38853512 refrat tht nasofaring angiofibroma

7/14/2019 38853512 Refrat THT Nasofaring Angiofibroma

1/27

REFERAT

JUVENILE NASOPHARYNGEAL

ANGIOFIBROMA

Disusun oleh :Dasa P!a"hana #$#%#$%#&'

Pe()i()in* :

D!% Anna Ma!ia S S+%THT

,e+ani-e!aan lini il(u +en.ai- HRu(ah Sai- D!% H% Ma!/oei Mah"i

Pe!io"e 0 Juni 1 '' Juli 2##3

FA,ULTAS ,EDO,TERAN UNIVERSITAS TRISA,TI

JA,ARTA

2##3

[Type text]


2/27

Lembar Pengesahan

Nama Penulis : Daksa Pradhana

NIM : 030.03.051

Judul Referat : Juvenile Nasopharn!eal "n!iofi#roma

$elah diterima dan disetu%ui oleh pem#im#in! Dr. "nna Maria &' &p.$($Pada hari dan tan!!al ) Juli *00+

Bogor, Juli 2009

Dr. Anna Maria S, Sp.THT

Referat Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma 2


3/27

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr. Wb.

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah S.W. atas segala limpahan

rahmatnya serta karunianya! sehingga syukur Alhamdulillah penulis dapat

menyelesaikan Refrat dengan judul "Juvenile Nasopharyn# Angiofibroma$. Refrat ini

disusun sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik % di

Rumah Sakit &r. %. 'ar(oeki 'ahdi yang dimulai tanggal ) Juni *++, sampai --

Juli *++,.

Penulis menyadari baha Refrat ini dapat terselesaikan berkat bantuan dari

berbagai pihak! untuk itu dalam kesempatan ini penulis menghaturkan terima kasih

yang sebesar/besarnya kepada yang terhormat &r. Anna 'aria S! Sp. % ! atas

keluangan aktu dan bimbingannya dalam 0ara menyusun Refrat yang baik dan

benar dan pengetahuan yang telah diberikan kepada penulis selama penulis

menjalani 1epaniteraan klinik di bagian %.

Penulis menyadari baha dalam kurangnya pengetahuan dan pengalaman

penulis! aktu yang terbatas untuk pengumpulan data dan membuat penulisan

referat ini masih memiliki banyak kekurangan. 2leh karena itu! kami sangat terbuka

untuk menerima segala kritik dan saran yang diberikan demi kesempurnaan referat

ini Akhirnya semoga Refrat ini dapat bermanfaat bagi banyak pihak dan setiap

pemba0a pada umumnya Amin...

Wassalamu3alaikum Wr. Wb.

Penulis



4/27

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN 2

KATA PENGANTAR 3

DAFTAR ISI 4

BAB I PENDAHULUAN 5

BAB II ANATOMI NASOFARING 6

BAB III JUVENILE NASOPHARYNGEAL ANGIOFIBROMA 7

ETIOLOGI 7

LOKASI 8

PATOLOGI 8

PATOFISIOLOGI 10

MANIFESTASI KLINIS 11

PEMERIKSAAN PENUNJANG 13

STADIUM 16

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS 17

PENATALAKSANAAN 17

KOMPLIKASI 21

PROGNOSIS 21BAB IV

RADIOSURGERY SEBAGAI ALTERNATIF TERAPI JNA DI MASA DEPAN 23

REFERENSI 26



5/27

BAB I

PENDAHULUAN

Angiofibroma nasofaring 4angiofibroma nasopharyn#5 nasopharyngeal angiofibroma6

adalah suatu tumor jinak nasofaring yang se0ara histologik jinak namun se0ara klinis

bersifat ganas karena mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya!

seperti ke sinus paranasalis! pipi! mata dan tengkorak 4cranial vault6! serta sangat

mudah berdarah yang sulit dihentikan. Jinak tetapi merupakan tumor pembuluh

darah lokal yang agresif dari anak atau remaja laki/laki! pernah juga dilaporkan pada

perempuan tetapi sangat jarang. 7tulah sebabnya tumor ini disebut juga

angiofibroma nasofaring belia 4"Juvenile nasopharyngeal angiofibroma$6. etapi

istilah juvenile ini tidak sepenuhnya tepat karena neoplasma ini kadang ditemukan

juga pada pasien yang lebih tua. Sebutan lain untuk angiofibroma di dalam literatur

antara lain8juvenile angiofibroma!juvenile nasopharyngeal angiofibroma! JNA! nasal

cavity tumor, nasal tumor, benign nasal tumor! tumor hidung 4nose tumor6!

nasopharyngeal tumor! angiofibroma nasofaring belia. Sekarang ada kesepakatan

bersama baha ini semata/mata penyakit dari laki/laki dan umur rata/rata yang

terkena sekitar -9 tahun 4%arrison! -,:;6. Jaraknya! bervariasi antara umur : dan -,

tahun 4'artin! dari tumor kepala dan leher. 7nsiden dari

angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia! seperti pada imur

engah dan Amerika. 'artin!


