102166294 osteosarcoma

22
1 OSTEOSARKOMA Andhini Afliani Putri, A.Pabengngari I. PENDAHULUAN Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering setelah multipel myeloma. Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas lima puluh tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari pagets disease dengan prognosis sangat jelek. Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah lima tahun didiagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatkan kira-kira tiga orang per 10.000 di Amerika. Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya retinoblastoma herediter dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13). 1,2 Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. Mulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi. Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%- 20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi. 1

Upload: jessica-tillman

Post on 17-Feb-2015

99 views

Category:

Documents


8 download

TRANSCRIPT

Page 1: 102166294 Osteosarcoma

1

OSTEOSARKOMA

Andhini Afliani Putri, A.Pabengngari

I. PENDAHULUAN

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas

yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang

panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari

seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer

dari tulang yang tersering setelah multipel myeloma. Osteosarkoma biasanya terdapat

pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth

plate) yang sangat aktif yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal

humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas lima puluh tahun, osteosarkoma bisa

terjadi akibat degenerasi ganas dari pagets disease dengan prognosis sangat jelek.

Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah lima tahun

didiagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan

derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma

didapatkan kira-kira tiga orang per 10.000 di Amerika. Penyebab osteosarkoma masih

belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi,

begitu pula adanya retinoblastoma herediter dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan

beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion

dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting agent

yang digunakan pada kemoterapi.

Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara

signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17)

dan Rb (kromosom 13). 1,2

Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang

memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. Mulai

tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada

jaringan lunak sekitar tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barier

pertumbuhan tumor ke dalam sendi. Osteosarkoma mengadakan metastase secara

hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-

20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara

limpogen hampir tidak terjadi.1

Page 2: 102166294 Osteosarcoma

2

II. INSINDES & EPIDEMIOLOGI

Osteosarkoma merupakan tumor ganas tulang

yang paling sering ditemukan (48,8%) di luar mieloma

multipel. Tumor ini merupakan tumor yang sangat

ganas, menyebar secara cepat pada periosteum dan

jaringan ikat di luarnya. Osteogenik sarkoma terutama

ditemukan pada umur 10-20 tahun dan lebih sering pada

pria daripada wanita.3

Setiap tahunnya terdapat sembilan ratus kasus

osteosarkoma di Amerika Serikat. Penderitanya

merupakan kelompok usia anak-anak dan remaja hingga

usia dua puluh tahun. Kebanyakan osteosarkoma

menyerang anak-anak dan dewasa muda dengan batasan

umur sepuluh hingga tiga puluh tahun. Remaja

merupakan kelompok usia yang sering ditemui, tetapi

osteosarkoma dapat menyerang usia berapapun. Sekitar 10% osetosarkoma terjadi pada

orang-orang pada kelompok usia di atas enam puluh tahun. 4

III. ETIOLOGI

Penyebab pasti osteosarkoma belum diketahui. Namun, beberapa hal berikut

menjadi faktor resiko yang menyebabkan terjadinya osteosarkoma :

1. Kecepatan Pertumbuhan Tulang

Kecepatan pertumbuhan tulang nampaknya menjadi predisposisi seseorang

terkena osteosarkoma, berdasarkan insidens yang terjadi pada masa remaja dan

lokasi tipikal pada daerah metafiseal yang berbatasan dengan fisis pada tulang

panjang.

2. Faktor Lingkungan

Faktor lingkungan yang berpengaruh terhadap osteosarkoma adalah pengaruh

radiasi.

3. Predisposisi Genetik

Mutasi genetik merupakan dasar berkembangnya osteosarkoma. Pasien dengan

retinoblastoma (Rb) herediter memiliki resiko ratusan kali lipat terhadap

terjadinya osteosarkoma, hal ini berhuubungan dengan mutasi gen Rb. Mutasi

Gambar 1. Osteosarkoma pada lutut kiri

Page 3: 102166294 Osteosarcoma

3

pada gen Rb tidak biasa ditemukan pada osteosarkoma sporadik. Mutasi pada gen

p53 sering nampak. Namun gen retinoblastoma telah melokalisir pada lengan

kromosom 13 (13q14). Gen Rb diakui sebagai prototipe tumor suppressor gene

dan menyangkut jumlah patogenesis neoplasma pada manusia. Tumor suppressor

gene berfungsi mengendalikan pertumbuhan sel tumor, jadi hilangnya fungsi atau

inaktivasi dari tumor suppressor gene menyebebkan terjadinya pertumbuhan

tumor.

