HERNIA DIAFRAGMATIKA

Tulisan ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan Kepaniteraan Klinik Senior di bagian Ilmu Bedah RS. Dr. Djasamen Saragih Pematangsiantar

DISUSUN OLEH :

RICKY CHRISTIAN SIREGAR

PEMBIMBING :Dr. GUNTUR PERANGINANGIN, Sp.B

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS METHODIST INDONESIA

RS. Dr. DJASAMEN SARAGIH

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Kuasa karena dapat menyelesaikan tulisan tentang HERNIA DIAFRAGMATIKA. Adapun tulisan ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan kepanitraan klinik senior di SMF Ilmu Bedah RS. Dr. Djasamen Saragih Pematangsiantar.

Pada kesempatan ini, izinkan Penulis menyampaikan rasa terima kasih kepada Dr. Guntur Peranginangin, Sp.B yang telah membimbing dan mendidik Penulis selama menjalani kepaniteraan klinik senior. Selain itu, Penulis juga hendak menyampaikan terima kasih kepada dokter-dokter dan tenaga medis di bagian ini.

Penulis mendapatkan manfaat yang besar selama mengumpulkan dan memahami materi tulisan serta pada saat menyusun tulisan ini hingga selesai.

Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih membutuhkan penyempurnaan. Untuk itu, masukan yang membangun sangat penulis harapkan. Semoga tulisan ini dapat menambah wawasan kita semua dan marilah kita budayakan membaca sejak dini.

Pematangsiantar, 10 Maret 2011

PenulisDAFTAR ISI

Kata Pengantar

i

Daftar Isi

ii

Pendahuluan

1

Anatomi

1

Definisi

2

Epidemiologi

3Etiologi

4Patologi

4Patofisiologi

5Manifestasi Klinis

6Diagnosa

7Laboratorium

9Diagnosa Banding

9Penatalaksanaan

9Penyulit dan Prognosa

12Daftar Rujukan

15HERNIA DIAFRAGMATIKA

PENDAHULUAN

Herniasi isi perut ke dalam rongga dada dapat terjadi sebagai akibat defek trauma ataupun kongenital pada diafragma. Gejala dan prognosisnya tergantung pada lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Defek ini bisa pada hiatus esofagus (hiatus hernia), berdekatan dengan hiatus (paraesofagus), retrosternal (Morgagni), dan posterolateral (Bochdalek). Walaupun semua defek ini kongenital, istilah hernia kongenital diafragmatika menjadi sinonim dengan herniasi melalui foramen posterolateral Bochdaiek. Lesi ini biasanya terdapat pada distres pernafasan berat pada masa neonatus, yang disertai dengan anomali sistem organ lainnya, dan mempunyai mortalitas yang tinggi.

ANATOMI

Diafragma merupakan struktur muskulotendineus antara toraks dan abdomen yang berhubungan di sebelah dorsal dengan tulang belakang Ll sampai dengan L3, di sebelah ventral dengan sternum bagian kaudal, dan di sebelah kiri dan kanan dengan lengkung iga. Diafragma ditembus oleh beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak di sebelah dorsal setinggi torakal XII dilalui aorta, duktus torasikus, dan vena azigos. Hiatus esofagus yang terletak di sebelah ventral hiatus aorta setinggi torakal X dilalui oleh esofagus dan kedua nervus vagus.

Hiatus vena kava di sebelah ventrolateral kanan, setinggi torakal IX, dilalui oleh vena kava inferior dan cabang kecil nervus frenikus. Diafragma mendapat darah melalui kedua arteri frenikus dari aorta dan arteri interkostalis disertai cabang terminal arteri mammaria internal.

Gambar 1. Anatomi Rongga Dada

Otot diafragma disarafi oleh nervus frenikus yang berasal dari C2 C5. Pada jejas lintang sumsum belakang tingkat servikotorakal, tot pernafasan interkostal turut lumpuh. Tetapi umumnya diafragma sanggup untuk menjaminkan ventilasi secara memadai.

DEFINISI

Hernia diafragmatika adalah herniasi dari organ abdomen ke dalam hemitoraks biasanya sebeiah kiri-dan disebabkan oleh defek pada diafragma. Diketahui bahwa. terdapat tiga tipe hernia hiatus esofagus yakni hernia sliding, hernia paraesofagus, dan hernia kombinasi atau campuran.Gangguan fusi bagian sternal dan kostal diafragma di garis median mengakibatkan defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia retrosternal yang disebut juga hernia parastemalis. Jika penutupan diafragma tidak terganggu, foramen Morgagni dilalui oleh arteri mammaria interna dengan cabangnya, arteri epigastrika superior.Gangguan penutupan diafragma di sebel.ah posterolateral meninggalkan foramen Bochdalek yang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.

Gambar 2. Hernia Diafragmatika dengan herniasi organ abdomen

pada sisi kiri toraks

EPIDEMIOLOGI

Laporan insidensi hernia diafragmatika bervariasi dari 1 dalam 5.000 kelahiran hidup sampai 1 dalam 2.000 jika lahir mati dimasukkan. Insidensi dilaporkan berimbang antara bayi laki-laki dan perempuan. Hanya sekitar 10% hernia diafragmatika terjadi pada setelah neonatus dan bahkan pada masa dewasa. Defek lebih sering terjadi pada sisi kiri (70 85%) dan kadang-kadang (5%) bilateral. Malrotasi usus dan hipoplasia pulmo terjadi sebenarnya pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali. Anomali yang menyertai telah dikenali pada 20-30% dan meliputi lesi sistem saraf sentral, atresia esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskuler, dan sindrom yang telah dikenali. Di samping trisomi 21, juga dijumpai sindroma trisomi 13, trisomi 18, Fryn, Brachmannde Lange, dan Pallister-Killian yang mematikan. T. etrasomi 12p mosaikisme (sindroma Pallister-dapat mempunyai kariotipe darah tepi normal sebagai akibat dari jarang terlibatnya limfosit. Sindroma mematikan ini dapat didiagnosis dengan kariotipe dari amniosintesis atau sum-sum tulang atau fibroblas neonatus. Laporan kejadian hernia diafragmatika pada anak kembar, saudara, dan keturunan adalah sporadis. Mode pewarisan resesif autosom telah dikesankan pada keluarga dengan agenesis total diafragma.ETIOLOGI

Pemisahan perkembangan rongga dada dan perut disempurnakan dengan menutupnya kanalis pleuroperitoneum posterolateral selama kehamilan minggu kedelapan. Gagalnya kanalis ini menutup merupakan mekanisme yang diterirn.a pada terjadinya hernia diafragmatika posterolateral kongenital. Ini mungkin merupakan mekanisme pada pend6ta dengan defek diafragmatika yang kecil. Pembentukan defek diafragmatika unilateral dan bilateral baru pada binatang percobaan dengan pajanan obat dalam rahim mengesankan mekanisme tambahan yang bisa menjelaskan defek yang lebih besar. Bagian diafragma dan parenkim paru berasal dari perkembangan mesenkim toraks, yang jika terganggu, dapat menjelaskan tidak adanya bagian utama hemidiafragma dan hipopiasia pulmo berat yang biasanya menyertai defek yang besar tersebut.