6/27

BAB II

ANATOMI NASOFARING

Ruang nasofaring yang relatif ke0il terdiri dari atau mempunyai hubungan yang erat

dengan beberapa struktur yang se0ara klinis mempunyai arti penting.

-. Pada dinding posterior meluas ke arah kubah adalah jaringan adenoid.

*. erdapat jaringan limfoid pada dinding faring lateral dan pada resessus faringeus!

yang dikenal sebagai fossa Rosenmuller.

B. orus tubarius! refleksi mukosa faring di atas bagian kartilago saluran tuba

eusta0hii yang berbentuk bulat dan menjulang tampak sebagai tonjolan seperti ibu

jari ke dinding lateral nasofaring tepat diatas perlekatan palatum mole.9. 1oana pada posterior rongga hidung.

=. Coramina kranial! yang terletak berdekatan dan dapat terkena akibat perluasan

dari penyakit nasofaring! termasuk foramen jugularis yang dilalui oleh saraf kranial

glossofaringeus! vagus! dan spinal assesori.

;. Struktur pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk sinus

petrosus inferior! vena jugularis interna! 0abang/0abang meningeal dari oksiput dan

arteri faringea asendens! dan foramen hipoglossus yang dilalui saraf hipoglossus.

:. ulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang terletak dekat bagianlateral atap nasofaring.

). 2stium dari sinus/sinus sfenoid.



7/27

BAB III

JUVENILE NASOPHARYNGEAL ANGIOFIBROMA

ETIOLOGI


8/27

respiratorius bagian atas. Dautham dkk menyelidiki hubungan perubahan pada

DS'- pada pasien non perokok yang menderita JNA. %asilnya menunjukkan tiga

dari delapan pasien tidak menunjukkan tidak terdapatnya DS'-.

&roth factor yang mirip dengan insulin 77 47DC776 adalah protein perangsang

pertumbuhan yang terlibat dalam pertumbuhan janin. 7DCC77 ditemukan bersamaan

dengan pertumbuhan jaringan tumor pada =B > dari pasien JNA. 7ni juga

membuktikan baha gen 7DC77 mungkin terlibat pada pertumbuhan tumor JNA.

%ubungan kausal sudah pernah dilaporkan antara JNA dengan familiar

adenomatous polyposis syndrome 4CAP6. Sindrom ini adalah suatu kondisi

autosomal dominan yang ditandai dengan beberapa adenoma di traktus

gastrointestinal! ke0enderungan terjadinya adenokarsinoma dan keganasan/

keganasan lain di ekstrakolon. JNA merupakan salah satu maifestasi CAP

ekstrakolon dengan JNA yang terjadi dengan frekuensi *= kali lebih tinggi pada

pasien dengan sindrom ini.

Pengetahuan tentang patologi dari JNA sudah mulai ditelti sejak beberapa dekade

yang lalu. &engan kemajuan di bidang studi anatomopatoEogik masih sedikit

penelitian mengenai aspek genetik dan molekular dari JNA. 1ebanyakan penelitian

tentang genetika JNA memberikan hasil yang tidak bisa disimpulkan atau tidakmenambah banyak informasi tambahan terhadap pengetahuan tentang tumor

tersebut.

LOKASI

?okasi dari tumor masih menjadi perdebatan. Aalnya dikira mun0ul dari akar

nasofaring atau dinding anterior dari tulang sfenoid tetapi sekarang diper0aya mun0ul

dari bagian posterior dari kavum nasi dekat dengan tepi dari foramen

sphenopalatina. &ari sini tumor bertumbuh masuk kedalam kavum nasi! nasofaringdan kedalam fossa pterygopalatina! berjalan dibelakang dinding posterior dari sinus

maksillaris dimana menekan kedepan dari pertumbuhan tumor.