4. Displasia Tulang

Hal ini juga menyangkut paget disease, displasia fibrosa, enkondromatosis, dan

eksotose multipel herediter dan retinoblastoma yang merupakan faktor resiko.

Sindrom Li-Fraumeni (mutasi germline p53) dan sindrom Rothmund-Thomson

(berkumpulnya autosomal yang terpendam pada defek tulang kongenital, displasia

pada kulit dan rambut, hipogonadisme, dan katarak) juga menjelaskan

kemungkinan berkembangnya osteosarkoma.4

IV. LOKASI

Tumor ini paling sering ditemui di distal femur atau proximal tibia (48%), pelvis

dan proximal femur (14%), bahu dan proximal humerus (10%) dan dapat pula

ditemukan di radius distal dan humerus proximal.3,5

Gambar 2. Lokasi osteosarkoma (distal femur atau proximal tibia).

5,25

Page 4: 102166294 Osteosarcoma

4

Gambar 3. Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang.

1,7

Gambar 4. Daerah metaphysis growth plate ditunjukkan pada no.2, merupakan daerah yang lebih sering diserang osteosarkoma.

8,12

Page 5: 102166294 Osteosarcoma

5

V. PATOFISIOLOGI

Osteosarkoma dapat terjadi pada tulang mana saja. Namun lebih sering pada

tulang ekstremitas yang posisinya dekat dengan metaphyseal growth plate. Bagian yang

paling sering adalah femur (42% dengan kejadian 75% tumor pada distal femur), tibia

(19% dengan kejadian 80% pada proksimal tibia), dan humerus (10% dengan kejadian

90% tumor pada proksimal humerus). Lokasi lainnya adalah tengkorak dan rahang

(8%) serta pelvis (8%).4

Osteogonik sarkoma secara histologis mempunyai gambaran dari jaringan tulang

atau osteoid serta gambaran pleomorf jaringannya. Tulang dan osteoid akan

menghasilkan tulang rawan, jaringan lunak, atau jaringan miksoid. Dan juga mungkin

ada daerah jaringan tumor dengan sel-sel spindle yang ganas dengan pembentukan

osteoid. Pembentukan jaringan tulang harus dibedakan dari pembentukan reaksi tulang.

Pemeriksaan histokimia dapat menunjukkan adanya aktivitas alkali fosfatase.1,3

Pada telangiektasis osteosarkoma pada lesinya didapatkan kantong darah yang

dikelilingi oleh sedikit elemen seluler yang mana elemen selulernya sangat ganas.1

Gambar 5. Osteosarkoma pada proksimal tibia.9

Page 6: 102166294 Osteosarcoma

6

V. DIAGNOSIS

a. Manifestasi Klinis

Osteosarkoma bermanifestasi sebagai

massa yang terus membesar, sering nyeri,

dan mungkin menimbulkan perhatian karena

fraktur pada tulang yang terkena. Meskipun

kombinasi gambaran klinis dan radiografik

mungkin memberi dukungan kuat mengenai

diagnosis, diperlukan konfirmasi histologis

untuk semua kasus. Osteosarkoma

konversional adalah lesi agresif yang

bermetastasis melalui aliran darah pada awal perjalanan penyakitnya. Paru sering

menjadi tempat metastasis. Sekitar 20% pasien telah mengalami penyebaran ke paru

saat didiagnosis lebih banyak lagi yang mengalami metastasis tersamar yang baru

terlihat belakangan. Namun kemajuan dalam teknik pembedahan dikombinasikan

dengan terapi radiasi dan kemoterapi untuk metastasis telah sangat memperbaiki

prognosis pasien dengan tumor ini.9

Osteosarkoma sekunder timbul pada kelompok usia yang lebih tua daripada

osteosarkoma primer konvensioanl. Tumor ini paling sering terbentuk dalam

kaitannya dengan paget disease, riwayat terpajan radiasi, displasia fibrosa walaupun

jarang, infark tulang atau osteomielitis kronis. Osteosarkoma sekunder adalah

neoplasma yang sangat agresif, kurang berespons terhadap terapi yang ada saat ini

dibandingkan osteosarkoma konvensional.9

Bentuk lain osteosarkoma adalah varian parosteal (jukstakorteks), periosteal,

telangiektatik, intraoseus derajat ringan, dan sel kecil.9

b. Pemeriksaan Laboratorium

1. Biopsi

Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi

yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis

(misdiagnosis) yang lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan.

