19. TUMORI CEREBRALE

Download 19. TUMORI CEREBRALE

Post on 18-Jul-2015

4.589 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>19. TUMORI CEREBRALECARACTERISTICILE CLINICE SI PATOLOGICE ALE TUMORILOR CEREBRALE - tumorile cerebrale pot exista cu doar cateva simptome; - adesea singura deviere de la normal poate fi o usoara lentoare in comprehensiune, o pierdere a capacitatii de activitate mentala sustinuta, iar semnele de focalizare cerebrala lipsesc cu desavarsire; - pe de alta parte alti pacienti prezinta semne timpurii de afectare cerebrala: hemipareza progresiva, criza convulsiva la o persoana anterior sanatoasa sau alt simptom dramatic; - la altii se poate suspecta existenta unei tumori prin prezenta HIC cu sau fara semne de focalizare; - la un alt grup simptomele sunt atat de clare incat face probabila nu doar prezenta leziunii tumorale dar si tipul acesteia sau faptul ca e localizata intr-o regiune anume (formeaza sdr caracteristice intalnite rar in alte regiuni); 3 moduri de prezentare clinica: 1. semne cerebrale focale si alterarea generala a functiilor cerebrale, cefalee sau crize; 2. semne de HIC; 3. sdr intracerebrale tumorale specifice; FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR CEREBRALE Edemul cerebral - aspect foarte important al cresterii tumorale, dar mai apare si in traumatismul cerebral, infarct, abces, hipoxie, alte stari toxice si metabolice; -e o trasatura proeminenta a neoplasmului cerebral; - 3 tipuri de edem: vasogenic, citotoxic si interstitial (ex hidocefalia obstructiva cand LCR trece in tesutul periventricular in spatiile dintre celule si in mielina); Edemul vasogenic e tipul de edem intalnit in preajma tumorilor si altor procese localizate precum si in injurii mai difuze ale vaselor sangvine (encefalopatie lead, HTA maligna); -e limitat la substanta alba si evidentiat prin atenuare scazuta la CT si hiperintensitati in T2; - exista o permeabilitate crescuta a celulelor endoteliale capilare astfel incat proteinele plasmatice exsudeaza in spatiile extracelulare. Aceasta permeabiliatate crescuta a fost atribuita unui defect la nivelul jonctiunilor celulare endoteliale stranse dar dovezi mai noi arata ca transportul vezicular activ crescut prin celulele endoteliale e un factor mai important. - factori transudativi microvasculari (proteaze eliberate de celulele tumorale) contribuie de asemeni la edemul vasogenic prin slabirea BHE si permitand pasajul proteinelor sanguine. Fragmentele mici proteice generate de activitatea proteazelor au efect osmotic pe masura ce se raspandesc in substanta alba. Aceasta e baza formarii edemului regional, edemului cerebral localizat din jurul tumorii. Substanta alba are o vulnerabilitate mai mare la edemul vasogenic decat substanta gri, vulnerabilitate care nu e clar inteleasa (probabil organizarea structurala mai lejera confera o rezistenta la lichide sub presiune mai redusa decat a substantei gri). Edemul citotoxic - toate elementele celulare (neuroni, glia, celulele endoteliale) se edematiaza cu reducerea corespunzatoare a fluidului din spatiul extracelular; - cum trecerea apei se face din spatiul extracelular in cel intracelular efectul de masa e relativ mic, spre deosebire de scurgerea extravasculara a edemului vasogenic. - apare tipic in leziunile hipoxic-ischemice: lipsa O2 duce la deficienta pompelor de sodiu ATP dependente din celule, cu acumularea Na intracelular, urmat de trecerea apei in celula. - apare deci in hipoxie dar si in hipoosmolalitatea acuta a plasmei ca in hiponatremia de dilutie, encefalopatia acuta hepatica, SIADH, dezechilibrul osmotic din dializa; CLINIC sdr de HIC se manifesta prin: 1</p> <p>- cefalee la inceput localizata si intermitenta apoi difuza si continua, accentuata de miscari, tuse, calmata de voma si antiedematoase; nu e