107 nefrologie intr

Upload: missirem43

Post on 04-Apr-2018

239 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    1/59

    Sindroame nefrologice

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    2/59

    In functie de structura renal afectat predominant (iiniial):

    Glomerulopatii

    Nefropatii interstitiale nefropatii tubulointerstitiale (ex.

    pielonefrite) Tubulopatii

    Nefropatii vasculare vasele mici; vasele mari.

    Nefropatiile obstructive

    Nefropatii interesnd toate structurile renale: ex. boalapolichisticrenal cu transmitere dominant; tumori etc.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    3/59

    Principalele sindroame in bolile

    renale

    Anomaliile urinare asimptomatice (hematuria,proteinuria)Insuficiena renal

    acutcronic

    Sindromul nefritic acutSindromul nefritic cronicSindromul nefrotic

    Hipertensiunea arterialaInfectia urinarObstrucia urinarDefectele tubulare renaleLitiaza renourinar

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    4/59

    Principalele sindroame inbolile renale

    Anomaliile urinare izolate

    (proteinurie, hematurie, leucociturie)Hematurie: litiaz, tumori, nefrite etc.

    Proteinurie: toate tipurile de nefropatii; proteinuria masiv

    apare mai ales n glomerulopatii.

    Leucociturie: n inflamaiile glomerulare infecioase sau nu

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    5/59

    Urina indica starea funcional a rinichiului precum iintegritatea anatomic a acestuia i a cilor urinare, idin aceast cauz a fost numit o "biopsie intra vitam"

    Examenul de urin i anamneza pot stabilidiagnosticul nefrologic.

    Frecvent se efectueaz un sumar general de urin, unexamen al urinei din 24h cu determinri cantitative a

    unor substane i un examen fracionat de urin la carese recolteaz mai multe probe (glicozurie provocat,probe de concentrare i diluie, cristalurie provocat)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    6/59

    Condiii de recoltare la un examen de sumar de urin: se recolteaz prima urina de dimineaa care este mai concentrata cu 24h nainte se suprim administrarea de medicamente (aspirina,

    sulfamide) deoarece cresc numrul de cristale i de hematii din urin seara se adm. un regim hidric limitat pentru a nu determina o urina

    hipoton care s lezeze hematiile toaleta genital riguroas, la femei nu se efectueaz sumarul de urina n

    timpul ciclului recoltarea se face intr-un borcan curat fr urme de glucide, lipide,

    detergeni examenul trebuie efectuat n primele 3 ore de la emisie sau n primele

    12 ore dac urina poate fi pstrat la 40C; peste 3 ore n condiiiimproprii se dezvolt o flor microbian care transform ureea namoniac i modifica pH-ul

    se face dup minim o zi de la folosirea substanelor radioiodate(determin reacii fals pozitive la proteinele urinare)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    7/59

    examen macroscopic

    examen fizico-chimic

    examen microscopic

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    8/59

    Examen macroscopic turbiditate : urina normala este limpede la emisie sau tulbure daca conine

    sruri in cantitate crescut (urai, carbonai, oxalati, fosfai) sau o floramicrobiana abundenta sau grsimi (chilomicroni)

    culoare: galben pai spre galben auriu hipocrome: pn la incolore in poliurii

    hipercrome: roii: este data de colorani alimentari, aminofenazona, derivai depirazolon, hemoglobina (Hb), urobilinogen crescut, hematii, porfirine, dupsfecla roie.

    galben-brun : in creteri ale urobilinogenului si pigmentilor biliari, se formeazo spuma glbuie (urini hepatice)

    bruna: este data de tanin, chinina, timol, prezenta acidului homogentizic(produs intermediar in metabolismul fenilalaninei si tirozinei) care in mediu

    alcalin d culoarea bruna (alcaptonuria = virarea culorii urinei in timp),in

    melanurie (cresc pigmentii melanici in melanosarcom) verde-albastm: amitriptilina, albastru de metil, cupru, biliverdina

    miros: fad, aromatic dat de acizii volatili si substanele urinoide; patologicapare un miros accentuat in urini concentrate; dezagreabil dupa sparanghel,usturoi, hrean; miros amoniacal (in infecii, tumori renale), putrid (anaerobi),de mere acre (in DZ datorita corpilor cetonici)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    9/59