Akhir-akhir ini banyak dianjurkan denga biopsi jarum perkutan (percutaneus needle

biopsy) dengan berbagai keuntungan : seperti invasi yang sangat minimal, tidak

Gambar 6. Osteosarkoma pada proksimal humerus.

1

Page 7: 102166294 Osteosarcoma

7

memerlukan waktu penyembuhan luka operasi, resiko infeksi rendah dan bahkan

tidak ada dan terjadinya patah tulang post biopsi dapat dicegah. Pada gambaran

histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high grade sarcomatous dengan sel

osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada

bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer

mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang

pleomorfik dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor

akan terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik di antara jaringan tumor

yang membentuk osteoid.1

Gambar 7. Fotomikrograf osteosarkoma. Sel mesenkim pleomorfik dan bermitosis aktif tampak menghasilkan osteoid yang berwarna gelap (mengalami kalsifikasi).

9

Gambar 8. Osteosarkoma yang berasal dari regio metafisis. Tumor telah tumbuh menembus korteks dan mengangkat periosteum.

9

Page 8: 102166294 Osteosarcoma

8

2. Pemeriksaan Darah

Pada pemeriksaan darah ditemukan peningkatan alkaline phospatase dan laktat

dehidrogenase (LDH). Pemeriksaan ini juga penting dalam mengontrol pasien yang

sedang menjalani kemoterapi.10

c. Pemeriksaan Radiologi

Gambaran radiologik yang dapat ditemukan tergantung dari kelainan yang

terjadi :

Pada tipe osteolitik proses destruksi lebih menonjol.

Pada tipe osteoblastik pembentukan tulang lebih menonjol.

Pada tipe campuran terdapat proses osteolitik dan osteoblastik yang

seimbang.3

1. Foto Polos

Penampakan kasar dari sarkoma osteogenik bervariasi. Neoplasma tersebut

dapat berupa osteolitik, dengan tulang yang telah mengalami kerusakan dan

jaringan lunak diinvasi oleh tumor, atau osteoblastik sebagai akibat

pembentukan tulang sklerotik yang baru. Pada foto polos ditunjukkan lesi yang

agresif pada daerah metafise tulang panjang.

Rusaknya gambaran trabekula tulang dengan

batas yang tidak tegas tanpa reaksi endoosteal.

Tampak juga campuran area radiopak dan

radiolusen oleh karena adanya proses destruksi

tulang (bone destruction) dan proses

pembentukan tulang (bone formation).

Pembentukan tulang baru periosteum yang

menunjukkan adanya suatu bangunan yang

berbentuk segitiga, pengangkatan kortek tulang,

dengan pembentukan codman’s triangle dan

gambaran sunburst dan disertai dengan

gambaran massa jaringan lunak, merupakan

gambaran yang sering dijumpai.

Foto polos thoraks juga perlu dibuat untuk

melihat adanya metastase ke paru-paru.1,11

Gambar 9. Foto lateral femur yang menunjukkan gambaran Codman’s Triangel.

12

Page 9: 102166294 Osteosarcoma

9

Gambar 10 . Foto distal femur pada pasien dengan osteosarkoma telangiaktasis yang menunjukkan mixed medullary sclerosis dan sklerosis,dekstruksi korteks mediak, perubahan periosteal agresif, dan massa jaringan lunak dengan massa periferal ossifikasi.

13

Gambar 11 . Multipel nodul pada kedua lapangan paru yang merupakan tanda metastese ke paru-paru .

6

Gambar 12 . Foto AP femur sebelum terkena osteosarkoma.

