7/22/2019 4. E. kardio CV

1/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

2/58

ltalnos rsz

Definci: CV alatt a szvrrendszerszerkezeti vagy mkdsi anomliitrtjk, amelyek szletstl jelen vannak.

Incidencia: CV gyakorisga az l jszlttek kztt

8/1000Az sszes veleszletett fejldsi

rendellenessg 30%-a CV

7/22/2019 4. E. kardio CV

3/58

Etiolgia:

1. Elsdlegesen genetikaieredet esetek(kromozma rendellenessgek, gnmutcik) - 8%(5/3)

2. Elsdlegesen krnyezeti hatsra ltrejv CV

(intrauterin vrusfertzsek, teratogn gensek) o.22%

Az organogenesis legkritikusabb fzisban (18-60 nap)hat egyetlen tnyez is teratogen hats lehet.

3. genetikai krnyezeti hats in terakc ijaknt

kialakul CV = multifaktorilis rklds 9o%

7/22/2019 4. E. kardio CV

4/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

5/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

6/58

Potencilis teratognek Cardiovascularisbetegsg gyakorisga

Leggyakoribb CV

Gygyszer/vegyszer

Alkohol 25-3o% VSD, PDA, ASD

amfetamin 5-1o% VSD, PDA, ASD, NATTAntikonvulznsok

hidantoin 2-3% PS, AoS, CoAo, PDA

Trimetadion 15-3o% NATT, HBSz

valprot CoAo, AoS, HBSz, PA, VSD

ltium 1o% EA, TA, ASD

Nemi hormonok 2-4% VSD, NATT, FT

Fertzs

rubeola 35% Perifris PS, PDA, VSD,ASD

Anyai betegsgekDiabetes (rosszulbelltott)

3-5% NATT, VSD, ASD

Phenylketonuria (rosszdita)

25-5o% FT, VSD, ASD

SLE 2o-4o% Komplett AV blokk

CV okoz krnyezeti tnyezk (Burn 1987, Gersonz 1992, Grennberg 199o, Kaplan 1979,Lozsadi-Krnyei 2ooo, Nora 1977, Rowland 1978, Shapiro 1976)

7/22/2019 4. E. kardio CV

7/58

Fontos a prevenci!!!

Magas kockzat esetn a terhessg megelzse A potencilis teratognek tvoltartsa a terhes anyktl

A szvhibs magzatok kiszrse a prenatalisdiagnosztika eszkzeivel: amniocentesis, intrauterinEchoKG

Szelektv abortusz

Ha ltezikfontos a kezels !!

7/22/2019 4. E. kardio CV

8/58

Anamnzis Terhessg Csaldi betegsgek

fiziklisvizsglat

ltalnos szvvizsglat

Paraklinikaivizsglatok

Elektrokardiogrfia Mellkasrntgen Echocardiographia

Szvkatterezs,angiocardiogrphia Computer tomographia Mgneses rezonancia

vizsglat Izotpos

vizsglmdszerek

7/22/2019 4. E. kardio CV

9/58

Diagnzis fellltsa

Anamnzis:

Terhessg alatti vrusfertzs Anyai betegsg

Terhessg alatti drog, alkohol, cigarettaabusus

Terhessg alatt szedett gygyszerek

Rokon hzassg

Csaldban mr elfordult congenitalis vtium

7/22/2019 4. E. kardio CV

10/58

?

7/22/2019 4. E. kardio CV

11/58

ltalnos fiziklis vizsglat

Elgtelen slygyarapods: a kifejezett bal-jobb shunttel jr CV

Brszn: spadtsg, cyanosis a jobbbal shuntt jelenltreutal

Dyspnoe, tachypnoe, orrszrnylgzs, gyakori visszatr lgtifertzsek

Nyelsi s hangkpzsi zavarok: nyelcs, lgcskomprimlsaesetn

Vgtagok vizsglata: dobverujjak, nszalag hiperlaxits (Marfanszindrma)

Peripheris pulsus: a femoralis pulsus hinyacoarctatio aortaera utal

Has ( hepato-, splenomegalia)

Oedema

7/22/2019 4. E. kardio CV

12/58

Szvvizsglata:

Inspectio (megtekints) Testtarts (pl. guggolsFallot tetralogia) Mellkas elvltozsai Intenzv praecordialis pulsatio

Palpatio (tapints): Szvcscslks Surrans (szklet, shunt fltt szlelhet) Pulzus (+hallgatzs, femuralis !!!)