    Examen fizico-chimic densitatea urinara (normal 1015-1022, limite atinse 1003-1030) se

    msoar cu urodensimetre. -determinarea osmolaritatii urinare se face cu osmometre; valorile

    normale sunt de 800-1200mosmoli/l

    --det.pH-ului se face pe urina proaspta (normal 5.8-7.4, limite intre4.5-8) si se face cu hirtii indicatoare de pH (clasic) - scade la regimhiperproteic (5.2-5.3) i crete la regim vegetarian (7-7.5); postprandialdevine alcalin (H-r trece n HCl) pH acid in neoplasme, stri febrile, acidoza metabolica uremica, in

    insuficienta renala prin scderea sintezei de amoniac care neutralizeazradicalii acizi

    pH alcalin in infecii ale tractului urinar, dupavrsaturi si in timpulterapiei cu antiacide

    Proteimuria normal este de 50-100mg/24h, cantitate ce nupozitiveaz reaciilechimice obinuite

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    10/59

    Examen microscopica. sediment organizat: celule epiteliale: cel.epi.plate (suprficiale) in numr crescut in

    inflamaii; leucocite rare in mod normal (3-4/cimp), sunt granulocite, PMN;

    provin de la nivelul cailor sau rinichilor hematii (1-2/2-3 n c/v) tinere (mai colorate) si btrne (mai

    decolorate); in hematuriile glomerulare predomina hematiile tineresi dismorfe (prin trecerea membranei filtrante ele se fragmenteaz)

    cilindrii sunt mulaje ale tubilor renali (de la ramul ascendent alansei Henle distal) alctuite din proteine (de origine plasmatica situbular - mucoproteinele Tamm-Horstfall) care precipit la pHacid: cilindri hialini.au capetele rotunjite, sunt transpareni cilindri granuloi sunt cilindrii hialini pe suprafaa crora au aderat

    granulaii refringente rezultate din dezintegrarea celulelor (leucocite,hematii) sau proteine plasmatice

    cilindrii cirosi (de staza prelungita)in insuficienta renala in stadiulfinal

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    11/59

    Examen microscopic

    b. sediment neorganizat este format din sruri:

    urini acide: urai de sodiu, acid uric, oxalat de calciu

    urini alcaline: fosfai amoniaco-magnezieni, fosfaibimagnezieni, cristale de tirozin, leucina, bilirubin.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    12/59

    EXAMENUL BACTERIOLOGIC AL URINEI

    Interpretare:

    sub 10.000 de germeni/ml reprezint o bacteriurie

    nesemnificativa; ntre 10.000-100.000 suspiciune de infecie;

    peste 100.000 infecie urinar;

    sub 1.000 dac a avut loc o contaminare din mediu (cu

    stafilococ alb, corineobacterium, lactobacili)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    13/59

    Hematuria reprezint excreia unui numr anormal deeritrocite in urina provenite deasupra sfincteruluistriat al uretrei.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    14/59

    boli generale cu rsunet prin nefropatii secundare (ntlnite in

    boli sistemice ca purpura Henoch-Schonlein, poliarteritanodoasa, lupusul eritematos sistemic,-sd.Goodpasture;granulomatoza Wegener, endocarditele maligne, DZ, limfoame,poliglobulii), sd. hemoragipare, consumul de antiinflamatoarenesteroidiene, anticoagulante

    cauze renale: glomerulonefrite, amiloidoza, nefropatii ereditare

    (sd.Alport, sd.Fabry), infeciile pielorenale, necroza papilara,TBC renal; litiaza, guta, oxaloza; nefrocalcinoza; malformaii(polichistoza, rinichi spongios); infarct renal, necroza coritcala;tumori (maligne, benigne); traumatisme.