14

Gambar 13. Foto AP femur lima bulan kemudian setelah didiagnosis osteosarkoma. Tampak lisis campuran dan sklerosis di dalam acetabulum dan ischium dengan massa jaringan lunak yang besar disertai mineralisasi yang tidak baik.

14

Page 10: 102166294 Osteosarcoma

10

Gambar 14. Foto femur di samping menunjukkan area sklerotik yang ireguler pada daerah diametafiseal femur kiri. Tampak destruksi tulang dengan elevasi periosteum secara bilateral (Codman’s Triangle) dan kumpulan massa jaringan lunak di tengah.

15

Gambar 15. Foto pelvis yang menunjukkan mineralisasi tumor pada ischiuum kiri.

14

Page 11: 102166294 Osteosarcoma

11

2. CT scan dan MRI

CT (Computed Tomographic) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging

dikerjakan untuk mengetahui adanya ekstensi dari tumor ke jarinagn di

sekitarnya, termasuk juga pada jaringan neurovaskuler atau invasinya pada

jaringan otot. 1

CT pada thoraks sangat baik untuk mencari adanya metastase pada

paru-paru. Sesuai dengan perilaku biologis dari osteosarkoma, yang mana

sarkoma tumbuh secara radial dan membentuk seperti massa bola. Apabila

tulang menembus kortek tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan seolah-

olah membentuk suatu kapsul (pseudo capsule) yang disebut reactive zone.

Kadang-kadang jaringan dapat invasi ke daerah zona reaktif dan tumbuh

berbentuk nodul yang berada di luar zona reaktif pada satu tulang yang

disebut skip lession. Bentuk ini semua sangat bagus dideteksi dengan MRI.1

Gambar17 . Coronal short-tau inversion recovery (STIR) magnetic resonance imaging (MRI) pada pasien telangiaktasis osteosarkoma. Tampak tanda abnormal pada bone marrow metafisis femur,destruksi pada korteks dan massa jaringan lunak yang menonjol.

9

Gambar 16. CT scan axial paru-paru yang menunjukkan nodul multipel pada paru yang merupakan metastase osteosarkoma.

23

Page 12: 102166294 Osteosarcoma

12

3. Bone Scan (Bone Scintigraphy)

Pemeriksaan ini bertujuan menentukan

tempat terjadinya metastase, adanya tumor yang

poliostotik, dan eksistensi tumor. Apakah

intraoseus dan ekstraoseus. Juga untuk mengetahui

adanya skip lesion, sekali pun masih lebih baik

dengan MRI. Radio aktif yang digunakan adalah

thallium T1 201. Thallium scantigraphy digunakan

juga untuk memonitor respons tumor terhadap

pengobatam kemoterapi dan mendeteksi rekurensi

lokal dari tumor tersebut.1

4. Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan

angiografi dapat ditentuka jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High

Grade Osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat

ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan

pengobatan preoperatif kemoterapi yang mana apabila terjadi mengurang atau

hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi

preoperatif berhasil.1

VI. DIAGNOSIS BANDING

Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit

dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan

pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:

1. Ewings sarcoma

a. Definisi :

Sarkoma Ewing adalah tumor ganas yang berasal dari sum-sum tulang

dengan frekuensi sebanyak lima persen dari seluruh tumor ganas tulang,

terutama ditemukan pada umur sepuluh sampai dua puluh tahun dan lebih

Gambar 18 . Contoh Bone Scintigraphy menggunakan Technetium 99

Tcm

dipasangkan dengan methylen difosfat. Tampak “Hot Spots” tampak pada fraktur dan tumor di distal femur.

6

Page 13: 102166294 Osteosarcoma

13

sering pada laki-laki daripada wanita. Pada anak dapat ditemukan fraktur

patologis.3,16

b. Gejala Klinis :

Gejala utama berupa nyeri dan pembengkakan pada daerah tumor dan

terdapat gejala umum lainnya kaheksia, nyeri tekan pada tumor dan

peninggian laju endap darah.Tumor biasanya sangat ganas, berkembang

secara cepat dan penderita meninggal dalam tiga sampai delapan belas

bulan pertama (95% meninggal pada tahun pertama).3

c. Lokasi :

Tumor ini terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang

panjang seperti femur, tibia, humerus, dan fibula. Atau pada tulang pipih

seperti pada pelvis dan skapula.3

d. Pemeriksan Radiologis :

