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     Razonamiento clínico

     

     ICTERICIA 

     Mª José García Montañés. C.S. Fuentes Norte.

      Ricardo Herrejón Silvestre. C.S. San Palo.

    !" de Mar#o de !$%&

     

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     ÍNDICE 

      'N(R)*+CC',N--------------------------------/0ina $1

    C2S) C34N'C)-..-------------------------------/0ina $5

     2N6M'2S---.--------------------------------/0ina %$

     2N6M'2 H6M)34('C2-----------------------------/0ina %$

    DÉFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (G6PD)…………………. /0ina %&

    C)NC3+S')N6S-------------.------------------./0ina %5

     7'73')GR2F42.--------------------------------/0ina %8 

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     Introducción

    Con frecuenc! en "! con#u"$! %e !$enc&n 'r!r! #e no# '"!n$e! e" %!n$co %ferenc!" %e "!ictericia* + %e" !ne,o %e" #o #e %er-!n %ec#one# ue enc!n!n e" correc$o %!n$co %enue#$ro# '!cen$e#.

    En e" ue -!o# ! e/'oner "! '!cen$e 're#en$& de forma brusca un cuadro de ictericia marcada.

    L! ictericia e# "! co"or!c&n !!r""en$! %e 'e" + uco#!# 'or %e'$o %e 0"rru0n!. L!concen$r!c&n nor!" %e 0"rru0n! en '"!#! e# enor %e 1 %". L! c$erc! ocurreener!"en$e con cfr!# %e 0"rru0n! en '"!#! #u'erore# ! 2 %". E# 3# !'rec!0"e en "!e#c"er! ocu"!r* en "! uco#! %e" '!"!%!r %uro + en "! uco#! #u0"nu!". L! 0"rru0n! e# e"

     'rnc'!" e$!0o"$o re#u"$!n$e %e" c!$!0o"#o %e" ru'o 4eo %e "! 4eo"o0n!5 'roce%e en un78 %e "! %e#$rucc&n %e 4e!$9e# + e" 178 re#$!n$e %e "! er$ro'o+e## nefc!: + %e" c!$!0o"#o%e 4eo'ro$e9n!# $#u"!re#. E/#$en %o# $'o# %e 4'er0"rru0ne!5 conju0ada o directa(0"rru0n! con,u!%! en e" 49!%o* e/cre$!%! 'or "! -9! 0"!r + ue for! '!r$e %e "! crcu"!c&nen$ero4e'3$c!) + 0"rru0n! indirecta o no conju0ada 9su !uen$o 'ue%e %!r "u!r ! "! for!c&n%e c3"cu"o# 'en$!ro# %e 0"rru0n! :. E" ;68 %e "! 0"rru0n! '"!#3$c! en con%cone#nor!"e# e# 0"rru0n! no con,u!%!. L! 0"rru0n! %rec$! e# 4%ro#o"u0"e* 'or $!n$o* #e e"n!

     'or -9! ren!"* 'or "o ue #u !uen$o 'ro%uce un! co"or!c&n o#cur! %e "! orn! (co"ur!) e4'er'en$!c&n %e "!# 4ece# ('"eocro9!).

    En e" diagnóstico diferencial %e "o# cu!%ro# %e ictericia "! c"!-e ue no# 4! %e oren$!r en 'rer $

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    Fur! 1. A"or$o %!n$co %e c$erc!.

    Den$ro %e "o# $r!#$orno# 4eo"9$co# ue 'ro%ucen 4'er0"rru0ne! e" déficit de la enzimaglucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) %! "u!r !" favismo. E#$e #e c!r!c$er:! 'or "! !'!rc&n%e for! 0ru#c! %e e'#o%o# %e 4e&"## 'ro-oc!%o# 'or e%c!en$o#* nfeccone# o !"en$o#(e#$r

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    Caso clínico

    Se 're#en$! e" c!#o %e un! u,er %e 27 !=o# ue !cu%e ! Urenc!# 4o#'$!"!r!# 'orue %e#%e e" %9!!n$eror #e encuen$r! n!u#eo#!* c!n#!%! + !" "e-!n$!r#e e#! !=!n! se ve amarilla!. En "! 'rer!-!"or!c&n ""!! "! !$enc&n "! !rc!%! c$erc! %e "! '!cen$e. No !ue,! %o"or !0%on!" n!"$er!c&n %e" r$o %e'o#con!" (con 4ece# %e con##$enc! nor!" + %e co"or !rr&n). No#n$o!$o"o9! urn!r! !#oc!%!. Afe0r".

