PATOLOGA INFANTILCAPTULO 14120

CONTENIDOAnomalas congnitas.Asfixia perinatal extrnseca.Infeccin.Retraso del crecimiento intrauterino.Sndrome de distress respiratorio idioptico neonatal.Enterocolitis necrotizante neonatal.

CONTENIDOTrauma obsttrico.Isoinmunizacin relacionada con incompatibilidad de grupo sanguneo.Prematuridad extrema.Anomalas congnitas del metabolismo.Alteraciones del metabolismo de los carbohidratos.

CONTENIDOAlteraciones del metabolismo de las glicoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los lpidos.Alteraciones de las lipoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los aminocidos.Alteraciones de los peroxisomas.

CONTENIDOOtras anomalas metablicas congnitas.Diagnstico de las anomalas metablicas.Fibrosis qusticas.Sndrome de la muerte sbita del lactante.Tumores y pseudotumores de la infancia.Hamartoma.

CONTENIDOTeratoma.Embriomas.Rabdomiosarcoma.Leucemias.Linfomas.Tumores malignos de clulas redondas.Fibromatosis de la infancia.

CONTENIDONeurocriptopatas.Relacin de los tumores infantiles con teratognesis.

Se debe a factores:Primarios.Secundarios.

El factor primario es responsables de manifestaciones:Morfolgicas.Clnicas.Bioqumicas.

El factor secundario est relacionado con la muerte.ANOMALAS CONGNITAS

Malformacin: Defectos morfolgicos de un rgano, o regin del cuerpo, como consecuencia de un proceso intrnseco anormal de desarrollo.

Disrupcin: Defecto morfolgico de un rgano o parte del cuerpo, como consecuencia de una interferencia con el proceso normal del desarrollo.ANOMALAS CONGNITAS

Deformacin: Alteraciones de la forma, aspecto o posicin anormal de una parte del cuerpo. Estos tipos de malformaciones pueden aparecer aisladas o asociadas:Defecto Politpico: Alteracin nica de un rea de desarrollo que causa mltiples anomalas.Secuencia: Grupo de anomalas derivadas de un factor nico. La anomala inicial puede ser una malformacin, una disrupcin o un factor mecnico.ANOMALAS CONGNITAS

Sndrome: Grupo de anomalas mltiples que no representan secuencia simple o un defecto politpico.

Asociacin: Anomalas mltiples que ocurren en dos o ms individuos.ANOMALAS CONGNITAS

ANOMALAS CONGNITASCausas ms importantes de malformaciones congnitas

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Se agrupan en:Malformacin por exceso.Malformacin por defecto.Malformacin por no-involucin.Malformacin por involucin precoz.Malformacin por alteracin en la posicin.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformacin por alteraciones de la forma.Malformacin por defectos en la organizacin de los tejidos.Malformacin por defecto en la separacin de blastmeros.Malformacin mltiples.ANOMALAS CONGNITAS

ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformacin por exceso:Malformaciones por exceso numrico de un rgano no son infrecuentes.Bazos supernumerarios pueden aparecer en cualquier zona de la cavidad abdominal.Los pulmones supernumerarios condiciona problemas respiratorios y circulatorios.Existen malformaciones por exceso de un tejido.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformacin por defecto:Agenesia.- Es la ausencia completa de todo o una parte de un rgano.Aplasia.- Es la ausencia de un rgano desarrollado, persistiendo el rgano rudimentario maduro o inmaduro.Hipoplasia.- Es la formacin de un rgano menor de lo habitual por desarrollo incompleto.Atresia.- Defecto en la formacin de la luz.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformacin por defecto:Anencefalia:Defecto de invaginacin de la placa neural.La incidencia es doble en las nias que en nios, a estos nios les falta:El crneo.Tejidos blandos del crneo.Gran parte del cerebro.ANOMALAS CONGNITAS

