3 sindromul de neuron motor periferic

5/26/2018 3 Sindromul de Neuron Motor Periferic

1/25

Sindromul de neuron motor

periferic


2/25

Structura. Localizare

Pericarion Corn ant maduvei spinarii

Conexiuni cu neuroni supraspinali siintramedulari

Suport metabolic si trofic

Leziune: sechela ireversibila

Axon Partea initiala = radacina in canalul

vertebral, contact cu meningele

Formeaza: trunchiuri, plexuri, nerviperiferici

Transport axonal dublu sens

Terminatia axonala: sinapsa cumuschiul efector = unitate motorie

Teaca de mielina Produsa de cel Schwan Rol protector

Conducerea curentului de depolarizare:saltator intre nodurile Ranvier => vitezade conducere dependenta de grosimeatecii (pana la 60-70 m/s)

Absenta mielinei: conducere prindepolarizare din aproape in aproape

(curenti locali) => viteza de conducere1-10 m/s


3/25

Deficitul motor din sindr. NMP

Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare,involuntare, reflexe

Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor

conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) =>de obicei mai restrans decat cel piramidal

Grad de afectare: scala BMRC (0-5) fct de nrneuroni afectati

Evaluare clinica: bilant muscular

Recuperare: lenta dar posibila daca nu esteafectat pericarionul


4/25

Tonusul muscular din sindromul

NMP

Motoneuronul alfa dincornul anterior implicat in

asigurarea tonusului Diminuat sau abolit

In teritoriul muschilorafectati:

Relief diminuat Flasc

Apropierea segmentelor laexaminare


5/25

ROT in sindromul NMP

NMP = efector in realizarea ROT (eferenta

motorie)

Diminuate sau abolite

Strict in teritoriul n. afectat


6/25

Semne asociate

1. Contractii musculare spontaneFibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate

Detectabile doar electromiografic

Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscularIn: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) 80%;

leziune radiculara de vecinatate 20%

2. Amiotrofii

3. Tulburari trofice

4. Tulburari sensibilitate prin afectarea NMP dintr-unnerv mixt

Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)


7/25

Semiologie

NMC NMP

Deficit motor extins limitat

Tonus musc crescut scazut

ROT vii dimin / 0

Alte semne s. patol atf musc

sincinez fascic,

fibril,tulb

sensib, trofice


8/25

Dg. paraclinic

Imagistica prin rezonanta magnetica Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile

nervilor, structurile invecinate

Biopsie nerv periferic Microscopie electronica

Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum

Biopsie mm: face difenetierea intre: Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata

functie de unitatea motorie afectata (parcelara)

Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata


9/25

Explorare electrofiziologica

EMG

Conducere nervoasa

Evalueaza teaca de

mielina

Se aplica nervilor situati

superficial

Emg: electromiografie

Cu electrod ac

Detectia contractiilor

musculare spontane si

voluntare


10/25

Diagnostic topografic

Sd de neuron motorperiferic

+

Pericarion:fasciculatii, lezireversibila

Radacina: tulb

sensibilitate, durere Nn periferic: tulb

sensibilitate, trofice

Cauze

Traumatice

Tumorale

Compresive

Infectioase

Metabolice

Vasculare

Toxice


11/25

Leziune pericarionala


12/25

Scleroza laterala amiotrofica

Boala Charcot,

Lou Gehring


13/25

Epidemiologie

SLA Charcot: descriere clinica + patologica 1874

SUA: boala Lou Gehrig 1930

sporadica / ereditara 10%

incidenta: 1-10/100.000

Patogenie

degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor

membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii +

spasticitate


14/25

Forme clinice

Forma NMC- scleroza laterala primara = sporadica

- parapareza spastica familiala = ereditara

Forma NMP- amiotrofie spinala = sporadica

- amiotrofie spinala complicata = ereditara+ semne non-motorii

Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea

NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza la 1membru se extind si sterg semnele de NMC)


15/25

Diagnostic clinic

Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala,

cervicala, toracala, lombosacrata

dg de excludere:probabilitate mare de excludere daca asociaza:

afectare sfincteriana

disfunctie autonoma

tulburari de sensibilitate tulburari de motilitate oculara

miscari involuntare

deficit cognitiv important


16/25

EMG

Denervare acuta si cronica

activitate spontana: activitate insertionala crescuta,

fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari repetitive

traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10-15 mV),

recrutare lenta, interferenta incompleta


17/25

Diagnostic diferential (1)

Fasciculatii benigne

debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata

precipitate de efort, stres, cofeina, alcool

pot asocia crampe musculare farasemne neurologice sau criterii emg de denervare

Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara

spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulbsenzitive

EMG denervare, exclus toracal + bulbar


18/25


Miopatia (miozita) cu incluzii celulare clinic: debut peste 65 ani, afectare distala (pred flexorii

pumn si degete) si ulterior proximala

emg: traseu miopatic + activitate spontana discreta

(fibrilatii, unde pozitive, descarcari repetitive), PUMneurogen

biopsie: vacuole cu beta-amiloid

Neuropatia motorie mutifocala cu blocuri de conducere

deficit + amitrofie cu debut unilateral si progresiebilaterala si proximala

bloc de conducere distal si proximal (!toate membrele),

VCS usor scazute

toracal, bulbar


19/25


Amiotrofiile spinale progresive

debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal

degenerescenta ereditara corn anterior

Sindromul post-polio

amiotrofie in terit sechelei

PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc

spontane)


20/25

Radiculopatii


21/25

Leziunea radiculara


22/25

Discopatia cu lez radiculara

Std incipient: durere episodica provocata,

spontan remisa

Std avansat: Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie

Contractura musculara paravertebrala + postura

antalgica

Deficit motor NMP

Hipoestezie dermatomer


23/25


24/25

Diagnostic topografic

Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate,trofice


25/25

3 sindromul de neuron motor periferic

Documents