    En "! ana;nesis "! '!cen$e refere no $ener !"er!# e%c!en$o#!# conoc%!#* #n !n$ece%en$e# 'er#on!"e#

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    Se #o"c$!n #ero"o9!# %e 4e'!$$# A* @ + C* cu+o# re#u"$!%o# e#$3n 'en%en$e#.

    Se re!":! ecor!f9! !0%on!"5 H9!%o* -e#9cu"! 0"!r + -9!# 0"!re# #n !"$er!cone#.

    A "! -#$! %e "! e/'"or!c&n f9#c!* ue e# nor!"* #n %o"or !0%on!"* n -#ceroe!"!#* n!%eno'!$9!# + ! "! -#$! %e "o# re#u"$!%o# !n!"9$co#* #e '"!n$e! e" diagnóstico diferencial %e "!hi"erbilirrubinemia ue e# e" %!$o ue en e#e oen$o '!rece 3# ""!!$-o. Se 'en#! ue 'ue%e

    $r!$!r#e %e una @eatitis vírica de inicio o un 'roce#o %e colestasis.D!%o e" re#u"$!%o %e "!# 'rue0!# co'"een$!r!# re!":!%!# #e %ec%e o0#er-!c&n %oc"!r! concon$ro" 'or #u $" e# e" recuento reticulocitario* ue e#$34!0$u!"en$e e"e-!%o e-%enc!n%o e" e#fuer:o co'en#!%or %e "!

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    Fur! 2. A"or$o %!n$co %e !ne! 4eo"9$c!.

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    Un! -e: e#$!0"ec%! "! 're#enc! %e un 'roce#o 4eo"9$co* "!# %o# 'rue0!# %e !+or u$"%!% #on "! 'rue0! %e Coo0# + e" e#$u%o orfo"&co %e" fro$# %e #!nre.

    Se re!":! $e#$ %e Coo0# %rec$o ue !" #er ne!$-o %e#c!r$! 'o#0"e c!u#! !u$onune %e "!4e&"##. En "! e/$en#&n %e #!nre 'erfn e#u#$oc$o +

     'o"cro!#!. No %!noc$o# n "e'$oc$o# n %!croc$o#. Sere 0"!nc! #n !"$er!cone#. P"!ue$!# #n!"$er!cone#.

    En un! r!n '!r$e %e '!cen$e# con !ne! 4eo"9$c! no nuno"&c!* coo e# e#$e c!#o* "!#!"$er!cone# orfo"&c!# er$roc$!r!# oren$!n %e for! fun%!en$!" e" %!n$co.

    A "! -#$! %e "o# re#u"$!%o# #e %ec%e re-#!r e" c!#o* 're#$!n%o e#'ec!" !$enc&n ! "! !n!ne## + "!e/'"or!c&n.

    ,einterrogada  "! '!cen$e coen$! ue %o# %9!# !n$erore# !" nco %e "! c$erc! #e ""e-& !"$r!0!,o '!r! coer habas fre#c!#* coo >nco '"!$o.

    Se>n "o reco%o en "! !n!ne##* e" %e#enc!%en!n$e %e e#$e 'roce#o %e !ne! !u%! 'o%r9! #er "!inge,ta de haba, oren$!n%o 4!c! un 'roce#o con#$$ucon!" #u0+!cen$e d56icit de 738D.

    Se #o"c$& !n!"9$c! e#'ec9fc! en "! ue #e %e$ec$! un! cfr! 0!,! %e G6PD5 112 (nor!"%!%5 2726).

    En e" nre#o "! '!cen$e e-o"ucon& f!-or!0"een$e con #u'"een$o# %e 3c%o f&"co + ferro$er!'!or!"* no 'rec#!n%o #er $r!n#fun%%!.

    Con e" %!no#$co %e ane;ia @e;olítica a0uda Coo;s ne0ativa deida al dé=icit de G8P* * #enfor! !" !"$! %e "o# f3r!co# + !"en$o# ue 'ue%en 'ro%ucr cr## %e 4e&"## (-er T!0"!# 1 +2) + #e !con#e,! e#$u%!r ! #u f!"!.