PATOLOGI

Se0ara makroskopik! angiofibroma nampak sebagai keras! berlobulasi membengkak

agak lembut! menyesuaikan dengan peningkatan umur. Warnanya bervariasi dari

merah muda sampai putih. agian yang terlihat di nasofaring dan karena itu

dibungkus oleh membran mukous tetap berarna merah muda! sedangkan bagian

yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berarna putih atau



9/27

abu/abu. Se0ara histologik! angiofibroma kebanyakan terdiri dari jaringan fibrosa

padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi.

Pembuluh darah biasanya mudah pe0ah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari

endotelium. 1arena dindingnya hanya dari lapisan elastik dan lapisan otot halus!

pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika terjadi trauma!

menyebabkan perdarahan yang berlimpah.

umor yang berlangsung lama! 0enderung kearah penekanan perlahan dari sinusoid!

jadi batas endotelial sel terdorong saling berlaanan arah seperti kabel! sementara

lainnya terjadi trombosis intravaskular. 1omponen fibrosa biasanya padat dan

seluler. Sel stromal! yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas!

mengelilingi pada nukleus stellata dan kadang/kadang! nekleolus prominent. 'itosis

tidak ada. 'ikroskop elektron memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin

padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas.

G!"# 1$ R%&%'&( )&* +)%#&( ,#( JNA$ T!)' &%"-. !&& / "% (,'

"%#'( sessile "%## '%!%#. / &%"%-!/ "%#, ,! &+#($

JNA 9- ,) "%#"%-' "%#'( pedunculated - polypoid



10/27

G!"# 2$ G!"# .(&++(& ,#( JNA$ T!)' !"# ("#+&( "%#"%-'

"( , : ,! +! 9#( (' , )%!"--. ,#. "%#,(,( ()(&

, ).

PATOFISIOLOGI

'enurut 'ansfield < 4*++;6 ! asal mula JNA terletak di sepanjang dinding posterior/

lateral di atap nasofaring! biasanya di daerah margin superior foramen sfenopalatina

dan aspek posterior dari middle turbinate. %istologi janin mengkonfirmasikan luasnya

area jaringan endotel di daerah ini.

ukannya menyerbu jaringan disekitarnya! namun tumor ini berpindah dan berubah

menyandarkan diri pada tekanan sel/sel yang telah mati 4necrosis6 untuk merusak

dan menekan melalui perbatasan yang banyak tulangnya.

Pada -+/*+> kasus! terjadi perluasan intrakranial.



11/27

'enurut efik ? 4*++:6! tumor mulai tumbuh di dekat foramen sfenopalatina.

umor/tumor yang besar seringkali memiliki dua lobus 4bilobed6 atau dumbbell%

shaped! dengan satu bagian tumor mengisi nasofaring dan bagian yang lainnya

meluas ke fossa pterigopalatina.

Pertumbuhan anterior terjadi pada membran mukosa nasofaring! memindahkannya

ke anterior dan inferior menuju ke ruangpostnasal. Pada akhirnya! rongga hidung

terisi pada satu sisinya! dan septumnya berdeviasi 4$bengkok$6 ke sisi lainnya.

Pertumbuhan superior langsung menuju sinus sfenoid! yang dapat juga terjadi erosi

4eroded6. Fekungan sinus 4cavernous sinus6 dapat "diserbu$ atau diinvasi juga jika

tumor berkembang lebih lanjut.

Penyebaran lateral langsung menuju fossa pterigopalatina! mendesak dinding

posterior sinus maksila. ?alu! fossa infratemporal dimasuki atau diinvasi.

Adakalanya! bagian sfenoid yang lebih besar 4the greater ing of the sphenoid6

dapat ter/erosi! membuka middle fossa dura. erjadi proptosis dan atrofi nervus

optikus jika fissura orbita didesak oleh tumor.

1ejadian angiofibroma ekstranasofaring sangatlah jarang dan 0enderung terjadi pada

pasien yang lebih tua! terutama pada anita! namun tumor jenis ini lebih sedikit

melibatkan pembuluh darah 4less vascular6 dan kurang agresif 4less aggressive6 jika

dibandingkan dengan JNA.

MANIFESTASI KLINIS

G%9

1. 2bstruksi nasal 4)+/,+>6 dan ingus 4rhinorrhea6. 7ni merupakan gejala yangpaling sering! terutama pada permulaan penyakit.