Terlihat destruksi tulang terutama pada daerah lesi terutama pada diafisis

disertai dengan pembentukan tulang baru sepanjang diafisis tulang panjang

berbentuk fusiform di luar lesi yang merupakan suatu tanda khas yang

disebut onion skin appearance. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan

lunak dengan garis-garis ossifkasi yang berjalan radier disertai dengan

reaksi periosteal. Tulang yang memberikan gambaran yang disebut sun ray

appearance serta terdapat terdapat Codmans triangle sehingga tumor dapat

disalahinterpretasikan sebagai osteogenik sarkoma. Pemeriksaan radiologis

lain yang dapat dilakukan adalah scanning radio isotop dimana daerah lesi

akan memperlihatkan peninggian aktivitas.3

Gambar19. Ewing Sarcoma. Tampak fraktur patologik.

14

Page 14: 102166294 Osteosarcoma

14

2. Osteomyelitis

a. Definisi :

Osteomielitis adalah infeksi jaringan tulang dan dapat timbul akut atau

kronik. Bentuk akut dicirikan dengan adanya awitan demam sistemik

maupun manifestasi lokal yang berjalan dengan

cepat. Pada anak-anak infeksi tulang seringkali

tulang seringkali timbul sebagai komplikasi dari

infeksi dari tempat-tempat lain seperti infeksi

faring (faringitis), telinga otitis media), dan kulit

(impetigo). Bakterinya (Staphylococcus Aureus,

Streptococcus, Haemiphillus Influenzae),

berpindah melalui aliran darah menuju metafisis

tulang di dekat lempeng

pertumbuhan tempat darah

mengalir ke dalam sinusoid.11

b. Gejala Klinis :

Pada penderita osteomiletis dapat ditemukan infeksi bakterial pada kulit

dan saluran napas bagian atas. Gejala lain dapat berupa nyeri yang konstan

pada daerah infeksi, nyeri tekan dan terdapat gangguan fungsi anggota

gerak yang bersangkutan. Gejala-gejala umum timbul akibat bakterimia

dan septikimia berupa panas tinggi, malaise serta nafsu makan yang

berkurang.3

c. Pemeriksaan Radiologis :

Pemeriksaan foto polos dalam sepuluh hari pertama tidak ditemukan

kelainan radiologik yang berarti dan mungkin hanya ditemukan

pembengkakan jaringan lunak. Gambaran destruksi tulang dapat

Gambar20. Foto Ewing sarcoma pada os navikular. Gambar ini menunjukkan reaksi periosteal.

16

Gambar 21. Osteomielitis pada penderita diabetes.

17

Page 15: 102166294 Osteosarcoma

15

terlihat setelah sepuluh hari (dua minggu) berupa rare faksi tulang

yang bersifat difus pada daerah metafisis dan pembentukan tulang baru

di bawah periosteum yang terangkat.

Pemeriksaan radio isotop dengan 99m technetium akan

memperlihatkan penangkapan isotop pada daerah lesi. Dengan

menggunakan teknik label leukosit dilakukan scanning dengan 87m

gallium yang mempunyai afinitas terhadap leukosit. Dimana 111m

indium menjadi positif.

Pemeriksaan Ultrasonografi dapat memperlihatkan adanya efusi pada

sendi.3

3. Osteoblastoma

a. Definisi :

Osteoblastoma merupakan tumor primer yang jarang ditemukan pada

tulang dan dikategorikan sebagai tumor tulang jinak.18

b. Gambaran klinis :

Gejala nyeri yang ditemukan lebih ringan dibanding osteoid osteoma dan

lebih jarang terjadi. Kelainan ini merupakan 2,5% dari seluruh tumor jinak

tulang.

c. Pemeriksaan Radiologis :

Terlihat adanya osteolotik dengan batas-batas yang jelas serta adanya

bintik-bintik kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai beberapa cm.

Gambar 22. Tampak osteopeni yang luas pada bagian atas kaput humerus.