7/22/2019 4. E. kardio CV

13/58

Kopogtats: szv nagysgnak

megtlsre (jszltt scsecsemkorban nem hasznlhatmdszer a kicsiny mellkas miatt)

Auscultatio (hallgatzs): Szvhangok /arrhytmia Szvzrej: tpusa, intenzitsa, punctum

maximuma (p.m.)

7/22/2019 4. E. kardio CV

14/58

A szvfrekvencia normlis rtkeigyermekkorban:

letkor Nyugalomban AlvskorMegterhelsre (lz,

effort)

js zltt 100-180 80-160 220

1-3 h 100-220 80-200 220

3 h-2 v 80-150 70-120 200

2-10 v 70-110 60-90 200

>10 v 55-90 50-90 200

7/22/2019 4. E. kardio CV

15/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

16/58

rtalmatlan zrejek:

szistols zrej (< 3/6 fokozatnl), csak kis terlet felett hallhat, rvid zrej, surrans nem tapinthat, belgzskor vagy a testhelyzet vltoztatsakoreltnik vagy mdosul

anaemia,

hyperthyreosis,fizikaimegerltetsesetnszlelhet,

normlis EKGilletvemellkasrntgennel trsulnak.

7/22/2019 4. E. kardio CV

17/58

Paraklinikai vizsglatok:

Elek trokard iog rfia (EKG):

rendkvl ritkn diagnosztikus rtk Szvfrekvencia, a tengelylls,

ingerkpzsi ill.

ingerletvezetsizavarok, kamrai vagypitvari hypertrophia llapthatk meg asegtsgvel

7/22/2019 4. E. kardio CV

18/58

Mellkasrntgenv izsglat:

A szv alakja, nagysga, td vascularisatijatlhet meg

Jellegzetes szvkonfigu rcika diagnzisfellltst elsegtik

kard io to rac ikus arny:

7/22/2019 4. E. kardio CV

19/58

Fallot-tetralogia

hollandi facip

7/22/2019 4. E. kardio CV

20/58

fekv tojs

teljes nagyr

transpositio

7/22/2019 4. E. kardio CV

21/58

teljes

tdvna transpositio

hember

7/22/2019 4. E. kardio CV

22/58

a szv legnagyobb szlessgnek s amellkas maximlis szlessgnekarnya

normlis:jsz./ csecsem: < 0.55 .nagyobb gyermek: < 0.5

7/22/2019 4. E. kardio CV

23/58

Echocardiographia:

Neminvazv rutin vizsglmdszer a CV diagnosztikjban nlklzhetetlen Tpusok : M-md, ktdimenzis, Doppler,

kontraszt,hromdimenzis

7/22/2019 4. E. kardio CV

24/58

Fon tos : a szekvenc ilis anatm iairtkels:

Pitvari situspitvari regek, pitvari svny Vns kapcsolsok

A kamrk morfolgijaA kamrai svny vizsglataAz atrioventricularis junctio vizsglataA nagyerek azonostsaA kamra-nagyr kapcsolat azonostsa

7/22/2019 4. E. kardio CV

25/58

A CV OSZTLYOZSA

Bal-jobb shun ttel jr VSzR: Pitvari svnyhiny Kamrai svnyhiny Perzisztl ductus arteriosus Pitvar-kamrai svnyhinyAortico-pulmonalis ablak

Obstrukc ival jr VSzR:

Pulmonalis stenosisAortastenosisAortaisthmus stenosisAortav interruptio

7/22/2019 4. E. kardio CV

26/58

Cyanozissal trsu l VSzR:

Teljes nagyr transzpozci Korriglt nagyr transzpozci Fallot-tetralgia Teljes tdvna transzpozci Pulmonalis atresia p kamrai septummal Ebstein-anomalia Truncus arteriosus communis Ketts kiramls jobb kamra Univentricularis szv Tricuspidalis atresia Hypoplasis balszvfl szindrma

7/22/2019 4. E. kardio CV

27/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

28/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

29/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

30/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

31/58

Terpia

Kzepes s nagy bal-jobb shunttel jr ASDesetn: defektus zrsa

optimlis idpont: 4-5 ves kor

Mtt: direkt varratsorral vagy folttal

(autolg pericardium, teflon, dacron)

Transzkatteres zrs: 20 mm-nl kisebb,

legalbb 5 mm peremszlessg, centrlisdefectus (secundum tpus).

7/22/2019 4. E. kardio CV

32/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

33/58

Osztlyozs (Soto-1980, Anderson1986)

Membranosus defectus :3 tpusa ismert: beramlsi (inlet vagy

infracristal), trabecularis s kiramlsi(infundibularis)

Muscular is VSD3 tpusa ismert: beramlsi, trabecularis ill.kiramlsi (infundibularis)

Subarterial is VSD

Kzvetlenl subpulmonalisan/subaorticusanhelyezkednek eldoubly committed subarterial, supracristal,

infundibularis

Swiss cheese VSD

7/22/2019 4. E. kardio CV

34/58

Anderson

7/22/2019 4. E. kardio CV

35/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

36/58

Terpia

Kzepes s nagy VSDmiatt dekompenzldottcsecsem: szvelgtelensg kezels

Ha a beteg reagl a kezelsre, vrni lehet kb. 1ves korig

Ha ekkor jelents a dystrophia, a lgti fertzsekgyakran ismtldnek, pulmonalis hypertonia jeleitszleljk, vagy jelents infundibularis stenosis alakultkimtt javasolt

Mtt: VSD zrsa folttal vagy direkt ltsekkel A mtt abszolt ellenjavallt: ha az Rp/Rs > 1, Rp

> 10 RExm2

7/22/2019 4. E. kardio CV

37/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

38/58

Szlets utn spontn zrdik

7/22/2019 4. E. kardio CV

39/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

40/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

41/58

http://www.ojrd.com/content/figures/1750-1172-4-17-1.jpg

7/22/2019 4. E. kardio CV

42/58

Terpia:

Koraszlttekben:

Gygyszeres: keringsi elgtelensg kezelse

Ductus gygyszeres zrsa (prosztaglandin-szintzis gtl):Indometaciniv vagy. Ibuprofen: 10 mg/kg po majd 2 adag 5mg/kg -ot 24-rnknt

Mttizrs

rett csecsemkbens nagyobb gyermekekben: Gygyszeres: keringsi elgtelensg kezelse (szksg

esetn) Mttizrs: kis PDA4-5 ves korbankzepes-nagyshunttel jr PDA1 ves korban.

Transzkatteres zrs (esernyvel)

7/22/2019 4. E. kardio CV

43/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

44/58

Balra tolt QRS tengely

Hossz PR

Jobb-szr blokk

Kamra-pitvari tlterhels

7/22/2019 4. E. kardio CV

45/58

http://www.mountnittany.org/assets/images/krames/104531.jpg

7/22/2019 4. E. kardio CV

46/58

Terpia

tel jes AVSD: + szvelgtelensg kezelse,1 ves kor alatt mtend (6 hnapos kor

krl)

Sebszi- clja: az intracardialis shuntk megszntetse (folttal)

az AV billentyelgtelensg megszntetse

http://www.mountnittany.org/assets/images/krames/104531.jpg

7/22/2019 4. E. kardio CV

47/58

Patofiziolgia

Nagy bal-jobb shunt esetn,

a fokozott tdkerings hatsra, a td kisereibenobstruktv elvltozsok jnnek ltre.

