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GENERALIDADES Y GENERALIDADES Y DESARROLLO DEL DESARROLLO DEL SISTEMA SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO MUSCULOESQUELÉTICO Prof. Valeria A. FORLIZZI Prof. Valeria A. FORLIZZI

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GENERALIDADES Y GENERALIDADES Y DESARROLLO DEL DESARROLLO DEL

SISTEMA SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICOMUSCULOESQUELÉTICO

Prof. Valeria A. FORLIZZIProf. Valeria A. FORLIZZI

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Esbozos de los miembros

• Inicialmente:- formados por mesénquima indiferenciado (mesodermo)- tienen cobertura epitelial (ectodermo)

• Comienza la formación de vasos:- el vaso más largo (vena marginal) es adyacente al extremo del esbozo del miembro

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Miembros Superiores e Inferiores

• El desarrollo se produce en distintos momentos para los miembros superior e inferior:

mediados de la 4ª semana:- esbozo del miembro superior se forma a nivel

de los segmentos vertebrales C5-C7

2 días después:- miembro inferior (L3-L5)

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Apariencia de los miembros

Día 50 Día 56

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Desarrollo del mesodermo

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Mesodermo

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Somitas

Notocorda

Tubo Neural

Somita

MesodermoIntermedio

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Diferenciación de somitas

SOMITA

ESCLEROTOMA DERMOMIOTOMA

DERMATOMA MIOTOMA

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Masa muscular dorsal y ventral

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Masa muscular dorsal y ventral

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Músculos de los miembros• Los músculos se forman a partir de:

- lechos de mioblastos proliferantes

- se fusionan para formar miotúbulos

- expresan proteínas contráctiles

• forman sarcómeros

- maduran en miofibrillas

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Músculos del miembro superior

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Huesos de los miembros• Se forman por la osificación endocondral

de un molde cartilaginoso.

• Reemplaza cartílago con hueso en las

semanas 5ª a la 12ª

- excepto en los lugares donde se

localizarán las articulaciones

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Estadíos del Miembro Superior

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Manos y Plantas• Manos y plantas aparecen en los extremos de los esbozos y las crestas forman rayos digitales

• Las células entre los rayos digitales son removidas por muerte celular programada (apoptosis)

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Muerte Celular Programada

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Muerte Celular Programada

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Desarrollo del pie

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Rotación de los miembros• 8a semana: miembros rotan en diferentes direcciones

pulgar y hallux: rostrales codo y rodilla: miran hacia fuera miembro superior: rota lateralmente miembro inferior: rota medialmente

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Rotación de los miembros

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Nervios de los miembros• Los nervios de la médula espinal forman un plexo adyacente a cada miembro, mientras invaden el mesénquima del esbozo

Las motoneuronas arriban a los lechos musculares cuando los miotúbulos se están formando Ramas de los axones de las motoneuronas inervan varias fibras musculares (unidad motora)

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Trayecto del Nervio

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Ejes de los esbozosTronco esbozo del miembro

zona en progreso

CAE

ZAP

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Ejes• Eje proximodistal

CAE estimula proliferación y crecimiento

•Eje dorsoventral somita envía señal al mesénquima, para dorsalizar al ectodermo, que a su vez, envía señales al mesénquima para modelar el miembro

•Eje anteroposterior ZAP sonic hedgehog (shh)

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Cresta Apical Ectodérmica

• secreta Factores Fibroblásticos de Crecimiento estimula proliferación y crecimiento del mesénquima subyacente (zona en progreso)

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Eje Anteroposterior• ZAP: zona de actividad polarizante

región posterior mesenquimatosa en la

base del miembro

secreta sonic hedgehog

determina otro eje del miembro

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Regulación molecular: Homeobox• Familia de numerosos factores de

transcripción

• Cumplen un rol decisivo determinando

los patrones óseos embrionarios

• Proteínas Hox: comparten regiones de aminoácidos

permiten al ADN modular la expresión de

diversos genes

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Expresión del Hox

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Expresión del Hox

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Malformaciones

• Mutaciones genéticas

• Maternales focomelia por talidomida acortamiento de los miembros hipertermia

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