26. púrpura trombocitopénica
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PURPURASTRANSTORNOS DE HEMOSTASIA
Dr.JUAN LUIS MALPARTIDA TORIBIO
HEMATOLOGO UNMSM-HDAC
Flujo sanguíneo preservado
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PURPURAS
1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
Púrpuras Trombocitopénicas(Cuantitativa)
Púrpuras trombociopáticas(Cualitativa).
2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION:
Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatías
3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO:
Púrpuras vasculares.
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PURPURASTROMBOCITOPENICAS
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PLAQUETAS-HEMOSTASIA:Endotelio intacto
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Daño endotelial
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Adhesividad plaquetaria
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Agregabilidad Plaquetaria(Tapón Plaquetario)
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PURPURA TROMBOCITOPENICAClasificación
1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes):
a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI
2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:
a) Aplasia b) A.Megaloblástica.
3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:
Hiperesplenismo,HTP,Trombosis porta( Secuestro).
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PTI Enfermedad de Werlhof I.- DEFINICION
.Afección hemorrágica adquirida más frecuente de la infancia.
.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 niños x año.
.En adultos se presenta con menor frecuencia.
.PTI Se caracteriza por presencia de una púrpura equimótico-petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales ó aumentados en M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.
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Petequias y equímosis generalizadasTrombocitopenia
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PTI : Hiperplasia Megacariocítica M.O
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PTI ETIOPATOGENIA
El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas , siendo estas destruídas por los macrófagos del
sistema retículo endotelial, fundamentalmente en el Bazo é Hígado.
Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula ósea.
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PTI MORBIMORTALIDAD
La complicación más grave es la Hemorragia SNC y la HDA con una insidencia aproximada del 1%.
•L a mortalidad es baja y está en relación fundamentalmente con la hemorragia intracraneal ,aunque también se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectomía.
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PTIFormas de Presentación
. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIÑOS Y SE AUTOLIMITA
GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.
Solo el 10%-15% van a la cronicidad.
.PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS
80 –90% van a la cronicidad.
solo 10% –15% tienen remisión espontánea.
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PTI FORMAS CLINICAS
1.- PTI AGUDA (80-90% Niños)
o Presentación brusca
o Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq.
o Duración < de 6 meses .
o Equímosis,gingivorragia,epistaxis.
o Ocasionalmente sangrado espontáneo por HDA, Hemorragia intracraneal .
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PTI FORMAS CLINICAS
2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS)
. Presentación insidiosa .
.Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq.
.Duración > de 6 meses .
a.- Crónica Persistente: Las de plaquetas no superan los 150,000 mm3 .
b.- Crónica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se produce 1 ó más recaídas .
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Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equímosis mucocutaneas.
2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas: Epístaxis,menorragia,sangrado excesivo post-quirúrgico o extracción dental.
3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados espontáneos en el SNC, SGI y tracto urinario.
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PTI DIAGNOSTICO
. El diagnóstico de PTI se hace por exclusión
Basada en manifestaciones hemorrágicas, una trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra enfermedad.
La historia clínica sin antecedentes patológicos,exploración física normal,hallazgo de macroplaquetas y médula ósea hiperplásica.
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PTI : Criterios Diagnósticos
1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3
2. Hiperplasia megacariocítica.
3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)
4. No signos de toxicidad sistémica
5. No adenopatías ni visceromegalia
6. Exclusión de enf. coadyuvante.
PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
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PTI : TRATAMIENTO
1. PTI-SEVERO : PLAQUETAS < 30,000:
Tx.elección PREDNISONA 1- 2 mg/Kg/d v.o durante 6 – 8 semanas.
.Si hay signos de sangrado mayor(SNC,TGI) Transfundir 01 unid. Plaquetas/ 10 Kg. Peso.
.80% TIENEN CURACION DEFINITIVA
.20 % pasa a ESPLENECTOMIA
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PTI : TRATAMIENTO
2. PTI –MODERADO : Plaquetas 30,000-70,OOO :
Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas dosis 0.5 –1 mg x Kg/d ( v.o) .
. No requieren transfusión plaquetas.
80% con buena respuesta terapeútica.
20% pasan a ESPLENECTOMIA.
3.-PTI –LEVE: Plaquetas > 70,000: OBSERVACION
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Respuesta a ESPLENECTOMIA
•70% Pacientes tienen remisión completa(Curación definitiva).
•20% Elevan sus plaquetas 30,000 – 150,000
•10 % Elevan plaquetas solo entre 10,000- 30,000 (Refractarios).
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PTI: Tx.Post Esplenectomía
a) Gamma globulina 0.4gm/Kg/d x 5 dias)
b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas
c) Danazol 200-400 mg x dia v.o durante 3meses
d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15 dias
e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 días.
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PTI Diagnóstico Diferencial
1. Púrpura Trombocitopénica Infecciosas :
Brucellosis , VIH, Parvovirus
2. Púrpura Trombocitopénica por RAM : Rifampicina,sulfas,Ranitidina.
3. Púrpura asociada a Conectivopatías: LES
4. Púrpura Vascular de Henoch Schonlein
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PTI : Diagnóstico diferencial
1.-PURPURA VASCULAR de Henoch-Schonlein:
Etiología no bien conocida,generalemnte desencadenada por IgA.Se reconoce facilmente por sus características petequiales inflamatorias,de distribución simétrica en miembros inferiores hasta la cintura. También produce daño vascular en vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas.
. Recuento de plaquetas : Normales
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GRACIAS