ANOMALAS CONGNITASAnencefalia

ANOMALAS CONGNITASAnencfalo. Ntese la ausencia de huesos craneales

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformacin por defecto:Espina Bfida:Defecto de cierre de mdula espinal y de la columna vertebral.La lesin es en la regin lumbosacra.De acuerdo a la gravedad del defecto del cierre puede producirse:Espina bfida oculta.- Defecto de cierre del arco vertebral posterior.Meningocele.- Defecto amplio del arco posterior con herniacin de las meninges.ANOMALAS CONGNITAS

ANOMALAS CONGNITASEspina bfida abierta (parte inferior), el gestante estaba en estricta dieta con el fin de bajar de peso 3 meses antes y durante la concepcin

ANOMALAS CONGNITASEsquema de los diferentes tipos de alteraciones del cierre del tubo neural

ANOMALAS CONGNITASMeningocele. Feto de 15 semanas de gestacin que presenta una saculacin en regin cervicalRecin nacido visto por atrs, meningocele cubierto por piel

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por no involucin:rganos o tejidos involucionan durante el embarazo, en el nacimiento algunos tejidos deben haber desaparecido.La persistencia del conducto arterioso, la comunicacin interauricular, el conducto tirgogloso son ejemplos de malformaciones.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por involucin precoz:En algunos casos los nios involucionan prematuramente el timo, con consecuencia para el sistema inmune.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por alteracin en la posicin:La alteracin de la posicin habitual de un rgano o tejido se denomina:Ectopia.Heterotopa.Una de las ectopias mas frecuentes es la presencia de tejido pancretico en la pared del estmago.Otro ejemplo sera el sndrome de Kartagener.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por alteraciones de la forma:Afecta a cualquier rgano o estructura del organismo.Las focomielias son alteraciones de la forma, por defecto de las extremidades.La sindactilia es la fusin de los dedos de una mano o pie.La polidactilia es la aparicin de mas de cinco dedos.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por defectos en la organizacin de los tejidos:

En el rin se producen displasias cuando los glomrulos no estn abocadas al sistema tubular normal.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones por defectos en la separacin de blastmeros:Las alteraciones de la separacin de los blastmeros produce monstruos dobles que representan embarazos gemelares incompletamente separados: siameses.Craniopago.Isquiopagos.Toracpago.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones mltiples:Las causa que las indujo, acto en un momento temprano del desarrollo, sobre diferentes tejidos efecto Politpico, o sobre un tejido efectos monotpico.El sndrome del alcohol fetal es un sndrome mal formativo que ocurre en una de cada 750 nacidos vivos.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones mltiples:

El alcoholismo durante el embarazo aumenta la incidencia:Abortos.Mortalidad perinatal.Malformaciones.ANOMALAS CONGNITAS

TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Malformaciones mltiples:Las malformaciones mltiples pueden aparecer en hijos de madres que durante el embarazo padecen infecciones in tero por cualquier microorganismo del llamado Complejo Torch (toxoplasmosis, rubela, citomegalo virus y herpes simple).ANOMALAS CONGNITAS

MALFORMACIONES Y HERENCIA MULTIFACTORIAL

Malformaciones, cromosonopatas y errores congnitos del metabolismo son de origen multifactorial.El papel de cada uno de estos factores pueden ser:Continuo (hipertensin arterial).Discontinuo (la aparicin de labio leporino y hendidura palatina).ANOMALAS CONGNITAS

El trmino implica una combinacin de:Hipercapnia.Hipoxemia.Acidemia metablica.

Es consecuencia de una alteracin en la circulacin tero placentaria.

El trmino implica que la causa de asfixia es externa al feto, por factores maternos u obsttricos.ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA

Existen 4 causas de asfixia:Anomalas placentaria (hemorragias, abruptio, etc).Anomalas del cordn umbilical (compresin, nudos).Anomalas del parto (parto prolongado, presentacin anormal, etc.).Anomalas maternas (hipertensin, preeclamsias, etc.).ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA

Los hallazgos anatomopatolgicos en la asfixia perinatal son:Congestin Vsceral.Aspiracin de lquido amnitico con o sin meconio.Lesiones Isqumicas en varios rganos.ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA

Infarto de miocardio en un recin nacido de 7 meses de gestacin con una atresia esofgica que caus una neumona aspiratoriaASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA

Las lesiones fundamentales en la infeccin perinatal son:Focos de necrosis con o sin reaccin inflamatoria.Demostracin morfolgica de microorganismos o de cambios celulares caractersticos.Alteraciones morfolgicas caracterstica de determinadas infecciones.INFECCIN

Existen dos tipos de retrasos.En el simtrico o hipoplsico el peso del feto est reducido consecuencia de la agresin causante ocurre antes de las 15 semanas de gestacin.El retraso asimtrico significa un adelgazamiento intrauterino por lo que existe una disminucin del peso.RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO

La causa de retraso del crecimiento intrauterino pueden ser:Intrnsecos al feto (infecciones intrauterinas, efectos txicos, malformaciones).Extrnsecos relacionado con enfermedad materna o alteraciones circulatorias placentarias.RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO

Llamada Enfermedad de la Membrana Hialina.Es la causa mas frecuente de insuficiencia respiratoria.Las caracterstica pulmonar principal es una deficiencia de volumen residual funcional y aumento importante del trabajo respiratorio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Por debajo de las 30 semanas, la cantidad de surfactante es insuficiente.La mezcla de exudado plasmtico con fibrina y restos celulares forma un revestimiento pastoso.El depsito de material hialino produce una obstruccin del bronquido respiratorio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Morfologa:Estadio agudo (0 - 3 das) macroscpicamente, los pulmones presentan petequias subpleurales.Histolgicamente se aprecia fragmentos de membranas hialinas, atelectasia de conductos alveolares y alvolos con dilatacin de bronquiolos respiratorio, edema pulmonar y necrosis del epitelio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Distrs respiratorio, estadio agudo. Areas de atelectasia y microabscesos en un nio de 3 das de vida, hijo de madre diabticaSNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Morfologa:La atelectasia se produce en la fase aguda es epifenmeno de la exudacin del plasma, microhemorragias y necrosis de revestimiento epitelial por radicales libres.Estadio de cicatrizacin (4 10 das). SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL

Su complicacin mas frecuente es la perforacin.Existen varias formas anatomoclnicas:Enterocolitis neonatal necrotizante idioptica:Se relaciona con entidades que producen hipoxia o hipotensin en el recin nacido, Ej.: la anoxia neonatal, el sndrome del diestres respiratorio.La mucosa del intestino es sensible a la hipoxia, que favorece al crecimiento de bacterias saprofitas.Secundariamente se produce la infeccin, causada por escherichia coli, clostridium welchi, proteus y klebsiella.ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE NEONATAL

Otras formas de enterocarditis necrotizante neonatal:Se describen en tres formas:Enterocolitis neonatal necrotizante postexsanguineo tranfusin.La consecutiva diarrea de cualquier tipo.La consecutiva a oclusin trombtica arterial.ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE NEONATAL

Hemorragia extracraneal:Caput succedaneum.- Edema hemorrgico de la piel del cuero cabelludo.Hemorragia subaponeurtica.- Localizada bajo la aponeurosis epicraneal.Cefalo - Hematoma.- Hemorragia de localizacin subperiostica.TRAUMATISMO OBSTTRICO

Hemorragia intracraneal:

Hemorragia Extradural.- Asociadas a fracturas de huesos craneales.

Hemorragia Subdural.- Se encuentra en 3 formas caractersticas:Coagulo sobre la convexidad cerebral, consecuencia de la ruptura de venas superficiales cerebrales.Coagulo en la fisura longitudinal que cubre el cuerpo calloso.Coagulo en la fosa posterior, consecuencia de desgarro de la tienda del cerebro.TRAUMATISMO OBSTTRICO

Hemorragia subaracnoidea:Pequeas sufusiones hemorrgicas de origen venoso, relacionadas con la hipoxia.

Hemorragias subendimaria:Las hemorragias se originan en la capa germinal subependimaria, localizada entre el ncleo caudado y el tlamo.