2. Sering mimisen 4epista$is6 atau keluar 0airan dari hidung yang berarna

darah 4blood%tinged nasal discharge6. 'imisen! yang berkisar 9=/;+> ini!

biasanya satu sisi 4unilateral6 dan berulang 4recurrent6.

B. Sakit kepala 4*=>6! khususnya jika sinus paranasal terhalang.

4. Pembengkakan di ajah 4facial selling6! kejadiannya sekitar -+/-)>.

5. uli konduktif 4conductive hearing loss6 dari obstruksi tuba eusta0hius.



12/27

6. 'elihat dobel 4diplopia6! yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke

rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.

:. Dejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya8 keluar ingus satu sisi

4unilateral rhinorrhea6! tidak dapat membau 4anosmia6! berkurangnya

sensitivitas terhadap bau 4hyposmia6! recurrent otitis media! nyeri mata 4eye

pain6! tuli 4deafness6! nyeri telinga 4otalgia6! pembengkakan langit/langit mulut

4selling of the palate6! kelainan bentuk pipi 4deformity of the cheek6! dan

rhinolalia.

T,

1. ampak massa merah keabu/abuan yang terlihat jelas di faring nasal

posteriorE nonencapsulateddan seringkali berlobus 4lobulated6E dapat tidak

bertangkai 4sessile6 atau bertangkai 4pedunculated6. Angka kejadian massa di

hidung 4nasal mass6 ini men0apai )+>.

2. 'ata menonjol 4proptosis6! langit/langit mulut yang membengkak 4a bulging

palate6! terdapat massa mukosa pipi intraoral 4an intraoral buccal mucosa

mass6! massa di pipi 4cheek mass6! atau pembengkakan -ygoma4umumnya

disertai dengan perluasan setempat6. Angka kejadian massa di rongga mata

4orbital mass6 ini sekitar -=>! sedangkan angka kejadian untuk mata

menonjol 4proptosis6 sekitar -+/-=>.

B. anda lainnya termasuk8 otitis serosa karena terhalangnya tuba eusta0hius!

pembengkakan (ygomati0us! dan trismus 4kejang otot rahang6 yang

merupakan tanda baha tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga

terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting! namun

hal ini jarang terjadi.



13/27

G!"# 3$ F++ &%+# ' ,% JNA$ P%#.(' )%+9+ ! , "(

%. 9./ '#% )%%' ,#( -!+#$

PEMERIKSAAN PENUNJANG

L"+#+#(-!

Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada keadaan ini.

B(+)&(

Pada pemeriksaan histologis! ditemukan jaringan serabut yang telah deasa5matang

4mature fibrous tissue6 yang mengandung berma0am/ma0am pembuluh darah yang

berdinding tipis. Pembuluh/pembuluh darah ini dilapisi dengan endothelium! namun

mereka kekurangan elemen/elemen otot yang dapat berkontraksi se0ara normal.

7nilah yang dapat menjelaskan tentang ke0enderungan terjadi perdarahan.

1arena karakteristik klinis dan gambaran raadiografi mungkin banyak klinisi yang

merasa perlu untuk melakukan biopsi. Akan tetapi biopsi dari lesi JNA dapat

mengakibatkan perdarahan hebat. 1ebanyakan kasus dari angiofibroma nasofaring

juvenile tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum reseksi defenitif. Walaupun

didapatkan gambaran radiologis yang klasik! bagaimanapun! tidak ada tanda absolut

dari angiofibroma. Jika tumor atipikal atau jika gambaran klinik tidak biasa!

seharusnya dipertimbangkan untuk biopsi sebelum tumor direseksi. ila diperlukan!

biopsi dari kasus yang di0urigai angiofibroma dapat dilakukan di ruang operasi.



14/27

P%!%#('& R,(++(&

C22 S7NAR/G

Pada foto sinar/G tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam nasofaring.%olman dan 'iller menggambarkan karakteristik dari tumor ini pada foto lateral! yaitu

pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang sehingga fissura pterigopalatina

membesar. Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring

yang dapat mengerosi dinding orbita! arjus (igoma dan daerah di sekitar nasofaring.

F SFAN dan 'R7 4'ADN


15/27

G!"# 4 & '(#($ ;T &* *+#+ ,#( %&( / !%(&( #+ .(,- '(#( ,&(-& %.!+(,(&$ L%&( 9- !%--) &(-& !'&(#(& , !%,+#+ &%)-! &("%#,%


16/27

AND72DRAC7

&engan angiografi terlihat gambaran vaskuler yang banyak 4ramai6. Pada Angiografi

ini terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh 0abang dari arteri ma#illaris

interna. Angiografi terutama dilakukan pada kasus dengan ke0urigaan adanya

penyebaran intrakranial atau pada pasien dimana pada penanganan sebelumnya

gagal.

