11. insuficiencia suprarrenal

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

PRIMARIA = ENFERMEDAD DE ADDISONSECUNDARIA = DAÑO HIPOFISIARIO

TERCIARIA = DAÑO HIPOTALÁMICO

ACTH+ CORTISOL-

AL

DO

ST

ER

ON

A

RE

NIN

A

AI

AII+Na -K

ACTH +

cortiso

l-

ald

ost

ero

na

K Na

RE

NIN

A

AI

AII

RE

NIN

A

AL

DO

ST

ER

ON

A

AI

AII+Na -K

ACTH+

cortiso

l

-

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

PRIMARIA

I. Destrucción anatómica (crónica o aguda) a) autoinmune b) quirúrgica c) infección (Tb, micosis) d) hemorragia e) invasión metastásica

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

PRIMARIA

II. Alteración en la producción hormonal a) hiperplasia adrenal congénita b) inhibidores enzimáticos c) agentes citotóxico.

INSUFICIENCIA SUPRARRENALSECUNDARIA

I. Enfermedad hipotálamo-hipofisiaria a) tumor hipofisiario, craneofaringeoma metástasis. b) infecciones: Tb, micosis, c) infiltrativas: amiloidosis, sarcoidosis d) vasculares: Sheehan, apoplejía.

INSUFICIENCIA SUPRARRENALSECUNDARIA

II. Supresión del eje a) esteroides endógenos b) esteroides exógenos

PRIMARIA o E. DE ADDISON

Prevalencia:

40 - 110 casos / 1000 000

Incidencia:

6/ 1 000 000/ año

Se requiere destrucción del 90% de laglándula para que haya manifestaciones.

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínico Por deficiencia de cortisol: debilidad (99%) anorexia artralgias, mialgias hipotensión < 110/70 (87%) hipoglucemia anemia leve normo-normo linfocitosis relativa moderada eosinopenia

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínico

Por elevación de ACTH hiperpigmentación de piel y mucosas (98%).

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínico Por deficiencia de mineralocorticoides hipotensión ortostática síncope náusea, vómito diarrea dolor abdominal deseo de sal constipación

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínicoPor deficiencia de mineralocorticoides

HiponatremiaHiperkalemiaHipocloremiaDisminución de bicarbonatoHipercalcemia

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínicoPor deficiencia de mineralocorticoides

hiponatremia

Pérdida renal

+ paso al IC

vasopresina

angiotensina

Se altera la excreción de agua libre

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Cuadro clínico

Por otras formas de autoinmunidad

Vitiligo

Sx poliglandular autoinmune tipo ISx poliglandular autoinmune tipo II

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Manifestaciones agudas

Paciente sin tx de remplazo o sin dosis de stress

+STRESS

QUIRÚRGICO O TRAUMÁTICOO ENFERMEDAD INTERCURRENTE

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Manifestaciones agudas

Náusea Vómito Hipotensión severa Choque Deshidratación

HEMORRAGIA ADRENALHEMORRAGIA ADRENAL

Insuficiencia suprarrenalprimaria de inicio abrupto

HEMORRAGIA, NECROSIS, TROMBOSIS

• Sepsis por meningococo u otros• Desórdenes de la coagulación (PTI, anticoagulante lúpico, Acs anti-fosfolípidos, tx con anticoa- gulantes

*Inicio vago e insidioso o*Dolor: abdominal, lumbar en flancos o torácico fiebre, hipotensión

choque ( náusea, vómito, sín- tomas psiquiátricos)

rígidez abdominal, rebote

HEMORRAGIA ADRENALHEMORRAGIA ADRENAL

HEMORRAGIA ADRENALHEMORRAGIA ADRENAL

STRESS CRH

FLUJO ADRENAL

ADRENALINA

DRENAJE VENOSO LIMITADO

ESTASIS NECROSIS HEMORRÁGICA

HEMORRAGIA ADRENALHEMORRAGIA ADRENAL

DIAGNÓSTICO

Caída brusca de Hb Hiponatremia Hiperkalemia Leucocitosis Azotemia Acidosis

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

La secundaria es la más frecuentepor el uso de esteroides.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

ACTH SUPRESION

SÍNTESIS

LIBERACIÓN

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

ADMINISTRACIÓN EXÓGENA DE ESTEROIDES

¿Dosis, duración?

DOSIS SUPRAFISIOLÓGICAS POR MÁS DE UNA SEMANA

PUEDEN INHIBIR EL EJE MÁS DE UN AÑO

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

DIAGNÓSTICO

CLÍNICOSe corrobora con:

Cortisol basal <2 microg/dL = ISR >19 microg/dL = excluída

INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENAL

DIAGNÓSTICO

PRIMARIA

CORTISOL Y ACTH BASALES

Cortisol bajo y ACTH > 100pg/mL

ESTIMULACIÓN CON ACTH

El cortisol no se eleva

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

EMERGENCIAHidrocortisona 100 mg en bolo

Seguidos de infusión para 24 horasde 100 a 200 mg o100 mg IV cada 6 horas

NO USAR VIA IM PUES LA ABSORCIÓN ES MUY VARIABLE

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

HIPOVOLEMIA

SOLUCIÓN FISIOLÓGIC

+

SOLUCIÓN GLUCOSADA 5%

TX DE LA INFECCIÓN O TRAUMA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

EL TRATAMIENTO NO EL TRATAMIENTO NO DEBE ESPERARDEBE ESPERAR

LA DOCUMENTACIÓNLA DOCUMENTACIÓNDEL DXDEL DX

EL TRATAMIENTO NO EL TRATAMIENTO NO DEBE ESPERARDEBE ESPERAR

LA DOCUMENTACIÓNLA DOCUMENTACIÓNDEL DXDEL DX

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

TERAPIA DE REMPLAZO

• 20 a 25 mg de hidrocortisona• 5 a 7.5 mg de prednisona

50 a 200 microg de fludrocortisona

DUPLICAR O TRIPLICAR DOSISEN CASO DE STRESS