uncLie de oranul aectat + e=/ 0B6' SS' A.0' C$5' 6W' 5$' 06.5D$' SXI' 3A/

    TIPU+ ISTOPATO+O4IC

    $eprezintH o descriere calitativH a tumorii Qn uncLie de Lesutul normal sau tipul celular cu care se aseamHncel mai mult (e=/ carcinom scuamos' osteosarcom' colaniocarcinom etc/)/

    Vn eneral + utilH + clasiicarea -istoloicH a tumorilor realizatH de A (orld Aealt- ranisation)/

    4RADU+ ISTO+O4IC.ste o aprecie