G!"# 5$ G!"# (+#! JNA

STADIUM

Sebagai neoplasma dari nasofaring! stadium tumor berdasarkan pada daerah yang

terlibat adalah penting untuk evaluasi individu dan pengobatannya. .ifferent Staging

System diperlukan untuk memilih pendekatan bedah untuk mengeluarkan JNA!

Fhandler dkk merekomendasikan sistem stadium untuk kanker nasofaring oleh AJF 8

Stadium 7 8 umor di nasofaring.

Stadium 77 8 umor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.

Stadium 777 8 umor meluas kedalam antrum! sinus ethmoid! fossa

pterygomaksillaris! fossa infratemporalis. 2rbita dan atau pipi.

Stadium 7I 8 umor meluas ke rongga intrakranial.

K&(('&( M%-#- S%&&(+&

Stadium 7A umor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.

Stadium 7 umor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring

dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.

Stadium 77A umor sedikit meluas ke lateral menujupterygoma$illary fossa.

Stadium 77 umor memenuhipterygoma$illary fossadengan atau tanpa

erosi superior dari tulang/tulang orbita.



17/27

Stadium 777A umor mengerosi dasar tengkorak 4yakni8 middle cranial

fossapterygoid base6E perluasan intrakranial minimal.

Stadium 777 umor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa

perluasan ke sinus kavernosus.

K&(('&( M%-#- F(&*.

Stadium 7 umor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan

tulang.

Stadium 77 umor menginvasi fossa pterigomaksilaris! sinus paranasal

dengan kerusakan tulang.

Stadium 777 umor menginvasi fossa infratemporal! orbita dan atau regio

parasellarE sisanya di lateral sinus kavernosus.

Stadium 7I umors menginvasi sinus kavernosus! regio kiasma optik! dan

atau fossa pituitari.

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

-. Penyebab lain dari obstruksi nasal! 4seperti polip nasal! polip antrokoanal!

teratoma! en0ephalo0ele! dermoids! inverting papilloma! rhabdomyosar0oma!

karsinoma sel skumous6.

*. Penyebab lain dari epistaksis! sistemik atau lokal.

B. Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan orbita.

9. Dranuloma piogenik 4pyogeni0 granuloma6.

=. Polip koanal 40hoanal polyp6.

;. Polip angiomatosa 4angiomatous polyp6.

:. 1ista nasofaringeal 4nasopharyngeal 0yst6.

). 1ordoma 40hordoma6.

,. 1arsinoma nasofaring.

PENATALAKSAAN


18/27

dalam pembuluh darah untuk membendung aliran darah. iasanya agen embolisasi

dimasukkan melalui arteri karotis eksterna lalu ke arteri maksilaris interna. Suplai

darah yang 0ukup masih bisa didapat dari arteri karotis interna dan arteri/arteri

etmoidalis. &engan embolisasi saja 0ukup untuk menghentikan perdarahan hidung!

atau dapat langsung diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.

G!"# 6 '(#($ G!"# (+#( JNA &%"%-! %!"+(&&(

G!"# 6" '$ G!"# (+#( &%%. %!"+(&&(

2P


19/27

mendapatkan pembukaan yang 0ukup untuk mengeluarkan lesi. Pendekatan facial

translocationdikombinasikan dengan /eber%'erguson incisiondan untuk perluasan

koronal digunakan frontotemporal craniotomy dengan midface osteotomies untuk

jalan masuk. Pendekatan lateral melalui fossa infratemporal diperlukan untuk

mereseksi tumor yang membesar ke regio tersebut.

erapi medikamentosa dengan diethylstilbestrol */B minggu pre/operatif untuk

mengurangi perdarahan saat operasi. Anastesi yang bersifat hipotensif juga dipilih

untuk lebih baik lagi mengurangi perdarahan.

Dambar :a dan :b. 2perasi pembedahan JNA dengan pendekatan midfacial degloving.

&engan pendekatan ini bisa dibuka akses membuka tulang/tulang midfasial tanpa

meninggalkan luka5s0ar di ajah.eberapa fraktur fasial dan tumor/tumor midfasial lain juga

bisa ditangani dengan pendekatan ini. ampak JNA yang sangat besar sedang diangkat dari

ruang post nasal.

