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Cifosis patológicas C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff La cifosis se define como una curvatura raquídea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta una sucesión de curvas armoniosas de sentido inverso, todas en el plano sagital: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Estas curvas se forman durante el crecimiento y sus amplitudes varían de unas personas a otras. En cada individuo el equilibrio sagital de la columna es una combinación compensada que proporciona una postura «económica» que se denomina fisiológica. Para llegar a este equilibrio sagital existe una gran variabilidad entre los miembros de cualquier población, y son numerosos los factores de tipo psicológico, social o histórico que pueden intervenir. Antes de calificar como «patológica» una curvatura, hay que considerar esta gran variabilidad en el equilibrio sagital de la columna. Las cifosis patológicas se dividen en dos grandes grupos. Las cifosis regulares abarcan de manera armoniosa varias vértebras, y su carácter «patológico» depende de la magnitud de su curva, su radio, su naturaleza progresiva y su localización en un segmento de la columna que por lo general presenta lordosis. Las cifosis angulares afectan a un número reducido de vértebras y a menudo constituyen grandes deformidades de indudable carácter patológico. Son muchas las causas, congénitas o adquiridas, que pueden provocar el desarrollo de una cifosis patológica. El estudio de la deformación y el conocimiento de su historia natural son requisitos indispensables para establecer un plan terapéutico. En este capítulo se resumen y analizan de forma didáctica las etapas principales del diagnóstico y el tratamiento de cada una de las causas más frecuentes de cifosis patológica de la columna vertebral. © 2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados. Palabras Clave: Cifosis vertebral; Deformación de la columna vertebral; Cifosis congénita; Neurofibromatosis; Cifosis iatrogénica Plan Introducción 1 Curvaturas sagitales de la columna vertebral 2 Desarrollo de las curvaturas 2 Análisis clínico del perfil de la columna vertebral 2 Estudio radiológico del perfil de la columna vertebral 2 Formas etiológicas 3 Cifosis «posturales» 3 Enfermedad de Scheuermann 4 Cifosis congénitas 6 Cifosis por afectación de los tejidos de estirpe mesenquimatosa 13 Cifosis y neurofibromatosis 16 Cifosis de origen infeccioso 19 Cifosis de origen tumoral 21 Cifosis postraumáticas 21 Cifosis iatrógenas 25 Introducción La cifosis se define como una curvatura raquídea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta en el plano sagital una sucesión de curvas armoniosas de sentido inverso: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Su intensidad varía en función de las personas, pero cada uno tiene una situación óptima que corres- ponde a una situación «económica» en bipedesta- ción. Existen grandes variaciones entre las personas en lo relativo al equilibrio sagital fisiológico [1] , hecho que se ha de tener en cuenta antes de inter- pretar como patológica una curvatura vertebral algo pronunciada. Las cifosis «patológicas» de dividen en dos grupos. Las cifosis «regulares» se deben a la acentuación armoniosa de una curvatura sagital cifótica. Su carácter patológico depende de su rigidez, su evolución y su eventual extensión a los segmentos raquídeos lumbar o cervical, por lo general lordóticos. Las cifosis «angulares» son E – 14-582 1 Aparato locomotor

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Cifosis patológicas

C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff

La cifosis se define como una curvatura raquídea de concavidad anterior. En condicionesnormales, la columna vertebral presenta una sucesión de curvas armoniosas de sentidoinverso, todas en el plano sagital: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Estascurvas se forman durante el crecimiento y sus amplitudes varían de unas personas aotras. En cada individuo el equilibrio sagital de la columna es una combinacióncompensada que proporciona una postura «económica» que se denomina fisiológica.Para llegar a este equilibrio sagital existe una gran variabilidad entre los miembros decualquier población, y son numerosos los factores de tipo psicológico, social o históricoque pueden intervenir. Antes de calificar como «patológica» una curvatura, hay queconsiderar esta gran variabilidad en el equilibrio sagital de la columna. Las cifosispatológicas se dividen en dos grandes grupos. Las cifosis regulares abarcan de maneraarmoniosa varias vértebras, y su carácter «patológico» depende de la magnitud de sucurva, su radio, su naturaleza progresiva y su localización en un segmento de la columnaque por lo general presenta lordosis. Las cifosis angulares afectan a un número reducidode vértebras y a menudo constituyen grandes deformidades de indudable carácterpatológico. Son muchas las causas, congénitas o adquiridas, que pueden provocar eldesarrollo de una cifosis patológica. El estudio de la deformación y el conocimiento de suhistoria natural son requisitos indispensables para establecer un plan terapéutico. En estecapítulo se resumen y analizan de forma didáctica las etapas principales del diagnósticoy el tratamiento de cada una de las causas más frecuentes de cifosis patológica de lacolumna vertebral.© 2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Cifosis vertebral; Deformación de la columna vertebral; Cifosis congénita;Neurofibromatosis; Cifosis iatrogénica

Plan

¶ Introducción 1

¶ Curvaturas sagitales de la columna vertebral 2Desarrollo de las curvaturas 2Análisis clínico del perfil de la columna vertebral 2Estudio radiológico del perfil de la columna vertebral 2

¶ Formas etiológicas 3Cifosis «posturales» 3Enfermedad de Scheuermann 4Cifosis congénitas 6Cifosis por afectación de los tejidos de estirpemesenquimatosa 13Cifosis y neurofibromatosis 16Cifosis de origen infeccioso 19Cifosis de origen tumoral 21Cifosis postraumáticas 21Cifosis iatrógenas 25

■ IntroducciónLa cifosis se define como una curvatura raquídea

de concavidad anterior. En condiciones normales, lacolumna vertebral presenta en el plano sagital unasucesión de curvas armoniosas de sentido inverso:lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Suintensidad varía en función de las personas, perocada uno tiene una situación óptima que corres-ponde a una situación «económica» en bipedesta-ción. Existen grandes variaciones entre las personasen lo relativo al equilibrio sagital fisiológico [1],hecho que se ha de tener en cuenta antes de inter-pretar como patológica una curvatura vertebral algopronunciada.

Las cifosis «patológicas» de dividen en dos grupos. Lascifosis «regulares» se deben a la acentuación armoniosade una curvatura sagital cifótica. Su carácter patológicodepende de su rigidez, su evolución y su eventualextensión a los segmentos raquídeos lumbar o cervical,por lo general lordóticos. Las cifosis «angulares» son

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cortas, y a menudo muy grandes. A menudo adoptan elaspecto de una zona de unión «brusca» entre dossegmentos raquídeos adyacentes en lordosis.

■ Curvaturas sagitalesde la columna vertebralDesarrollo de las curvaturas

La posición erecta y la necesidad de conseguir unequilibrio económico son los factores que han determi-nado la forma de la columna vertebral. El recién nacidoy el lactante sólo tienen una curvatura sagital cóncavahacia delante. Más tarde, el niño comienza a sostener lacabeza y a sentarse y desarrolla una lordosis cervical.Con la marcha, aparece la lordosis lumbar, que da suforma definitiva a la columna [2]. El desarrollo de estascurvas adyacentes compensadas proporciona a lacolumna una solidez y una estabilidad muy superioresa las de una estructura rectilínea. No obstante, las zonas«de transición» situadas en la unión de dos curvaturasde signo opuesto son las que tienen una mayor exposi-ción mecánica, lo que explica, por ejemplo, la mayorfrecuencia de las fracturas en la unión toracolumbar.Durante el período de crecimiento rápido de la columnaen la adolescencia, parece que el crecimiento de loscuerpos vertebrales es mayor que el de los elementosposteriores de la columna [3]. Este desequilibrio «fisioló-gico» tiende a limitar el desarrollo de la cifosis torácica.Sin embargo, existen numerosas circunstancias patoló-gicas que pueden causar el fenómeno inverso y, portanto, la constitución de una cifosis raquídea.

Análisis clínico del perfilde la columna vertebral

La medida de las desviaciones con respecto al hilo deuna plomada es un método sencillo para valorar lascurvaturas sagitales. Con la pelvis equilibrada en elplano frontal, el paciente erecto mantiene ambas rodi-llas en extensión, mientras el médico mide la distanciaque separa el hilo de la plomada de las zonas cervical,dorsal, lumbar y sacra de la columna (Fig. 1). En gene-ral, el hilo de la plomada es tangente a la zona mediade la columna dorsal y al sacro. Las variaciones interin-dividuales son significativas, pero la tangente dorsal ysacra indican un buen equilibrio sagital de la columna.

También es fundamental el estudio en otras posicio-nes, sobre todo en la sedente. La posición sentada puedemostrar una modificación considerable de las curvaturasraquídeas, sobre todo en la zona lumbar, con desapari-ción de la lordosis y aparición de una cifosis (Fig. 2).

El estudio postural se completa con el estudio diná-mico. En bipedestación, la flexión anterior demuestra lamovilidad y la flexibilidad de la lordosis lumbar com-pensadora. En decúbito ventral, el enderezamientoactivo permite apreciar la movilidad y la flexibilidad dela cifosis dorsal.

La valoración postural se completa con el estudioclínico general, sobre todo el neurológico. En los niñosen período de crecimiento, se buscan los criterios físicosde maduración y se valora el estado puberal con el finde evaluar el crecimiento residual de la columna.

Otros complementos indispensables son el enfoquedel entorno social o profesional y la valoración psicoló-gica, debido a su influencia tanto en la actitud posturaldel paciente como en la planificación terapéutica.

Estudio radiológico del perfilde la columna vertebralCurvaturas sagitales

La visión de la cifosis dorsal superior suele ser mala,debido a la superposición de las partes proximales de las

extremidades superiores. Con el fin de visualizar elconjunto de la columna desde el trago hasta el tercioproximal de ambos fémures, se utilizan placas en cajasde formato grande (30 cm x 90 cm). Los brazos secolocan sobre soportes, formando un ángulo de 45° conrespecto a la horizontal [4, 5]. Las medidas angulares serealizan entre las vértebras más inclinadas con respectoa la horizontal.

La cifosis dorsal media, medida entre D4 y L1, es de37°. La mayoría de los autores establece en 45°-52° ellímite entre lo fisiológico y lo patológico [6]. La lordosislumbar adyacente, medida entre L1 y L4, es de 40°. No

Figura 1. La medición de los «senos» con ayuda de unaplomada sigue siendo el método clínico más útil para valorar elequilibrio sagital de la columna. En este paciente con cifosisdorsal, el hilo de la plomada no entra en contacto con el sacro.

Figura 2. El estudio del perfil raquídeo con el paciente sentadopone de manifiesto una «inversión» de las curvas con aparición,en este caso, de lordosis dorsal y cifosis lumbar.

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obstante, hay grandes variaciones interindividuales quepueden alcanzar más o menos 10° en cada curvaturasagital.

Las radiografías centradas en el plano de la zonacifótica permiten analizar mejor las modificaciones de laforma vertebral y estudiar el grado de maduraciónvertebral, que se completa asimismo con el estudio dela edad ósea y del índice de Risser.

La posibilidad de reducción de la cifosis se mideradiológicamente en una placa lateral obtenida endecúbito dorsal con un cojín colocado bajo la cima dela cifosis.

Equilibrio sagital raquipélvico

La forma de la columna vertebral depende de laanatomía de la pelvis, a su vez relacionada con el estadode las articulaciones de los miembros inferiores: unaflexión de la cadera inclina la pelvis hacia delante yproduce, por tanto, una gran lordosis lumbar. La pelvisposee un gran eje vertical, y en su alrededor se produceuna a alternancia de curvaturas poco pronunciadaspróximas a un eje vertical: la línea de la gravedad.Dicha línea une el centro de los pesos segmentarios quesoporta cada nivel vertebral.

La técnica de la baricentrometría desarrollada por elequipo de Dival-Beaupère permite dividir el cuerpo en«rodajas corporales» y medir el peso que soporta cadanivel vertebral, identificando así su centro [7]. La líneade gravedad que une todos los centros de los pesossegmentarios es una línea vertical que desciende desdeel borde posterior de la apófisis odontoides por delantede la columna dorsal, para pasar después a la parteposterior de la columna lumbar y un poco por detrás delas cabezas femorales (Fig. 3). Esta línea de gravedad seconfunde con una línea vertical que pasa por el centrodel polígono de sustentación, representado por laproyección de los bordes del cuerpo en el suelo.

Se dice que el equilibrio es económico cuando, tantoen reposo como durante un ejercicio habitual (la mar-cha), los músculos sólo tienen que hacer un esfuerzomínimo para mantener la cabeza derecha, la miradahorizontal y el cuerpo cercano a la línea de la gravedaden el interior del polígono de sustentación. Dos circuns-tancias principales determinan la rotura de este equili-brio económico:• cuando los pacientes tienen una deformidad en

cifosis que obliga a una actividad muscular grande ydolorosa para mantener un equilibrio mínimo;

• cuando una deficiencia muscular no permite seguirconservando la estabilidad de la columna (miopatía,camptocormia).El ángulo pélvico (AP) es el que forman el eje mayor

de la pelvis y el sacro, y es un parámetro anatómico fijopara cada persona (Fig. 4).

