TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術

2016, Vol.59, No.10 13

459

前 言血管炎的定義為血管本身的

炎症反應，以及其所造成的血管壁

和內膜細胞之壞死，可以侵犯動

脈、靜脈和微血管。不同管徑血管

之血管炎，其臨床病徵呈現不同的

變化，最常見的為皮膚症狀：可觸

摸的紫斑，較常出現於下肢；皮膚

結節，甚或伴隨梗塞性潰瘍－較傾

向於動脈血管炎；全身性血管炎，

以及自體免疫疾病有關的血管炎，

則偶會出現足下墜（與neuropathy, mononeuritis multiplex有 關 ）， 顯微的血尿，或關節痛等。

Polyangiitis nodosa (PN)，microscopic polyangiitis ( M PA )，C hu rg - St r auss s y nd rome ( C S S )，以及Wegener's granulomatosis (WG)等全身性血管炎，當疾病進展愈嚴重時可能因壞死性血管炎而造成器官梗塞

性壞死，較易發生於腎、肺、心臟、胃腸道以及神經

系統等。壞死性血管炎侵犯重要器官傾向造成病人不

良預後，MPA 、CSS、及WG之5年存活率各為 45%、76%、68% (1)。

皮膚血管炎 (cutaneous vasculitis)大多數皮膚血管炎臨床表現為自限的，短期間過

程的和良性的疾病，且為侷限於皮膚之炎症疾病。病

徵主要為可觸摸的紫斑，且常出現於下肢（圖1）。病人有時會發生其他症狀例如：發燒、身體不適、關

節痛等；皮膚血管炎常與先前感染或藥物服用有關。

而全身性血管炎之病例，約5%之病例會出現皮膚血管炎的表現。

白血球細胞破裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis, LCV)

中性白血球小血管血管炎主要為微血管後

(postcapillary)的小靜脈所發生的血管受損，和發炎細胞浸潤於血管壁，以中性白血球為主，且在發

炎細胞浸潤處常可見核殘骸(nuclear debris)，即所稱的“ leukocytoclasis＂於鄰近組織。血管炎可發

生於表淺真皮層，深部真皮層甚或皮下脂肪層。

Leukocytoclastic vasculitis，也稱為hypersensitivity vasculitis，allergic vasculitis，和 necrotizing vasculitis。組織病理學檢查顯示中性白血球為主的細胞浸潤於小