PATOLOGI

Perubahan patologi pada bayi dengan hernia diafragmatika kongenital tiidak terbatas pada diafragma. Defek diafragma mungkin kecil dan seperti celah atau meliputi seiuruh hemidiafrag,ma. Kedua paru kecil dibandingkan dengan umur dan berat badan kontrol, dengan paru pact sisi defek lebih berat terkena. Ada penurunan jumlah. alveoli dan pembentukan bronkus. Bentuk vaskularisasi paru tidak normal, dengan penurunan volume dan kenaikan yang nyata massa otot pada arteriol. Walaupun ada beberapa bukti bahwa kelainan paru karena tekanan oleh visera abdomen dalam dada, nam-un tidak diterima bahwa kompresi fisik merupakan penyebab satu satunya atau penyebab primer. Kelainan perkembangan mesenkim adalah suatu konsep yang muncul dengan pengertian yang sangat berbeda.

PATOFISIOLOGI

Telah dianggap bahwa suatu hernia sliding berkaitan dengan suatu sfingter esofagus distal yang tidak kompeten, sedangkan hernia hiatus paraesofagus merupakan kelainan anatomik murni dan tiak berkaitan dengan kardia yang tidak kompeten. Oleh karena itu, terapi bedah diarahkan pada restorasi fisiologi kardia dalam pasien dengan hernia sliding dan reduksi sederhana dart lambung ke dalam kavum abdomen dan menutup krura untuk hernia hernia paraesofagus.Tujuh puluh sampai delapan puluh persen dart hernia diafragmatika kongenital merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal pada minggu kesepuluh kehidupan janin dalam kandungan. Usus halus, easter, limpa, serta sebagian kolon transversum dart rongga peritoneum dapat masuk ke rongga toraks (90% di sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasia) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.Hernia retrosternal melalui foramen Morgagni hanya sekitar 10% dart semua kasus hernia diafragmatika dan jarang meni.mbulkan masalah selama usus halus masuk ke mediastinum perlahan-lahan.Uji fisiologis dengan pemantauan pH esofagus 24 jam memperlihatkan hernia hiatus paraesofagus dapat berkaitan dengan refluks gastroesofagus patologis. Penelitian fisiologis telah memperlihatkan bahwa kompetensi dart kardia tergantung pada hubungan dart sfingter esofagus distal, panjang esofagus yang terpajan. pada lingkun.gan bertekanan positif dart abdomen dan panjang keseluruhannya. Defisiensi pada salah satu dart karakteristik manometri dart sfingter ini, berkaitan dengan kompetensi kardia, tanpa mempertimbangkan apakah ada hernia. Penderita dengan hernia paraesofagus telah memperlihatkan bahwa mereka memiliki sfingter esofagus distal dengan tekanan normal, tetapi panjang sfingter keseluruhan rnemendek dan bergeser ke luar lingkungan abdomen yang bertekanan positif.

MANIFESTASI KLLNIS

Presentasi klinis dari hernia paraesofagus berbeda dengan hernia sliding. Biasanya ada pre-valensi yang lebih tinggi dart gejala disfagia dan rasa penuh setelah makan pada hernia paraesofagus, tetapi gejala khas pirosis dan regurgitasi dominan dalam hernia hiatus sliding. Keduanya disebabkan oleh defisiensi mekanis yang mendasari pada kardia.Sekitar sepertiga pasien dengan hernia paraesofagus mengeluh hematemesis yang disebabkan oleh perdarahan rekuren dan ulserasi mukosa lambung dalam bagian yang berherniasi dari lambung. Komplikasi respiratorius seringkali berkaitan dengan hernia paraesofagus dan merupakan pneumonia rekuren akibat aspirasi. Dengan bertambahnya waktu, lambung bermigrasi ke dalam dada dan dapat menyebabkan obstruksi intermiten yang disebabkan oleh rothsi. Adanya hernia paraesofagus dapat membahayakan jiwa dan menimbulkan perdarahan luas atau yolvulus dengan obstruksi lambung akut atau infark.Gejala-gejala hernia hiatus sliding biasanya disebabkan ol.eh. abnonnalitas fungsional yang berkaitan dengan refluks gastroesofagus dan mencakup pirosis, regurgitasi, dan disfagia. Pasien ini mempunyai defek sfingter bawah mekanis.Ada kelompok pasien dengan hernia hiatus sliding yang tidak berkaitan dengan penyakit refluks, di mana disfagia disebabkan oleh suatu obstruksi dari bolus yang ditelan dengan pergeseran diafragmatika pada lambung yang berherniasi. Pasien pasien ini biasanya mempunyai sfingter yang kompeten secara mekanis, tetapi pergeseran diafragma pada lambung dapat menimbulkan pendorongan isi lambung subdiafragmatika ke dalam esofagus dan faring, menimbulkan regurgitasi faringeal dan aspirasi. Abnormalitas ini dikacaukan dengan penyakit refluks gastroesofagus tipikal.Bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika tipe Morgagni jarang bergejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia tipe Bochdalek akan menyebabkan bayi mengalami distres pernafasan berat dalam usia beberapa jam pertama sehingga memerlukan pembedahan darurat. Bayi tampak sianosis, tachypnoe, dan menunjukkan bunyi nafas yang menurun pada sisi hernia. Denyut nadi juga meningkat. Terdapat pergeseran mediastinurn ke sisi berlawan.an dengan hernia. Penderita dengan manisfestasi terlambat dapat mengalami muntah sebagai akibat obstruksi usus atau gejala respiratorius ringan. Kadang-kadang, inkarserasi usus akan menyebabkan iskemia dengan sepsis dan kolaps respiratorik. Hernia diafragmatika yang tidak dikenali merupakan penyebab kematian mendadak pada bayi dan anak prasekolah. Sering pula hernia Morgagni dan Bochdaiek menjadi kelainan yang asimptomatik.DIAGNOSA