    afeciuni ale cailor renale: hidronefroze; anomalii congenitale;infecii (TBC, prostatita); parazitoze; corpi strini intravezicali;

    cistita de iradiere sau dupa ciclofosfamida; litiaza; tumori;traumatisme; anomalii vasculare; diverticuli vezicali siureterocelul

    hematurii eseniale

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    15/59

    dac doar urina de la nceputul jetului este roie (inprimul vas) hematuria este de origine cervico-prostatic;

    daca ultimul jet este hematuric atunci sngele areorigine vezical;

    dac in toate vasele urina este hematuric - hemoragiaeste la nivel renal sau vezical (este o apreciere relativa)

    http://www.google.md/imgres?imgurl=http://www.medglobus.ru/Blood%20in%20Urine.jpg&imgrefurl=http://www.medglobus.ru/Medarticles-Urology-Blood%20in%20urine.htm&usg=__IypO6ovq9wagv_XuGC254brMP68=&h=306&w=530&sz=285&hl=ru&start=3&zoom=1&tbnid=cvsX_QJRse_XuM:&tbnh=76&tbnw=132&ei=BtdxTo68BM3zsgbf--SKBw&prev=/search?q=%D0%B3%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D1%83%D1%80%D0%B8%D1%8F&hl=ru&gbv=2&tbm=isch&itbs=1
  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    16/59

    A. Hematurie izolat: se face cistoscopie pentruidentificarea originii: de sursa vezical: tumora, leziuni inflamatorii

    specifice/nespecifice, calcul, corpi strini, parazitoze,

    ulcere, diverticuli; dintr-un singur meat ureteral: cancer renal (da o

    hematurie abundent, capricioas, rezistent); TBC,litiaza, polipoza, anomalii de dezvoltare

    din ambele meaturi ureterale: amiloidoza, GN,

    polichistoza, rinichi in potocoav, rinichi cu medularaspongioas, anomalii vasculare, litiaza bilateral, boligenerale cu rsunet renal

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    17/59

    B. Hematurie asociata cu: nefromegalie unilateral: tumora, chist, pionefroze nefromegalie bilateral: polichistoza, tumora, hidronefroza

    bjlateral sau prin obstacol durere: litiaza, TBC, tumora, infarct renal cu semne vezicale (polachiurie, disurie, modificri de jet):

    adenom/carcinom de prostata, litiaza vezicala sau tumora vezicala

    febra icu piurie indic infecia dar si 15% din tumorile maligneevolueaz cu febra.

    proteinurie i cilindrurie boli in care predomina proteinemia: DZ, amiloidoza, LES,

    nefroangioscleroza benigna boli cu predominenta hematuriei: polichistoza renala, coagulopatii,

    TBC, litiaza, necroza papilara

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    18/59

    De etiologie glomerular a hematuriei ne informeazexamenul microscopic optic: hematiile glomerularedin urin sunt tinere, deformate (dismorfe) si suntinsoitede proteinurie i cilindrurie

    Hematuria n care apar cheaguri este de la nivelulcailor urinare .

    Hematuria profuza este o hematurie instalat brusc,abundenta (peste 30% din volunul urinar) prelungita

    i greu tratabil (apare in malformaii ale cailorurinare, traumatisme, inflamaii specifice/nespecifice,tumori, adenom de prostat, litiaz).

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    19/59

    Diagnosticul diferenial a hematuriei: heinaturia microscopic de hematuria normal in hematuria macroscopicurina are un aspect rou strlucitor urina brun: hemoglobinurie, mioglobinurie, porfirinurie,

    concentraie crescut de urai urina roie-oranj: dup analgezice, laxative, anticonvulsivante,

    sedative, antibiotice, tranchilizante, antihipertensive,antiparkinsoniene, miorelaxante

    cu uretroragia caz n care singele se poate elimina i in afaramictiunilor cu hemoragii de la nivelul tractului genital

    diferenierea hematuriei glomerulare de cea a cilor urinare seface prin examinarea hematiilor: n primul caz ele sunt tinere,mai mici i deformate (prin trecerea prin membrana filtrantaglomerulara)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    20/59

    Hemoglobinuria denumete prezenta de hemoglobina(Hb) libera in urina datorita unei hemoglobinemii (in urmahemolizei intravasculare)

    Etiologia hemoglobinuriilor hemolize ereditare: defecte de membran eritrocitar

    (sferocitoza), defecte de hemoglobina (calitative - siclemii;cantitative - talasemii); defecte enzimatice

    hemolize dobindite: hemoglobinurii paroxistice nocturne imunologice cu autoanticorpi la cald/rece, izo-Ac neimunologice: toxici, medicamentoi (fenacetina), ageni

    fizici (soluii hipotone, arsuri), bacteriene, parazitare(malarie), mecanice (anemii hemolitice microangiopatice)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    21/59

    Mioglobinuria semnific prezena de mioglobina (Mg) inurin: urina proaspta este roz, apoi ea devine bruna

    Etiologie: rabdomioliza (liza muchiului striat) - anomaliide membran musculara.