Hemorragias intracerebrales e intracelulares:La hemorragia es relativamente frecuente en prematuros.TRAUMATISMO OBSTTRICO

La encefalopatia hipoxica isqumica.- Se presenta en 2 formas:Necrosis neuronal selectiva.- Se caracteriza por necrosis neuronal con picnosis, eosinofilia y vacuolizacin citoplsmica.Leucomalacia periventricular.- reas de necrosis de origen isqumico en la regin del trgono.TRAUMATISMO OBSTTRICO

Debida a una agresin inmune de los eritrocitos fetales por anticuerpos de la madre como consecuencia del paso transplacentario de hemates del feto hacia la madre durante el embarazo.ISOINMUNIZACIN POR INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO SANGUNEO

Se considera como un factor primario relacionado con la muerte, cuando en recin nacido es de menos de 28 semanas de gestacin y menos de 1000 gr de peso.PREMATURIDAD EXTREMA

Se deben a un defecto molecular que afecta a una enzima, sistema de transporte receptores en las membranas celulares.Sustratos o metabolitos insolubles se acumulan en los citoplasmas, se conocen como enfermedades por acumulacin.ANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO

Metabolismo del glucgenoANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO

Se clasifican segn el material almacenado:Alteraciones del metabolismo de los carbohidratos.Alteraciones del metabolismo de los glicoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los lpidos.Alteraciones del metabolismo de ciertos aminocidos.ANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO

GALACTOSEMIA

Enfermedad autosmica recesiva.Dficit de galactosa-1-fosfato uridil-transferasa.La ausencia de esta enzima causa: acumulacin de galactosa, galactosa 1-fosfato y galacticol en hgado y riones.La alteracin mas temprana es esteatosis heptica. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GalactosemiaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA

Dficit de la enzima fructuosa 1-fosfato-aldolasaEnfermedad bsicamente heptica, se desarrollar a partir de la administracin de fructuosa en la dieta diaria del recin nacido.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GLUCOGNESIS

Dficit de enzimas que intervienen en el metabolismo del glucogeno.Hay distintas formas de Glucogenosis las principales son:Glucogenosis tipo 0:Dficit de licogen glucogeno sintetasa.Dficit de crecimiento e hipoglucemia.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GLUCOGNESIS

Glucogenosis tipo 1 (Enfermedad de Von Gierke):

Glucogenosis tipo 2 (Enfermedad de Pompe):Dficit de glucosidasa lisosomica cida.Se caracteriza por dificultad respiratoria y fallo cardiaco.Hay acumulacin de glucogeno en el hgado y msculo.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GLUCOGNESIS

Glucogenosis tipo 3 (Enfermedad de Forbes):

Causada por dficit de amilo-1, 6-glucosidasa, en cuadros de hepatomegalia postnatal y debilidad muscular.

Morfolgicamente se produce deposito de glucogeno citoplsmico con esteatosis y fibrosis en el hgado.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GLUCOGNESIS

Glucogenosis tipo 4 (Amilopeptinosis, Enfermedad de Anderson):Causada por dficit de amilo-1, 4-1, 6-transglucosidasa.Se manifiesta como hepatoesplenomegalia progresiva que termina en cirrosis.

Glucogenosis tipo 5 (Enf. De McArdle):Dficit de fosforilasa del msculo esqueltico.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

GLUCOGNESIS

Glucogenosis tipo 5 (Enf. De McArdle):Morfolgicamente hay exceso de glucogeno en localizacin subcarcolemal e interfibrilar en musculatura esqueltica.

Glucogenosis tipo 6 (Enf. De Hers):Dficit de fosforilasa heptica.Se manifiesta como hepatomegalia sin hiperlactidemia e hiperuridemia.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

Glucogenosis tipo II. Acmulos de glucgeno perinuclear en una fibra muscular estriadaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

MUCOPOLISACARIDOSIS

Actividad deficiente de varias enzimas relacionadas con el catabolismo de los glicosaminoglicanos.