Diagnosa dapat ditegakkan langsung pada saat lahir atau setelah 2-3 hari setelah kelahiran dengan adanya sindroma distres pernafasan. Sisi toraks yang terkena terlihat lebih menonjol. Dada dapat pida berbentuk barrel chest. Pada perkusi, terdengar suara pekak dan suara nafas penderita akan menghilang. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal. Hal ini ditandai dengan bergesernya bunyi jantung. Defek yang parah dapat menyebabkan tanda-tanda pnewnotoraks. Abdomen akan terlihat skafoid. Torakosintesis atau torakotomi pipa hams dittmda jika terdapat hernia diafragmatika kongenital.Foto rontgen dada biasanya diagnostik. Pandangan lateral sering menampakkan usus masuk melewati diafragma. Pada hernia Morgagni, pemeriksaan foto toraks memperlihatkan massa retrosternal yaitu viskus yang berisi udara atau gambaran serupa di sebelah dorsal jika terdapat hernia Bochdalek. Kadang-kadang lesi kistik kongenital paru bisa menghasilkan gambaran radiografi yang sama. Perbedaan dengan hernia diafragmatika bisa ditegakkan dengan ultrasonografi pascanatal atau injeksi kontras ke dalam lambung atau kateter arteri umbilikalis untuk mengenali usus di atas diafragma. Pada anak yang iebih tua, dengan gejala tidak khas, pemeriksaan kontras saluran cerna biasanya diperlukan. Ultrasonografi dan fluoroskopi membantu membedakan elevasi dari hernia yang sebenarnya dan CT- Scan dibutuh.kan untuk menyingkirkan kemungkinan pneumatokel atau komplikasi efusi.

Gambar 3. Radiogarfi dari bayi berumur 1 hari dengan hernia diafragmatika kongenital ukuran sedang. Tampak udara dan lengkung usus berisi cairan pada dada sebelah kiri, pergeseran mediastinum ke dada kanan, dan posisi selang orogastrik

Diagnosa prenatal dengan ultrasonografi adalah laziin. Evaluasi dengan seksama untuk anomali lain harus memasukkan ekokardiografi dan amniosintesis. Kadang-kadang, janin dengan ultrasonografi dalam rahim akan tidak mempunyai kelainan pada. foto rontgen setelah lahir. Orang tua dengan diagnosa hernia diafragmatika ultrasonografi harus dinasehati secara seksama oleh kelompok multidisipliner yang sangat berpengalaman dengan keadaan ini jika harus dihindari terminasi yang tidak perlu dan harapan yang tidak realistik.

LABORATORIUM

Selain pemeriksaan gas darah arteri untuk mengukur pH, PaCO2, dan PaO2, perlu dilakukan pemeriksaan kromosom dan elektrolit serum. Pemeriksaan kromosom perlu dilakukan karena hernia diafragmatika sering berkaitan dengan kelainan kromosom. Pada kasus-kasus yang jarang, seperti sindroma Pallister-Killian, gangguan kromosom dapat didiagnosa berdasarkan temuan biopsi kulit.Pemantauan kadar elektrolit serum, terutama kadar kalsium dan glukosa harus dilakukan sejak awal dan diulangi sesering mungkin. Mempertahankan kadar glukosa pada batas rujukan dan keseimbangan kaslium merupakan hal yang penting dalam penanganan.

DIAGNOSA BANDING

Hernia diafragmatika mirip dengan :

Eventrasio diafragmatika

Malformasi adenomatoid kistik

Kelainan kavum toraks dan pleura

Pneumotoraks

Hipertensi pulmonal persisten pada neonatus

PENATALAKSANAAN

Selama persiapan pembedahan, neonatus hams dipertahankan tetap hangat. Pemeriksaan pH dan gas darah harus dilakukan. Bila perlu, diberikan terapi ventilasi

dengan tekanan rin.gan. Tersedianya oksigenasi ekstrakorporeal membran (extracorporeal membrane oxygenation [ECMO ), penggunaan stabilisasi prabedah, dan kemajuan terapi dalam rahim merupakan ran.gsangan utama pada terapi agresif. Dulu hernia diafragmatika dipertimbangkan suatu operasi darurat, dengan operasi pengurang segera memberikan hasil yang optimal pada bayi ini. Mengenali peran hipertensi pulmonal di sampi.ng hipoplasia dan pengaruh perbaikan operatif pada fungsi paru merupakan reevaluasi yang sangat penting dari strategi tersebut. Sekarang jelas bahwa pengaruh massa hernia visera pascanatal merupakan faktor kecil dalam gangguan kardiorespiratorik dibandingkan dengan hipertensi pulmonal dan hipopiasia.Resusitasi awal harus disertai dengan masa. upaya stabilisasi paralisis (pankuronium 100 jig / kg), hiperventilasi sedang (tekanan parsial CO2 25-30 mmHg) dan sedasi narkotik (fentanil 2-4 g / kg). Resusitasi volume, dopamin, dan bikarbonat (urituk mempertahankan pH 7,50) dapat juga menolong. Jika bayi sudah stabil dan menunjukkan. tahanan vaskuler pulmonal stabil tanpa shunt dari kanan ke kiri yang berarti, perbaikan diafragma sekarang dilakukan pada umur 12-24 jam. Jika stabilisasi tidak mungkin atau shunt yang berarti menetap, kebanyakan bayi akan membutuhkan dukungan ECMO. Obat vasoaktif (tolazolin, prostaglandin, dopamin) bisa memberikan perbaikan sementara tetapi tidak memuaskan seperti terapi defin.itif untuk hipertensi pulmonal yang disertai dengan hernia diafragmatika. Pemberian surfaktan juga terbukti menghasilkan perbaikan. sementara dalam oksigenasi pada beberapa bayi dengan hernia diafragmatika kongenital.Pengalaman dengan ECMO pada hernia diafragmatika kongenital menunjukkan bahwa paralisis dan sonde lambung untuk pengisapan kontinu dengan tujuan mencegah distensi usus dapat menyebabkan reduksi dramatis volume visera yang hernia. Lamanya ECMO untuk neonatus dengan hernia diafragmatika jauh lebih lama daripada pada mereka dengan sirkulasi janin menetap atau aspirasi mekonium dan bisa berakhir sampai 3-4 minggu. Waktu perbaikan untuk diafragma pada ECMO adalah kontroversial. Beberapa pusat kesehatan lebih suka perbaikan awal untuk memungkinkan pasca perbaikan ECMO yang lebih lama, sedangkan beberapa pusat kesehatan lainnya menunda perbaikan sampai bayi terlihat mampu untuk mentolerasi pen.ghentian ECMO. Pada salah satu kasus, hipertensi puhr1onal berulang memberikan mortalitas yang tinggi dan penghentian dari dukungan ECMO harus secara hati hati. Jika penderita tidak bisa dihentikan dari ECMO setelah perbaikan, pilihannya adalah menghentikan dukungan atau terapi percobaan seperti nitrit oksida atau transplantasi satu paru. Venti.lasi semprotan frekuensi tinggi dan ventilasi osilatori mempunyai keberhasilan terbatas pada neonatus dengan hernia kongenital diafragmatika.Pembedahan elektif perlu untuk mencegah penyulit. Tindak.an darurat juga perlu bila dijumpai insufisiensi jantung-paru pada neonatus. Dilakukan laparotomi dengan tujuan reposisi hernia dan penutupan defek memberikan hasil yang baik. Laparotomi merupakan langkah yang baik pada kasus-kasus dengan mairotasi organ. Malrotasi yang menyertai dapat diarahkan dan dinding perut dapat dibiarkan terbuka dengan kulit hanya ditutupi dengan kantong. Silastik dipasang jika tekanan perut diperkirakan berlebihan. Tambalan sintetis (politetrafluoroetelin) sekarang lebih disukai. daripada pemindahan otot autolog atau penutup primer yang ketat pada defek yang besar.