    Clasificare mioglobinurii sporadice: la traumatisme, de efort, ischemice,

    toxice, medicamentoase (heroina, barbirurice, codeina, etc),infectioase, metabolice (la scderi sau creteri de

    temperatura), polimiozita idiopatica. mioglobinurii ereditare: deficit de miofosforilaza, deficit de

    alte enzime ale metabolismului esutului muscular

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    22/59

    Chiluria reprezint eliminarea de urin amestecat culimfa (aspect lactascent, grsos al urinei); aratcomunicarea dintre sistemul limfatic i aparatul renal

    Etiologie: parazii: filarioza, echinococoza, cisticercoza,

    ascaridioza

    neparazitare: anevrisme limfatice, malformaii,compresiuni ale canalului toracic

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    23/59

    Proteinuria este un semn frecvent ntlnit in bolilerenale, ncadrarea si analizarea cauzei este un lucrumai complicat

    Metode de apreciere: detectare (turbiditate),

    calitative (electroforetic),

    cantitative (pe urina din 24 de ore)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    24/59

    Din punct de vedere imunochimic:

    proteinurie selectiv (albumine>85%, globulune

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    25/59

    etiopatogenic dup mecanismele de producere: prerenale (de suprancrcare)

    cu proteine normale(Hb,Mb,amiloza) cu prot.anonnale (Bens-Jons,lanuri H)

    renale: Glomerulare

    permanente (in toate eantioanele de urina)

    intermitente (funcionale) apar n anumite eantioane, dupanumite manevre; sunt benigne, pasagere si sunt date de modificrin hemodinamica renal: proteinuria de efort proteinuria ortostatica proteinuria in bolile febrile proteinuria de staza in pericardita constrictiva, ciroza proteinuria ciclica a adolescentului, proteinuria postprandiala, proteinuria neurologica, proteinuria prin ageni fizici

    postrenale (nefrourologice): sunt proteinurii foarte mici (0.5-1.5g/24) si neselective datorate descuamarii si inf lamatieiepiteliului conjunctiv (in cistite, pielite, tumori aleuroteliului, TBC ale cailor renale, litiaza)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    26/59

    Microalbuminuria de 150-300mg/24h care se dozeazla bolnavii cu DZ i HTA este un semn precoce deafectare renal-afectarea endoteliului

    Proteinuria peste 3g/24h este de natur glomerular

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    27/59

    Principalele sindroame in

    bolile renale

    Sindromul nefritic acutInflamaia acut a parenchimului renal

    GLOMERULONEFRITA ACUTA - hematurie, proteinurie,edeme, hipertensiune arterial, insuficien renal.Ex. glomerulonefrita acut poststreptococic, nefropatia cu IgA

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    28/59

    Reprezinta un diagnostic de etapa

    Poate evolua acut sau cronic

    Este caracterizat prin:

    Proteinurie Hematurie

    Cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi

    Edeme

    HTA cu/fr disfunctie renala

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    29/59

    Se caracterizeaz prin instalarea rapid a semnelorde afectare renal, cu manifestri clinice, adesea,zgomotoase la un subiect indemn de oricesuferinrenal.