Por aproximación, el eje mayor de la pelvis se asimilaa la línea que une el centro de la meseta sacra con elcentro de las cabezas femorales. Esta línea puede mar-carse fácilmente en una placa lateral convencional de lacolumna. El ángulo entre esta recta y el eje mayor delsacro representa el ángulo pélvico, que posee un valormedio de 52°, con una gran variabilidad, de 33°-77° [7].

La anatomía de la pelvis y la relación entre la orien-tación de las alas ilíacas y del sacro influyen de mododirecto en la forma de la columna vertebral. Así, cuandoel ángulo pélvico es pequeño, la pelvis, siempre enposición vertical, se acompañará de una lordosis lumbary una cifosis dorsal grandes. Por el contrario, los pacien-tes con incidencias pélvicas menores tendrán curvaturaslumbar y dorsal poco marcadas.

■ Formas etiológicasCifosis «posturales»

Al contrario que las cifosis «patológicas», caracteriza-das por la rigidez, la evolución y, en ocasiones, lalocalización en zonas por lo general lordóticas, las«actitudes cifóticas» o «cifosis posturales» son total-mente corregibles, tanto de manera activa como pasiva.

Estas actitudes pueden considerarse variaciones pos-turales del equilibrio sagital fisiológico [8], y a menudo

Figura 3. En posición fisiológica, la línea de gravedad pasa pordelante de los cuerpos vertebrales dorsales, por detrás de loslumbares y ligeramente por detrás de las cabezas femorales.

Figura 4. El ángulo pélvico (AP) es un parámetro anatómicodel equilibrio sagital raquideopélvico. Corresponde al ánguloformado entre la perpendicular al centro de la meseta craneal deS1 y la recta que une el centro de la meseta craneal de S1 con elcentro geométrico de las cabezas femorales.

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se diagnostican en adolescentes durante el período decrecimiento. En general, los factores sociales y psicoló-gicos suelen desempeñar un papel esencial en su apari-ción y en el mantenimiento de la deformación.

La estrategia terapéutica debe tener en cuenta lasgrandes variaciones individuales y psicosociales queconviene respetar, en lugar de imponer tratamientos quetal vez sean tan inadecuados como ineficaces y maltolerados. Las actitudes asténicas necesitan, más quesesiones de reeducación, la estimulación de las activida-des deportivas, de efecto más global y social que la meraintervención objetiva sobre la deformación. Durante elperíodo de crecimiento, la revisión periódica cada seismeses permite confirmar la flexibilidad y la ausencia deprogresión de la deformidad.

Enfermedad de Scheuermann

Etiopatogenia

La enfermedad de Scheuermann es una causa comúnde cifosis en los adolescentes, sobre todo en los varones.Se conoce también como «distrofia raquídea del cre-cimiento», y su primera descripción realizada porScheuermann, un médico alemán, se remonta a 1920 [9].

No se conocen la causa ni la fisiopatología exactas deesta enfermedad, y los estudios histológicos demuestranuna escasez relativa de colágeno en las mesetas verte-brales [10]. Esta alteración podría explicar la deformidadprogresiva de las vértebras y el desarrollo de la cifosis.

La frecuencia de la forma familiar indica una trans-misión genética autosómica dominante [11]. Existenalgunos factores asociados a la enfermedad, aunque suparticipación exacta se desconoce, como sucede con laobesidad y el gran tamaño. Otros factores, tales como laactividad deportiva y los microtraumatismos, son másdiscutibles.

Exploración física

En su forma típica, la cifosis de Scheuermann es unacifosis dolorosa de los adolescentes. Es mucho máscomún en los varones que en las mujeres (Fig. 5).

Los motivos de la consulta son:• la deformación, que tarda en ser advertida en los

adolescentes, a los que no les gusta desnudarse;• el dolor, que, aunque puede faltar, suele ser moderado.

No son raras las formas identificadas mediante pro-gramas de detección sistemática.

La cifosis puede descubrirse también cuando acaba elcrecimiento, o por sus primeras manifestaciones doloro-sas en la vida adulta. Al contrario que las cifosis postu-rales, el paciente no puede corregir por completo y deforma duradera la deformidad.

En la exploración clínica, la deformidad puedemedirse con ayuda de una plomada, y al mismo tiempose confirma la ausencia de enfermedad neurológica.Puede estar asociada una gibosidad, pero siempre depoca importancia. La exploración del paciente endecúbito supino, y después en decúbito prono, permitehacerse una idea de la posibilidad de reducción de lacurvatura.

Se registran también la talla y los signos de desarrollopuberal para valorar la fase de crecimiento.

Estudio radiológico

El estudio radiológico resulta esencial para establecerel diagnóstico y consiste en una gran placa anteropos-terior y otra lateral, que comprendan la totalidad de lacolumna vertebral.

Estas placas, que deben incluir la pelvis y las cabezasfemorales, permiten hacer el diagnóstico, cuantificar ladeformidad, valorar el equilibrio general de la columnavertebral en ambos planos y determinar el equilibrioraquipélvico (v. apartado «Equilibrio sagital raqui-pélvico»).

Para seguir la evolución bastan las placas laterales.La enfermedad se caracteriza por varios signos radio-

lógicos que se manifiestan de forma diversa. A menudo,los adolescentes presentan irregularidades de las mesetasvertebrales que adoptan un aspecto un poco laminado(Fig. 6). En la forma típica se encuentran herniasintraesponjosas y retromarginales asociadas a la defor-midad en cuña de los cuerpos vertebrales. En 1964,Sorenson propuso los criterios diagnósticos de la enfer-medad de Scheuermann, consistentes en afectación detres vértebras adyacentes con deformidad en cuñasuperior a cinco grados en cada una de ellas [12]. Bra-dford [8] sugirió la asociación de varios criterios: unaspecto irregular de las mesetas vertebrales, pérdida dealtura del disco, deformidad en cuña de al menos uncuerpo vertebral y cifosis superior a 40°.

Además de las formas típicas que cumplen estoscriterios, existen numerosas formas menores en las que,por ejemplo, sólo se reconoce un aspecto un pocolaminado de las mesetas vertebrales [13].

Figura 5. Imagen clí-nica típica de una cifosisdorsal en la enfermedadde Scheuermann (visiónoblicua posterior).

Figura 6. Aspecto típicoirregular y «laminado» delas mesetas vertebrales enla enfermedad de Scheuer-mann.

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Casi todos los autores consideran que el límite paraconsiderar que una cifosis dorsal es «patológica» debenser 50° [14].

Las formas toracolumbares se asemejan a las formasdorsales en su expresión clínica y radiológica. Sinembargo, a igualdad de ángulos, causan más molestiasestéticas y funcionales. Las formas lumbares producenpoca deformación, y los signos se encuentran sobre todoen la parte anterior de las mesetas vertebrales (Fig. 7).En la región lumbar, la alteración de las mesetas verte-brales puede parecer grande, pero en la mayoría de loscasos evolucionan de manera favorable.

Diagnóstico diferencialEl primer diagnóstico diferencial es la cifosis postural

del adolescente (v. artículo «Cifosis posturales»), quepuede encontrarse en adolescentes poco musculosos queno suelen practicar ningún deporte. Esta cifosis esmoderada y puede reducirse. Las radiografías no revelansignos de distrofia. Es probable que existan formasintermedias susceptibles de evolucionar hacia unaverdadera distrofia raquídea del crecimiento. Por ello, esnecesario mantener una vigilancia periódica durante elcrecimiento, incluso en estas cifosis posturales.

Algunas formas de la enfermedad de Scheuermanncon una gran remodelación de las mesetas vertebralespueden plantear el diagnóstico diferencial con unaespondilodiscitis (Fig. 8), aunque el contexto clínico y elcarácter estratificado de las lesiones permiten hacer eldiagnóstico de distrofia raquídea del crecimiento.

Algunas distrofias vertebrales pueden inducir a confu-sión, como sucede con la displasia espondiloepifisaria deaparición tardía [15], los bloqueos congénitos progresi-vos [16] (la fusión progresiva de los cuerpos vertebralesdurante el crecimiento permite establecer de maneraformal este diagnóstico).

Evolución e historia natural

En las formas graves, las vértebras sufren una defor-mación progresiva durante la fase de crecimiento. Laexploración clínica y, sobre todo, el estudio radiográficopermiten detectar estos agravamientos anatómicos.Cuando finaliza el crecimiento, la cifosis deja de evolu-cionar y la forma de las vértebras se estabiliza.

En algunos estudios se ha descrito el estado funcionalde los pacientes en la edad adulta. Estos trabajos [17, 18]

parecen demostrar un efecto funcional moderado de lacifosis. Por debajo de 90°, los dolores son moderados yla alteración estética no se considera grave. Los pacien-tes con enfermedad de Scheuermann tienen trabajosmás sedentarios y sufren dolores dorsales y lumbarescon mayor frecuencia. Cuando se discute el tratamientode una cifosis de Scheuermann, es necesario conoceresta afectación funcional moderada. No obstante, losestudios epidemiológicos son escasos, y algunos pacien-tes sufren molestias mucho mayores, tanto estéticascomo funcionales.

Por encima de 90°, la afectación funcional es muydistinta: a la alteración estética se asocia un síndromerespiratorio restrictivo.

Complicaciones

Se han descrito complicaciones neurológicas. Laaparición de una hernia discal dorsal en la zona distró-fica es bien conocida [19]. Otras posibles complicacionesneurológicas son las compresiones medulares de meca-nismo mal definido que se asocian a cifosis moderadas.Parece que estas últimas complicaciones sonexcepcionales.

Tratamiento

Rehabilitación e higiene postural

La rehabilitación se propone a menudo a los pacien-tes con cifosis. En las formas graves, al comienzo deltratamiento ortopédico, la preparación mediante reha-bilitación con objeto de aumentar la amplitud de losmovimientos del tronco facilita la corrección. Tambiénpermite una buena adaptación al uso del corsé. Suefecto en la prevención del agravamiento o para mejorarla deformidad resulta más discutible.

Consejos para la vida cotidiana: es dudosa la influen-cia que pueda tener el deporte sobre la enfermedad, yno parece útil que el paciente deje de practicar activida-des deportivas. Tradicionalmente, se aconsejan losdeportes de extensión que refuerzan la musculaturaraquídea posterior y evitan las posturas en cifosis.

Tratamientos ortopédicos

Los tratamientos ortopédicos consisten en el uso deun corsé, que obliga a la columna dorsal a adoptar unapostura en extensión para conseguir la remodelaciónlenta de las vértebras deformadas. Lo más frecuente esque el tratamiento sea ambulatorio, pero en algunasformas graves puede resultar beneficioso llevarlo a caboen un centro de reeducación. La colocación del corsépuede ir precedida de un período de estiramientos contracción y rehabilitación. También se puede optar poruna serie de yesos reductores. Lo más usual es utilizarun corsé anticifosis que se apoya en tres puntos: lapelvis, la cima de la deformación posterior y, en elplano anterior, la cintura escapular (Fig. 9). Cuando ladeformidad es dorsal alta, puede optarse por un corsé detipo Milwaukee. El resultado habitual del tratamientoortopédico es la estabilización de la deformidad y, másrara vez, su disminución [20] (Fig. 10).

Tratamiento quirúrgico

La artrodesis vertebral corrige de forma definitiva ladeformidad de la columna. Como en el caso de las

Figura 7. Aspecto típicoen sacabocados de la le-sión de los cuerpos verte-brales lumbares en la en-fermedad de Scheuer-mann.

Figura 8. Imagen radio-lógica de una forma locali-zada de enfermedad deScheuermann que puedehacer pensar en una infec-ción de la columna.

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escoliosis, el desarrollo del instrumental de tipo Cotrel-Dubousset ha permitido mejorar la técnica.

Durante el período de crecimiento, el tratamientopuede limitarse a una artrodesis posterior a la espera dela remodelación de los cuerpos vertebrales, que sólo seráposible si su deformidad no es demasiado intensa. Encaso contrario, y en los adultos, junto al acceso poste-rior se practica una artrodesis torácica anterior. Lasucesión de los tiempos depende del grado de rigidez. Sila deformidad es poco móvil, se comenzará por eltiempo anterior para recuperar la flexibilidad, y laartrodesis posterior se realiza en un segundo tiempo

(Fig. 11). El injerto anterior puede implantarse portoracoscopia [21].

Según nuestra experiencia, estas artrodesis siemprelogran una buena corrección, y en nuestra serie [22] de30 pacientes no se produjeron complicaciones postope-ratorias precoces y hubo consolidación en todos loscasos. Los problemas observados fueron una cifosis de launión en 5 casos y lumbalgias residuales en otros 5.

La deformidad de la unión de la columna cervico-torácica con proyección anterior de la región cervicales una complicación tardía que se describe a menudo.Se recomienda extender la montura a toda la columnadorsal, pero incluso así pueden producirse cifosissuperiores de la unión que empañan los resultados.Algunos autores atribuyen estas cifosis de la unión auna corrección excesiva de la deformidad. También sehan descrito espondilolistesis por debajo de losinjertos.