15

Page 16: 102166294 Osteosarcoma

16

4. Tumor Sel Raksasa pada Tulang (Giant cell tumor)

a. Definisi :

Tumor sel raksasa pada tulong juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah

suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip

osteoklas bercampur dengan sel mononukleus.9

b. Gambaran Klinis :

Tumor sel raksasa biasanya menyebabkan nyeri lokal yang karena

letaknya berdekatan dengan sendi sehingga mungkin dapat dikira artritis.3

c. Pemeriksaan Radiologis :

Pada foto radiologi akan terlihat radiolusens, lesi kistik yang eksentrik

pada ujung-ujung tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral.Korteks

tulang terlihat.3

Gambar 23. Osteoblastoma. Tampak lesi radiolusens/ radiopak.

18

Gambar 24. Tampak fotol CV L3 lateral yang menunjukkan lesi litik pada vertebra yang dikenal dengan giant cell tumor.

19

Page 17: 102166294 Osteosarcoma

17

VII. PENATALAKSANAAN

Belakangan ini osteosarkoma mempunyai prognosis yang lebih baik, disebabkan

prosedur penegakan diagnosis dan staging dari tumor yang lebih baik, begitu juga

dengan adanya pengobatan yang lebih canggih. Dalam pengobatannya sarkoma dapat

dibagi atas dua bagian yaitu dengan kemoterapi dan operasi.

a. Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma, terbukti

dalam tiga puluh tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah

melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan

meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke

paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah ,melakukan eksisi metastase tersebut.

Regimen standar yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma adalah

kemoterapi preopeartif (preoperative chemotheraphy)yang disebut juga dengan

induction chemotherapy dan kemoterapi post operatif (postoperative chemotherapy)

yang disebut juga adjuvant chemotherapy.

Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya,

sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini

terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah

melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat

mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik

dilakukan secepat mungkin sebelum tiga minggu.

Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk oseteosarkoma

adalah : Doxorubicin (Adriamycin©

) , Cisplatin (Platinol©

), Ifosfamide (Ifex©

), Mesna

(Mesnex©

), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex©

). Protokol standar yang

digunakan adalah Doxorubicin dan Cisplatin dengan atau tanpa Methitrexate dosis

tinggi, baik sebagai terapi induksi (neo adjuvant) atau terapi adjuvant. Kadang-

kadang dapat ditambah Ifosfamide. Dengan menggunakan pengobatan multi agent ini,

dengan dosis yang intensif, terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate

sampai 60-80%.1

b. Operasi

Saat ini prosedur limb salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi

osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan

Page 18: 102166294 Osteosarcoma

18

rekonstruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ekstremitas

merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan memberikan

kemoterapi preoperatif (induction neo adjuvant chemotheraphy) melakukan operasi

mempertahankan ekstremitas (limb sparing resection) dan sekaligus melakukan

rekonstruksi akan lebih aman dan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan

pada 90-95% pada penderita osteosarkoma. Dalam penelitian terbukti tidak terdapat

perbedaan survival rate antara operasi amputasi dengan limb sparing resection.1

Amputasi terpaksa dikerjakan apabila prosedur limb salvage tidak dapat atau

tidak memungkinkan lagi dikerjakan. Setelah melakukan reseksi tumor, terjadi

kehilangan cukup banyak dari tulang dan jaringan lunaknya, sehingga memerlukan

kecakapan untuk merekonstruksi kembali dari ekstremitas tersebut. Biasanya untuk

rekonstruksi digunakan endo-prostesis dari methal. Protesis ini memberikan stabilitas

fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak (weight bearing) dan mobilisasi

secara cepat, memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi dari ekstremitas yang

baik dan memuaskan. Begitu juga endoprostesis methal meminimalisasi komplikasi

post operasinya dibanding dengan menggunakan bone graft.1

c. Follow Up Post Operasi

Post operasi dilanjutkan dengan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti

pada sebelum operasi. Setelah pemberian kemoterapinya maka dilakukan pengawasan

terhadap kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi

terhadap proses rekonstruksinya. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap

rekonstruksinya adalah longgarnya protesis, infeksi, kegagalan mekanik. Pemeriksaan

fisik secara rutin pada tempat operasinya maupun secara sistemik terhadap terjadinya

kekambuhan maupun adanya metastase. Pembuatan plain photo dan CT scan dari lokal

ekstremitasnya maupun pada paru-paru merupakan hal yang harus dikerjakan.