    Tabloul clinic poate contura un sindrom nefriticacut izolat sau asociat cu semne extrarenale ceintegreaz nefropatia ntr-un context clinic mai

    general care include manifestrii din partea altororgane

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    30/59

    tipic atipic

    - oligurie

    - Edeme

    - HTA

    - proteinurie

    - hematurie

    - injurie renala acuta

    (IRA), frecvent

    - injurie renala acuta (IRA)

    sau-proteinurie/hematurie

    izolat,

    sau- HTAacutizolat

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    31/59

    De regul, continu sindromul nefritic acut,rareori se instaleaz de la nceput cu alur cronic

    Caractere clinice:

    evolueaz cu poliurie mult vreme proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi hematurie microscopica, persistenta cilindrii granuloi sunt mai frecveni edeme prezente doar n puseele acute evolutive HTA este mult mai frecvent i mai severa BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    32/59

    Principalele sindroame in

    bolile renale

    Sindromul nefrotic

    apare datorit creterii permeabilitii pereteluicapilarelor glomerulare pentru proteine, i secaracterizeaz prin PROTEINURIE MASIVA (peste3.5 g/24h), cu consecinele acesteia:

    hipoalbuminemie, hipoproteinemie global;hiperlipoproteinemie (hipercolesterolemie,hipertrigliceridemie);edeme etc.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    33/59

    Asociaz trei semne fundamentale:

    - proteinurie peste 3,5g/24ore (> 2,5mg/min),- hipoproteinemie sub 30g/l,- hipercolesterolemie peste 3g/l. O proteinurie

    persistent peste 3,5g/24ore sau 2,5mg/min permiteafirmarea unui sindrom nefrotic

    Cu ct proteinuria este mai mare, cu attapariia manifestrilor clinice ale sindromuluinefrotic este mai precoce

    Hiposerinemia care rezult explic majoritateacelorlalte manifestri, edemele fiinddefinitorii n acest sens.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    34/59

    a) SN pur caracterizat prin: absena hematuriei macroscopice absena HTA absena IRC frecven mare la copil

    b) SN impur asociaz la elementele

    sindromului nefrotic: hematurie persistent HTA BCR frecven egal la copil i la adult

    Se ntlnete la bolnavii cu afeciunivasculare sistemice: diabet zaharat,amiloidoz, LES, purpura Henoch-Schnlein.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    35/59

    Glomerulopatie

    Proteinurie masivLeziuni renale

    (nephritic mechanism)

    Hipoalbuminemie

    Hipoproteinemie

    Scderea presiunii oncotice a plasmei

    Rezistena tubului distal

    la polipeptidul natriuretic atrial

    Hipovolemie(underfilling mechanism)

    Activarea sistemului

    renin-angiotensin-aldosteron

    Stimularea

    sistemului

    nervos

    simpatic

    Retenie deap i sodiu

    Hipervolemie

    Stimularea secreieide aarginin-vasopresiun(hormonantidiuretic)

    Retenie de ap i sodiu

    Edeme

    PATOGENIA SN

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    36/59

    ETIOLOGIE / CLASIFICARE

    I. SN congenitalei ereditare

    - SN congenital- SN familial

    - SN infantil

    - SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe)

    II. SN primitiv sau idiopatic - apare n cursul nefropatiilorglomerulare primitive. Dup leziunile histologice (Glassock icolab.):

    1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida)

    2. GN proliferativ-mezangial3. SN cu sclerozglomerularfocal4. GN membranoas5. GN mezangio-capilar: tipul I; tipul II6. Cu leziuni mai puin comune

    -GN cu semilune

    -GN proliferativsegmentali focal-leziuni nencadrabile

    III. SN secundar

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    37/59

    ETIOLOGIE / CLASIFICARE

    III. SN secundar-apare consecutiv unor factori etiologici evideniabili

    1. Cauze infecioase:a) bacteriene (streptococ -hemolitic n GNAPS, stafilococ nGN din endocardit, nefrita de shunt), parazitare, bacilare,

    lues.

    b) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1)

    2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc.

    3. Imunizri: vaccinri (DTP), seroterapie.4. Boli de sistem: LES; PAN, artrita reumatoid, vasculite sistemice,sd. Goodpasture, sarcoidoza etc.