Cifosis congénitas

Introducción

Las deformidades innatas de la columna en el planosagital se deben a anomalías congénitas de las vérte-bras. Cuando falta una vértebra se produce una defor-midad inmediata, mientras que si una anomalía inicialde la columna altera su crecimiento, la deformidadresultante será progresiva. Toda alteración del creci-miento de los cuerpos vertebrales asociada a un desa-rrollo normal de los arcos posteriores se traducirá enuna cifosis pura, ello siempre que la afectación seasimétrica. Sin embargo, lo más común es que la defor-mación no sea puramente sagital y que afecte a los tresplanos del espacio. En este artículo no se estudian condetalle las lesiones asimétricas, como las hemivérte-bras, que causan deformidades en los tres planos delespacio. Sin embargo, para aplicar las estrategiasterapéuticas mejor adaptadas mientras continúa elcrecimiento hay que conocer de modo global estostrastornos del desarrollo.

Figura 9. Corsé anticifosis de plástico termoformado.A. Visión anterior.B. Visión lateral.C. Visión posterior.

Figura 10. Buen resultado del tratamiento ortopédico de unaenfermedad de Scheuermann que producía una cifosis dorsalmedia.A. Aspecto antes del tratamiento.B. Aspecto después del tratamiento, en la edad adulta.

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Anatomía patológica, mecanismo e historianatural

Anomalías de los tejidos

Las anomalías óseas y articulares aparecen en fasesmuy precoces de la formación vertebral o de la segmen-tación de los segmentos de la columna. Trabajos expe-rimentales [23] demostraron que estas anomalías seencuentran ya en la fase mesenquimatosa del desarrolloembrionario, entre los días 20 y 30 de la gestación. Lomás frecuente es que se deban a un defecto funcional dela notocorda. En este período aparecen asimismo otrasanomalías del sistema nervioso, del aparato urinario odel corazón, lo que explica ciertas asociaciones y obligaa realizar una exploración general en el momento delnacimiento.

Aunque los estudios de imagen actuales con resonan-cia magnética (RM) y tomografía computarizada permi-ten un estudio detallado de las malformacionescongénitas de la columna vertebral [24], la valoración delpotencial de crecimiento de las zonas no osificadas siguesiendo compleja. La diferencia entre un molde cartilagi-noso fértil y un fibrocartílago carente de potencial decrecimiento no es fácil de establecer con los estudios deimagen. Lo más común es que sea la vigilancia clínicay radiológica la que permita establecer la naturalezahistológica real de cada zona de la malformación ypronunciarse sobre su potencial evolutivo.

Defectos de formación de las vértebras

Los defectos de formación son los responsables de laausencia completa o parcial de uno o varios cuerposvertebrales. Las anomalías asociadas a los arcos posterio-res son las que determinan el grado de inestabilidad dela malformación. Según la magnitud del defecto deformación y de su influencia sobre la alineación delcanal raquídeo, existen diversas posibilidades.

Defecto parcial de formación con conservación dela alineación del canal raquídeo (Fig. 12). El defectode formación puramente anterior y simétrico es raro yproduce una cifosis de evolución por lo general lentacuando los arcos posteriores están conservados. Es difícildefinir a priori la naturaleza histológica del tejido de ladisplasia anterior y, por tanto, pronosticar su potencialde crecimiento (v. «Anomalías de los tejidos»). Eldesarrollo progresivo de la cifosis y del estiramiento dela médula espinal se debe a la diferencia de los poten-ciales de crecimiento entre los elementos anteriores yposteriores (Fig. 13). A menudo, la deformación progresacon rapidez durante el brote de crecimiento puberal,sobre todo cuando existe un defecto de formaciónasimétrico, como una vértebra binucleada simétrica

(Fig. 14), en la que puede faltar uno de los pedículos. Laconsecuencia es una gran progresión, que puede alcan-zar 10° en un año. Esta situación se observa sobre todoen la región dorsal o el empeoramiento de los trastornosneurológicos en la adolescencia.

Defecto parcial de formación con luxación delcanal raquídeo (Fig. 15). Esta situación equivale a unaverdadera «luxación congénita de la columna» [25]. Eldefecto de formación de la parte anterior de las vérte-bras se asocia siempre a una anomalía de los arcosposteriores, que es la responsable de la inestabilidad de

Figura 11. Tratamiento quirúrgico de una cifosis dor-sal en la enfermedad de Scheuermann.A. Imagen preoperatoria.B. Imagen postoperatoria tras la corrección con artrode-sis y osteosíntesis por vía posterior.

Figura 12. El defecto de for-mación anterior aislado y perfec-tamente simétrico es raro. Pro-duce una deformidad raquídeacentrada en el canal medular, loque explica la conservación de sualineación.

Figura 13. El desarrollo progresivo de la cifosis produce unestiramiento de la médula espinal, claramente visible en estamielografía.

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la columna. En ocasiones la inestabilidad resulta evi-dente desde el punto de vista clínico, pero en otroscasos hay que buscarla repetidas veces mediante la

realización prudente de placas dinámicas. A menudo, elcuadro clínico es dramático, con paraplejía a vecesprenatal o de desarrollo rápido tras un traumatismomenor. Los estudios ecográficos efectuados durante elembarazo suelen permitir el diagnóstico prenatal. Elpronóstico funcional y neurológico, aunque reservado,es difícil de establecer. Con frecuencia se encuentranmalformaciones medulares asociadas, lo que obliga aefectuar una exploración neurológica completa de estospacientes, en quienes las alteraciones nerviosas puedenser secundarias a una lesión medular traumática o a unamalformación preexistente. Durante el crecimiento,siempre se agrava la deformidad de forma considerable,lo que puede conducir a la aparición o al incremento delos trastornos neurológicos.

Ausencia total de formación de los cuerpos verte-brales. La malformación puede consistir en una agene-sia completa de uno, dos o incluso tres cuerposvertebrales, asociada o no a la agenesia de los arcosposteriores. Esta situación es más frecuente en la regiónlumbar (Fig. 16). El cuadro clínico más común es unaparaplejía espástica o flácida con alteración de losesfínteres [26]. Curiosamente, la sensibilidad de losmiembros inferiores suele conservarse. Las malformacio-nes lumbares de este tipo se pueden asociar a agenesias

Figura 14. Ejemplo de un defecto deformación asimétrico (vértebra binucleadaasimétrica) responsable de una deformi-dad progresiva anteroposterior y lateral.Aspecto de frente (A) y de perfil (B) a lasedades de 8 y (C y D) 14 años.

Figura 15. En los casos de «luxación congénita de la co-lumna», el defecto de formación de la parte anterior de lasvértebras se asocia siempre a una anomalía de los arcos poste-riores, que es la responsable de la inestabilidad de la columna yde la deformidad en «bayoneta» del canal raquídeo.

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parciales o completas del sacro y, en algunos casos, sonlas responsables de un síndrome de regresión caudal.

Defectos de segmentación de las vértebras

Barra congénita anterior o anterolateral (Fig. 17).Esta ausencia de segmentación puede afectar sólo a dosvértebras adyacentes o, por el contrario, a varios seg-mentos vertebrales discontinuos. Cuando la barra sesitúa en la parte más anterior de los cuerpos vertebrales,produce una cifosis pura, mientras que si se encuentra

sobre la cara anterolateral de las vértebras su consecuen-cia será una deformidad tridimensional, ya que loselementos posteriores de la columna seguirán creciendo.En general, este tipo de cifosis es regular, y la ausenciade un ángulo brusco del canal raquídeo explica el escasoriesgo neurológico asociado.

Barra anterior de fusión tardía. Este defecto desegmentación se conoce mal, y su diagnóstico es difícil.Se debe a la fusión de una parte o la totalidad de unespacio intervertebral discal durante el crecimiento. Elcuadro ha de diferenciarse del de la epifisitis vertebraldel crecimiento descrita por Scheuermann, ya que elcuadro clínico y radiológico inicial puede ser similar [16].En fases más avanzadas del crecimiento, el diagnósticosuele hacerse evidente ante la aparición de una barraósea en la parte anterior de la columna (Fig. 8). Laosificación suele iniciarse hacia los 8-10 años, aunquepuede hacerlo mucho antes o, por el contrario, nocompletarse hasta después de la finalización del creci-miento. La progresión tiende a ser considerable, yprovoca una gran deformidad en ausencia de trata-miento. En este tipo de malformación existe una fuertecarga genética, y resulta frecuente encontrar varios casosen el seno de una misma familia.

Influencia de los segmentos raquídeos adyacentesen el crecimiento

La cifosis localizada hace que las zonas de creci-miento de las vértebras normales situadas por encima ypor debajo de la lesión estén mal orientadas, con laconsiguiente tendencia a aumentar el seno de la defor-midad aunque su ángulo no varíe. Cuanto más grandesea el seno mayor será la necesidad de resistenciamecánica y más aumentará la fragilidad. Por el contra-rio, si por un medio u otro se logra frenar el crecimientode los elementos posteriores, las zonas de crecimientode las vértebras normales tenderán a compensar eldefecto cifótico, lo que aumentará la altura anterior delas vértebras supra e infrayacentes.

Evolución y pronósticoDesde el punto de vista de la evolución, estos trastor-

nos pueden progresar con el crecimiento cuando existeasimetría entre la parte anterior y la posterior que seestabiliza al término de la maduración, pueden serrápidamente progresivas con luxaciones o, en los casosmás raros, pueden permanecer completamente establesdurante toda la vida [27]. El aumento del ángulo puedehacerse evidente sólo cuando se produce un agrava-miento rápido durante el brote de crecimiento puberalde la columna. Ello explica que muchos casos no sedescubran hasta la pubertad.

Afectación neurológicaEl componente cifótico es siempre un elemento

nocivo que favorece la compresión medular sobre elcaballete óseo formado por la pared posterior de loscuerpos vertebrales. Además, en la edad adulta puedenañadirse factores compresivos de origen discal o artró-sico. En las malformaciones, el riesgo de compresiónmecánica es mayor, debido a la gran frecuencia deanomalías medulares asociadas. Esta posibilidad, quedebe descartarse antes del inicio de cualquier trata-miento de la deformidad de la columna, justifica unestudio cuidadoso del contenido del canal raquídeomediante RM [24, 28]. El riesgo es mayor en la regióndorsal, dado el pequeño calibre relativo de la médula eneste nivel. Las cifosis con inestabilidad posterior yagravamiento rápido se asocian casi siempre a trastornosneurológicos del tipo de la paraplejía precoz, a vecesprenatal, que a menudo se manifiesta de forma bruscadespués de un traumatismo de apariencia banal. Lascifosis progresivas sin inestabilidad pueden provocarparaplejías progresivas de aparición precoz o tardía,

Figura 16. Ejemplo de agenesia completa de varios cuerposvertebrales lumbares en un recién nacido.

Figura 17. Tomografía lateral de la columna dorsal que mues-tra una barra congénita anterior responsable de la fusión anteriorde tres cuerpos vertebrales y de una cifosis dorsal.

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incluso durante la vida adulta. Las cifosis estables y noprogresivas rara vez causan trastornos neurológicos.

Afectación respiratoriaLos ángulos torácicos pronunciados perturban la

función respiratoria [29]. La medición inmediata de lacapacidad vital y una nueva medida unos días despuésde iniciar la rehabilitación proporcionan los datos másútiles. Cuando se interpretan las espirometrías, debetenerse en cuenta que los porcentajes serán falsos si elpaciente ha perdido más de 10 cm de talla teórica. Enlas cifosis angulares, la alteración ventilatoria se debe aun tórax globuloso y rígido con bloqueo de la mecánicacostal, a un diafragma oblicuo sin cúpula y a un sueloabdominal deprimido. El espacio muerto es mayor, laoxigenación disminuye y la frecuencia respiratoriaaumenta. Se crea así un círculo vicioso, ya que elpaciente consume cada vez más oxígeno sólo para podermantener el trabajo respiratorio. Los gases sanguíneos sealteran. El estudio del corazón puede poner de mani-fiesto una afectación del corazón derecho. La compara-ción de esta valoración inicial con la que se efectúa alfinal del estiramiento ayuda a apreciar las gananciasfuncionales que permiten afrontar el tratamiento qui-rúrgico con menos riesgos.

Tratamiento

Principios terapéuticos

El tratamiento de las cifosis congénitas es exclusiva-mente quirúrgico. Los tratamientos conservadores sólopueden retrasar la evolución de la malformación yprevenir posibles deformidades compensadoras a una yotra parte del defecto raquídeo.

La exploración previa al tratamiento es fundamental,y debe dirigirse a la búsqueda de malformacionesasociadas, sobre todo del sistema nervioso central. LaRM se ha vuelto indispensable, pues permite diagnosti-car las anomalías del filum terminal, de la médula y dela fosa cerebral posterior.