Gambar 4. Hernia diafragmatika peritoneoperikardialPasca pembedahan, diperlukan bantuan pernafasan dengan ventilator, pemeriksaan pH dan gas darah yang cukup sering.

PENYULIT DAN PROGNOSA

Penelitian bayi dengan hernia diafragmatika kongenital yang diketahui dalam uterus melaporkan ketahanan hidup lebih rendah daripada pada laporan yang terbatas

pada kelahiran hidup. Dan penelitian yang ada, tampak bahwa sebagian besar janin dengan diagnosa hernia diafragmatika kongenital yang tidak bertahan hidup waktu hamil meninagal sebagai akibat terminasi elektif. Insiden kematian janin. spontan di antara janin janin yang didiagnosa menderita hernia diafragmatika kongenital adalah 7 10%. Dari mereka yang bertahan hidup sampai persalinan, ketahanan hidupnya tampak berkisar antara 42 66% walaupun dengan cara cara sekarang termasuk ECMO. Faktor faktor yang terkait dengan prognosis yang jeiek adalah anomali yang besar yang menyertai, gejala gejala sebelum umur 24 jam, distres cukup berat yang membutuhkan ECMO, dan persalinan pada pusat nontertieri. Upaya awal dalam perbaikan dalam uterus mengakibatkan ketahanan hidup yang rendah (29%), walaupun hash yang terakhir dilaporkan iebih memberikan harapan.

Dahulu, perbaikan pada hernia diafragmatika yang bertahan hidup secara klinis normal, walaupun beberapa kelainan dapat dideteksi dengan fungsi paru. Dengan cara pengobatan mutakhir, sejumlah bayi yang bertahan hidup yang berarti diketahui mempunyai sekuele yang serius, terutama paru, neurologis, dan kelainan pertumbuhan. Adalah secara umum diterima bahwa sekuele jangka panjang ini akibat dari ketahanan hidup bayi dengan gangguan paru yang iebih berat daripada kemungkinan sekuele sebelumnya. Sekitar 10 20% dari hernia diafragmatika yang bertahan hidup sekarang membutuhkan terapi oksigen pada saat keluar dad rumah sakit.Penelitian mencatat kelainan fungsi paru pada masa perioperatif dan beberapa tahun setelah perbaikan. Penelitian terhadap hernia diafragmatika yang bertahan hidup pada umur 6 11 tahun menunjukkan penurunan yang bennak.na aliran ekspirasi paksa pada 50% kapasitas vital dan aliran ekspirasi puncak. Paru pada sisi yang terkena lebih besar daripada yang diperkirakan, memberikan kesan hiperinflasi dan perfusi menurun. Penderita ini telah mengalalni perbaikan sebelum adanya ECMO. Pada penelitian fungsi paru neonatus, neonatus dengan hernia diafragmatika yang membutuhkan ECMO menunjukkan penurunan keienturan dinainik dan volume tidal secara bermakna apabila dibandingkan dengan mereka yang tidak membutuhkan ECMO. Setelah perbaikan, bayi dengan hernia diafragmatika juga terbukti mempunyai penyakit saluran pernafasan reaktif. Terlihat bahwa hernia diafragmatika kongenital yang bertahan hidup terbukti mepunyai penyakit paru restriktif dan reaktivitas saluran pernafasan, yang terkait dengan beratnya kegagalan pernafasan awalnya.Kelainan neurologis telah diketahui pada hernia diafragmatika yang bertahan hidup yang membutuhkan ECMO. .Kelainannya adalah sama dengan kelainan yang terlihat pada neonatus yang diobati dengan ECMO untuk diagnosa lain dan termasuk keterlambatan perkembangan, kelainan pendengaran atau penglihatan, kejang kejang, dan kelainan CT Scan. Sebagian besar kelainan neurologis yang terdokumentasi diklasifikasikan sebagai ringan atau sedang dan insidensinya sauna dengan penderita ECMO yang bertahan hidup lainnya.Pertumbuhan dan nutrisi terganggu pada penderita hernia diafragmatika yang bertahan hidup yang membutuhkan ECMO. Sekitar 40 50% berada pada pertumbuhan kurang dari 5 persentil untuk berat pada umur 2 tahun. Rasio berat : panjang kurang dari 5 persentil pada 40% yang bertahan hidup pada umur 1 tahun dan 21% pada 2 tahun. Hampir semua penderita ECMO yang bertahan hidup menunjukkan bukti klinis adanya refluks gastroesofagus dan 20% atau lebih membutuhkan fundoplikasi. Dilatasi esofagus dengan perubahan motilitas yang membaik selama usia. satu tahun pertama telah dikorelasikan degnan riwayat prenatal polihidramnion.Masalah jangka panjang lain terjadi pada populasi ini termasuk pektus ekskayatum, skoliasis, hipertensi pulmonal menetap, dan herniasi berulang. Pembentukan hernia berulang sering pada bayi baru lahir dengan defek yang besar yang membutuhkan perbaikan tambalan sintetis. Reherniasi dilaporkan pada 20 40% dari mereka yang membutuhkan perbaik.an tambalan dan secara khas terjadi pada tahun pertama.Perbaikan hernia kongenital yang bertahan hidup, terutama yang membutuhkan dukungan ECMO, mempunyai berbagai kelainan jangka panjang yang tampak membaik dengan bertambahnya waktu, tetapi membutuhkan pemantauan yang tepat dan dukungan multidisipliner.

