Neuro ImunologiFarida,SpSRSUZA

Penyakit penyakit neuro imunologiBells PalsySyndroma Guillan Barre (AIDP) SGB radixs dan saraf periferMyasthenia Gravis paut saraf otot (Neuromuscular junction)

qq

Bells PalsySir Charles Bell 1828Suatu kelemahan dari satu sisi wajah akibat cedera dari nervus fasialisKetidak mampuan menutup mata, mulut merot, mengerutkan dahi, bersiul

EtiologiDulu terpapar udara dinginAuto ImmunVirus :VHS ditemukannya virus ini dalam Ggl.Geniculatum post mortem pasienVirus ini berjalan ke akson sensorik dan tinggal di sel gangglion.Pada saat daya tahan tubuhvirus ini akan reaktifkerusakan myelinSehingga Bells PalsyRx skunder thd virus dan autoimmun demyelinisasi N.fasialis edema N.fasialis

PatofisiologiN.Fasialis: @Komponen intrakranial meliputi komp.supranuklear (korteks mo torik, kapsula interna, mesensefalon, pons ) d nukleus N.Fasialis, saraf fasialis intrakranial @Komponen intratemporal Dimulai saraf yang memasuki MAI,labirin,timpani @Komponen ekstratemporal Keluar dari for.Stylomastoideus otot-otot wajah,zigomatikus,mandibula

Gejala Klinis,HouseBrackman membagi derajat cedera A.Grade I :fungsi N.fasialis padasemua cabang normalB.GradeII: Disfungsi N.Fasialis ringan a.Kelemahan ringan pd saat tutup mata b.Sinkinesis ringan C.Grade III: Disfungsi N.fasialis sedang a.Nyata perbedaan kedua sisi b.sinkinesis jelas

D.GradeIV : Disfungsi N.fasialis sedang BeratE.GradeV :Disfungsi N.fasialis berat a.Dahi :fungsi motorik tidak ada b.Mata:tetutup tidak sempurna c.Mulut : gerakan ringanF.Grade VI : Paralisis N.Fasialis total

Pem.PenunjangLabRadiologiEMG :Elektro Miografi

Tata laksanaAntiVirusSteroidTetes mataFisioterapiTindakan bedah dekompresi N.Fasialis (paralisis total,14 hari setelah onset)

PrognosisSelf limiting diseasesPrognosis baik 75% dalam 2-3 minggu80-90% pulih tanpa cacat dlm 6 mgg-3 bulan5-10% cacat neurologik menetapFaktor yg mempengaruhi prognosis :- Usia tua buruk- letak kelainan- Cepat/tidak mendapat terapiBila pemulihan tdk terjadi dlm 4 bulan sekuele : sinkinesis,crocodile tearsRekurensi 6-11 % kasus (interval 10 tahun), ada penyakit tertentu

Syndroma Guillan Barre(Ascending paralisis, AIDP, Poliradikuloneuropati,

Etiologi -serangan autoimun pada selaput myelin perifer -Adanya suatu autoreactive limfosit Tyang spesifik untuk myelin antigen dan antibodi -Biasanya didahului oleh ISPA atau GIT(campYlo bacter jejuni),

KlinisKelemahan ascenden dan simetrisKelemahan otot proksimal lebih dulu dari distalDapat mengenai otot trunkal, bulbar, otot pernafasanKelemahan akut progresif (tetraplegi) dan gang.nafas

KlinisGangguan sensorik : baal(parestesi)Puncak defisit dicapai 4 mingguGagguan N.Cranialis : diplopia,disartria, disfagia,paresis N.FasialisBisa terjadi gang.otonom Gang.Nafas: dyspnoe, bicara serak, sulit menelan, nafas pendek gagal nafas

Pem.penunjangLP : disosiasi sito albumin(Peningkatan protein, sedangkan sel kurang)EMG : KHS menurun, conduction blok

TatalaksanaRawat InapPlasmafaresis atau IvIgEvaluasi fungsi pernafasan secara berkala ancaman gagal nafas karena kelumpuhan otot nafas VentilasiInfeksi yang rekurens harus diobati

DD/Myasthenia GravisPeriodik paralisis hipokalemiaPolineuropati karena deff metabolikTetraparesis penyebab lain

Prognosis3-5% CIDP(Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy)90% prognosis baik

Myasthenia GravisDefinisi : Suatu gangguan pada paut saraf otot(NMJ) yg menyebabakan kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa gejala gang.sensorikEtiologi :- Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin (AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan transmisi pada MNJ mencegah Ach untuk menstimulasi otot-otot berkontraksi

KlinisDiplopiaPtosisGangguan mengunyah, berbicara(suara parau), menelanKelemahan otot-otot leher dan otot-otot proksimal > dari distal

KlinisAdanya fatique pagi berbeda keadaan dengan soreKelemahan ekstremitas setelah kecapaian(fatque)Sering terjadi uisa 15-30 thn, pria>40 thn

DiagnosaPersisten upward gaze ptosis ok otot-otot okular fatiqueIce pack TesKlinisTensilon tesEMG

Tata laksanaPiridostigmin (mestinon)SteroidPlasmaferesis,IvIgTimektomi susp.tymoma

Krisis myasthenia - Keadaan klinis yg memburuk akibat MG - Kelemahan yg akut progresif,disfungsi bulbar ,aspirasi kegagalan ventilasi

Obat-obat MGAB :streptomycin,kanamisin,gentamisinAntikonvulsan : PKardiovaskuler : PropanololHormon : tiroid,ACTH