El objetivo del tratamiento quirúrgico consiste enlimitar la evolución de la deformidad mediante unaepifisiodesis localizada [30]. En los niños pequeños, lafusión debe ser lo más corta posible. En todo caso, lasintervenciones de epifisiodesis limitadas a los segmentosadyacentes a la malformación pueden lograr una nota-ble corrección de la deformidad residual durante elcrecimiento (Figs. 19 y 20). En los adolescentes maduros

o en los adultos, hay que tener en cuenta el conjuntode la malformación raquídea. Si la deformidad esmoderada, podrá optarse por una artrodesis posterioraislada. Por el contrario, si ésta es considerable, deberállevarse a cabo una artrodesis circunferencial [31]. A vecesse precisa corregir la desviación raquídea porque laalteración del equilibrio frontal y sagital es demasiadograve. Por tanto, resulta indispensable un estudio de laposibilidad de reducir la deformidad tanto en el planofrontal como en el lateral, a fin de establecer los límitesde la fusión y de la osteosíntesis.

Inestabilidad raquídea confirmada

Existe un gran riesgo de aparición o agravamiento delos trastornos neurológicos. Por tanto, la prioridadterapéutica debe ser la estabilización de la columna. Enlos niños pequeños, la inmovilización con escayolapermite tratar la inestabilidad y practicar más tarde unaartrodesis posterior aislada. Pese a las anomalías, amenudo considerables, de los arcos posteriores, lo máscomún es que resulte posible obtener una zona de

Figura 18. Ejemplo de una barra con-génita anterior de desarrollo progresivoentre los 8 y 9 años de edad (A) y los15 años (B). Al principio, su aspecto inicialhizo pensar en el diagnóstico de epifisitisvertebral.

1 C

2

2

Figura 19. Ejemplo de estrategia quirúrgica correctora en uncaso de hemivértebra lateral (esquema en el plano frontal). Laepifisiodesis circunferencial localizada en la malformación (1) seasocia a una epifisiodesis parcial convexa que respeta las zonasde crecimiento cóncavas (2) de las vértebras adyacentes y per-mite corregir la deformidad durante el crecimiento de la zonaimplicada (zona C).

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fusión posterior, a veces mediante injertos óseos repeti-dos. A menudo se asocia una artrodesis anteriorcomplementaria.

En los niños mayores puede utilizarse la mismatécnica, pero también se propone la asociación deinstrumentación a la artrodesis, que en la mayoría delos casos es circunferencial [32].

Tratamiento de las malformaciones duranteel período de crecimiento [26]

Cuando se plantea la estrategia terapéutica, hay quetener en cuenta el potencial de crecimiento de cadavértebra implicada en la malformación. Cada una deellas puede dividirse en cuatro cuadrantes, con unpotencial de crecimiento equivalente. Cuando el creci-miento de una o varias vértebras implicadas en unamalformación congénita de la columna no es armónico,las zonas en que debe realizarse la epifisiodesis paralograr un crecimiento armónico se establecerán en elesquema preoperatorio de cada vértebra, en sus proyec-ciones axial y sagital (Figs. 21-25). La epifisiodesis debeevitar el agravamiento de la deformidad y, al mismotiempo, conservar una posible zona de crecimientoresidual que permita una corrección notable de ladeformidad durante el desarrollo. Por ejemplo, en elcaso de una cifosis pura por una hemivértebra simétricaposterior, la epifisiodesis corta posterior permite, en losniños inmaduros, una corrección notable de la cifosis alo largo de algunos años, gracias al crecimiento hacia

delante de los cuerpos vertebrales. La situación es máscompleja en la hemivértebra asimétrica posterolateral,en la que la epifisiodesis asimétrica debe ser anterior yposterior en el lado de la hemivértebra. Por tanto, esposible practicar la extirpación total de la hemivértebray hacer una artrodesis circunferencial a través delmismo abordaje quirúrgico anterior con objeto decorregir la deformidad en el plano frontal y sagitalmediante una breve instrumentación posterior encompresión (Fig. 26).

Tratamiento de las malformacionesen la adolescencia y la vida adulta

Una vez finalizado el crecimiento de la columna, ocuando el potencial de crecimiento residual es mínimo,

1

CA

2

2

Figura 20. Ejemplo de estrategia quirúrgica correctora en elcaso de una hemivértebra posterior (esquema en el plano sagi-tal). La epifisiodesis circunferencial localizada en la malformación(1) se asocia a una artrodesis posterior (A) que respeta las zonasde crecimiento anteriores de las vértebras adyacentes (2) ypermite la corrección de la deformidad durante el crecimiento dela zona implicada (zona C).

Defecto de formación

Extensión de la epifisiodesis

Figura 21. Esquemapreoperatorio de una epidi-siodesis efectuada para co-rregir un defecto de forma-ción anterior aislado (es-quema en corte axial).

Hemivértebra

Extensión de la epifisiodesis

Figura 22. Esquema preope-ratorio de una epifisiodesis efec-tuada para corregir una hemi-vértebra posterior única (es-quema en corte axial).

Hemivértebra

Extensión de la epifisiodesis

Figura 23. Esquema preope-ratorio de una epifisiodesis reali-zada para corregir una hemivér-tebra posterolateral (esquemaen corte axial).

Barra congénita

Extensión de la epifisiodesis

Figura 24. Esquema preope-ratorio de una epifisiodesis paracorregir una barra congénitaposterior única (esquema encorte axial).

Barra congénita

Extensión de la epifisiodesis

Figura 25. Esquema preope-ratorio de una epifisiodesis paracorregir una barra congénitaposterolateral (esquema encorte axial).

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debe practicarse una artrodesis circunferencial, asociadao no a una reducción de la deformidad.

Cuando la deformidad en la cifosis es parcialmentereducible, un período previo de tracción continua através de un halo craneal permitirá el estiramientoprogresivo de la región apical de la cifosis (Fig. 27).Durante este período, deberá hacerse una exploraciónneurológica diaria para detectar la menor afectaciónmedular [33]. Acto seguido se podrá realizar la artrodesiscircunferencial. Resulta preferible comenzar por eltiempo anterior, con el fin de no correr el riesgo dedesestabilizar por completo la columna como conse-cuencia de las posibles extirpaciones óseas hechas conanterioridad por vía posterior. Lo ideal es conseguir un«armazón» anterior sólido, por ejemplo, mediante de

injertos tibiales, para mantener la corrección que seobtuvo con la tracción preoperatoria (Fig. 28).

Cuando la cifosis es muy rígida, nos parece peligrosointentar una corrección máxima de la deformidad acualquier precio mediante osteotomías vertebrales. Latracción continua preoperatoria con un halo cranealpuede ser útil, ya que consigue ampliar la jaula torácicay mejora la preparación pulmonar [33]. La fusión debeser anterior y posterior, con la misma técnica utilizadaen las cifosis reducibles. En todo caso, la intervenciónpuede ampliarse para lograr una corrección parcial de ladeformidad de los discos intervertebrales adyacentes a lazona de la malformación.

Deterioro progresivo del cuadro neurológico

Hay que ser prudente en el análisis del cuadro clínicoy diferenciar con claridad los posibles trastornos neuro-lógicos previos, secundarios a una malformación neuro-lógica asociada, de los verdaderamente relacionados conel agravamiento progresivo de la deformidad [34]. Éstospueden encontrarse, sobre todo, durante el crecimientode la columna en el período puberal, en el que lamédula se estira de forma progresiva en el canal medu-lar en el lugar de máxima deformidad [27]. Esta situaciónes una urgencia terapéutica. Si la deformidad puedereducirse (el caso más frecuente), un período de correc-ción progresiva mediante tracción continua con halocraneal permitirá recuperar el estado neurológico ante-

T11

L1

AB C D

Figura 26. Estrategia quirúrgica correctora de una deformidad por hemivértebra posterolateral izquierda. La extirpación de lahemivértebra (A y B) se efectúa por vía anterior (rojo) y posterior (verde). La artrodesis es circunferencial con injertos interverterbrales porvía anterior y artrodesis posterior (en gris), instrumentada con un dispositivo de compresión (C y D).

Figura 27. La tracción continua mediante un halo cranealpermite el estiramiento progresivo de la región apical de lacifosis.

Figura 28. Visión preoperatoria tras la realización de un injertoanterior en «puntal» por medio de injertos peroneos en el vérticede la deformidad raquídea.

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rior. A continuación, puede practicarse la artrodesiscircunferencial sin necesidad de añadir una descompre-sión medular.

Si los trastornos neurológicos persisten, será necesarioañadir una descompresión medular a la artrodesiscircunferencial. La liberación medular en la zona apicalde la compresión puede hacerse por vía anterolateral,cuando la cifosis es pura, y por vía posterolateral através de una costotransversectomía, cuando existe uncomponente rotatorio asociado a la cifosis raquídea. Laextirpación progresiva con una fresa motorizada de laparte posterior de los cuerpos vertebrales de la regiónapical (Fig. 29) permite la descompresión y mejora lostrastornos neurológicos en casi la mitad de los casos. Sinembargo, esta intervención no se halla exenta deriesgos, sobre todo neurológicos, y los trastornos puedenempeorar a pesar de las precauciones tomadas durantela descompresión.

Cifosis por afectación de los tejidosde estirpe mesenquimatosa

De las tres capas primitivas del embrión, el meso-dermo es el responsable de la construcción de casi todo

el organismo. En concreto, de él procede el aparatolocomotor muscular y esquelético. Las condensacionesmesenquimatosas derivadas del mesodermo forman lamayor parte de los huesos tras un estadio intermedio demolde cartilaginoso.

Las mutaciones de los genes que regulan el creci-miento cartilaginoso, la estructura de las proteínascartilaginosas u óseas y la formación de las enzimasindispensables constituyen el origen de síndromesgraves.

El término displasia mesenquimatosa agrupa todas lasalteraciones del desarrollo del tejido óseo, cartilaginosoy conjuntivo del aparato locomotor.

Acondroplasia

La acondroplasia es la condrodistrofia más frecuentey afecta a 1/30.000 recién nacidos. Se transmite deforma autosómica dominante, pero aparece de maneraespontánea en el 70% de los casos por mutación de unaproteína que inhibe las células de la zona proliferativade los cartílagos neurocentrales (FGFR-3, fibroblast growthfactor receptor protein-3, proteína del receptor del factor decrecimiento fibroblástico 3) [35].

El cuadro clínico es muy típico. El enanismo esdisarmónico, con extremidades cortas (la parte proximales más corta que la distal). El perímetro craneal esgrande y la nariz está deformada en silla de montar. Lalongitud de la columna es normal, lo que acentúa lacortedad de las extremidades. Casi siempre existe unaestenosis del agujero occipital que puede ser responsablede alteraciones respiratorias (apnea del sueño) ehipotonía.

En los primeros meses de vida se desarrolla una cifosisdorsolumbar que aumenta con la adquisición de laposición sentada (Fig. 30). La hipotonía de los músculoserectores del tronco, secundaria a la estenosis delagujero occipital, el volumen de la cabeza y la laxitudligamentosa facilitan el desarrollo de la cifosis. Lahipotonía puede tratarse con descompresión quirúrgicadel agujero occipital. El tratamiento precoz de la cifosiscon métodos ortopédicos permite una reducción pro-gresiva e incluso su corrección definitiva (Fig. 31). Si nose trata, la cifosis se hará constitucional, por deforma-ción de D2 o de L1, y se agravará con el crecimiento.

La estenosis del canal raquídeo es muy frecuente. Lossíntomas suelen manifestarse al final de la adolescenciao durante la edad adulta. Los fenómenos degenerativos(artrosis, hernias discales) pueden acentuar y poner demanifiesto esta estrechez del canal, con las correspon-dientes alteraciones medulares o radiculares.

A B C

D

Figura 29. Liberación medular en el vértice de la cifosis. El abordaje es posterolateral, a travésde una costotransversectomía (A). Tras la laminectomía y la extirpación de los pedículos, deforma progresiva se separa el cordón medular por su cara lateral (B). La extirpación progresiva dela parte posterior de los cuerpos vertebrales (C) permite completar la liberación y el desplaza-miento de la médula hacia adelante (D).

“ Puntos importantes

• Numerosas malformaciones congénitas de lacolumna vertebral producen una deformación encifosis. El análisis riguroso de la malformación y desu potencial evolutivo durante el crecimiento es elaspecto esencial que condiciona todo eltratamiento. Con excepción de algunasmalformaciones especialmente inestables, en ladiscusión de cada etapa del tratamiento habrá detenerse en cuenta el riesgo neurológico, que debesituarse en primer plano.• El tratamiento precoz de estas malformacionesvertebrales permite estabilizar con gran frecuenciala deformidad, e incluso corregirla, gracias alpotencial de crecimiento residual de la columna.Es preferible prevenir el agravamiento de ladeformidad mediante intervenciones tempranasantes que intentar corregirla más tarde, a costa deintervenciones quirúrgicas que son siempre másdifíciles y presentan mayores riesgos neurológicos.

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13Aparato locomotor

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Osteogénesis imperfectaLa osteogénesis imperfecta se debe a las anomalías del

colágeno tipo I, que dependen de loci de los cromoso-mas 17 y 7. La clasificación más utilizada es la clínicade Sillence, en la que se distinguen cuatro tipos [36].