    T!0"! 1. F!c$ore# %e#enc!%en!n$e#

    F3r!co# o/%!n$e#Pro%ucen 4e&"## !" n$er!ccon!r con "! H0

    H!0!#* 0erro# + o$ro# !"en$o# Pro%ucen e#$r

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     – Infeccone#.

     – e%c!en$o#5 !n$'!">%co#* #u"fon!%!# ( Su"f!e$o/!:o")* !n$0&$co# (n$rofur!n$o9n!*nr%!:o"* co$ro/!:o"* c'rof"o/!cno* norf"o/!cno)* !n!"

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    C./0123,4.5

    310/435

    CONCEPTO + CLASIFICACION

    Se %enon! anemia !" %e#cen#o %e "! !#! er$roc$!r! + %e "! cfr! %e 4eo"o0n! (H0) ueoc!#on! un! %#nuc&n %e "! c!'!c%!% %e $r!n#'or$e %e o/9eno ! "!# c

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    c"!#fc!r en  cor"usculares  (%e0%!# ! un %efec$o er$roc$!ro e$!0&"co o e#$ruc$ur!") oe*tracor"usculares  (#ecun%!r!# ! !"$er!cone# e/$r9n#ec!# ! "o# er$roc$o#). De#%e e" 'un$o %e-#$! f#o'!$o"&co* "o# ec!n#o# %e %e#$rucc&n er$roc$!r! 'ue%en #er %e %o# $'o#5 hemólisise*travascular* cu!n%o "! %e#$rucc&n er$roc$!r! #e 'ro%uce en e" ##$e! ononuc"e!r f!oc9$co

     're#en$e en 0!:o* 49!%o +

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    ue #e 0!#! en "! !%n#$r!c&n %e cor$co%e#* con %o## !"$!# %e nco (12 Q%9! %ur!n$e 1?1 %9!#) + 'o#$eror %e#cen#o r!%u!" en #e!n!# o e#e# # 4!+ re#'ue#$!* 'u%en%o #er nece#!ro!=!%r nuno#u're#ore#. Cer$!# !ne!# 4eo"9$c!# con

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    CLASIFICACIN DE LA ANEIA HEOLTICA

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    D9:4C42 D0 G;C.53 6 :.5:32. D05#4D,.G01353 (G6PD)

    L! "uco#! 6 fo#f!$o %e#4%roen!#! (G6PD) e# un! en:! 're#en$e en "o# "&0u"o# ro,o#. L!%efcenc! %e "uco#!6 fo#f!$o %e#4%roen!#! (G6PD) e# un! enfere%!% 4ere%$!r! "!%! !"croo#o! V. A#9 e" -!r&n ue 're#en$e e#$! !"$er!c&n en

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    nfecc&n 'or  Plas;odiu; =alciaru;. A"uno# $r!#$orno# en

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    4eo"9$c! e# nece#!ro n#$!ur!r #o'or$e $r!n#fu#on!"* co0er$ur! !n$0&$c!* 4%r!$!c&n +#u'"een$o# con 3c%o f&"co.

    E" e#$u%o %e "o# f!"!re# #e 4!ce con un con$ro" !n!"9$co %e" n-e" %e "! en:!* #e 4!ce $!n$o !"o# !#cen%en$e# coo ! "o# %e#cen%en$e#* coen:!n%o 'or "o# 4er!no# %e "! 'er#on! !fec$!%!.

      W G6PD XDe#$rucc&n %e er$roc$o# X H'er0"rru0ne! n%rec$!X Ic$erc!

    L! %efcenc! %e G6PD 'ro%uce e"e-!c&n %e "o# n-e"e# %e 0"rru0n! n%rec$! +* 'or "o $!n$o*c$erc! 'or "! #u! %e %o# efec$o#5 "! "## %e er$roc$o# con "! "0er!c&n %e 4eo"o0n! +!"$er!cone# en e" e$!0o"#o 4e'3$co %e "! 0"rru0n!.

    C.1C;54.105

    L!# ;ani=estaciones clínicas  %e" !$!ue 4eo"9$co #on !"e#$!r* %e0"%!%* %o"or !0%on!"*c$erc!* 4e!$ur!* !ne! noroc9$c!norocr&c! %e#%e un! !ne! "e-e 4!#$! un 'roce#o!n

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    G6PD e# "o 4!0$u!".

    @I@LIOGRAFA

    !nu!" %e %!n$co + $er!'