09 - ependimoma multifocal metastático

7/30/2019 09 - Ependimoma Multifocal Metasttico

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Ependimoma Multifocal/MetastticoA propsito de um caso clnico

Sbado do Interno

Lisboa

15 de Dezembro de 2012

Pedro Soares


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INTRODUO

Ependimomas:

Correspondem a 5%-10% dos tumores cerebrais em idadepeditrica;

Tm maior incidncia em lactentes e crianas < 5 anos;

Podem ocorrer em qualquer local do sistema ventricular ou ncanal medular;

Nas crianas, cerca de 2/3 surgem no revestimento ependimriodo quarto ventrculo;

Nesta localizao apresentam-se frequentemente com sintomase sinais de hipertenso intracraniana (HIC);


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INTRODUO

Ependimomas:

A sua etiologia permanece desconhecida: apenas 2% a 5%,podem ser atribudos a predisposio gentica;

Uma % ainda menor pode ser atribuda a radiao ionizanteutilizada para fins diagnsticos/teraputicos;

Embora raramente, podem apresentar disseminao menngeaaquando do diagnstico;

Apenas cerca de 15% dos doentes com doena metastticasobrevivem mais de 5 anos.


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Enviada ao SU do H. S. Joo: estase papilar e restante exameneurolgico normal (20/01/2007);

TC e RM cerebrais (20 e 26/01/2007) evidenciaram hidrocefalicomunicante:


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Colocada vlvula ventrculo-peritoneal a 29/01/2007;


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Seguida em C. de Neurocirurgia, tendo realizado RM Cerebralque no evidenciou alteraes;

Assintomtica at 03/2008, altura em que iniciou sinaisrecorrentes de HIC;


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

TC cerebral a 08/06/2008 quemostrou dilatao das cavidadesventriculares:

Submetida a substituiodo sistema valvular (09/06/2008);


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Em 10/2008 doente clinicamente bem (C. de NeurocirurgiPeditrica);

Lombalgias episdicas com aumento progressivo de intensidadee frequncia; agravamento muito importante do estado geral enutricional (meados de 2009);

Em 10/2009 iniciou alterao da marcha;


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CASO CLNICO

Histria Clnica:

RM cerebral e medular, a 27/11/2009, que evidenciou lesesslidas cerebrais e medulares mltiplas;


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CASO CLNICO

Anatomo-Patologia:

Citologia do LCR negativa em 04/12/2009;

Citologia do LCR novamente negativa e bipsia de lesointraventricular cerebral, a 21/12/2009, com diagnstico dEpendimoma Grau II;


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CASO CLNICO

Radioterapia:

RT de 08/06 a 16/07/2010;

36 Gy ao crnio em 20 fraces, com fraccionamento de 1,8Gy/dia, comfotes de 6 MV;

36 Gy ao neuro-eixo em 20 fraces, com fraccionamento de 1,8Gy/diacom fotes de 18 MV;

Dose adicional de 9Gy s leses macroscpicas do neuro-eixo, comfraccionamento de 1,8 Gy/dia, em 5 fraces, de forma a perfazer, com os

campos anteriores, a dose total de 45Gy;

Dose adicional s leses macroscpicas intracranianas, perfazendo 14Gy,a 2 Gy/dia, em 7 fraces, de forma a perfazer, com os camposanteriores, a dose total de 50 Gy;


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CASO CLNICO

Radioterapia:

Verificao do Tratamento:

1. Imagens portais:

Crnio LD e LE com 2UM com os campos de tratamento; Neuro-eixo;

2. Pelcula radiocrmica para verificao da juno dos campos;


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CASO CLNICO

Radioterapia:


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CASO CLNICO

Radioterapia:


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CASO CLNICO

Radioterapia:


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CASO CLNICO

Radioterapia:

RM CEREBRAL E MEDULAR FIM RT (21/09/2010)


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CASO CLNICO

Radioterapia:

Aumento da leso peri-mesenceflica esq;

Estabilidade das restantes leses intra-cranianas;

Melhoria do padro de captao;

Na regio do cone existe captao leptomenngea maissignificativa;

Mantm-se leses cervicais.


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CASO CLNICO

Radioterapia:

A doente apresentou toxicidade aguda cutnea de grau I egastrointestinal e hematolgica de grau III (escala de efeitosagudos/RTOG);

Em seguimento desde Julho de 2010, melhorandogradualmente do ponto de vista nutricional, motor e a nvel dautonomia;

As RM cerebrais e medulares de seguimento mostrarammelhoria imagiolgica gradual;


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CONCLUSO

No se enquadra numa apresentao tpica de ependimoma;

Clnica mais tardia;

Disseminao leptomenngea e multifocal macroscpica/metasttica ao diagnstico;

Apresentao disseminada e impossibilidade de resseco

cirrgica;


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CONCLUSO

RM de 09/05/2011


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CONCLUSO

Marcada diminuio do realce ependimrio;

Leses localizadas no pedculo cerebelosopraticamente imperceptveis;

Diminuio das cavidades siringo-milicasmedulares.


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CONCLUSO

RM 15/11/2012


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Continua a observar-se pequena rea com tnue realce de sinal ps gadolniona vertente pstero-mediana do 4 ventrculo, de dimenses sobreponveis aestudos prvios;

Sistema ventricular supra e infra-tentorial apresenta morfologia e dimensessobreponveis;

Sem sinais de hidrocefalia;

Persiste pequena cavidade hidro-siringomilica ao nvel de C1-2;

No fundo de saco dural persiste rea com marcado hiposinal em T1 e T2,podendo traduzir possveis resduos hemticos crnicos;

No se evidenciam reas no interior do canal raquidiano, que sugiramcrescimento tumoral;

CONCLUSO

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS


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1 - Lafay-Cousin L and Strother D. Current treatment approaches for infants with malignant central nervous systetumors. Oncologist. 2009 April; 14(4):433-44.

2 - Kilday JP, Rahman R, Dyer S, Ridley L, Lowe J, Coyle B, Grundy R. Pediatric Ependymoma: BiologPerspectives. Mol Cancer Res. 2009 June; 7(6):765-86.

3 - Thierry A.G.M. Huisman. Pediatric tumors of the spine. Cancer Imaging. 2009 October; 9:45-48.

4 - Karajannis M, Allen JC, Newcomb EW. Treatment of Pediatric Brain Tumors. J Cell Physiol. 2008 Decembe217(3): 584 589.

5 - Tamburrini G, D'Ercole M, Pettorini BL, Caldarelli M, Massimi L, Di Rocco C. Survival following treatmeintracranial ependymoma: a review. Childs Nerv Syst. 2009 October; 25(10):1303-12.

6 - Edward C. Halperin MD, MA, FACR, Carlos A. Perez MD, Luther W. Brady MD, Perez and Brady's PrinciplesPractice of Radiation Oncology, 5 Edio; 2007

Dra. Gabriela Pinto (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Maria Paula Fontes (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Lgia Osrio (Servio de Radioterapia HSJ) Dr. Pedro Meireles (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Maria Joo Gil da Costa (Unidade de Oncologia Peditrica HSJ) Dr. Josu Pereira (Servio de Neurocirurgia HSJ) Dra. Joana Pinheiro (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Rita Figueira (Servio de Radioterapia HSJ) Terapeuta Armanda Reis Monteiro (Servio de Radioterapia HSJ) Terapeuta Maria Jos Fontes (Servio de Radioterapia HSJ)

AGRADECIMENTOS


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Obrigado

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