Los tipos I y IV se transmiten de forma autosómicadominante y los II y III por herencia autósómica rece-siva. Estos cuadros se caracterizan por osteopenia yfragilidad ósea, causantes de fracturas múltiples con unaposible consolidación pero con una remodelaciónincompleta del callo.

El tipo I puede manifestarse en el momento delnacimiento y durante la lactancia, con producción defracturas múltiples, sordera y escleróticas azules.

El tipo II suele ser letal al nacer, con fracturas que aveces se producen dentro del útero, y micromelia.

El tipo III se manifiesta en el período neonatal confracturas y deformidades progresivas graves de losmiembros y del tronco.

El tipo IV es el menos grave, y se caracteriza porfracturas mínimas y escleróticas normales.

La afectación raquídea de la osteogénesis imperfectaafecta a todos los niveles. En las formas graves seobserva una impresión basilar, que aparece de formaprogresiva y se manifiesta con signos neurológicossignificativos. Las deformidades raquídeas, la escoliosis ola cifosis son más graves cuanto mayor es la gravedad dela forma de osteogénesis imperfecta. Se deben a laasociación de las fracturas múltiples y repetidas con unahiperlaxitud ligamentosa. A menudo se encuentraespondilolistesis de la charnela lumbosacra. En la formahabitual, el deslizamiento es de grado menor y pocosintomático.

El tratamiento ortopédico o quirúrgico de las defor-midades raquídeas es delicado y se asocia a diversascomplicaciones.

Displasia espondiloepifisaria

La displasia espondiloepifisaria se debe a una anoma-lía del colágeno tipo II secundaria a una mutación delgen correspondiente. Los genes implicados son losresponsables de la transmisión autosómica recesiva oligada al cromosoma X (por lo que es más frecuente enlos niños), según las formas de la enfermedad [37]. Elcrecimiento anormal de la columna y de las extremida-des produce deformidades. La afectación vertebral secaracteriza por platispondilia, una forma biconvexa y unaspecto cuneiforme de la unión dorsolumbar.

Las escoliosis y las cifoescoliosis de estos pacientesson sobre todo dorsales o dorsolumbares. Su tratamientoes ortopédico o quirúrgico, según la gravedad de ladeformación. El estudio radiológico debe abarcar deforma imperativa la búsqueda de una inestabilidadatlantoaxial y, en caso necesario, se repite varias veces alo largo del período de crecimiento.

Figura 30. Imagen clínica del perfil de un niño de 3 años concifosis en el contexto de una acondroplasia. La exploración enposición sentada (B) permite comprobar la deformidad raquí-dea, enmascarada en bipedestación por una hiperlordosis lum-bar (A).

Figura 31. Radiografía lateral delmismo niño de la figura 30, que mues-tra la cifosis dorsolumbar asociada a lahiperlordosis lumbosacra compensa-dora (A). La placa, realizada sobre uncojín (B), demuestra que la deformidadse puede reducir.

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14 Aparato locomotor

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Síndrome de SticklerEl síndrome de Stickler es una artrooftalmopatía

hereditaria autosómica dominante secundaria a laalteración del colágeno tipo II. La afectación raquídea secaracteriza por la presencia de cifosis, escoliosis, bloquesvertebrales y disminución de la altura de los espaciosintervertebrales. Esta desviación se asocia a miopía conriesgo de desprendimiento de retina y a una alteraciónpoliarticular degenerativa precoz.

Displasia diastróficaEsta enfermedad, descrita por Lamy y Maroteaux, es

la responsable de un enanismo grave de transmisiónautosómica recesiva. La alteración genética produce undefecto del transporte a través del cartílago del sulfatoindispensable para la formación de proteoglucanos.Clínicamente, el enanismo se asocia a rigidez de variasarticulaciones, sobre todo de codos, caderas y rodillas.Los pies adoptan una posición en equinovaro, lospulgares están en abducción («pulgar de autoestopista»)y los pabellones auriculares son deformes.

La afectación raquídea es muy frecuente, sobre todoen forma de cifosis de la unión de dos curvaturasescolióticas. La desviación en cifosis afecta sobre todo ala columna cervical inferior, y suele asociarse a unaespina bífida oculta [38].

Por el contrario, la inestabilidad atlantoaxial es rara.En ocasiones, la enfermedad muestra una evoluciónespontánea favorable con el crecimiento, y sólo necesitavigilancia. En los demás casos, el tratamiento puede serortopédico, con un corsé de Milwaukee, o quirúrgico,con una artrodesis posterior. La presencia de trastornosneurológicos justifica la descompresión anterior queobliga a una artrodesis circunferencial.

MucopolisacaridosisLas mucopolisacaridosis constituyen un grupo de

enfermedades relacionadas con deficiencias de la pro-ducción de las enzimas indispensables para el metabo-lismo de los mucopolisacáridos. Los síntomas clínicosaparecen en la primera infancia y se deben a la acumu-lación progresiva de mucopolisacáridos. Se conocenvarios tipos, que tienen en común una talla baja,organomegalia, displasia epifisaria e inestabilidadatlantoaxial secundaria a la hipoplasia de la apófisisodontoides y a la laxitud ligamentosa.

La enfermedad de Morquio o mucopolisacaridosis detipo IV afecta en general a la columna, y deforma lasvértebras [39]. Las radiografías revelan una platispondiliacon aspecto de lengüetas. La cifosis grave y progresivade estos pacientes se debe a la hipoplasia anterior de lasvértebras de la charnela dorsolumbar (Fig. 32).

En el síndrome de Hurler o mucopolisacaridosis tipoI, los síntomas son graves, y muchos enfermos fallecenen el primer decenio de su vida. También aquí existeuna cifosis dorsolumbar de fuerte angulación asociada aretraso mental y a inestabilidad de la columna cervicalalta.

Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es la distrofia del tejidoconjuntivo más frecuente. Se transmite sobre todo deforma autosómica dominante, aunque en la cuarta partede los casos se debe a una mutación espontánea. Sucausa es una alteración de la formación de la fibrilina detipo I, codificada por un gen situado en el cromosoma15. La fibrilina es un componente esencial de la matrizextracelular, lo que explica las distintas alteracionessistémicas que pueden encontrarse.

Las lesiones del aparato cardiovascular pueden poneren peligro la vida del enfermo como consecuencia deun prolapso de la válvula mitral, una insuficienciaaórtica, un aneurisma o una disección aórtica. Lasalteraciones de la visión se deben a una ectopia delcristalino, a la miopía o al desprendimiento de la retina.Los pacientes también pueden presentar signos pulmo-nares (neumotórax) y cutáneos (estrías).

Las anomalías musculoesqueléticas consisten en tallaalta, aumento de la envergadura de las extremidadessuperiores, hiperlaxitud articular, deformidades del tóraxen embudo o en quilla, prominencias acetabulares ypies planos valgos. En la columna pueden encontrarseescoliosis en el 60% de los casos, lordosis dorsal, cifosisdorsolumbar y, a veces, espondilolistesis de la charnelalumbosacra [40]. Las radiografías revelan, además de lostrastornos de la estática anteroposterior y lateral, lapresencia de un adelgazamiento o erosión de la caraposterior de los cuerpos vertebrales y de los elementosde los arcos posteriores, secundarios a la ectasia de laduramadre. Los mejores métodos para valorar estaalteración, que afecta sobre todo a la charnela lumbosa-cra, son la tomografía computarizada y la RM ósea.

Figura 32. Cifosis dorsolumbar (A) enuna mucopolisacaridosis (enfermedad deMorquio). La deformidad puede reducirseparcialmente, como demuestra la placasobre cojín (B). También se constata laalteración distrófica de la parte anterior delos cuerpos vertebrales.

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15Aparato locomotor

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Según la clasificación morfológica propuesta porSponseller, en el síndrome de Marfan se identifican dostipos de perfiles raquídeos con cinco subgrupos. En eltipo I, la vértebra transicional entre la cifosis y lalordosis es la segunda lumbar, y ocupa una posiciónmás alta. En el subtipo IA, la cifosis y la lordosis sonnormales. El subtipo IB consiste en una cifosis inferiora 20°, y el subtipo C en una cifosis dorsal superior a 50°.En las columnas de tipo II, la vértebra transicional seencuentra por debajo de L2. El subtipo IIA se caracterizapor una cifosis que se extiende hasta abarcar la charneladorsolumbar, y en el subtipo IIB existen inversiones delas curvaturas con lordosis dorsal, cifosis dorsolumbar ylordosis lumbar baja.

El tratamiento de las desviaciones raquídeas delsíndrome de Marfan es difícil, debido a la presencia deerosiones vertebrales secundarias a las ectasias de laduramadre y a la enfermedad del aparato cardiovascular.

Distrofia del tejido conjuntivo:síndrome de Ehlers-Danlos

En el síndrome de Ehlers-Danlos se agrupan variasenfermedades del tejido conjuntivo caracterizadas porhiperlaxitud ligamentosa y cutánea y debilidad de lostejidos. Entre los nueve grupos identificados, el tipo VItiene como característica específica la desviación raquí-dea. La cifosis puede ser aislada o, lo que es más fre-cuente, asociada a escoliosis, sobre todo en las formasde curvatura doble. Estas curvaturas graves y progresivasrequieren un tratamiento quirúrgico difícil, debido a laposibilidad de que se desarrollen complicaciones localesy generales.

Caso especial: osteoporosis juvenilidiopática

La osteoporosis juvenil idiopática debe ser un diag-nóstico de exclusión. Durante la infancia aparece unacifosis dorsal o dorsolumbar que se acentúa de maneraprogresiva y que va acompañada de un cuadro doloroso.Las radiografías revelan asentamientos vertebralesescalonados en la zona cifótica. Las vértebras pueden serbicóncavas, o incluso planas [41].

El tratamiento consiste en administración de 25 dihi-droxi-vitamina D y uso de un corsé.

La osteoporosis juvenil idiopática evoluciona hacia laregresión durante la pubertad, y desaparece por com-pleto en la edad adulta.

Cifosis y neurofibromatosis

Generalidades

La neurofibromatosis es una enfermedad hereditariaque afecta a los tejidos derivados de las tres estirpesembrionarias: el neuroectodermo, el endodermo y elmesodermo. Por tanto, las manifestaciones clínicas sonmuy variables, y pueden afectar a la piel, al sistemanervioso, al esqueleto y a los tejidos blandos [42]. Eltrastorno embrionario inicial se encuentra en la crestaneural, lo que explica su repercusión en los tres elemen-tos mesenquimatosos del embrión. En fechas recientesse han distinguido dos tipos de neurofibromatosis. Eltipo I, también llamado neurofibromatosis «periférica»,es el más frecuente, y los criterios para establecer sudiagnóstico son la presencia de manchas cutáneas de«café con leche», neurofibromas, gliomas del nervioóptico, hamartomas del iris y anomalías del sistemamusculoesquelético. En conjunto, el 60% de los pacien-tes con neurofibromatosis de tipo I tienen deformidadesde la columna vertebral [43], que pueden asociarse o noa una distrofia ósea de las vértebras. Este componentedistrófico puede ir acompañado de anomalías del canalmedular secundarias a una malformación medular. Lasdeformidades más comunes son las escoliosis, queafectan al 2-36% de los pacientes portadores de unaneurofibromatosis tipo I (NF1) [44]. Casi todas ellas soncortas y angulosas y aparecen en etapas precoces de lainfancia (Fig. 33). Las cifosis puras son raras y lascifoescoliosis mucho más comunes [45].

Análisis de la deformidad

El estudio clínico de la deformidad no muestra parti-cularidades. Debe insistirse en la búsqueda de otrasmanifestaciones de la enfermedad, en especial de lascutáneas.

Las radiografías habituales permiten estudiar ladeformidad, aunque en ocasiones resulta difícil cuando

Figura 33. Imagen lateral (A) y dorsal(B) de una paciente con neurofibromato-sis y cifosis angular dorsal. Se aprecianinnumerables lesiones cutáneas caracte-rísticas de esta enfermedad.

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la angulación es muy grande. Resultan sobre todo útilespara estudiar el equilibrio de la columna en el planosagital.

La tomografía computarizada constituyó una verda-dera revolución en el estudio de dichas deformidades,sobre todo de sus formas más graves. Ha sustituido engran medida, y con justicia, a las tomografías clásicasque se practicaban en esta enfermedad. Permite unestudio completo de cada vértebra distrófica y de loscontornos del canal raquídeo. Las reconstruccionestridimensionales proporcionan un análisis morfológicodetallado en los tres planos del espacio [46].

Con la RM se puede estudiar la médula y visualizarlas zonas de afectación medular o las posibles malfor-maciones medulares asociadas [47]. También puededetectarse la presencia de ectasias de la duramadre, quea veces producen una erosión progresiva de los cuerposvertebrales y desestabilización de la columna [48] (fenó-meno de «scalloping» u «ondulación» [Fig. 34]).