    5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de 1antitripsin.6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom

    7. Medicamente i alte substane chimice: sruri de Au, Bi, captopril,mercur, substane de contrast, tolbutamid, rifampicin, Interferon etc.8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT reno-vascular, sferocitoz, tiroidit, hipertiroidism, pericarditaconstrictiv, IC.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    38/59

    CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV

    SINDROMUL NEFROTIC PUR SINDROMUL NEFROTIC IMPURProteinurie de tip selectiv laELFO prot. urinare (fraciuni cuGM

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    39/59

    CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV

    SINDROMUL NEFROTIC PUR SINDROMUL NEFROTIC IMPUR

    Rspuns bun la corticoterapie(doar 5% din copii cu SN pursunt primar corticorezisteni)

    Prognostic favorabil (vindecaredup 1-4 ani de evoluien careprezint recidive)

    Histologic: leziuni glomerulareminime

    Se suprapun pe SN primitive

    Rspuns n general prost lacorticoterapie (un nr. mic decazuri rspund la administrare

    de cortizonn doze mari i timpndelungat)

    Prognostic nefavorabil(evoluien general spre IRC cuexitus n uremie terminal)

    Histologic: leziuni deglomerulit,sclerozfocal etc.

    Se suprapun pe SN secundare

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    40/59

    PATOGENIE

    I. MECANISM IMUNOLOGIC

    a) SN din cadrul bolilor de CIC (mecanism similar celui din GNA)

    - LES, nefrita de unt, endocardita bacteriansubacut, HVB

    b) SN produse prin anticorpi anti-MBG: n cadrul GN rapid progresivecu evoluie rapid spre IRC i uremie terminal cu exitus n 6-

    12 luni (rare la copil)

    c) SN cu evoluie alergic de tip reaginic, cu recidive renale de tipsezonier, n timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice.

    II. MECANISM TOXIC

    prin efect patogenic local al unor toxice i medicamente

    III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN IDIOPATIC)

    Nefrozalipoid (SN pur):

    Perturbare a imunitii celulare ce determin o anomalie a LTdependente, rezultnd eliberarea unui mediator circulant toxic pt.MBG- factor de permeabilizare a MBG.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    41/59

    ANATOMIE PATOLOGICMacroscopic:n nefroza lipoid (SN pur) rinichi mritn volum,de aspect deschis la culoare (albicios)

    Histopatologic:

    a) leziuni glomerulare minime - n 77%din cazuri.- n MO: glomerul optic normal

    -n ME: tumefacia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea ifuzionarea proceselor podocitare.-Boala cu leziune glomerularminimcaracteristic nefrozeilipoide a copilului, cu modificri reversibile.b) leziuni glomerulare membranoase - ngroare difuz a MBGi formarea unor depozite triunghiulare ntre citoplasmelecelulelor i lamina densa, cu aspect de roatdinat-leziuni ireversibile, cu evoluie spre sclerozc) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de sclerozsistematizat: glomerulita globular, cu glomerul segmentat n 4-6 lobi, sau cu sclerozdifuz.

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    42/59

    TABLOUL CLINIC

    Frecvenamaximntre 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1Circumstane de apariie: -

    dupun episod

    infecios(faringian, de

    ci respiratorii inferioare)- n cursul unei nefropatii cunoscute- dup o intoxicaie- fr antecedente patologice

    Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt.- paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie, astenie,subfebrilitate / febr, dureri abdominale difuze, cefalee,

    - edeme instalate treptat, progresiv

    brusc - n rare cazuri.Perioada de stare:proteinuria - semnul cardinal

    edemele=consecina i expresia clinic aproteinuriei

    1. Sindromul hidropigen

    2. Sindromul urinar

    3. Sindromul umoral

    4. Funciarenal

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    43/59

    1. Sindromul hidropigen:

    - edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale)

    - revrsate lichidiene n seroase (pericardit, pleurezie, ascit,hidrocel) forma generalizat de anasarc- tegumente alb-ceroase

    - infecii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genital.- inapeten /diaree cronic (edem al vilozitilor intestinale)

    2. Sindromul urinar:- oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza < 250ml/zi n faza de retenie H-S- proteinuria: important cantitativ de tip selectiv

    > 5 -15 g/l albumine 60-90%

    1 i globuline

    2 i globuline - densitate urinarnormal ( cantitate crescut de proteine)