Amikor ezen elvltozsok irreverzbilisekk vlnak, a

PVR elri vagy meghaladja a SVR, az interventricularis defectuson keresztl a shunt

megfordul, jobbrl-balra irnyul, a szisztms keringsbe deszaturlt vr jut s ezltal

cyanosis lp fel kialakul az Eisenmenger-szindrma(obstruktv

tdrbetegsg).

A pulmonalis kerings cskken.

7/22/2019 4. E. kardio CV

48/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

49/58

Rntgenkp:

Obstruktv tdrbetegsg:

a szvnagysga kzel normlis, JK hypertrophia s dilatci,

a pulmonalis trzs kitgul,

a centrlis hilusgak tgak, a perifris rrajzolat normlis/cskkent

7/22/2019 4. E. kardio CV

50/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

51/58

kezels

O2 adagols Gygyszeres kezels: pulmonlis

rtgtkNifedipine ?ProstacyclinNitric oxideSildenafil,bosentan

Szvdmnyek kezelse Szv-td tltets (prognzis ?)

7/22/2019 4. E. kardio CV

52/58

szvdmnyek

Alvadsi zavarok

HiperviskozitsAgyi trtnsek Vese krosods

Hgysav szint emelkeds, stb.

7/22/2019 4. E. kardio CV

53/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

54/58

Hypoxis roham kezelse:

Pozci: trd a mellkashoz, guggol pozci O2 Perifris vna

Propranolol: 0.1 mg/kg, iv (vagy Propranololsublingulisan)

Morphin: 0.010.1 mg/kg iv vagy 0.2 mg/kg sc vagy im Volumen-expanzi: infzi Acidzis kezelse: ntrium-bikarbonttal

Srgs palliatv mtt (systemo-pulmonalis shunt) A hypoxis roham prophylaxisa a mttig: p.o.

Propranolol 1-4 mg/kg/nap, 3-4 adagban

7/22/2019 4. E. kardio CV

55/58

DUCTUS-DEPENDENS VELESZLETETT SZVFEJLDSIRENDELLENESGEK

A ductus dependens VSzR-ek jszlttkorisrgssgetkpeznek. Szlets utn a DA zrdsaexitushoz vezet.

A DA nyitottsgnak fenntartsa nagyon fontos azalbbi VSzRben:

Ductus-dependens pulmonalis keringssel jr VSzR:pulmonalis-billentyatresia p kamrai svnnyel, kritikuspulmonalis stenosis, Ebstein-anomlia

Ductus-dependens szisztms keringssel jr VSzR: coarctatioaortae, aortavinterruptio, kritikus aortastenosis, hypoplasisbalszvfl szindrma

Nagyartrik teljes transzpozcija

7/22/2019 4. E. kardio CV

56/58

7/22/2019 4. E. kardio CV

57/58

Klinikai kep

D.D. mixing D.D. pulmonaliskerings

D.D. szisztmskerings

D-TVM Pulmonlis atrzia

Kritikus pulmonlisszkletSlyos Fallot terlgia

Hipoplzis balszvflKritikus aorta szkletAortav interrupciKritikus aortavszklet

Cianziskzv.

Szlets utn

Cianziskzv.

Szlets utn

hTA, acidzis,

szvelgtelensg

7/22/2019 4. E. kardio CV

58/58

Beteg stabilizlsa (sav-bzis, elektrolit hztarts

rendezse) A DA nyitva tartsa PGE1 infzival trtnik. A kezels

fenntartsa a mtti beavatkozsig szksges.A PGE1kezels mellkhatsai:

Idegrendszer: apnoe, lz, konvulzik Kardiovaskulris: bradycardia, hypotnia (szisztms rtgt

hats), helyi kipiruls s dma

Emsztrendszer: nekrotizl enterokolitisz(p.o. ksztmnyek),hnys, hasmens

Elektrolithztartsi zavarok: hypokalmia, hypokalcmia,hypoglikmia

Egyb: lgti vladk fokozds, DA szvettani elvltozsa

Esetenknt atrioszeptosztmia (Rashkind)