Tratamiento según el tipo de deformidad

Cifosis cervicales

La alteración de la columna cervical en la neurofibro-matosis es, en general, una cifosis pura. Por suerte, casitodos los pacientes son asintomáticos y la deformidadresulta poco evidente en la clínica. La afectación cervicalse asocia a displasias vertebrales con mayor frecuenciaque la dorsal o la lumbar. A menudo, la afectaciónraquídea es múltiple. Crawford [49] encontró cifosiscervical en el 44% de los pacientes con escoliosis ocifosis dorsal (Fig. 35). Algunos enfermos pueden teneruna luxación atlantoaxial que suele ser secundaria aldesarrollo local de un neurofibroma. Aunque esta lesiónes rara, hay que buscarla debido al riesgo neurológicoque comporta.

Las deformidades de la columna cervical, incluso lasgrandes, son a menudo asintomáticas como consecuen-cia de la amplitud del canal raquídeo en esta región.También resulta frecuente descubrir lesiones que hanpasado inadvertidas hasta llegar a estadios avanzados.Por tanto, el diagnóstico y el tratamiento deben hacerselo antes posible, pues existe una tendencia imparable alagravamiento y un riesgo creciente de aparición detrastornos neurológicos [50, 51]. A veces, los pacientesacuden a la consulta del médico por tortícolis o disfagia.

En ambos casos, los síntomas pueden estar relacionadoscon el desarrollo de neurofibromas cervicales, tantoextra como intrarraquídeos, en cuyo caso será impres-cindible la realización de una RM para descartar unaposible compresión de la médula cervical.

Una parte fundamental del estudio inicial de todopaciente con neurofibromatosis son las radiografíassimples de la columna cervical anteroposterior y lateral.Si existe una distrofia de la estructura ósea, podránsolicitarse placas oblicuas para detectar un posibleagrandamiento del agujero intervertebral secundario aldesarrollo de un neurofibroma (el llamado neurofibroma

Figura 35. Ejemplo de una alteracióncervical con distrofia vertebral responsablede una cifosis. La radiografía lateral (A)permite estudiar el aspecto de la distrofiaósea. El examen con resonancia magné-tica (RM) (B) demuestra claramente laafectación del eje medular en una secuen-cia potenciada en T2.

Figura 34. Erosión progresiva de la parte posterior de loscuerpos vertebrales lumbares por las ectasias de la duramadre(fenómeno del «scalloping»).

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en «reloj de arena»), de una neuritis hipertrófica o deun meningocele [51]. En los tres casos, la RM es laprueba de imagen de elección.

Antes de cualquier intervención cervical, hay quedetectar, mediante placas dinámicas de la columnacervical, una posible inestabilidad raquídea que puedaocasionar problemas durante la intubación. El trata-miento quirúrgico consiste en la extirpación de losneurofibromas y la estabilización permanente de lacolumna. La extirpación del tumor debe ser lo máscompleta posible, y ello implica muy a menudo grandesresecciones óseas e inestabilidad, lo que obliga a larealización de una artrodesis [52]. Ésta podrá practicarsepor vía posterior aislada, si las extirpaciones óseasposteriores no son demasiado grandes. Sin embargo, lomás frecuente es que deba recurrirse a una artrodesiscircunferencial. La osteosíntesis se adapta al tipo decorrección y de fusión deseada. No es raro tener querealizar una artrodesis occipitocervical, bien instrumen-tada, bien protegida por un dispositivo de halo-corsé.

Cifoescoliosis dorsales

En el marco de la neurofibromatosis, estas deformida-des de la columna se caracterizan por un neto predomi-nio de la cifosis con respecto a la deformidadpuramente escoliótica. Los cuerpos vertebrales están amenudo tan deformados que es imposible analizarlos enlas radiografías habituales. La distrofia progresiva de lasvértebras apicales provoca una cifosis a veces extrema,con subluxación de dos segmentos adyacentes (Fig. 36).La «horquilla» así formada es la responsable de unadeformidad en bayoneta del canal raquídeo [53]. Estadeformidad progresiva es, a su vez, responsable delestiramiento de la médula en el canal raquídeo y, portanto, el posible origen de alteraciones neurológicas [54].

Estas deformidades producen también insuficienciarespiratoria por alteración de la forma e incompetenciade la jaula torácica (Fig. 37).

Los mejores resultados terapéuticos se obtienen con laartrodesis circunferencial asociada a inmovilizaciónprolongada. A menudo se precisa un período previo detracción raquídea para obtener una corrección máximay progresiva, con posible recuperación de las alteracio-nes neurológicas y mejor preparación respiratoria.

Cuando la deformidad produce alteraciones neurológi-cas, debe hacerse una liberación medular anterior,aunque la recuperación es aleatoria.

Las intervenciones de fusión instrumentada por víaposterior aislada suelen estar condenadas al fracaso, conrecidiva de la deformidad [52]. Hay que lograr un apoyoanterior sólido, por lo general con ayuda de injertosperoneos autólogos (Fig. 38). Incluso con este tipo deartrodesis, la deformidad puede recidivar. En la mayoríade los casos, esta recidiva se debe al fracaso secundariode la artrodesis anterior por erosión progresiva secunda-ria al desarrollo de nuevos neurofibromas o de ectasiasdel saco de la duramadre. En estos casos hay quepracticar una nueva artrodesis anterior con la mismatécnica.

La frecuente asociación de alteraciones neurológicaspuede hacer que estos pacientes sean operados deurgencia por vía posterior para la práctica de unalaminectomía. Resulta indispensable no limitarse a estetipo de cirugía y hacer una artrodesis anterior comple-mentaria siempre que ello sea posible. Si las alteracionesneurológicas persisten, deberá procederse a la liberaciónmedular anterior [55].

Muy a menudo, la osteosíntesis posterior no garantizauna rigidez suficiente para permitir la fusión de lacolumna (Fig. 39), por lo que debe recurrirse a un

Figura 36. La distrofia progresiva de las vértebras apicalesprovoca una cifosis en «horquilla», a veces extrema.

Figura 37. Las deformidades raquídeas en cifosis pueden pro-vocar una insuficiencia respiratoria por deformación e incompe-tencia de la caja torácica. Vista anteroposterior (A), lateral (B),anteroposterior en anteflexión de tronco (C) y dorsal (D) de unpaciente con una deformidad especialmente grave.

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tratamiento ortopédico complementario. La inmoviliza-ción, casi siempre mediante un sistema de corsé aco-plado a un halo craneal, debe ser prolongada, con unaduración total de 6 meses a 1 año.

Cifosis de origen infecciosoLas infecciones «hematógenas» de la columna verte-

bral afectan en principio al tejido esponjoso de loscuerpos vertebrales, y su propagación al disco interver-tebral adyacente se hace por contigüidad. Por el contra-rio, las infecciones postoperatorias que se desarrollan

tras el legrado del disco se localizan en un primermomento en los discos, desde donde se propagan a loscuerpos vertebrales. En ambos casos, la destrucción óseay discal puede dar lugar a una cifosis que, por suerte, esmoderada en la mayor parte de los casos y que, enausencia de afectación del arco posterior, rara vez seasocia a un desequilibrio en el plano frontal.

Infecciones no tuberculosasPropagadas por vía hematógena, las infecciones

afectan primero al hueso de los cuerpos vertebrales,donde producen osteomielitis. La afectación discal sueleser secundaria pero, a diferencia de la infección tuber-culosa, suele desarrollarse de manera rápida, por lo querara vez se hace el diagnóstico aislado de afectación delos cuerpos vertebrales.

Como muchas de las infecciones óseas por vía hema-tógena, la osteomielitis vertebral afecta sobre todo aniños y adultos jóvenes, en quienes las zonas de creci-miento de la columna constituyen una diana para lasbacterias [56, 57]. En los niños pequeños es posible unaafectación primaria de los discos intervertebrales, debidoa la hipervascularización fisiológica del núcleo pulposo.También hay que mencionar el caso especial de losniños de origen africano con la forma homocigótica dela drepanocitosis. Estos pacientes son más propensos alas infecciones raquídeas por vía hematógena, debido alos infartos óseos de los cuerpos vertebrales secundariosa las crisis veno-oclusivas [58, 59] (Fig. 40).

En la actualidad se han identificado nuevas poblacio-nes de riesgo, como ancianos a menudo inmunodepri-midos, pacientes con enfermedades graves (tratamientoinmunosupresor o quimioterapéutico, estancias prolon-gadas en reanimación, infección por el virus de lainmunodeficiencia humana, etc.) y drogadictos por víaintravenosa [60, 61]. Cuando estos pacientes presentan unsíndrome séptico de origen desconocido o trastornosneurológicos, hay que pensar en la osteomielitis verte-bral y descartarla.

El cuadro clínico es confuso a veces, y puede retrasarel diagnóstico durante varias semanas, o incluso variosmeses. El síntoma más común es el dolor, que afecta acasi el 90% de los casos. La mitad de los pacientespresenta alteraciones de la marcha, y en el 25-30%

Figura 38. En necesario obtener un apoyo anterior sólido, engeneral con ayuda de injertos autólogos de peroné. En estatomografía computarizada son claramente visibles los injertos enlas reconstrucciones sagitales del vértice de la cifosis (A y B) o enlas reconstrucciones tridimensionales (C y D).

Figura 39. A menudo, la osteosíntesis posterior serevela inútil en estas deformidades «extremas». Confrecuencia debe recurrirse a una contención ortopédicadurante el período necesario para lograr una artrodesisanterior sólida. Este caso corresponde a una pacienteoperada por vía anterior y posterior. Radiografías posto-peratorias laterales (A) y anteroposteriores (B). El materialposterior colocado como complemento del injerto ante-rior no reemplazó la contención, efectuada con un dis-positivo de halo-corsé que se mantuvo durante 6 meses.

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existen trastornos neurológicos más graves, comoparálisis sensitivomotoras o alteraciones de los esfínte-res. Lo más frecuente es que se deban a compresiones delas estructuras nerviosas por un absceso epidural, másque al desarrollo de una cifosis grave (Fig. 41).

El microorganismo identificado más a menudo esStaphylococcus aureus, responsable del 50-65% de loscasos, mientras que Escherichia coli y otras bacteriasintestinales producen alrededor del 20% de las infeccio-nes. Otras bacterias se aíslan con menos frecuencia (porejemplo, especies de Propionibacterium o Staphylococcusepidermidis), pero pueden causar infecciones más tórpi-das y que, en ocasiones, pasan inadvertidas durantemucho tiempo [60]. En todo caso, en el estudio hay quetratar de buscar el microorganismo causal, y para ellosuele ser necesario practicar una punción-biopsia deldisco vertebral (quirúrgica o guiada con radioscopia otomografía computarizada) en la que pueda identificarseel patógeno.

La localización de la infección es a menudo lumbar ylimitada a una o dos vértebras. Por tanto, la cifosis suele

ser moderada, y el tratamiento es conservador en lamayoría de los casos. Consiste en una combinación deantibioticoterapia específica e inmovilización concorsé [62, 63]. Si existe una inestabilidad confirmada oalteraciones neurológicas quizá deba recurrirse a unaintervención quirúrgica con extirpación y estabili-zación [64].

En los niños, la afectación de la columna anteriorconduce a menudo a una fusión espontánea de loscuerpos vertebrales. En estos casos puede producirse unacifosis progresiva durante el crecimiento, que será másgrave si la lesión afecta a las vértebras dorsales.

Infecciones tuberculosas

La infección tuberculosa de la columna vertebral o«mal de Pott» constituyó durante decenios un capítuloesencial de la ortopedia, tanto por su frecuencia comopor los problemas diagnósticos y terapéuticos queplanteaba. Por fortuna, en la actualidad es mucho másrara en los países desarrollados [65], aunque aún se

Figura 40. Infartos óseos de los cuerposvertebrales dorsales, lumbares y sacros enuna niña pequeña con drepanocitosis ho-mocigótica. Las lesiones son claramentevisibles en el estudio con resonancia mag-nética (RM), tanto en la secuencia poten-ciada en T1 con inyección de gadolinio (A)como en la potenciada en T2 (B).

Figura 41. Espondilodiscitis por Staphylococcus aureus de las vértebras D11 y D12 que producía una paraparesia con trastornosesfinterianos. La radiografía lateral (A) muestra la lesión de los cuerpos vertebrales y del disco intervertebral. La destrucción resultaclaramente visible con resonancia magnética (RM) en las secuencias potenciadas en T1 (C) y en T2 (D). La RM mostró un absceso epiduralque era el responsable de las alteraciones neurológicas. El tratamiento quirúrgico consistió en un abordaje anterior para extirpar el tejidonecrosado e implantar un injerto de cresta ilíaca asociado a descompresión y osteosíntesis por vía posterior (B).

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diagnostican cada año numerosos casos en ellos, sobretodo en poblaciones desfavorecidas y de origenextranjero.

La enfermedad clásica del adulto es vertebral y discaly relativamente limitada, por lo que la cifosis asociadase revela escasa. Sin embargo, los casos no diagnostica-dos o mal tratados pueden evolucionar hacia la destruc-ción de varios cuerpos vertebrales adyacentes, con elconsiguiente desarrollo de cifosis angulares [66].