REPAIR HERNIA DIAFRAGMATIKA

Introduksia.DefinisiSuatu tindakan pembedahan dengan cara melakukan koreksi terhadap defek padadiafragmayang menimbulkan herniasi diafragmatika. Isi hernia di reduksi ke posisi normalnya dilanjutkan denganrepairdefek pada diafragma.

b. Ruang lingkupHernia diafragmatika adalah suatu kelainan yang ditandai dengan adanya defek pada diafragma yang menyebabkan timbulnya herniasi isi abdomen ke dalam cavum toraks.

Pembagian Hernia diafragmatika :

Hernia Kongenital (a.l. Hernia Foramen Bochadalek, Hernia Morgagni lihat Bedah Anak)

Hernia Akuisita :Hernia Hiatal(Hernia Sliding, Hernia Paraesofageal)

Hernia Diafragmatik Traumatika

c. Indikasi Operasi Esophagitis refluks gastroesofageal

Abnormal PH monitoring pada periksaan monometrik

Kelainan pada foto upper GI

Adanya hernia paraesofageal dengan gejala mekanis

Esophageal stricture Tindakan operatif pada Barretts esophagus

Kegagalan terapi medikal yang adekuat

Ruptur diafragma pada hernia traumatika

Insuffisiensi kardiorespirator progress

d. Diagnosis Banding Sliding hernia Paraesofageal hernia

Penyebab lain refluks gastroesofageal

Hernia diafragma traumatika

f. Pemeriksaan Penunjang Radiographic diagnostic : Foto Thoraks

USG

CT scanTehnik Operasi1. Nissen fundoplication (posterior)

Insisi abdominal (midline) atau insisi thorakal

Gastroesophageal junction dikembalikan ke posisi intraabdominal.

Lakukan putaran 360 dari cardiac gaster yang mengelilingi esofagus intra abdominal.

Hiatus di tutup

2. Hemi Nissen (posterior) putaran 180 = TOUPET

3. Dor (anterior)

4. Belsey Mark IV

dilakukan thorakotomi kiri pada ICS 5 atau 6 untuk diseksi bebas dari esofagus distal.

Bagian anterior dan lateral gaster diikatkan ke esofagus distal dengan 2 jalur jahitan yang akhirnya direkatkan ke diafragma.

Crus diafragma di re-aproksimasi di posterior.

g. Komplikasi Operasi Dysphagia dapat terjadi sementara atau permanen.

Refluks rekuren dapat terjadi

Komplikasi pulmonal

h. MortalitasSesuai kasus yang mendasari dan kondisi pasien

i. Perawatan Pasca Bedah Bila selama operasi tidak terjadi perforasi esofagus atau lambung, segera sesudah saluran pencernaan berfungsi baik, dapat diberikandietcair yang secara bertahap dirubah menjadi diet padat.

Jika selama operasi terjadi perforasi esofagus atau lambung, nasogastrik tube dipertahankan 5-7.

i.Follow-up- Upper GI foto untuk menilai hasil operasi

- Ulangan Upper GI endoskopi untuk evaluasi keadaan GItract.

Description

The most common procedure of this type is called fundoplication. In this surgery, your surgeon will:

First repair the hiatal hernia, if present. This involves tightening the opening in your diaphragm with stitches to keep your stomach from bulging upward through the opening in the muscle wall. Some surgeons place a piece of mesh in the repaired area to make it more secure.

Wrap the upper part of your stomach around the end of your esophagus with stitches. The stitches create pressure at the end of your esophagus that helps prevent stomach acid and food from flowing up into the esophagus.

Surgery is done while you are under general anesthesia so you are asleep and pain-free. Surgery usually takes 2 to 3 hours. Your surgeon may choose from different techniques.

Open repair

Your surgeon will make 1 large surgical cut in your belly.

A tube may be inserted youre your stomach through the abdomen to keep the stomach wall in place. This tube will be taken out in about a week.

Laparoscopic repair

Your surgeon will make 3 to 5 small cuts in your belly. A thin tube with a tiny camera on the end is inserted through one of these cuts.

Other surgical tools are inserted through the other cuts. he laparoscope is connected to a video monitor in the operating room.

Your surgeon does the repair while viewing the inside of your belly on the monitor.

The surgeon may need to switch to an open procedure in the case of problems.

Endoluminal fundoplication

This is a new procedure that can be done without making cuts. A special camera on a flexible tool (endoscope) is passed down through your mouth and into your esophagus.

Using this tool, the doctor will put small clips in place at the point the esophagus meets the stomach. These clips help prevent food or stomach acid from backing up.

PERAWATAN PASCA BEDAH Bila selama operasi tidak terjadi perforasi esofagus atau lambang, segera sesudah saluran pencernaan berfungsi baik, dapat diberikandietcair yang secara bertahap dirubah menjadi diet padat Jika selama operasi terjadi perforasi esofagus atau labung, nosogastrik tube dipertahankan 5-7FOLLOW-UP Upper GI foto untuk menilai hasil operasi Ulangan Upper GI endoskopi untuk evaluasi keadaan GItractPosted in Bedah Digesti Tagged: Hernia Foramen Bochadalek, Hernia Morgagni, herniasi,Repair herniadiafragmatika.1). Sliding herniasalah tempat secara anatomis (masuknya) oesofagogaster junction melalui hiatus oesofagus kedalam kavum thoraks2). Para-oesofagal hernia oesofagogastric tetap pada tempatnya yaitu dibawah diafragma tetapi fundus dan kurvatura mayor bergulung masuk kerongga dada melalui hiatus oesofagusSecara embrional diafragma disusun oleh 3 bagian yaitu :1) septum transversum2) Mesenterium dorsal3) membran pleuroperitoneum dari didnding tubuh.

