3. anatomía patológica del aparato respiratorio 1
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Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio
Dr Eduardo León Lezcano
Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio
Desarrollo embrionario del pulmón.Malformaciones del pulmón.Atelectasia.Bronquiectasia.Enfisema.Trastornos circulatorios del pulmón.Bronquitis aguda.Bronquitis crónica.Neumonía.Bronconeumonía.Absceso pulmonar.Enfermedades intersticiales del pulmón.Pulmón de shock.Neumoconiosis.Cáncer bronquial.Tuberculosis pulmonar.
Al finalizar esta unidad los alumnos estarán en capacidad de:
• Clasificar las patologías pulmonares y pleurales.• Conocer la base anatomo patológica de las principales
patologías.• Correlacionar los cambios patológicos con las
alteraciones clínicas.• Conocer los principales tópicos relacionados a los
procesos neoplásicos: clasificación, epidemiología, estadificación, cambios anatomo patológicos, pronóstico.
Pulmones
• Realiza el intercambio de gases entre el aire inspirado y la sangre.
• Derecho tiene 3 lóbulos y el izquierdo 2.• Los bronquios principales parten de la
tráquea y se ramifican por dicotomías sucesivas dando lugar a vias cada vez mas pequeñas.
• El bronquio principal derecho es mas vertical.
• Tienen doble circulación arterial.• Bronquios, bronquiolos, bronquiolos
terminales, ácinos o unidad respiratoria contiene los alveolos.
Histologicamente.
• Revestidos por células epiteliales pseudoestratificasa altas cilíndricas y ciliadas que se entremezclan con células caliciformes secretoras de moco.
• Glándulas secretoras de moco a lo largo de paredes de tráqueas y bronquios.
Alveolos.• Endotelio capilar.• MB y tejido intersticial circundante.• Epitelio alveolar (neumocitos tipo I y
neumocitos tipo II).• Macrófagos alveolares.
Desarrollo embrionario del pulmón
Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar:
a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas),b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas),c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) yd) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento).
Desarrollo embrionario del pulmón
• Fase embrionaria Se forma un tubo mediano (tráquea), que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo, en dos (bronquios principales). Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios, en la séptima. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago, músculo liso y vasos sanguíneos.
Desarrollo embrionario del pulmón
• Fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento.
Desarrollo embrionario del pulmón
• Fase canalicular se reconoce la estructura acinar, delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización.
Desarrollo embrionario del pulmón
• Fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíolo-alveolar. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares, se diferencian los neumocitos I, los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos.
• Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos.
Malformaciones del pulmón
• 2% del total de autopsias de neonatos y niños.
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.
2. Malformaciones de la tráquea y los bronquios3. Alteraciones vasculares.
4. Hiperinsuflación (enfisema) congénita de un lóbulo.
5. Quistes congénitos. 6. Secuestro intralobar y lobar extrapulmonar.
Malformaciones del pulmónAgenesia
Ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida.
En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón, en la Aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral.
Malformaciones del pulmón
• Hipoplasia Pulmonar
Peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional.
Histológicamente , pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos.
Malformaciones del pulmón
Hipoplasia Pulmonar
Dos grandes grupos:• a) hipoplasia con bronquios y
alvéolos bien conformados, pero con disminución del número.
• b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos.
Malformaciones del pulmón
Anomalías de Lobulación Pulmonar• 75% de todas las anomalías pulmonares.• Pulmón unilobular.• Fusión de lóbulos vecinos.• Formación de lóbulos supernumerarios.• Inversión de la lobulación.• Síndrome de Ivemark (3c/p).• Síndrome de poliesplenia (2c/p)• Pulmón en herradura.
Malformaciones del pulmón
Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar
• Islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares, que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal.
• No comunican con las vías respiratorias.
Secuestro pulmonar extralobal.
Secuestro pulmonar infradiafragmatico
TAC de secuestro pulmonar.
Malformaciones del pulmón
Quistes Pulmonares Congenitos• 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y
niños.• 1.Quistes congénitos:
a) tipo centralb) tipo periférico
• 2. Malformación adenomatoide-quística
Malformaciones del pulmón
Quistes Congénitos• De tipo central son perihiliares y
solitarios. intra o extrapulmonares, revestidos por epitelio respiratorio y bajo éste, pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago hialino.