El estudio de imagen suele hacer sospechar eldiagnóstico [67-69]. La RM es el método de elección, puesrevela la afectación de los cuerpos vertebrales, mientrasque la altura discal se conserva a menudo durantebastante tiempo. Un signo sugestivo es la presencia deun absceso y de zonas de necrosis (la llamada necrosis«caseosa») en el seno de un tejido perivertebral edema-toso. A menudo se observa un engrosamiento de lasmeninges, que muestran signos de aracnoiditis (Fig. 42).Este engrosamiento de la duramadre y la aracnoidesexplica buena parte de los signos neurológicos quepresentan estos enfermos, incluso aunque la desviaciónde la columna sea moderada.

Como sucede en las infecciones no tuberculosas, latuberculosis raquídea de los niños suele ser más grave,debido a la participación de múltiples cuerpos vertebra-les y al desarrollo de una cifosis progresiva durante eldesarrollo que se debe a la destrucción de los núcleos decrecimiento de los cuerpos vertebrales [70].

Cuando las lesiones son relativamente limitadas y lacifosis sólo moderada, el tratamiento es conservador [71].Antes de iniciar un tratamiento etiológico, es preferibledemostrar la presencia de Mycobacterium tuberculosis,pero a veces los cultivos son negativos. A menudo, eltratamiento antibiótico se prolonga durante más de18 meses.

En las formas graves con inestabilidad vertebral ytrastornos neurológicos, el tratamiento inicial esquirúrgico [72-74]. En la mayoría de los casos, consiste enla extirpación de los tejidos necrosados y la realizaciónde una artrodesis circunferencial y una osteosíntesisposterior amplia [75-78]. (Fig. 43). Esta intervenciónquirúrgica, a menudo compleja, precede a la instaura-ción del tratamiento antibiótico.

Cifosis de origen tumoralTanto primitivos como secundarios, todos los tumores

de la columna vertebral pueden dar lugar a un desequi-librio progresivo en cifosis [79], causado por una destruc-ción ósea progresiva responsable de la inestabilidad dela columna. También existe la posibilidad de que se

desarrollen cifosis secundarias a la radioterapia y a laslaminectomías efectuadas para extirpar la lesión tumo-ral. Estas cifosis iatrógenas se estudian en el artículo«Cifosis iatrógenas».

La aparición de una cifosis como primer signo diag-nóstico de un tumor de la columna vertebral resultaexcepcional. Lo más común es que los pacientes refierandolores raquídeos, sobre todo nocturnos, antes de queaparezca cualquier signo de inestabilidad vertebral. Enlos tumores malignos son frecuentes las alteracionesneurológicas, que afectan a alrededor de un 25% de losenfermos. La causa más común es la extensión deltumor hacia el interior del canal medular (Fig. 44),mientras que las alteraciones secundarias a la deformi-dad de la columna en cifosis son más raras.

El tratamiento de estos pacientes debe ser multidisci-plinario [80, 81, 82]. Cuando existen signos neurológicos ola inestabilidad raquídea es patente, el estudio etiológicono debe retrasar la instauración del tratamiento, que esquirúrgico en la mayoría de los tumores raquídeosprimitivos [91, 92]. La corrección del desequilibrio sagitalforma a menudo parte de un amplio programa deresección tumoral y reconstrucción, con artrodesiscircunferencial y osteosíntesis [83].

El tratamiento de las metástasis vertebrales es unasituación mucho más frecuente. Cuando la cifosis esgrande, el paciente la tolera mal o provoca alteracionesneurológicas, el tratamiento quirúrgico constituye unaelección posible. Consiste en una intervención dedescompresión de las estructuras nerviosas y una osteo-síntesis [80, 84, 85] (Fig. 45) que puede ser amplia en loscasos de metástasis vertebrales múltiples.

Cuando la cifosis es moderada y no existe una verda-dera inestabilidad potencial, el tratamiento habitual esconservador y consiste en medidas ortopédicas concorsé y quimioterapia para combatir la enfermedadneoplásica. Los dolores se controlan con analgésicos,que pueden asociarse a radioterapia [86]. Las técnicas de«cementoplastia», basadas en la inyección de uncemento acrílico en el cuerpo vertebral destruido con elfin de reforzar su resistencia, parecen prometedoras [87].Este sistema proporciona un alivio rápido y, al mismotiempo, se trata de una intervención terapéutica pocoagresiva. Sin embargo, cuando la destrucción del cuerpovertebral es grande, debe usarse con prudencia, para nocorrer el riesgo de paso del cemento hacia el canalmedular.

Cifosis postraumáticas

GeneralidadesLa inmensa mayoría de las fracturas de la columna

vertebral producen, en ausencia de tratamiento, unacifosis peor tolerada cuanto más dorsolumbar o lumbarsea [88]. El tratamiento adecuado, ortopédico o quirúr-gico, de estas fracturas permite su consolidación satis-factoria con una cifosis residual mínina [89].

Cifosis progresivasLas únicas cifosis progresivas del adulto son las

producidas por fracturas inestables en las que el trata-miento quirúrgico se limitó a una laminectomía aisla-da [90]. En estos casos pueden producirse cifosisconsiderables, sobre todo en la región dorsolumbar, quea veces dan lugar a signos neurológicos. El tratamientoes quirúrgico, con un tiempo de liberación medularanterior y colocación de un injerto y un tiempo decorrección con osteosíntesis por vía posterior.

Cifosis no progresivasSon frecuentes en los casos de fracturas de la columna

dorsolumbar tratadas de forma incorrecta. Aunque en lamayoría de los casos la deformidad es moderada, a

Figura 42. Alteración vertebral de origen tuberculoso. En elestudio con resonancia magnética (RM) se observan múltiplesabcesos caseosos anteriores y una epiduritis que afecta a lamédula (flecha).

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menudo produce dolores, y a veces signos de irritaciónradicular. En estos casos puede proponerse un trata-miento quirúrgico [90]. El estudio preoperatorio permitedeterminar la estrategia de corrección, sobre todo graciasal análisis de la posibilidad de reducción en las placassobre cojín. Si la movilidad local es muy escasa o nula,será necesario intervenir sobre la columna anterior,

tratando de recuperar la movilidad de la columna conel fin de lograr la corrección del perfil raquídeo [91]

(Fig. 46). Si la movilidad es buena en el vértice de ladeformidad, podrá bastar una artrodesis instrumentadapor vía posterior. Cuando el equilibrio sagital después dela corrección sea mediocre o exista un aumento consi-derable de los espacios intervertebrales de la zona de la

Figura 43. Afectación vertebral de ori-gen tuberculoso que produce una necro-sis completa del cuerpo vertebral de D12 yuna afectación por contigüidad de D11 yL1. En la imagen de resonancia magnética(RM) potenciada en T1 (A) y en T2 (B) seaprecia la conservación relativa de los dis-cos D11-D12 y D12-L1, así como la pre-sencia de un absceso en la parte anteriorde la columna, y en menor grado en elcanal medular. El tratamiento consistió enla extirpación de la lesión por vía anterior,lo que permitió la colocación de un injertode diáfisis peronea como apoyo, clara-mente visible en el corte axial de la tomo-grafia computarizada (C). Acto seguido,se procedió a la intervención descompre-siva con osteosíntesis por vía posterior (D).

Figura 44. Metástasis raquídeas en lacharnela cervicodorsal de una pacientecon recidiva de un cáncer de mama. Laimagen de resonancia magnética (RM)demuestra la afectación de los cuerposvertebrales y la extensión intracanalicular,con aspecto de epiduritis (A y B). Las imá-genes axiales en secuencias potenciadasen T1 (C) y T2 (D) revelan la destrucciónde los cuerpos vertebrales responsable dela cifosis y de la compresión medular.

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fusión, resultará prudente proceder a una artrodesisanterior complementaria. En efecto, las presionesrealizadas sobre la zona corregida son las responsablesde los frecuentes fracasos mecánicos de las intervencio-nes posteriores aisladas.

En el niñoAntes de que el niño alcance la madurez, los trauma-

tismos de las placas de crecimiento de los cuerposvertebrales que producen sinostosis anteriores rara vezevolucionan hacia deformidades grandes en cifosis, enausencia de laminectomía desestabilizadora [92]. Sinembargo, resulta imprescindible mantener una vigilan-cia regular durante todo el período de crecimiento,atenta sobre todo a lo largo del brote de crecimientopuberal (Fig. 47).

En los niños, las circunstancias de los traumatismossuelen ser violentas, aunque las fracturas, en general dela parte anterior del cuerpo vertebral, también puedenproducirse por traumatismos poco graves (p. ej., caídade la cama). La imagen radiológica sugiere la fractura,pero las circunstancias en que tuvo lugar deben hacer

pensar en determinados diagnósticos diferenciales. Enefecto, con este motivo puede diagnosticarse una mal-formación congénita del tipo de la hemivértebra. Lomismo sucede con las fracturas patológicas sobre infec-ciones óseas o tumorales. En algunas enfermedadesmetabólicas, la frágil estructura ósea facilita las fracturasvertebrales, que se producen como consecuencia detraumatismos mínimos (v. apartado «Cifosis por afecta-ción de los tejidos de estirpes mesenquimatosa»).

La enfermedad de Scheuermann, cuando adopta suforma característica, es lo bastante específica para no serconfundida con una posible lesión traumática de lacolumna vertebral. Sin embargo, las alteraciones gravesde los cuerpos vertebrales en algunas formas localizadaspueden prestarse a confusión (v. artículo «Enfermedadde Scheuermann»).

En el niño, la gran flexibilidad de la columna explicala frecuencia de las lesiones aisladas, incluso graves, dela columna anterior. Antes de los 10 años de edad, elpotencial de crecimiento de la columna permite, engeneral, una buena corrección del desequilibrio sagitalinicial [92], por lo que al finalizar el crecimiento, la

Figura 45. Radiografía lateral de lacharnela cervicodorsal (A) de la mismapaciente de la figura 44. La interpreta-ción es más difícil que con la imagen deresonancia magnética (RM). Imagenpostoperatoria tras la realización de unadescompresión, una corrección y unaosteosíntesis por vía posterior (B).

Figura 46. Ejemplo de corrección qui-rúrgica de una cifosis lumbar secundaria auna fractura de L4. Radiografía preopera-toria lateral en carga (A) y radiografía late-ral a los 6 meses de la corrección medianteartrodesis circunferencial con abordajesanterior y posterior.

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cifosis suele estar corregida y, aunque hay que manteneruna atenta vigilancia, el tratamiento suele ser conserva-dor. Por el contrario, las deformidades frontales secorrigen peor, a pesar del crecimiento asimétrico de loscuerpos vertebrales adyacentes.

Las fracturas por compresión responsables de unapérdida de altura inferior al 50% de un cuerpo vertebral,sin lesiones de los elementos posteriores que afecten ala estabilidad de la columna ni alteraciones neurológi-cas, se tratan con métodos conservadores, funcionales uortopédicos, según la gravedad de la lesión del cuerpovertebral. La evolución suele ser favorable, sin aumentode la cifosis inicial [93]. Por el contrario, cuando la alturadel cuerpo vertebral disminuye más del 50% o cuandolas fracturas de varios cuerpos vertebrales contiguosprovocan una cifosis global significativa, hay querecurrir a una corrección instrumentada por víaposterior [94].

Cifosis postraumática y espondiloartritisanquilopoyética

La espondiloartritis anquilopoyética suele ser unaenfermedad familiar que afecta sobre todo a los varones.En su forma clásica, produce una rigidez progresiva dela columna a partir de los 25-30 años. Resulta esencialevitar el desarrollo de una cifosis global asociada a larigidez de la columna, lo que se consigue con unprograma de ejercicios regulares y, en ocasiones,mediante la corrección con escayola. Las fracturasdebidas a traumatismos suelen afectar a la charnelacervicodorsal (Fig. 48), debido a la constricción quesoporta la unión de la columna cervical entre la masadel cráneo y el encéfalo y la columna dorsal, que esespecialmente rígida. Además del riesgo inicial decomplicaciones neurológicas, mayor en estos casos y eneste tipo de lesión [95], un tratamiento inadecuado de lafractura puede ocasionar la pérdida de la horizontalidadde la mirada. Debido a la rigidez global de la columna,una pequeña cifosis añadida como consecuencia de unafractura producirá una modificación general del perfilraquídeo, ya que los segmentos adyacentes no puedencompensar la angulación perdida. Por tanto, resultafundamental tratar las fracturas de la columna en estospacientes con la mayor eficacia posible. A menudo hayque recurrir al tratamiento quirúrgico. A largo plazo,una seudoartrosis o el tratamiento de un callo viciosoen cifosis responsable de una gran alteración funcional

a pesar de su escaso valor angular obligan a recurrir aun programa quirúrgico complicado y peligroso [96]

(Fig. 49).

Figura 48. Fractura de la unión cervicodorsal de un pacientejoven que sufría una espondiloartritis aquilopoyética, responsa-ble de una rigidez global de la columna. En la radiografía lateralinicial (A) se aprecia una separación moderada de los fragmentosque había producido consolidación con una pérdida angular encifosis de unos 20 grados. En las imágenes de reconstruccionessagitales con tomografía computarizada efectuadas a los 6 mesesse observa claramente el callo óseo alargado (B).