C. ETIOLOGI1) Traumatik manifestasi klinisnya dapat akut, intermediet dan lambat sampai 2-3 tahun.2) Non traumatik dapat diakibatkan karena kelemahan otot-otot hiatus oesofagus yang pada umumnya terjadi pada orang berusia pertengahan.

Predisposisi terjadinyahiatal herniaadalah kelemahan otot-otot penyusun diafragma, wanita lebih banyak dari laki-laki, kurang komsumsi serat dalam diet, keadaan konstipasi lama, oesofagitis kronis yang menybabkan terjadinya pemendekan oesofgus karena terbentuk fibrosis, kehamilan dan asites. Cara mendiagnosis hiatal hernia didapatkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, terutama regio thoraks yaitu didapatkan suara usus, suara pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi. Pemeriksaan penunjang khususnya radiologi thoraks dan abdomen 3 posisi terutama regio thoraks yaitu didapatkan gambaran usus dan tidak didapakan diafragma. Penunjang lainnya yaitu endoskopi.. Gambaran klinis hiatal hernia dapat berupa gejala ringan yang dikenal bouchards triad3, heart burn,chest paindan sampai keadaan yang buruk yaitu sindrom distress pernafasan dan atau obstruksi saluran cerna.Penatalaksanaan hernia hiatus oesofagus adalah mengembalikan keposisi semula sesuai anatomi melalui pembedahan, dikenal ada 3 cara :1. Operasi Belseys : secara transthorakal sampai terlihat oesofagus intra abdominal, kemudian diperkuat dengan cara melakukan plikasi gaster secara keliling sebanyak 280 derajat sampai distal oesofagus.Prognosistindakan ini 10 15 % akan terjadi rekuren.2. Operasi Neissens Fundoplikasi yang dapat dilakukan secara trans abdominal maupun trans thorakal dimana tindakannya adalah melakukan fundoplikasi secara keliling 360 derajat antara distal oesofagus dan fundus gaster, prognosis keberhasilannya 96%3. Operasi Hills, yaitu secara trans abdominal kemudian melakukan gastropexi

DAFTAR RUJUKAN

1. Sjamsuhidajat R. Jong W., Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi Revisi, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1999, hal. 692 93.

2. Merenstein GB., Kaplan DW., Buku Pegangan Pediatri Edisi 17, Penerbit Widya Medika, Jakarta, 2001, hal. 171 72.

3. Schwartz S., Intisari Prinsip Prinsip Ilmu Bedah Edisi 6, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2002, hal. 390 93.

4. Nelson WE., Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2001, hal. 1425 27.

5. Congenital Diaphragmatic Hernia, eMedicine, available from : http://www.emedicine.com/ped/topic2603.htm

6. Reksoprodjo S., Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 1999, hal. 124 25.

7. Diaphragmatic Hernia, Lucile Packhard Children's Hospital, available from : http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html

. BOCHDALEK

Hernia Bochdalek adalah defek kongenital diafragma bagian posterolateral yang menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen, sehingga terjadi protusi organ intra abdomen ke kavum thoraks. Foramen Bochdalek merupakan celah sepanjang 2 sampai 3 cm di posterior diafragma setinggi kosta 10 dan 11, tepat di atas glandula adrenal. Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai ke hiatus esophagus. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10.Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.

Hernia Bochdalek merupakan kelainan yang jarang terjadi. McCulley adalah orang pertama yang mendeskripsikan kelainan ini pada tahun 1754. Bochdalek pada tahun 1848 menggambarkan secara detail aspek embriologi dari hernia ini. Tipe yang paling sering terjadi (80%) adalah defek posterolateral atau hernia Bochdalek. Penyebab pasti hernia Bochdalek masih belum diketahui. Hal ini sering dihubungkan dengan penggunaan thalidomide, quinine, nitrofenide, antiepileptik atau defisiensi vitamin A selama kehamilan. Insidensi pada neonatus tercatat antara 1 : 2000 5000. Pada dewasa insidensi dilaporkan bervariasi antara 0.17% yang dilaporkan oleh Mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapat dari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan. Hernia Bochdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang ( sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberculosis paru-paru. Kadang-kadang pada anak yang lebih besar juga sering diduga sebagai staphylococcal pneumonia.

E. MANIFESTASI KLINIS

Biasanya pada neonatus terjadi distres pernafasan, infeksi saluran nafas rekuren, muntah dan sianosis, karena kolapnya paru-paru yang terkena dan pergeseran struktur mediastinum ke sisi kontralateral serta terganggunya venous return ke jantung. Pada dewasa, gejala-gejala gastrointestinal lebih sering tampak, karena obstruksi sub akut, atau batuk yang persisten dan masalah saluran nafas. Kadang ditemukan kasus insidental pada laparotomi atau pemeriksaan CT Scan dan MRI yang dilakukan untuk penyakit lain. Sebuah review menyatakan bahwa 80-90% hernia terjadi di sisi kiri (kemungkinan karena perlindungan dome kanan diafragma oleh hepar), lebih sering pada wanita dan tidak mempunyai kantong. Pada 20% kasus terdapat kantong yang berasal dari membran pleuroperitonealis. Ukuran defek bervariasi dari kecil dengan ukuran lubang 2 3 cm sampai meliputi seluruh diafragma. Defek dapat meluas dari dinding dada bagian lateral sampai ke hiatus esophagus. Hernia Bochdalek dilaporkan berhubungan dengan hipoplasia paru-paru, sequestrasi ekstralobaris, dan defek jantung. Derajat hipoplasia secara langsung berpengaruh pada kelangsungan hidup pasien

F. DIAGNOSIS

Pada anak-anak berdasarkan pada pemeriksaan klinis di mana terdapat abdomen yang scaphoid dan adanya suara usus di thoraks. Pada center yang maju saat ini telah didiagnosis antenatal dengan ultrasonografi pada 40-90% kasus. Pada postnatal, pemeriksaan sinar-X dada sederhana atau jika meragukan dengan barium meal dan followthrough biasanya dapat untuk diagnostik. Gambaran khas berupa radiolusensi multipel di dalam dada karena loop usus yang terisi gas dengan pergeseran mediastinum ke sisi kontralateral, menimbulkan pola yang kadang-kadang menyerupai malformasi adenomatoid kistik di paru-paru. Pada dewasa diagnosis sering salah sampai timbul kecurigaan yang kuat. Thomas dkk menemukan sekitar 38% pasien hernia Bochdalek dewasa terjadi misdiagnosis, di mana sering keliru didiagnosis sebagai efusi pleura, empyema, kista paru-paru dan pneumothoraks. Pada dewasa yang asimtomatik diagnosis biasanya ditemukan pada pemeriksaan CT Scan atau MRI yang dilakukan untuk penyakit lain.