血管壁，伴同纖維元樣壞死(�brinoid necrosis)，以及血管內皮細胞水腫（圖2），鄰近組織可見紅血球滲出，甚或局部出血。

如皮膚發生深部潰瘍在LCV較不尋常，受犯的血管極可能為小動脈，甚且可能為全身性疾病。臨床上

對病人的評估包括臨床的診斷必需經由病理檢查確

認，以及全身檢查瞭解疾病的程度，更需確立引起血

管炎的病因，例如：最常因藥物引起的、上呼吸道病

毒感染有關的。在診斷皮膚血管炎之前；必需排除潛

藏的其他疾病、藥物或感染性病因等因素(2) 。

血管炎之臨床表徵

病人四肢出現反應性紅斑(reactive erythema)，此反映出與某些圍繞於表淺的，或深層的血管之炎

症有關的症狀，尤其是血管炎主要之病理變化為血

管壁遭受發炎細胞浸潤而發生纖維元樣壞死(fibrinoid necrosis)時。

臨床表徵可因發生變化血管之數目及大小、動脈

或靜脈、血管損壞的程度以及淺層、深層或皮下血管

而呈現不同的表徵，小血管受侵犯時，將出現疼痛可

觸摸到的紫斑，尤其常見於小腿部位。

診斷血管炎的標準實際上仍存有顯著的爭論，其

台中市玉山皮膚科診所中國醫藥大學附設醫院皮膚科*文、圖∕李聰亮 沈宛倢* 周宛儀* 黃建仁*

血管炎新的分類法

圖1 病人於下肢出現可觸摸的紫

斑。

圖2 小血管壁可見以中性白血球為主的細

胞 浸 潤， 明 顯 纖 維 元 樣 壞 死 (fibrinoid necrosis)，以及局部血管內皮細胞水腫 (H&E stain x200)。

2016, Vol.59, No.10

TAIWAN MEDICAL JOURNAL學 術

14

460

根本的困難在於血管的受傷為一動態現象，血管受發

炎細胞浸潤所造成的傷害，會隨著疾病進行的時間而

演變，對於傷害造成血管的反應可包括內膜細胞腫脹

(endothelial cell swelling)、明顯的纖維元樣壞死，以及纖維元沉積(�brin deposition)。

血管炎之分類

發炎性血管反映在分類上面臨一些不同的理由而

顯出其困難性，臨床上不同的疾病卻缺乏組織病理變

化的特異性，且在相同的疾病過程，當在疾病不同階

段可呈現不一樣的組織學變化，發炎活動的水平，以

及因臨床治療而改變疾病的進展過程。這些原因皆可

造成血管炎臨床診斷的混淆，因而衍生出一些不同的

血管炎分類法。

血管炎分類的概要需依賴數個要點當作著手依

據：組織學的變化、疾病的原因、生物性或臨床特徵

等作為分類命名時參考。為了要能形成相互為獨特的

亞組，必需將最獨特的特徵作為分類之最高依據。而

利用型態的變動，以及分類特徵順序，最後將導致不

同的分類綱要。臨床醫師可能想要一個在臨床上具有

功能的，和使得臨床醫師與病理醫師易於達到一致和

共同認知的診斷，以及治療上有實際利益之系統性

分類(3)。當更瞭解此類疾病之自然變化過程，以及越

來越精巧的診斷技術，驅使血管炎分類朝向愈廣泛

和精確，且更有助於臨床應用之方向邁進。但在原發

性，及續發性血管炎其臨床和病理特徵之表現常會出

現重疊時，可能造成分類上的困擾。皮膚真皮層血

管炎必需依賴組織切片製作，再經病理判讀以確定診

斷。且少部分病例也可經由病理變化，而認知局部

血管炎進展成全身性血管炎之可能性。例如：皮膚組

織病理變化觀察到圍柵樣中性白血球及肉芽腫皮膚炎

(palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis) 之變化，以及Churg-Strauss granuloma皆牽涉到體內其他器官的變化（例如肺、胃腸道）。對Churg-Strauss granuloma (eosinophilic granulomatosis angiitis)之確定診斷必需臨床上出現氣喘(asthma)，血液嗜伊紅血球增多(eosinophilia)，及嗜伊紅血球浸潤和肉芽腫樣炎症變化常發生於呼吸道，同時可見小及中等

壞死性血管炎之組織病理變化，且CSS在疾病活動期時，約70%病人血液檢查發現p-ANCA (antineutrophil

cytoplasmic antibodies)的變化。1994年國際間關於血管炎系統命名法(Chapel Hill

Consensus Conference, CHCC)一致性會議，主要是依據血管管徑的大小，分為大、中、小血管之分類法，

此種分類在臨床疾病表現可呈現某種程度的相關連

性，因而有益於疾病的鑑別診斷。當皮膚發生紫斑

(purpura)最能反應出真皮層血管的傷害，皮膚結節(cutaneous nodule)形成則必需聯想到中等大小之動脈血管受侵犯。

2012年CHCC是一種再修正的血管炎分類，這是由1994年CHCC之分類法所演變而形成更新的，廣泛範圍的見解於血管炎之命名及定義，且也提供一

相當微細的亞分類概要，同樣地此血管炎之分類標

準領域，更擴展到公佈cryoglobulinemic vasculitis和Behcet's disease的新分類標準。其特點在於重新分類為原發性、續發性和單一器官血管炎。由於後二者之

處置方式完全不同於原發性血管炎，因此對於臨床疾

病之診斷和治療定可帶來立即的效益 (3) 。

(2012 Chapel Hill Consensus Conference for the nomenclature of vasculitis)(3)

TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術

2016, Vol.59, No.10 15

461

Henoch-Schönlein 紫斑Henoch-Schönlein purpura(HSP)亦屬於皮膚血

管炎的一種，約佔10%。HSP除了可觸摸的紫斑表徵外，仍可在真皮層出現水疱、點狀出血或出血性

梗塞(hemorrhagic infarcts)。少數病人可發生關節炎(arthritis)，腹痛，胃腸道出血 ，以及腎炎。 HSP常發生於小孩，且約有50%的病例先發生上呼吸道鏈球菌感染，而其餘病例可能與藥物或某些食物之

進食有關。孩童HSP病例伴隨發生腎絲球腎炎時，常可見mesangial deposits在腎絲球，已知和group A streptococcal antigen有關 (4) 。