Mucopolisacridos tipo I (enfermedad de Hurler):Se debe al dficit de la enzima lisosmica alfa-l-induronidasa.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MUCOPOLISACARIDOSIS

Mucopolisacridos tipo I (enfermedad de Hurler):La enfermedad se manifiesta con enanismo, hepatoesplenomegalia y deterioro mental.El aspecto anatomopatolgico del SNC se caracteriza por:Prdida neuronal.Alteraciones menngeas.Depsitos de material sudanofilo PAS.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MUCOPOLISACARIDOSIS

Mucopolisacaridosis tipo 2 (sndrome de Hunter):Causado por un dficit de alfa-L iduronidasa sulfatasa.Se caracteriza por afectacin hepatoesplenica y de SNC.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MUCOPOLISACARIDOSIS

Mucopolisacaridosis tipo 3 (enfermedad de San Filippo):Dficit de Heparan Sulfatasa.Se caracteriza por depsito citoplsmico con hepatoesplenomegalia y retraso mental.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MUCOPOLISACARIDOSIS

Mucopolisacaridosis tipo 4 (Sndrome de Morquio).Debido a dficit de galactosamina6 sulfatasa.Cursa con aceptacin esqueltica y displasia espondiloepifisaria.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MUCOLIPIDOSIS

Enfermedades de acumulo lisosmico con evidencia de defectos mltiples en varias combinaciones del metabolismo de mucopolisacridos, lpidos y glucoprotenas.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

FUCOSIDOSIS

Dficit de -fucosidasa, con depsito de material glucoproteco y mucopolisacridos en citoplasma.

Existe retraso psicomotor y dficit neurolgico.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

MANODOSIS

Dficit de la -manosidasa.Tiene como consecuencia la acumulacin neural y visceral de oligosacridos.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS

GANGLIOSIDOSIS

Se divide en tres:Gangliosidosis GM1:Es la acumulacin en:Clulas neurales.Viscerales.Deficiencia de la isoenzima de GM1-B-GALACTOSIDASA.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

GANGLIOSIDOSIS

Gangliosidosis GM2: Acumulacin en el tejido neural.Hay tres tipos:TIPO 1 o enfermedad de TAY-SACHS.TIPO 2 o enfermedad de SANDHOFF.TIPO 3 o forma JUVENILGangliosidosis GM3: Acumulacin en el:Cerebro.Hgado.Ausencia de GM 3-UDP-acetigalactosaminil transferasa.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

Enfermedad de Tay-Sachs. Acmulos de ganglisidos en neuronasALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

La Esfingomielinosis o Enfermedad de Niemann Pick se caracteriza por:La actividad disminuida de una enzima catablica, la esfingomielinasa.Nios presentan retraso grave psicomotor y hepatoesplenomegalia.La lesin aparece en medula sea, clulas de schwan y hepatocitos.ALTERACIONES DE LAS LIPOPROTENAS

Enfermedad de Niemann-Pick. Citoplasma ensanchado de las neuronas por acmulo de esfingomielinaALTERACIONES DE LAS LIPOPROTENAS

Un grupo de enfermedades con un defecto enzimtico en el metabolismo de los aminocidos.

El dficit y el efecto clnico depende de la situacin.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS AMINOCIDOS

Metabolismo de la fenilalaninaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS AMINOCIDOS

Un grupo de enfermedades metablicas hereditarias de la biognesis de los peroxisomas.

Se manifiestan como disfuncin progresiva psicomotris.ALTERACIN DE LOS PEROXISOMAS

PORFIRINAS

Alteracin en la biosntesis de la porfirinas y fraccin HEM.Patrn de herencia autosomico dominante.Se divide usualmente en:Heptica.Eritropoyetica.OTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS

EPILEPSIA MIOCLONICA

Enfermedad degenerativa del SNC progresiva.Son acumulo de material fibrilar y granular.Aspecto morfolgico caracterstico (cuerpo de lafora) se encuentra:Sustancia negra.Pallidum.Cortex cerebral.Ncleo dentado.OTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS

Cuerpos de Lafora PAS+ en neuronas del ncleo dentadoOTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS

Tejidos utilizados para el diagnostico:Piel y conjuntiva.Intestino.Nervios perifricos.Msculos.Linfocitos perifricos.Cerebro.Liquido amnitico.Rin.DIAGNSTICO DE LAS ANOMALAS METABLICAS

Ultraestructura de los cuerpos cebra presentes en las clulas epiteliales del glomrulo de un paciente con enfermedad de FabryDIAGNSTICO DE LAS ANOMALAS METABLICAS

Enfermedad de herencia autosomica recesiva.FIBROSIS QUSTICA

Causa de muerte en nios dentro de una semana y un ao.

El estudio autopsico se da por toma de muestras.Bacteriolgicas.Virolgicas.Bioqumicas.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE

Estudio Histolgico.

Pequeos signos como estrs:Estado criboso de la cortical del timo.Deplecin lipidica del cortex suprarrenal.Ligera esteatosis heptica.Alteraciones de la osificacin endocondral.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE

Ligero signos hacen pensar hipoxia crnica:Hematopoyesis extramedular en el hgado.Gliosis en el ncleo del tronco cerebral.

Otros signos de madurez en rganos concretos:Pncreas.Pulmones.Riones.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE

Un mecanismo terminal de apnea conlleva:Hipoxemia.Hipercapnea.Alteraciones de la conduccin cardiaca.

Apnea prolongada con llevara:Muerte por asfixia.Petequias.Congestin.Edema en los pulmones.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE

Segunda causa mas comn de muerte entre 1 y 15 aos de edad.

Los mas comunes son:Leucemias.Linfomas.Tumores del SNC.

Las neoplasias malignas no leucmicas son denominadas tumores slidos.TUMORES Y PSEUDOTUMORES DE LA INFANCIA

En el neonato los mas frecuentes son:Neuroblastoma.Retinoblastomas.Tumores hepticos.Tumores fibroblsticos.

Los grupos de tumores mas importantes en la edad peditrica son:Hamartomas.Hamartomatosis teratomas.Ebriomas.Tumores Hematopoyetivos.Tejidos conjuntivos.TUMORES Y PSEUDOTUMORES DE LA INFANCIA

Masa de tejido que aparece en el nacimiento.Compuesto por masas excesivas de un tejido.Su conducta biolgica es benigna.Cuando son multifocales se denominan hamartomatosis.HAMARTOMA

Tumor formado por mltiples tejidos de una capa germinal primitiva.

Los teratomas se desarrollan en:Testculos.Ovarios.Retroperitoneo.Mediastino anterior.Regin sacrocoxigea.TERATOMA

Teratoma sacrocoxigeoTERATOMA

Estos tumores estn compuesto por clulas blastivas.

Dentro de este grupo los tumores mas frecuente son:Nefroblastoma.Neuroblastoma.Hepatoblastoma.Mduloblastoma.Retinoblastoma.EMBRIOMAS

NEFROBLASTOMA

Tambin llamado tumor de Wilms, tumor maligno del rin derivado del blastoma metanefrico.Es bilateral en el 10% de los pacientes.Est formado por 3 tipos de tejidos:Blastoma.Epitelio.Estroma.EMBRIOMAS

Tumor de Wilms. Componente glandular, mesenquimal de clulas fusiformes y blastematoso de clulas pequeas redondasEMBRIOMAS

NEFROBLASTOMA

Adems del nefroblastoma convencional hay 3 entidades clnicas patolgicas:El nefroma mesoblstico.El Nefroblastoma epiteliales monomorficos.La Nefroblastomatosis.EMBRIOMAS

NEUROBLASTOMA

Constituidos por neuroblastos primitivos derivados por la cresta neural.