    - sediment urinar:

    rar - hematurie microscopic, cilindrii granuloii hialini

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    44/59

    3. Sindromul umoral:

    - hipoproteinemia:semn cardinal i obligatoriun SN

    atinge valori de 3 - 5 g%disproteinemie: hipoalbuminemie

    hipogammaglobulinemie

    hiper 2i globulinemie

    inversarea raportului albumine /globuline

    -hiperlipemia:10-30g/l- pierderea de proteine

    - sinteza hepaticcrescut- hipercolesterolemie- hipertrigliceridemie ser lactescent

    - hiper betalipoproteinemie

    4. Funciile renale:normale sau uordiminuaten faza oliguricAlte teste: VSH accelerat - reflect hipo/disproteinemia

    ASLO i complementul normale

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    45/59

    edeme cardiace sunt: cianotice, declive, reci, la unbolnav "vechi" cardiac cu semne de IC.

    hepatice: clinic hepatomegalie, +/- icter , steluevasculare, semne paraclinice de suferinhepatic

    alergice: contactul cu alergenul / postneptur deinsect, semne clinice de alergie.

    hipoproteinemice : malnutriia proteinemic,examenul de urin este normal; lipidele normale sausczute

    mixedemul : aspectul caracteristic al faciesului,

    tegumente uscate, infiltrate, macroglosie, TSH , T4i T3 )

    alte edeme renale : GNA, pielonefritacut; se excludpe baza: examenului de urini a probelor deexplorare renal;

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    46/59

    1. IGIENO-DIETETIC repaus la pat n perioada edematoas i recderi

    regim alimentar desodat

    raia alimentar : proteine : pn la 1,0 g/Kg c. / zi

    lipide - restricie moderat, n special cele cuconinut crescut de colesterol i trigliceride

    glucide 4-8 g /Kg c. / zi

    contraindicaie total a seroteraipei i vaccinoterapiei(timp de 2,5 ani de la remisiunea complet )

    evitarea expunerii la intemperii (frig, umezeal)

    TRATAMENT

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    47/59

    2. PATOGENIC : Terapia cortizonic : PREDNISON

    schema de scurt durat

    Terapia de atac al primului puseu: 2 mg / Kg c / zi,

    max. 80 mg/zi n 4 prize egale, 4 sptmni Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi

    n doz unic dimineaa, n regim alternativ nc 4sptmni apoi se poate ntrerupe brusc

    Terapia recderilor (prezena proteinuriei ++ sau maimare la un pacient anterior fr proteinurie)-reluareacorticoterapiei n ritmul i doza utilizate n atac

    TRATAMENT

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    48/59

    Terapia cortizonic schema de lung durat

    Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi - durata = 8sptmni (pn la dispariia proteinuriei 14 zileconsecutiv)

    Terapia de consolidare : priz unic i regim alternativdurata = 2 luni ( minim ) cu reducerea progresiv adozelor la 3-4 sptmni; durata total = 6-12 luni

    Terapia recderilor ( proteinurie = ++ la un pacientanterior fr proteinurie) - reluarea dozelor de

    corticoterapie n ritmul folosit terapia de atac pndispare proteinuria 3 zile consecutiv, apoi se reiatratamentul de consolidare.

    TRATAMENT

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    49/59

    TRATAMENT alternativ

    Terapia citostatica:

    Indicaii majore - SN corticosensibile cu recderi frecvente

    relative-SN steroid-sensibile cu fenomene de corticointoleran

    Contraindicaii

    - formele secundare, steroid rezistente

    - formele congenitale i familiale

    - formele cortico-sensibile frcorticointoleran

    Scheme terapeutice

    Ciclofosfamida 2,5-3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini (+/- Prednison)

    Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni

    Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini 8 luni

    Alte : Clorambucil, Azatioprina, Metilprednisolon i.v.,

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    50/59

    3. SIMPTOMATIC diuretice - la nevoie, numain caz de edeme

    masive, invalidante

    serumalbumin - doar la cazurile care dezvolthipovolemie simptomatic

    puncie evacuatoare la nevoie (n caz de coleciiimportante )

    trtamentul HTA insuficienacardiac - trat. sub supraveghere

    ECG.