calmata semnificativ de antalgice; -voma fara greata in jet uneori dimineata la sculare fara legatura cu alimentatia, fara efort; - tulburari psihice: indiferenta fata de mediu si fata de propria persoana, diminuarea globala a functiilor psihice, apoi somnolenta din care poate sa intre in coma daca nu se intevine medical prin tratarea edemului cerebral; -edem papilar cu staza si uneori si sangerari pericapilare; daca nu se intervine la timp se poate instala atrofie optica cu cecitate secundara. - conuri de presiune: consecinta grava a miscorarii spatiului din cutia craniana, constitiue hernierea parenchimului cerebral (angajare) moment in care starea bolnavului se pate agrava brusc; - cele mai frecvente tipuri de herniere sunt: - hernierea uncusului hipocampic sub cortul cerebelului cu comprimarea nervului III homolateral si a partii superioare a trunchiului cerebral cu hemipareza controlateral, crize de rigiditate prin decerebrare, tulburari respiratorii, cardiovasculare. - hernierea amigdalei cerebeloase in gaura occipitala: cu comprimarea trunchiului cerebral; - hernierea subfalciforma: mai ales in tumorile emisferice frontale: tulburari psihice, monopareza crurala sau hemipareza (se angajeaza girusul angular sub coasa creierului); - hernierea centro cerebrala se produce in PEIC supratentoriale ce evolueaza temporobazal; sunt comprimate structurile mezodiencefalice, vasele, caile de scurgere a LCR ceea ce va determina coma cu grave tulburari cardiorespiratorii si exit; TRATAMENTUL EDEMULUI CEREBRAL SI HIC din tumorile cerebrale - glucocorticosteroizi efect bun pe edemul vasogen asociat tumorilor cerebrale (atat primare cat si metastatice) prin efectul direct asupra celulelor endoteliale carora le reduce permeabilitatea, efect care incepe in cateva ore; - reduce de asemeni dimensiunile tesutului cerebral normal reducand global presiunea intracraniana; -DEXAMETAZONA (DXA) in plus reduce edemul vasogenic din traumatisme cerebrale si abcesele cerebrale dar efectul asupra infarctelor cerebrale masive, contuzii si hemoragii e mai putin cunoscut; - practica comuna e de a utiliza DXA 4 mg la 6 ore sau doze echivalente de metil prednisolon (SoluMedrol); - tumori cerebrale mari si edem cerebral marcat: doze f mari de DXA 100 mg/zi; - Efecte adverse la administrarea sustinuta chiar la doze standard, de aceea doza se titreaza cu atentie pana la obtinerea efectului dorit, - interfera cu metabolizarea unor anticonvulsivante ultiizate in tratamentul tumorilor cerebrale; - evitarea solutiilor hipoosmolare la pacientii cu edem cerebral care necesita administrare iv de fluide; - administrarea parenterala a solutiilor hipertone care sunt partial permeabile (manitol, solutii saline hipertone, uree, glicerol) cu trecerea apei din creier in plasma: o Manitol 25% 0,5-1 g/kg in 2-10 min; o Solutii saline hipertone 3 sau 1,5%; o O singura administrare din aceste solutii are doar un efect trecator de cateva ore dar repetarea regulata poate duce la reducerea cefaleei si la reducerea efectelor de masa; - in anumite situatii (edem interstitial, pseudotumor cerebri) pot fi de folos diuretice precum acetazolamida sau furosemidul creand o stare hiperosmolara si reducand formarea LCR; - totusi, cu administrarea repetata a solutiilor hiperosmolare precum manitol sau administrarea diureticelor osmolalitatea creierului creste incet deci acesti agenti nu trebuie folositi timp indelungat; -hiperventilatia controlata reduce rapid edemul cerebral producand alcaloza repiratorie si vasoconstrictie cerebrala; - folosita in: trauma cerebrala cu HIC; - in timpul chirurgiei intracerebrale; - la pacinetii cu tumori cerebrale ce au devenit acut comatosi datorita efectului de masa, dar efectul e scurt;CLASIFICAREA OMS A TUMORILOR SNC A. TUMORI NEUROEPITELIALE</p> <p>2</p> <p>-1. ASTROCITOAME: A. fibrilar, protoplasmic, gemistocitic; A. anaplazic (malign); Glioblastom; A. pilocitic; Xantoastrocitom pleomorf; A. subependimal cu celule gigante (asociat cu scleroza tuberoasa); - 2. OLIGODENRDOGLIOAME: Oligodendrogliom; O. anaplazic (malign); - 3. EPENDIMOAME: Ependimoame; E. anaplazic (malign); - 4. GLIOAME MIXTE: Oligoastrocitom; Oligoastrocitom anaplazic (malign); - 5. TUMORI ALE PLEXURILOR COROIDE: Papilom al plexurilor coroide; Carcinom al plexurilor coroide; - 6. TUMORI NEUROEPITELIALE DE ORIGINE INCERTA: Astroblastom, spongioblatom polar; Gliomatoza cerebrala; - 7. TUMORI NEURONALE SI MIXTE: Gangliogliom; Gangliogliom anaplazic (malign); Gangliocitom; - 8. TUMORI PARENCHIMATOASE ALE GLANDEI PINEALE: Pineocitom; Pineocitom/ Pineoblastom; Pineoblastom; - 9. TUMORI EMBRIONARE: Meduloepiteliom; neuroblastom, ependimoblastom; Meduloblastom cu variante; B. TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI: - Schwannom (neurilemom, neurinom); - Neurofibrom; - tumori maligne ale tecii nevilor periferici, neurofibrosarcom, neurofibrom anaplazic, schwannom malign; C. TUMORI ALE MENINGELUI: - T. meningoteliale (meningioame): atipic, papilar, anaplazic malign; - T. mezenchimale, non meningoteliale; - Leziuni melanocitice primare: melanoza difuza, melanocitom, melanom malign; -Tumori cu histiogeneza incerta: hemangioblastom; D. LIMFOAME SI NEOPLAZII ALE SIST. HEMATOPOIETIC clasif Kiel: - limfom malign; - plasmocitom; - sarcom granulocitic; E. TUMORI ALE CELULELOR GERMINALE: - Germinon, carcinom embrionar, coriocarcinom; - teratom; - tumori combinate ale cel germinale; F. CHISTURI SI LEZIUNI PSEUDOTUMORALE; G. TUMORI ALE REGIUNII SELARE: - Adenom hipofizar; - carcinom hipofizar; - craniofaringiom; H. EXTENSII REGIONALE ALE TUMORILOR REGIONALE; I. METASTAZE;</p> <p>A. TUMORI NEUROEPITELIALE:3</p> <p>ASTROCITOAMEASTROCITOM GR I II OMS - 25 30 % din glioame - cel mai frecvent; - apare la adult tanar 30-40 de ani cu localizare in substanta alba cerebrala frontal &gt; temporal &gt; parietal &gt; punte si diencefal; poate sa se extinda bilateral prin invadarea corpului calos; - anatomie patologica tumora are crestere lenta este infiltrativa cu tendinta de a forma mari cavitati si pseudochisti, altele pot fi relativ avasculare fara cavitati, greu de diferentiat de subst alba; poate contine granule de calciu; - se cunosc 3 variante: - fibrilar frecvent; - gemistocitic; - protoplasmic rar; - manifestarile clinice difera in functie de localizare: - 50% prezinta ca prim simptom crize focale (cu/fara generalizare secundara); - deficite corespunzatoare localizarii tumorii; Localizarea in lobul frontal: - crize jacksoniene, adversive, oculocefalogire; - tulburari psihice afecteaza functiile intelectuale atentia, memoria, dezorientare temporospatiala, tulburari de comportament pierderea autocontrolului (urineaza in salon), lipsa initiativei, apatie; - tablou pseudo-demential in tumorile frontale nu se produce o pierdere globala a tuturor posibilitatilor cerebrale ci mai degraba o dificultate a folosirii lor; - tulburari afective crize moria- tendinta la calambururi subiectul glumelor fiind propria persoana, euforia tumorilor frontale se asociaza cu inertie motorie; - tulburari motorii semne piramidale, pareze centrale faciale, semne extrapiramidale (tip parkinsonian - sunt rare), reflexe patologice de apucare (grasping reflex); - tulburari de echilibru si coordonare sunt secundare HIC -&gt; suferinta trunchiului cerebral apraxia mersului, ataxia bilaterala prin interesarea corpului calos. Nu exista semne cerebeloase (dismetrie, adiadococinezie, reflexe pendulare) insa se diferentiaza greu ataxia frontala de cea din paleocerebel; - tulburari de vorbire - predominant expresiva cand e implicat lobul dominant; Localizarea in lobul