Localizacin frecuente:Mdula suprarrenal 40%.Cadena de ganglios simpticos abdominales.Toracicos.Plvicos.Cervicales.EMBRIOMAS

NEUROBLASTOMA

La regresin del neuroblastoma ocurre por 3 mecanismos:Desaparicin por citolisis.Necrosis hemorrgica que conlleva a cicatriz y calificacin.Citodiferenciacin ganglioblastoma, ganglioneuroma y finalmente neurofibroma.EMBRIOMAS

NEUROBLASTOMA

Se caracteriza por grnulos neurosecretores en las prolongaciones citoplasmticas, vesculas sinpticas rudimentarias.Neuroblastoma in situ presencia de pequeos neuroblastos primitivos en las glndulas suprarrenales en autopsia perinatales.EMBRIOMAS

Neuroblastoma bien diferenciado con presencia de neuronas bien desarolladas (ganglioneuroblastoma)EMBRIOMAS

Neuroblastomatosis con presencia de clulas redondas en las periferia del rinEMBRIOMAS

MEDULOBLASTOMA

Comn en nios.Se desarrolla en el vermix, hacia la luz del cuarto ventrculo.Produce obstruccin del acueducto de Silvio con aumento de la presin intracraneana.Formado por mduloblastos, clulas pequeas fusiformes.EMBRIOMAS

RETINOBLASTOMA

Precursores de los conos y bastones de la retina.

Se desarrollan en la capa interna y externa de la retina puede ser:Multifocales.Bilaterales.

Caracterstica Rosetas de Flexner.EMBRIOMAS

HEPATOBLASTOMA

Neoplasia embrionaria de parnquima heptico.Compuesta bsicamente de hepatocitos inmaduros.Se encuentra tejido osteocartilaginoso, msculo o estroma sarcomatoide.EMBRIOMAS

Ocurre en la cabeza y cuello, particularmente en la regin de la:rbita.Senos Paranasales.Odo medio.

El tipo embrionario compuesto por clulas primitivas indiferenciadas.RABDOMIOSARCOMA

Est formado por clulas que semejan a msculo fetal de la semana 10 a 12 de desarrollo.La forma botriode ocurre con frecuencia en superficie de rganos huecos genito urinarios.RABDOMIOSARCOMA

Rabdomiosarcoma embrionario. Clulas fusiformes de un tejido laxoRABDOMIOSARCOMA

La forma mas comn es la leucemia linfoblstica aguda.Cuando se manifiesta en el nacimiento se denomina leucemia congnita frecuente en nios afecto de trisoma 21 (Sndrome de Down).LEUCEMIAS

Son poco frecuentes, constituyen el 10% de tumores slidos.El ms frecuente el linfoma de Burkitt.LINFOMAS

Denominados tumores malignos de clulas pequeas azules.

Los ms caractersticos son:Neuroblastoma.Rabdomiosarcomas.Linfomas malignos.Sarcomas de Ewing de hueso.Tumores malignos primitivos neuroectodermico (PNET).TUMORES MALIGNOS DE CLULAS REDONDAS

Patrn morfolgico en histologa convencional son:Nefroblastomas.Osteosarcomas.Retinoblastomas.Hepatoblastomas.Algunos tumores de clulas germinales.TUMORES MALIGNOS DE CLULAS REDONDAS

Lesin caracterizada por la proliferacin de miofibroblastos.Se caracterizan por una gran densidad celular y un ndice mitsico elevado.Las formas aisladas en extremidades se denominan hamartomas fribrosos de la infancia.FIBROMATOSIS DE LA INFANCIA

Un grupo de situaciones disgenticas Hamartomatosas y Neoplsicas.Su origen en el mal desarrollo de la cresta o sus derivados.NEUROCRIPTOPATAS

Tumores malignos pueden desarrollarse en:Coristoma.Vestigios embrionarios.Hamartomas.Gnadas disgenticas.

Dos tipos bsicos de anomalas cromosmicas peditricas:Anomalas constitucionales.Anomalas adquiridas.RELACIN DE LOS TUMORES INFANTILES CON TERATOGNESIS

Las anomalas constitucionales se ven en todas las clulas del cuerpo del enfermo.Las anomalas adquiridas en el tejido neoplsico, tejido relacionado o lneas celulares derivadas del tumor.RELACIN DE LOS TUMORES INFANTILES CON TERATOGNESIS