G. PENATALAKSANAAN

Tindakan pembedahan dapat dilakukan baik melalui pendekatan abdomen maupun thoraks. Pendekatan abdomen mempunyai keuntungan dapat mengoreksi malrotasi pada saat yang bersamaan. Lebih mudah menarik organ ke bawah dari pada mendorong organ ke dalam kavum abdomen yang sempit. Isi hernia biasanya meliputi usus halus dan sebagian usus besar. Lien juga sering masuk ke kavum thoraks. Kadang-kadang lobus kiri hepar, glandula adrenal kiri atau ginjal kiri juga tampak Melalui incisi subcostal organ abdomen dibebaskan dari rongga thoraks, menampakkan defek pada diafragma. Ahli bedah lain lebih suka melakukan incisi vertikal karena dapat menunjukkan bagian ventral hernia. Tepi anterior diafragma keseluruhan tampak jelas dengan menarik ke atas dinding abdomen. Memasukkan kateter karet ke dalam kavum thoraks dapat membantu menurunkan tekanan negatif di sekitar organ abdomen, tapi tidak harus dilakukan. Organ abdomen yang herniasi ditarik dengan hati-hati ke dalam kavum abdomen. Kadang-kadang terjadi adhesi yang cukup berat antara tepi defek dengan fleksura lienalis kolon. Diseksi dengan hati-hati pada tepi posterior diafragma, yang biasanya tertutup oleh lapisan peritoneum yang berlanjut dengan pleura parietalis, akan membuat komponen otot posterior tidak menggulung sehingga bisa dijahit dengan tepi anterior. Loop usus yang inkarserasi harus dibebaskan dengan hati-hati. Setelah hernia berhasil direduksi, dimasukkan retractor pada defek untuk melihat kavum thoraks. Kantong hernia harus dicari walaupun sering sulit karena tipis dan transparan. Biasanya tepi defek tajam dan nyata. Jika terdapat kantong, tepi defek menjadi tidak jelas dan tertarik ke arah kavum thoraks. Kantong hernia ditarik ke abdomen dan dieksisi. Celah diafragma ditutup dengan jahitan terputus satu lapis dengan benang non-absorbable. Jika tepi posterior tidak ada, jahitan dapat dibuat melingkari kosta, karena muskulus interkostal tidak cukup kuat sebagai penahan. Defek yang besar dapat ditutup dengan memasang Marlex mesh atau Gortex membran atau dengan membuat flap dari peritoneum, fascia posterior, dan muskulus transversalis dari dinding kiri atas abdomen. Setelah repair diafragma selesai, dipasang chest tube pada rongga thoraks.

Pada beberapa kasus, mediastinum bergeser terlalu cepat ke kiri, dengan overdistensi paru-paru kanan. Keadaan overekspansi ini kadang-kadang dapat menimbulkan pneumothoraks pada sisi kontralateral. Pemasangan chest tuhe pada sisi kontralateral disarankan karena insidensi pneumothoraks yang relatif tinggi pada sisi yang berlawanan dari hernia diafragmatika. Suction dipasang pada setiap chest tube untuk mempertahankan struktur mediastinum pada garis tengah. Penutupan dinding abdomen dapat menimbulkan masalah, karena sering kali organ abdomen tidak muat ditempatkan di dalam kavum abdomen. Charles dkk merekomendasikan hanya penutupan kulit dengan penundaan penutupan otot yang dapat dilakukan pada situasi tersebut. Pada keadaan ini dapat menimbulkan terjadinya hernia ventralis, tetapi tekanan pada diafragma dan vena cava inferior akan berkurang. Hernia ventralis direpair 10 hari sampai 2 minggu kemudian, setelah kavum abdomen sudah cukup meluas untuk menampung usus. Monitor dengan rontgen dada berulang setelah operasi perlu dilakukan. Chest tube dapat diklem bila mediastinum telah berada pada garis tengah dan ahli anestesi mencatat adanya peningkatan pengembangan paru. Jika ventilasi mekanis diperlukan, tekanan inspirasi positif dapat meningkatkan resiko pneumothoraks pada paru-paru yang overdistensi.

Prognosis keseluruhan pada hernia diafragmatika kongenital pada neonatal belum meningkat banyak, terutama pada bayi yang sudah menunjukkan gejala dalam 24 jam pertama kehidupannya. Walaupun penggunaan tekhnik terbaru dari oksigenasi membran ekstra korporeal, angka survival masih sekitar 50-65%. Derajat hipoplasia paru-paru mempengaruhi keberhasilan. Pada dewasa prognosis lebih baik karena tidak adanya hipoplasia paru-paru. Hernia Bochdalek adalah defek kongenital diafragma bagian posterolateral yang menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.OLLOW-UP

Upper GI foto untuk menilai hasil operasi

Ulangan Upper GI endoskopi untuk evaluasi keadaan GI tract

Posted in Bedah Digesti Tagged: Hernia Foramen Bochadalek, Hernia Morgagni, herniasi, Repair hernia diafragmatika.

1). Sliding hernia

salah tempat secara anatomis (masuknya) oesofagogaster junction melalui hiatus oesofagus kedalam kavum thoraks

2). Para-oesofagal hernia

oesofagogastric tetap pada tempatnya yaitu dibawah diafragma tetapi fundus dan kurvatura mayor bergulung masuk kerongga dada melalui hiatus oesofagus

Secara embrional diafragma disusun oleh 3 bagian yaitu :

1) septum transversum

2) Mesenterium dorsal

3) membran pleuroperitoneum dari didnding tubuh.

C. ETIOLOGI

1) Traumatik manifestasi klinisnya dapat akut, intermediet dan lambat sampai 2-3 tahun.

2) Non traumatik dapat diakibatkan karena kelemahan otot-otot hiatus oesofagus yang pada umumnya terjadi pada orang berusia pertengahan.