parietal: - hemihipoestezie initial profunda, ulterior tactila; sunt conservate sensibilitatea termica si dureroasa; - ataxia prin afectare proprioceptiva hipermetria pasului. Dismetrie la proba indice-nas; - crize jacksoniene senzitive; - hemipareza discreta; Emisfera dominanta: - sd GERSTMANN agnozie digitala, agrafie, incapacitate de a deosebi stg-dr, discalculia; - apraxia constructiva, alexia, afazia (tardiv); Emisfera nedominanta - anozognozie, hemiasomatognozie, apraxia de imbracare, ignorarea jumatatii dreapte a spatiului vizual, agnozia spatiala, apraxie constructiva; Localizarea in lobul temporal: - crize epileptice temporale de toate tipurile crize psihosenzoriale caracterizate prin halucinatiii olfactive, vizuale, gustative, complexe cu modificari paroxistice, automatisme ambulatorii si verbale; - afazie emisfer dominant - cu caracter mixt - lent progresiva; - hemianopsia omonima laterala prin interceptarea radiatiilor optice; - hemipareza, pareza faciala de tip central, afectarea sensibiliatii prin infiltarea capsulei interne + talamus; - tulburari de echilibru, pseudoataxia cerebeloasa triada lui Knapp: paralizia oculomotor comun, semne piramidale controlaterale si tulburari de echilibru = sunt secundare suferintei de trunchiului cerebral ca urmare a hernierii tumorale; 4</p> <p>- tulburari psihice iritabilitate, tulburari de personalitate, afectarea memoriei recente, confuzie, pseudodementa (date de HIC); Localizarea in lobul occipital: - deficite permanente sau paroxistice ale campului vizual, HOL, halucinatii vizuale, iluzii vizuale, cecitate corticala in leziuni bilaterale; - agnozie, alexie - absenta alexiei arata integritatea convexitatii occipitale; - suferinta regiunilor invecinate -&gt; afazie, apraxie, hemipareza, tulburari cerebeloase; - semne de HIC mai importante in leziunile occipitale; - in formele de angajare -&gt; paralizie de III, semne piramidale (uni/bilaterale); - crize comitiale, cefalee cronica; Localizari cerebeloase: - semne HIC - cefalee occipitala cu agravari paroxistice; - rigiditatea cefei, pozitie anormala a gatului, edem papilar, amauroze; - precedate de eclipse vizuale; - hemianopsii bitemporale prin compresiunea chiasmatica prin ventriculul III; - varsaturi atat prin HIC cat si bulbar; - fenomene de herniere a amigdalelor cerebeloase -&gt; gaura occipitala -&gt; tulburari respiratorii si cardio vasculare importante, crize de rigiditate prin decerebrare, exacerbarea cefaleei; - hernierea culmenului prin tentorium -&gt; tulburari de oculomotricitate, inegalitate pupilara, areflexie pupilara, paralizia miscarilor conjugate, surditate (compresiunea tiberculilor cvadrigemeni); - simptomatologie cerebeloasa vermian tulburari de echilibru, mers nesigur cu baza larga; - emisferice tulburari de coordonare (proba IN, marionetelor); + hipotonie, reflexe pendulare, simptomatologie vestibulara (nistagmus); - suferinta nervului VII mai frecvent fiind semn de HIC; Localizarea in trunchiul cerebral: 1. mezencefal: - reg tuberculilor cvadrigemeni: tulburarea motilitatii oculare, paralizia supranucleara a miscarilor de verticalitate, paralizie de III; - scaderea/abolirea reflexului fotomotor si de acomodare, surditate; - tulburari cerebeloase instabilitate antero-posterioara; - pedunculare - sdr Weber - III omolateral + hemiplegie controlaterala; - Benedikt - III + tremor controlateral (lezarea nucleului rosu); - Parinaud + tulb de constienta de la obnubilare, apatie, somnolenta -&gt; rigiditate de decerebrare; 2.pontine: - diplopie, cefalee, semne piramidale; - sdr alterne - lezarea nucleilor V, VI bilateral /VII, VIII + sdr piramidale; - hemispasme faciale; - initial paralizia unilaterala apoi bilaterala a miscarilor de lateralitate = caracteristic; - tulburari de deglutitie, retentie/incontinent...</p>