;++. S-- K&-& , T.) O)%#&( R.(++!/ L%#>

Anak laki/laki dengan riayat sumbatan hidung sebelah kiri yang telah lama dan

riayat tiga bulan epistaksis bilateral berulang. Pemeriksaan memperlihatkan massa

pada hidung kiri. Suatu angiofibroma nasofaring juvenile setelah pemeriksaan F

S0an. 2perasi pengangkatan dilakukan setelah pre/operatif angiografi dengan

embolisasi dari tumor. 2perasi berjalan tanpa komplikasi atau membutuhkan

transfusi darah perioperatif. ujuh tahun setelah pengangkatan tumor dengan tidak



20/27

buktirekuren.

-. ?ateral rhinotomy sinistra dan membelah bibir. 'embuat osteotomies maksillaris

medial.

*. Segmen maksillaris anterior dan lekukan hidung dibuka untuk melihat tumor yang

terletak dibaah.

B. 'aksillotomy anterior diperluas kelateral untuk jalan masuk ke bagian lateral dari

tumor. Sphenoethmoide0tomy dan dinding posterior sinus maksillaris dibuka untuk

penglihatan yang luas agar aman mengangkat tumor dari dasar tengkorak dan fossa

pterygomaksillaris atau infra temporal.

9. umor besar berbentuk "dumbell$ diangkat.

=. 'embuat da0ro0ystorhinostomy dan medial 0anthope#y. Favum diisi dengan

pasta bismuth/iodoform/paraffin kaat impregnated. Segmen maksillaris media

dikembalikan dan difiksasi dengan kaat interosseous. 1artilago nasal bagian atas

samping disambungkan ke tulang untuk men0egah kolaps dari valvula nasal.

;. 7nsisi eksternal dan intraoral ditutup lapis demi lapis.

%2R'2NA?

1arena JNA berhubungan dengan pubertas pada pria muda! penggunaan terapi

hormonal digunakan sebagai terapi tambahan untuk JNA. Penghambat reseptor

testosteron flutamide dilaporkan mengurangi tumor stadium 7 dan 77 sampai 99>.

Walaupun mereduksi tumor dengan hormon! jalan ini tidak digunakan se0ara rutin.

RA&72 dengan terapi radiasi. Penggunaanradioterapi sebagai modalitas utama untuk penatalaksanaan JNA yang berhasil



21/27

pernah dilaporkan oleh HF?A. &ari *: pasien yang dilaporkan! tumor berhasil

dikendalikan pada *B 4)=>6 dan empat pasien akhirnya mengalami rekurensi setelah

dua hingga lima tahun. Akan tetapi komplikasi jangka panjang dari radioterapi

mun0ul pada empat pasien 4-=>6 yaitu gangguan pertumbuhan! panhipopituitarisme!

nekrosis lobus temporalis! katarak! dan keratopati radiasi. Selain itu beberapa juga

melaporkan keganasan kepala dan leher sekunder sebagai efek samping dari

radioterapi terhadap JNA.

agaimanapun! menganggap hubungan efek potensial dari radiasi membuat terapi

radiasi tidak berguna dalam banyak kasus. Selain itu perlu diperhatikan juga efek

samping dari radioterapi. Prognosis dari radioterapi sendiri ditentukan oleh stadium

tumor. @ang mana lebih baik pada tumor stadium rendah tapi kurang memberi hasil

pada tumor stadium akhir.

KOMPLIKASI

1omplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan intrakranial 4penyakit stadium

7I6! perdarahan yang tak terkontrol dan kematian! dan iatrogenic injury terhadap

struktur vital. 7nfeksi SSP dan defisit neurologis bisa terjadi apabila tumor sudah

berekspansi ke intrakranial atau pas0a operasi basis 0ranii.

1omplikasi lainnya meliputi8 perdarahan yang banyak 4e$cessive bleeding6.

1ebutaan sementara 4transient blindness6 sebagai hasil embolisasi! namun ini jarang

terjadi. 'ati rasa di pipi 4anesthesia of the cheek6 sering terjadi dengan insisi Weber/

Cerguson.

Hntuk komplikasi dari radioterapi 0steoradionecrosis dan atau kebutaan karena

kerusakan saraf mata! katarak! ransformasi keganasan 4malignant transformation6!

gangguan pertumbuhan! panhipopituitarisme! dan nekrosis lobus temporalis.