Pemeriksaan ini dilakukan setiap tiga bulan dalam dua tahun pertama post operasinya

dan setiap enam bulan pada lima tahun berikutnya.1

VIII. PROGNOSIS

Faktor penting yang mempengaruhi prognosis osteosarkoma adalah tingkat penyakitnya.

Kurang lebih 15% pasien osteosarkoma ditemukan dengan metastasis pada paru-paru pada

saat didiagnosis. Selanjutnya pasien ini memiliki prognosis yang buruk dengan masa survival

sebesar 20%. Pasien tanpa metastase paru-paru (contoh : metastase ke tulang) memiliki

Page 19: 102166294 Osteosarcoma

19

prognosis yang lebih buruk. Pasien dengan “skip metastases” juga memiliki prognosis yang

sama buruknya dengan pasien dengan metastase yang jauh. Pasien yang memiliki hasil

histopatologi baik dari kemoterapi neoadjuvant (>95% sel tumor mati atau nekrosis) memiliki

prognosis yang lebih baik.12

Page 20: 102166294 Osteosarcoma

20

DAFTAR PUSTAKA

1. Kawiyana S. Osteosarkoma dan penanganannya. Dalam : Jurnal orthopedi RSUP

sanglah edisi maret 2010. Denpasar: Bagian / SMF Ortopedi dan traumatologi

bagian bedah FK unud; 2010; 68-74.

2. Sukardja IDG. Biologi tumor. Dalam: Onkologi klinik edisi 2. Surabaya: Airlangga

University Press; 2003; 59.

3. Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya. Dalam: Pengantar ilmu bedah ortopedi.

Makassar: Bintang Lamumpatue; 2003; 279-99.

4. Isaacs DM. Osteosarcoma. Orthopedic Surgery Rotation; 2003; 1-9.

5. Berquest TH. Musculoskeletal Neoplasms. Dalam : Musculoskeletal imaging

companion second edition. Wolters Kluwer; 2007; 1-36.

6. Silveira WR, Lieberman G. Imaging osteosarcoma & surgical outcomes. Harvard

Medical School; 2007; 1-41.

7. De Graaff V. Skeletal system. Dalam : human anatomy sixth edition. The McGraw-

Hill Companies; 2001; 137.

8. Eder. Human skeletal anatomy. Dalam : laboratory atlas of anatomy and physiology

third edition. The McGraw-Hill Companies; 2001; 64.

9. Kumar V, Cotran RZ, Robbins SL. Dalam: Hartanto H (editor). Buku ajar patologi.

Jakarta: EGC; 2004; 856-61.

10. Annonomious. Osteosarcoma. American Cancer Society; 1-2.

11. Price SA, Wilson LM. Tumor sistem muskuloskeletal. Dalam : Patofisiologi konsep

klinis proses-proses penyakit edisi 6. Jakarta: EGC; 2005; 1374-9.

12. Isaacs DM. Osteosarcoma. Orthopedic Surgery Rotation; 2003; 1-9.

13. Hide G. Osteosarcoma variants [online] , [cited on 2011, May 5]. Available from :

http://www.emedicine.medscape.com

14. Davies AM. Tumours and tumours like lesions. Dalam: Imaging of the hip & bony

pelvis. United Kingdom: Springer; 2006; 355.

15. Misra RR. Uthappa MC. Datta PK. Radiology for Surgeons. USA: GMM; 2002;

19-194.

16. Strauss LG. Ewing sarcoma imaging [online] , [cited on 2011, May 5]. Available

from : http://www.emedicine.medscape.com

17. King RW. Osteomyelitis in emergency medicine [online] , [cited on 2011, May 5].

Availeble from : http://www.emedicine.medscape.com

Page 21: 102166294 Osteosarcoma

21

18. Ortmann F. Osteoblastoma [online] , [cited on 2011, May 5]. Available from :

http://www.emedicine.medscape.com

19. Goh LA. Giant cell tumor imaging [online] , [cited on 2011, May 5]. Available

from : http://www.emedicine.medscape.com

Page 22: 102166294 Osteosarcoma

22