Figura 49. Estrategia preoperatoria correctora de una cifosispostraumática en un paciente con espondiloartritis anquilopoyé-tica. Se trata del mismo enfermo de la figura precedente. Lacifosis postraumática produjo una pérdida de la horizontalidadde la mirada (flecha, figura A). El calco preoperatorio permiteprever una corrección notable tras la realización de una osteoto-mía en la región lumbar (B) de 25° en L2.

Figura 47. Ejemplo de cifosis dorsal progresiva en un niño de7 años que a los 18 meses había sufrido una lesión traumática delos cuerpos vertebrales D6, D7 y D8.

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Cifosis postraumática de origenneurológico

Se trata de un cuadro muy especial al también cono-cido como enfermedad de Charcot de la columna uartropatía neuropática de la columna. El mecanismo esel de una alteración destructiva que afecta al discointervertebral y a los cuerpos vertebrales adyacentes. Sedebe a la pérdida de los mecanismos de protecciónarticular, en general como consecuencia de una altera-ción de las vías de la sensibilidad profunda, con laconsiguiente afectación degenerativa precoz. Casi todoslos casos descritos en la literatura se refieren a columnastabéticas, a veces paraplejías postraumáticas o ausenciade sensibilidad congénita al dolor [97, 98]. Afecta conmayor frecuencia a la charnela dorsolumbar, que es unazona especialmente sometida a tensión, tanto en posi-ción sedente como en bipedestación, por los movimien-tos ínfimos y repetidos que permiten mantener en todomomento el equilibrio del tronco. El diagnóstico dife-rencial suele ser difícil. La alteración progresiva de lacolumna, con destrucción de los cuerpos vertebrales yuna reacción de las partes blandas adyacentes de tipoinflamatorio que a menudo forma una verdadera «cás-cara» alrededor de la lesión y que con frecuencia hacepensar primero en una infección o en un tumor(Fig. 50). El tratamiento de estas lesiones, por lo generalresponsables de destrucción de las vértebras y de unagran inestabilidad, es quirúrgico en la mayoría de loscasos. Hay que fusionar las vértebras alteradas a fin desuprimir los movimientos responsables de la destrucciónprogresiva de la columna. En la actualidad, la soluciónmás adecuada para tratar estas luxaciones es la artrodesisanterior y posterior asociada a una osteosíntesis quesuele hacerse por vía posterior, con un material segmen-tario (Fig. 51).

Cifosis iatrógenas

Introducción

Numerosos tratamientos, y entre ellos un buennúmero de intervenciones quirúrgicas, pueden causarun desequilibro permanente de la columna en cifosis.Las causas quirúrgicas más frecuentes suelen situarse enun contexto histórico, y a veces atestiguan las dificulta-des que encontraban nuestros antepasados. Así, la

artrodesis posterior de la columna lumbar instrumen-tada con material de Harrington en separación siempreprovocaba una cifosis lumbar (Fig. 52). Las artrodesisanteriores instrumentadas con el material poco rígido deZielke o de Dwyer también daban lugar a correccionesdeficientes en el plano sagital [99] (Fig. 53).

En los traumatismos, algunas intervenciones quirúr-gicas de liberación posterior con fines descompresivos aveces provocan desestabilizaciones secundarias encifosis. Por último, en el niño, la lesión iatrógena de laszonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales generauna cifosis progresiva.

Sin embargo, en muchos casos puede evitarse estaevolución. El estudio preoperatorio del perfil de lacolumna fija los objetivos que deben alcanzarse paraobtener un equilibrio sagital económico, lo más cercanoposible al equilibrio fisiológico (v. el apartado «Equili-brio sagital raquipélvico»). Cuando una cifosis se toleramal, y sobre todo cuando es progresiva, hay que recurrira una intervención quirúrgica de corrección para inten-tar recuperar el equilibrio.

Cifosis tras artrodesis instrumentadas

También se denominan, de forma algo exagerada,«espalda plana postoperatoria». Se trata siempre de lacifosis relativa de un segmento de la columna sometidoa artrodesis, en general por vía posterior. A menudo, lalordosis insuficiente se tolera mal, en concreto cuandoafecta a la región lumbar. Los pacientes sufren doloresraquídeos que empeoran con la marcha y el esfuerzo. Laposición vertical resulta penosa y exige mayor trabajomuscular. Los enfermos se ven obligados a acentuar laextensión de las caderas y la flexión de las rodillas paratratar de obtener una postura «funcionalmente acepta-ble» en bipedestación.

A veces, este desequilibrio se encuentra perfectamentefijado con artrodesis, y en ocasiones, en el campooperatorio, se han producido una o varias seudoartrosisque agravan los fenómenos dolorosos y el desequilibrio(Fig. 54).

El planteamiento terapéutico debe hacerse de maneraindividualizada en estos pacientes, quienes a veces hansufrido varias intervenciones, y en los que cada nuevaoperación quirúrgica implica un riesgo y una compleji-dad crecientes [100]. Lo más común es que deba recu-rrirse a osteotomías de la columna, a fin de encontrarun equilibrio sagital satisfactorio (Fig. 55). La artrodesisdebe efectuarse en las mejores condiciones, y no es raroque tenga que practicarse una artrodesis anterior com-plementaria, sobre todo en los casos de seudoartrosisprevia [101].

Cifosis tras una laminectomía

Las cifosis progresivas tras la laminectomía son rarasen el adulto, y en la mayoría de los casos se desarrollanen un contexto traumático. Cuando la intervención deliberación posterior con fines descompresivos se asociaa una lesión anterior en una columna inestable (el casomás frecuente), resulta indispensable efectuar unaosteosíntesis.

Las laminectomías cervicales realizadas con finesdescompresivos en las mielopatías cervicodorsalesproducen a veces verdaderas cifosis cervicales progresi-vas. Los estudios biomecánicos [102, 103] han revelado laimportancia de los elementos del arco vertebral poste-rior para la estabilidad de la columna cervical. Cualquierafectación, incluso parcial, de este arco posterior, puedecausar una inestabilidad raquídea en cifosis. El riesgo dedesestabilización en cifosis será tanto mayor cuanto másamplia sea la extirpación ósea posterior, sobre todocuando ésta afecte a las apófisis articulares y cuandoexista un trastorno previo del equilibrio sagital de lacolumna cervical antes de la intervención [104]. Sin

Figura 50. Paciente con una artropatía neuropática de lacolumna que produce cifosis dorsal. La tomografía computari-zada demuestra una gran destrucción de los cuerpos vertebrales,que aparecen rodeados por una cáscara fibrosa.

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embargo, si las placas dinámicas preoperatorias nomuestran inestabilidad y la descompresión posterior selimita a una laminectomía que respete las apófisisarticulares, no será necesario añadir la artrodesis.

Trastornos del crecimiento de la columnade origen iatrógeno

Laminectomía en el niño

A diferencia del adulto, la laminectomía puede pro-ducir alteraciones del crecimiento en más de la mitad delos casos [105]. La deformidad más frecuente es la cifosispura, aunque también pueden encontrarse escoliosis yluxaciones en rotación [106]. Estas deformidades progre-sivas en cifosis son secuelas propias de los niños peque-ños. La laminectomía perturba el crecimiento de lacolumna, pues ejerce una presión excesivamente elevadasobre las zonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales(Fig. 56). La extirpación de los elementos vertebrales

posteriores provoca la transferencia de las presiones a lacolumna anterior. La deformidad en cifosis sólo afecta ala zona de la laminectomía. Este mecanismo es sobretodo evidente en la región dorsal. Las cifosis lumbarestras una laminectomía aislada resultan excepciona-les [107]. Estos trastornos del crecimiento pueden preve-nirse, pues la artrodesis posterior permitirá evitar latransmisión de las presiones a la zona anterior. A vecesse revela útil añadir una osteosíntesis. En determinadoscasos de niños muy pequeños es preferible optar desdeel principio por una artrodesis circunferencial [10]. Entodo caso, debe mantenerse una estrecha vigilanciaclínica y radiológica de estos pacientes durante todo elperíodo de crecimiento.

Secuelas de la radioterapia

Los cuerpos vertebrales se desarrollan por medio deuna osificación encondral, al igual que las epífisis de loshuesos largos. La exposición a las radiaciones ionizantes

Figura 51. Paciente con una artropatíaneuropática que afecta a la charnela dor-solumbar de la columna. Se observa unaluxación raquídea, tanto en las placas an-teroposteriores (A) como en las laterales(B). La osteosíntesis permitió estabilizar lalesión (C). En las imágenes de resonanciamagnética (RM) obtenidas a los 6 mesesde la intervención se observa claramente laartrodesis circunferencial.

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produce una desorganización de las células del cartílagode crecimiento. La inhibición del crecimiento dependede la edad del niño y de la dosis de radiación recibida.Cuanto más pequeño sea el niño y mayor la dosis, másgrande será también la deformidad cuando finalice elcrecimiento [108]. Los casos más frecuentes son los deenfermos tratados por un neuroblastoma o un nefro-blastoma. La radiación del campo tumoral, que por logeneral es adyacente a la columna, se revela como unacausa común de deformidad raquídea. Las deformidadesafectan sobre todo a los niños más pequeños, en espe-cial a los menores de 4 años [109]. Riseborough [110]

encontró 59 casos de escoliosis, 19 de cifoescoliosis y2 de cifosis aislada en 81 pacientes tratados con radio-terapia por un nefroblastoma. La causa de la deformidadde la columna no siempre se limita al trastorno delcrecimiento de los cuerpos vertebrales, sino que tambiénpueden intervenir las retracciones de las partes blandas,las secuelas de la intervención quirúrgica y la destruc-

ción de la columna por el tumor [111]. La vigilanciaclínica y radiológica de estos niños debe ser especial-mente atenta. Si se detecta una deformidad raquídeaprogresiva, deberá plantearse un tratamiento ortopédicoo quirúrgico. La artrodesis circunferencial sigue siendo elúnico tratamiento eficaz de las cifosis evolutivas conangulación superior a 35° (Fig. 57), aunque a menudoresulta difícil debido a los antecedentes quirúrgicos y ala mala calidad del hueso radiado. Algunos equiposproponen recurrir a un injerto óseo vascularizado detipo peroneo con el fin de lograr una artrodesis anteriorde calidad [112].

> Agradecimientos: los autores agradecen muy especialmente a losdoctores Michel Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovik Rillardon yPierre Guigui su contribución a la documentación iconográfica de estetrabajo.

Figura 52. Ejemplo de una paciente tratada por una escoliosis lumbar según la técnica de Harrington (A). Se observa una cifosis clínica(B) y radiológica (C) mal tolerada de las regiones lumbar y dorsolumbar.

Figura 53. Ejemplo de una paciente tratada de una escoliosis dorsolumbar mediante instrumentación anterior según la técnica de Dwyer,asociada a una instrumentación posterior de Harrington (A). Se observa una cifosis radiológica (B) y clínica (C) mal tolerada de las regionesdorsal y dorsolumbar.

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Figura 54. Ejemplo de una paciente tratada por vía posterior de unacifosis regular en el contexto de una epifisitis vertebral. la seudoartrosis de lacharnela dorsolumbar producía dolores y provocó la rotura del material alcabo de varios años (A). La zona de la artrodesis se observa bien, como unpunteado en la tomografía computarizada sagital (B).

Figura 55. Corrección quirúrgica de una cifosis lumbar secundaria a unaartrodesis posterolateral no instrumentada (A). La planificación quirúrgicaconsistió en la ralización de una osteotomía transpedicular en L3 con unanueva artrodesis, asociada a su vez a instrumentación por vía posterior (B).

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Figura 56. Cifosis dorsal progresiva enun niño al que se había practicado unalaminectomía dorsal en cuatro niveles alos 4 años. Imágenes laterales a los 7 años(A), a los 10 años (B) tras la artrodesisanterior con injerto de apoyo, a los12 años (C), y después de alcanzar lamadurez ósea, a los 19 años (D).

Figura 57. Cifosis dorsolumbar en un niño tratado con radioterapia por un tumor retroperitoneal con inclusión de los cuerpos vertebralesen el campo de radiación. En las radiografías realizadas a los 5 años, 2 años después del tratamiento, se observan la deformidad frontalmoderada y el aspecto atrófico de los cuerpos vertebrales en las proyecciones laterales (A y B). A los 9 años, la deformidad era moderada(C), pero se decidió realizar una artrodesis anterior antes del brote de crecimiento puberal (D).

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C. Garreau de Loubresse, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).Service de chirurgie orthopédique, hôpital Raymond Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France.

R. Vialle, Interne des hôpitaux de Paris.Service de chirurgie orthopédique, hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France.

S. Wolff, Chirurgien adjoint.Fondation hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Garreau de Loubresse C., Vialle R., Wolff S. Cifosispatológicas. EMC (Elsevier SAS, Paris), Aparato locomotor, 14-582, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés)Título del artículo: Cyphoses pathologiques

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