Predisposisi terjadinya hiatal hernia adalah kelemahan otot-otot penyusun diafragma, wanita lebih banyak dari laki-laki, kurang komsumsi serat dalam diet, keadaan konstipasi lama, oesofagitis kronis yang menybabkan terjadinya pemendekan oesofgus karena terbentuk fibrosis, kehamilan dan asites. Cara mendiagnosis hiatal hernia didapatkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, terutama regio thoraks yaitu didapatkan suara usus, suara pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi. Pemeriksaan penunjang khususnya radiologi thoraks dan abdomen 3 posisi terutama regio thoraks yaitu didapatkan gambaran usus dan tidak didapakan diafragma. Penunjang lainnya yaitu endoskopi.. Gambaran klinis hiatal hernia dapat berupa gejala ringan yang dikenal bouchards triad3, heart burn, chest pain dan sampai keadaan yang buruk yaitu sindrom distress pernafasan dan atau obstruksi saluran cerna.

Penatalaksanaan hernia hiatus oesofagus adalah mengembalikan keposisi semula sesuai anatomi melalui pembedahan, dikenal ada 3 cara :

1. Operasi Belseys : secara transthorakal sampai terlihat oesofagus intra abdominal, kemudian diperkuat dengan cara melakukan plikasi gaster secara keliling sebanyak 280 derajat sampai distal oesofagus. Prognosis tindakan ini 10 15 % akan terjadi rekuren.

2. Operasi Neissens Fundoplikasi yang dapat dilakukan secara trans abdominal maupun trans thorakal dimana tindakannya adalah melakukan fundoplikasi secara keliling 360 derajat antara distal oesofagus dan fundus gaster, prognosis keberhasilannya 96%

3. Operasi Hills, yaitu secara trans abdominal kemudian melakukan gastropexiArmsAssigned Interventions

Experimental: Fetal Endotracheal Occlusion

Placement of the Goldvalve tracheal balloon using the plug/unplug method.Device: Goldvalve Detachable Balloon

Between 22+0/7 - 29+ 6/7 weeks gestation, placement of the Goldvalve detachable balloon. At 34 weeks gestation (or a maximum of 10 weeks if placed prior to 24 weeks gestational age), removal of the balloon.

Detailed Description:Enrollment

Women carrying fetuses with left-sided severe or extremely severe CDH and a normal karyotype will undergo evaluation. The fetuses will be 27+0/7 to 29+6/7 weeks of gestational age for severe CDH and can be as early at 22+0/7 for those deemed as "extremely severe" cases of CDH. They will have ultrasound and/or MRI evaluation to rule out other anomalies, calculation of the LHR from ultrasound measurements, echocardiography, and detailed obstetric/perinatal consultation. Patients who meet the eligibility criteria will be extensively counseled, and those who wish to participate will provide written, informed consent for the study.

Procedure

The procedure will be performed under spinal anesthesia or local anesthesia withintravenous sedation. The technique of fetal endoscopic tracheal occlusion has been described. Using standard technique, a cannula loaded with a pyramidal trocar will be inserted into the amniotic cavity and a fetoscope or flexible operating endoscope will be passed through the cannula into the amniotic fluid. The scope will be guided into the fetal larynx either through a nostril and then via the nasal passage or through the fetal mouth, and then through the fetal vocal cords with the aid of bothdirect visionthrough the scope and cross-sectional ultrasonographic visualization. A detachable latex balloon will be placed in the fetal trachea midway between the carina and the vocal cords. The balloon will be inflated with isosmotic contrast material so that it fills the fetal trachea.

Postoperative

The mothers will be discharged once stable. Serial measurements of sonographic lung volume and LHR will begin within 24-48 hours following surgery and continue weekly by targeted ultrasound evaluation. Amniotic fluid level and membrane status will also be monitored at weekly intervals. Comprehensive ultrasonography forfetal growthwill be performed every four weeks. All discharged patients will stay within 30 minutes of TCH to permit standardized postoperative management and emergent retrieval of the balloon in the event of preterm labor or premature rupture of membranes prior to the scheduled removal.

Balloon retrieval will be planned at between 32+0/7 and 34+6/7 weeks at the discretion of the FETO center. The patient will need to commit to remaining in 30 minutes of Texas Children's Hospital Pavilion for Women until the balloon is retrieved.

After removal of the balloon, patients will have the choice of delivering at Texas Children's Hospital- Women's Pavilion with the CDH managed and repaired at TCH, or returning to their obstetrician for delivery with subsequent repair of the CDH by the pediatric surgeons at their referring facility. Given the severity of the CDH, the baby will need to be delivered in a facility that has the capability of immediatepediatric surgeryservices.

Eligibility

Ages Eligible for Study: 18 Years to 45 Years

Genders Eligible for Study: Female

Accepts Healthy Volunteers: No

Criteria

INCLUSION CRITERIA:

Patient is a pregnant woman between 18 and 45 years of age Fetus is between 22+0/7 and 29+6/7 weeks of gestation at time of surgery Singleton pregnancy Confirmed diagnosis of severe or extremely severe CDH of the fetusSevere CDH:

Fetal liver herniated into the left hemithorax Lung-head ratio (LHR) is 0.71 to < 1.0 calculated between 27+0/7 and 29+6/7 weeks' gestationExtremely Severe CDH:

At least 1/3rd of the liver parenchyma herniated into the thoracic cavity Lung-head ratio (LHR) is < 0.71 calculated between 22+0/7 and 29+6/7 week's gestation

Patient is able to give informed consent Normal fetal echocardiogram or echocardiogram with a minor anomaly (such a small VSD) that in the opinion of the pediatric cardiologist will not affect postnatal outcome Normal fetal karyotype No evidence of other major fetal anomalies on ultrasound (e.g. Frynn's syndrome) or MRI The mother must be healthy enough to have surgery and she must fully understand and accept the maternal and fetal risks involved Patient is willing to remain in Houston, TX throughout the duration of balloon placementEXCLUSION CRITERIA:

Failure to meet all inclusion criteria Allergy to latex Known allergy or previous adverse reaction to a study medication specified in this protocol Contraindication toabdominal surgery, fetoscopic surgery, or general anesthesia Preterm labor, preeclampsia, or uterine anomaly (e.g., large fibroid tumor) Fetal aneuploidy, known structural genomic variants, or known syndromic mutation Suspicion of major recognized syndrome (e.g. Frynn's syndrome) BMI > 35PAGE

_1361288283.unknown