SNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS E MIELODISPLSICASChiara Padilha Costa

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVASSo englobadas nessa denominao: LeucemiaMielide Crnica Policitemia Vera Trombocitemia Essencial Mielofibrose idioptica Todas tm carter proliferativo , e geralmente evoluem de modo crnico, porm tem uma fase final que pode evoluir para agudizao

POLICITEMIA VERA uma doena mieloproliferativa , que incide em pessoas idosas, acima de 50 anos, principalmente no sexo masculino Ocorre proliferao de precursores eritroblsticos So encontradas alteraes cromossmicas variadas Pode estar associada a mutao do JAK2

DIAGNSTICO CLNICOInsidiosa Pletora Pode haver fenmenos tromboemblicos Hepato-esplenomegalia freqente Alteraes neurolgicas- aumento da viscosidade sangnea

DIAGNSTICO LABORATORIALPoliglobulia Hematcrito elevado Hb>18,5 e >16,5 Ht>49% e >45% EPO srica - diminuda

Excluir causas secundrias: DPOC, tabagismo, ca renal...

MEDULOGRAMAHipercelulariade da srie eritroblstica Fibrose costuma estar presente em grau varivel Freqente aumento de megacaricitos

TRATAMENTOFlebotomia Hidroxiuria

PROGNSTICO

Pode evoluir para leucemia aguda , mielofibrose ou complicar com fenmenos trombticos ou hemorrgicos

MIELOFOBROSE PRIMRIA OU IDIOPTICA

Caracteriza-se por proliferao de fibroblastos na M.O. e depsitos de fibras de colgeno e reticulnicas

ETIOPATOGENIA

A proliferao fibroblstica provavelmente secundria proliferao de clulas hematopoiticas, principalmente megacaricitos

DIAGNSTICOInicialmente apresenta uma fase proliferativa com aumento das sries medulares Posteriormente ocorre uma fase aplsica Pode aparecer precursores granulocticos e da srie vermelha em sangue perifrico, denominado reao leucoeritroblstica No bao , fgado e linfonodos pode ocorrer a chamada metaplasia mielide , ocasionando hepato-esplenomegalia volumosa

MEDULOGRAMA E B.M.O.O A.M.O. pode ser dry Na B.M.O. inicialmente evidencia-se hipercelularidade e aps apenas fibrose franca em meio a ilhotas de precursores hematopoiticos

TRATAMENTOSintomtico Transfuses Esplenectomia Talidomida?

PROGNSTICOTambm pode evoluir para leucose aguda O prognstico depende em que fase da doena o paciente se encontra, sendo pior na fase hipocelular

TROMBOCITEMIA ESSENCIAL uma doena mieloproliferativa clonal que se caracteriza pela presena de trombocitose exagerada , geralmente >1.000.000 Acomete indivduos >60 anos de ambos os sexos

QUADRO CLNICOFraqueza Hemorragias Fenmenos trombticos Esplenomegalia e hepatomegalia, geralmente discretas

QUADRO LABORATORIAL Leucocitose

discreta Trombocitose exagerada Medulograma

Costuma ocorrer aumento de megacaricitos , com presena de macro e micromegacaricitos. A fibrose medular no costuma ser to marcada como na mielofibrose primria

TRATAMENTOPaliativo Hidroxiuria / anagrelida AAS

PROGNSTICO

Pode evoluir para MF ou LMA

SNDROMES MIELODISPLSICASSo sndromes onde ocorre uma hematopoiese ineficaz de uma ou mais sries. Podendo apresentar uma ou mais citopenias Geralmente ocorre em indivduos mais idosos Pode ser acompanhada de diversas alteraes cromossmicas

CLASSIFICAO Anemia

refratria Anemia refratria com sideroblastos em anel Anemia refratria com excesso de blastos (M.O. com >5 e