Malformaciones del pulmón
Quistes Congénitos• De tipo periférico suelen ser múltiples, Hay
formas circunscritas y formas difusas, La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por cavidades de tamaño muy variado, en cambio en el pulmón en esponja, las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Las complicaciones son: el neumotórax, infecciones, hemorragias y fibrosis.
Malformaciones del pulmón
• Malformación adenomatoide-quística• Es unilateral constituida por estructuras
bronquiolares y ductales anómalas, que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar.
Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular• Hiperdistensión crónica, usualmente
unilobar, del pulmón en el período neonatal o lactancia, más raramente en la infancia. Causa y patogenia son desconocidas.
Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular• Macroscópicamente, se observa un lóbulo
comprometido (50% lóbulo superior izquierdo, 25% lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado.
Malformaciones del pulmón
Enfisema congénito lobular• Microscópicamente, hay dilatación
acentuada de alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes, ocasionalmente algo fibrosado.
Malformaciones del pulmón
Malformaciones vasculares del pulmón• Anomalías vasculares intrapulmonares
estenosis de ramas arteriales.• Fístula arterio-venosa intrapulmonar.• Linfangiectasia congénita del pulmón.
Atelectasia
Se refiere a una expansión incompleta de los pulmones o un colapso del tejido pulmonar previamente insuflado.
• Atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida, bien delimitada, rojo oscuro, húmeda, con escasa o nula crepitación. Son reversibles.
• Atelectasia crónica se observa como un área deprimida, limitada, anémica, seca con escasa o nula crepitación.
Atelectasia
Se reconocen dos formas de atelectasia:
• La atelectasia primaria o fetal.
• La atelectasia secundaria o adquirida.
Atelectasia
Atelectasia Primaria.• En los mortinatos, los pulmones son rojo oscuro y
están completamente desprovistos de aire. Se palpan difusamente compactos. La prueba de la flotación o docimasia es negativa. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente, se ve como una capa continua de células cúbicas.
• Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones, aspiración), estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas).
Atelectasia
Atelectasia Secundaria. Los mecanismos son relajación, compresión y obstrucción con reabsorción
• Atelectasia por relajación. Esta condición es secundaria mayoría de las veces a traumatismos torácicos, rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud, y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir. El pulmón se colapsa. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax, el pulmón vuelve a desplegarse. En esta situación de colapso por relajación, el pulmón aparece pequeño, como un muñón hiliar, anémico y gris. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente.
Atelectasia
Atelectasia Secundaria• La atelectasia por compresión suele ser
focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. Los tumores, quistes, cavernas tuberculosas, etc, que ocupan espacio, producen compresión del tejido pulmonar adyacente. El cual aparece colapsado, elástico, gris pardusco, con anemia y edema. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales.
Atelectasia
Atelectasia Secundaria• La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o
crónica. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo, en 24 a 48 horas. El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial), las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños, tumores, etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias; bronquiolitis, shock).
Bronquiectasia
Se entiende por tal la dilatación anormal, permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños. Las dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica.
Bronquiectasia. Patogenia
• Se debe a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. Se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco, en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria, mantienen una inflamación progresivamente destructiva, que avanza en dirección al hilio. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche).
• Existe una predisposición hereditaria, como en el síndrome de Kartagener
Bronquiectasia. Clasificación
1. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias
2. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias
a) cilíndricasb) saculares
Bronquiectasia• Bronquiectasias Congenitas• Consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente
del tejido pulmonar fetal. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos.
• La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño, a menudo muy adherido a la pared torácica. Al corte, los bronquios se observan tubulares, dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación, incluyendo focos linfoides, pero con glándulas y otros elementos indemnes. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Se encuentran algunas linfangiectasias.
• Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener.
Bronquiectasia Bronquiectasias Adquiridas
Bronquiectasias cilíndricas• Los bronquios afectados están transformados en tubos de
paredes gruesas, cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados
• Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores, principalmente zonas dorso-basales y látero-basales.
Bronquiectasia• Bronquiectasias saculares.• Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios
medianos, no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada, hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmón alrededor de la lesión es normal, bien aireado, ocasionalmente enfisematoso. El parénquima distal puede estar inflamado.
• Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. Suele encontrarse en fibrosis quística, en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.
Bronquiectasia
Complicaciones• Síndrome de supuración broncopulmonar• La desnutrición.• Metástasis cerebrales con desarrollo de
abscesos (12-16%).• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
crónico.• En el 6% de los casos aparece una
amiloidosis tipo AA.• Dedos en palillo de tambor.