    TRATAMENT

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    51/59

    TRATAMENT

    Adjuvant pt prevenirea ef.sec. ale terapiei cortizonice

    -Restrictie de lichide (dupa restabilirea balantei hidrice)

    total lichide/24 ore = 250 ml/m2/zi + diureza zilei precedente-Restrictie Na+ (aport maxim 1g/24h)

    -Suplimentare cu K (1-2 g KCl /zi) in cazul diureticelor ce induc hipoK

    -Administrare se Calciu lactic 1-2 g/zi

    -

    Administratre de pansamente gastrice (Dicarbocalm etc)-Regim hiperproteic, normocaloric, moderat hipoglucidic, hipolipidic

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    52/59

    EVOLUIE

    a) Vindecare:

    - pusee recidivante n 2 - 4 ani, cu vindecare complet.

    este cea maifrecventsituaie la copil

    b) Remisiune incomplet

    c) Cronicizare:

    - evoluielent,n pusee recidivante pe durat de ani dezile, cu instalare progresiv a IRC (situaierar la copil)

    e) Instalarea IRA (foarte rar la copil)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    53/59

    COMPLICAIIa) Legate de evoluia bolii

    - infecii intercurente (pneumococ, v. rujeolei, varicelei)- retentie masiva de lichide (ascita, hidrotorax, compresiune)

    - crize dureroase abdominale, crize de tetanie- trombembolii (prin hipercoagulabilitate sangvina)

    b) Legate de terapia cortizonici a imunosupresoarelor

    ! Corticoterapia: retard de crestere/ pubertate, obezitate/DZ,vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA, hipocalcemie,

    osteoporoza, scaderea rezistentei la infectii, supresia CSR

    ! Citostatice: depresia maduvei (!leucopenie), alopecie,

    tulburari digestive, sterilitate etc

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    54/59

    PROGNOSTICSe stabiletedup 5 ani de la debut, evoluiaactiv fiind de 2-4 ani.

    Prognostic Favorabil Prognostic Nefavorabil

    Varsta mica la debut (dar Nusub 1 an),Sex M

    Absenta (sau prezentatranzitorie la debut) ahematuriei Macrosc., a HTA,retentiei azotate

    Proteinurie selectiva

    C normal in pusee

    PBR: Glomeruli optic normaliRaspuns la corticoterapie bun(absenta recidive 3 ani/Proteinuriei 5 ani de la debut)

    Absenta complic. Majore

    Debut sub 1 an, sau peste 10ani (mai ales la fete)

    Hematuriei Macro/micropersistenta, HTA, retentie Npeste 1 luna de la debut

    Proteinurie neselectiva

    C scazut in pusee

    PBR glomerulita/ sclerozafocala

    Raspuns la corticoterapie =incompet/absent

    Complic. Majore ( ale bolii/trat)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    55/59

    Principalele sindroame in

    bolile renale

    Infecia urinar

    prezena germenilor n urin, cu sau fr simptomatologie

    (disurie, polakiurie, dureri suprapubiene sau lombare)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    56/59

    Hipertensiunea arteriala

    (valori peste 140/90)

    Interrelaia dintre rinichii si hipertensiune este in

    dublu sens: nefropatiile sunt att caiz, ct iconseceina a hipertensiunii

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    57/59

    Principalele sindroamenbolile renale

    Nefrolitiaza(evidenierea calculului, colica renal, hematurie etc.)

    Obstrucie tractului urinar(durere, evidenierea dilatrii tractului urinar)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    58/59

    Principalele sindroame inbolile renale

    Tubulopatii

    Defecte enzimatice (glicozurie, aminoacidurie, acidoztubular, fosfaturie ), ex. sindrom Fanconi

    Defecte tubulare secundare unor afeciuni tubulointerstiiale(boal chistic medular, rinichi n burete, boal polichisticrenal cu transmitere dominant)

  • 7/30/2019 107 Nefrologie Intr

    59/59

    Principalele sindroame in bolile renale

    Insuficiena renal= degradarea funciei renale

    manifestat prin:

    scderea filtrrii glomerulare,

    retenie azotat i

    simptomatologie clinic.

    In funcie de rapiditatea instalrii:

    acut(ore, zile) (ex. necroza tubular acut dup oc, toxice);

    cronic(cel puin 3 - 6 luni - ani - decenii) (glomerulonefritecronice, nefrite interstiiale cronice, boal polichistic renal etc.)