PROGNOSIS

erbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah8 keberadaan

tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid! erosi clivus! perluasan intrakranial!

suplai makanan dari arteri karotid interna! usia muda! dan ada tidaknya sisa tumor.



22/27

dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan :+> dengan tumor intrakranial.

Rerata kesembuhan ,+> berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi

kekambuhan.



23/27

BAB IV

RADIOSURGERY SEBAGAI ALTERNATIF TERAPI JNA DI MASA DEPAN

Radiosurgery adalah prosedur medis yang masih 0ukup baru. Pertama kali

dikembangkan pada -,=-. eknologi 0anggih dan alat yang rumit dan mahal

membuat belum banyak instansi kesehatan memilikinya. Apalagi di negara

berkembang seperti 7ndonesia. Radiosurgery mempunyai prinsip dasar seperti

radioterapi yaitu menggunakan radiasi pengion untuk membunuh sel/sel tumor.

Perbedaannya adalah sinar pengion diarahkan dengan presisi tinggi sehingga tidak

merusak sel/sel yang sehat.



24/27

Radiosurgery umumnya digunakan untuk keganasan/keganasan SSP yang biasanya

lokasinya 0ukup sulit untuk dijangkau dengan pembedahan terbuka atau beresiko

melukai jaringan/jaringan vital disekitarnya seperti arteri dan nervus. Hntuk JNA

sendiri Radiosurgery belum menjadi indikasinya akan tetapi ada satu kasus yang

dilaporkan oleh Fhul 1ee Park dkk yang berhasil menangani JNA rekuren dengan

salah satu alat radiosurgery yang disebut Damma 1nife surgery 4D1S6.

1asusnya adalah seorang pria 9) tahun dengan keluhan berkurangnya ketajamanpenglihatan mata kanan yang ditemukan dalam medi0al 0he0k up rutin. Iisus

penglihatan di mata kanan dan kiri berurutan adalah +!9 dan -!* tidak ditemukan

adanya kelainan dalam pemeriksaan neurologi termasuk pemeriksaan lapang

pandang dan gerakan mata.. pemeriksaan fisik ditemukan eksophtalmus ringan. 'R7

menunjukkan sebuah massa infraorbital sebesar B 0m di orbita kanan. 2S kemudian

menjalani 0raniotomi frontotemporal kanan dengan pembukaan dinding lateral dan

langit/langit orbita untuk mendapatkan akses langsung menuju massa. 'assa

dikeluarkan se0ara subtotal agar fungsi penglihatan terjaga. Iisus pos/operatif

langsung dari mata kanan terjaga pada +!=. Pemeriksaan histologis pada jaringan

massa mengkonfirmasi baha massa itu suatu JNA. Akan tetapi penglihatan 2S

se0ara perlahan semakin memburuk dan sama sekali menghilang empat tahun

setelah operasi. 'R7 menunjukkan pertumbuhan kembali dari massa dalam orbita

kanan. 1arena reseksi total dari tumor sulit dilakukan karena struktur vital 4mata6

yang berada di dekatnya! 2S 0oba ditangani dengan D1S. Ilume tumor diukur

sebesar ;!) 0mB dan dosis radiasi sebesar -: Dy kepada =+> dari garis isodosis

batas tumor.karena penglihatan mata kanan 2S sudah menghilang pada saat D1S



25/27

dilakukan! dilakukan peraatan pada 0hiasma optikum dan nervus optikus

kontralateral. &osis radiasi maksimal pada bagian nervus optikus ini adalah =!9 Dy.

Penutup digunakan untuk mengurangi dosis radiasi ke lensa mata bilateral untuk

mengurangi kemungkinan terjadinya katarak aikbat radiasi. 2S berhasil mentoleransi

terapi tanpa komplikasi. 'R7 CKfollo up rutin dilakukan setiap tahun dan

menunjukkan pengurangan ukuran tumor se0ara bertahap. 9 tahun setelah D1S

tumor hampir benar/benar menghilang. idak ada komplikasi yang timbul se0ara

klinis dan radiologis selama follo up.

aik bedah maupun radioterapi sudah dilaporkan sangat efektif sebagai

penatalaksanaan JNA dengan angka rata/rata kesembuhan men0apai )+>. Akan

tetapi perlu dipikirkan komplikasi serius dari dari kedua moda terapi. Jika komplikasi

serius intervensi bedah seperti perdarahan masif dan infeksi bersifat langsung!

komplikasi dari radioterapi lebih lama dengan masa laten sekitar *+ tahun sebelum

mun0ulnya komplikasi. Jadi menentukan penatalaksanaan yang paling optimal

diantara * moda tersebut menjadi sumber kontroversi. Fummings dan %arood dkk

menganalisa resiko komplikasi kumulatif relatif diantara kedua moda terapi se0ara

numerik! dan mereka menyimpulkan kedua moda tersebut memiliki angka kumulatif

resiko sebesar -8-++

Radiosurgery mempunyai beberapa kelebihan dibanding bedah dan radioterapi.

Radiosurgery tidak invasif dan bebas dari komplikasi akut bedah seperti perdarahan

masif. Selain itu aktu pemulihan tentu lebih 0epat ketimbang pemulihan post/

operasi. Hntuk komplikasi jangka panjang! radiosurgery mempunyai resiko lebih ke0il

ketimbang radioterapi konvensional se0ara teori karena peren0anaan dosimetri yang

lebih akurat dengan jaringan sehat yang lebih sedikit terpapar radiasi.

Walaupun begitu radiosurgery bukan tanpa kelemahan. Radiosurgery sulit untuk

massa yang berukuran lebih dari B0m karena dibutuhkan dosis radiasi yang besar.

Selain itu aktu untuk men0apai hasil yang diinginkan juga tetap lebih lama karena

massa tumor memerlukan aktu untuk regresi. entu ini bukan pilihan bagi kasus/kasus yang gaat. ?aporan keberhasilan terapi JNA dengan radiosurgery ini

mungkin bisa menjadikan JNA sebagai indikasi dilakukan radiosurgery. Akan tetapi

penelitian dan pengalaman lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi efektifitas

radiosurgery untuk terapi JNA. erutama untuk efek samping jangka panjangnya.



26/27

R%%#%&(

-6 Cau0i! et.al. 4


27/27

-*6 Anurogo!&ito. 'isteri &ibalik 1eajaiban umor %idung Angiofibroma. &alam8

http5netsains4com+6676)misteri%di%balik%keajaiban%tumor%hidung%

angiofibroma . 'ei , *++,

-B6 Ali! Alhamsyah. Referat8 Angiofibroma Nasofaring Juvenile. &alam8

http855.alhamsyah.0om5*++:5+-5*)5referat/angiofibroma/nasofaring5 .

Januari *) *++:

-96 Andrade! Nilvano Alves et.al. Nasopharyngeal Angiofibroma8 Revie of the

Deneti0 and 'ole0ular Aspe0ts. 7n8

http855.arOuivosdeorl.org.br50onteudo5a0ervoeng.aspQidK==B.

7nternational Ar0hives of 2torhinolaryngology. No.B! Iol -*! *++)

-=6 Park! Fhul/1ee et.al. Re0urrent Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma

reated ith Damma 1nife Surgery. 7n8 http855jkms.org5fullte#t5html5jkms/*-/

::B.html. 8orean Academy of Medical Sciences4August *- *++;

-;6 Rahmani! Shervin et.al. 'eningitis And Foma As he Cirst 'anifestation 2f

Juvenile Angiofibroma. 7n8

http855.ispub.0om5journal5theinternetjournalofotorhinolaryngology5vol

ume9number-B:5arti0le5meningitisand0omaasthefirstmanifestatio

nofjuvenileangiofibroma.html. The 9nternet Journal of 0tolaryngology

9SSN5()+:%:;+6.
http://netsains.com/2009/05/misteri-di-balik-keajaiban-tumor-hidung-angiofibroma/http://netsains.com/2009/05/misteri-di-balik-keajaiban-tumor-hidung-angiofibroma/http://www.alhamsyah.com/2007/01/28/referat-angiofibroma-nasofaring/http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_eng.asp?id=553http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_eng.asp?id=553http://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.htmlhttp://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.htmlhttp://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.htmlhttp://netsains.com/2009/05/misteri-di-balik-keajaiban-tumor-hidung-angiofibroma/http://netsains.com/2009/05/misteri-di-balik-keajaiban-tumor-hidung-angiofibroma/http://www.alhamsyah.com/2007/01/28/referat-angiofibroma-nasofaring/http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_eng.asp?id=553http://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.htmlhttp://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.htmlhttp://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.html

38853512 refrat tht nasofaring angiofibroma

Documents