感染相關的血管炎

皮膚血管炎約22%病例與感染有關，而感染性疾病包括病毒、細菌、黴菌、原生蟲以及寄生蟲，

皆會引起血管炎的病變。皮膚病理學檢查常見小血

管中性白血球血管炎分佈於表淺真皮層，與LCV之病理變化極為相似。微生物可直接，或經由免疫促

成的機轉而造成血管損傷。Neisseria meningitidis、 Neisseria gonorrhoeae，以及candida為造成皮膚血管炎之常見原因。B肝病毒和C肝病毒則更可造成特殊的全身性血管炎症候群，分別與polyarteritis nodosa和cryoglobulinemic vasculitis有關 (5) 。

藥物造成的血管炎

藥物過敏反應(hypersensitivity reaction)可導致L C V，文獻回顧知最常發生血管炎之藥物如下：propylthiouracil，hydralazine，colony-stimulating factors，allopurinol，sulfonamides，penicil lin，minocycline，cefaclor，isotretinoin以及methotrexate等。藥物引起的血管炎大多數為小血管之淋巴細胞血

管炎，也可是全身性血管炎例如：WG、MPA、CSS和PAN。至於其病理發生機轉極可能細胞性免疫及體液性免疫反應皆佔有重要的角色。大多數藥物引起的

血管炎，如能提早停用此藥物，常可使臨床表徵很快

的恢復正常。在較嚴重的血管炎，甚或威脅生命時，

就需要利用血漿減除法(plasmapheresis)、血液透析法(hemodialysis)，以及類固醇的治療。血管炎合併多器官侵犯時，其致死率約佔10%的病例 (6) 。

冷凝球蛋白血的血管炎

小血管血管炎有一部份病例是冷凝球蛋白沉澱

於小血管壁，所引起的免疫複合體居間促成的中性

白血球破壞血管壁而造成血管炎。冷凝球蛋白血症

(cryoglobulinemia)可分為三種型態，型態Ⅱ和Ⅲ或混合型冷凝球蛋白血症常與自體免疫疾病，例如：

紅斑性狼瘡(lupus erythematosus)、類風溼性關節炎(rheumatoid arthritis)，以及休格蘭氏症候群(Sjogren's syndrome)，或是Ｃ肝炎病毒(HCV)感染有關。臨床上病人之皮膚症狀為紫斑、蕁麻疹樣疾病、持續性網狀

疾病(livedo reticularis)、肢端發紺(acrocyanosis)、指端壞疽(digital gangrene)等。其他全身性表徵包括關節炎、淋巴結病變(lymphadenopathy)以及腎絲球腎炎(glomerulonephritis)。

狼瘡性血管炎 (lupus vasculitis)在皮膚血管炎中約 4 %是續發於 S L E或 S C L E

(subacute lupus erythematosus) (7) 。狼瘡性血管炎可因

受侵犯的血管大小、位置以及炎症之強度和型態等皆

會影響血管之損傷(8)。LE之病理發生其實是一原始型態的免疫複合體促成的疾病(immune complex-mediated disease)，尤其是anti-DNA antibody；以及其餘的antibodies對抗ribonucleoproteins(RNPs)，histons，和nucleolar antigens等。免疫複合體是由這些自體抗體與相對應的自體抗原所形成，且可使classical complement pathway活化之作用。當免疫複合體在血液循環時，可能在血管中沉澱，促使補體活化，C5a具有強力的中性球趨化作用，導致中性白血球浸潤於血管壁而發生血

管炎；在腎絲球之基底膜沉澱發生腎絲球腎炎；如在

關節沉澱則發生關節炎(9)。

LE病人之皮膚組織病理檢查，大多數顯示出小血管中性白血球血管炎，但仍有少數病例呈現中性白血

球肌肉血管血管炎(PAN-like)，皮膚最常受侵犯的為真皮層或皮下之小動脈及微血管後之小靜脈。皮膚病灶

之直接免疫螢光(direct immuno�uorescence, DIF)檢查可見血管基底膜免疫球蛋白(IgG and/or IgM)，C3之免疫螢光反應，約佔53%之LE血管炎病例(10)。

2016, Vol.59, No.10

TAIWAN MEDICAL JOURNAL學 術

16

462

類風濕血管炎

類風溼性關節炎 (rheumatoid arthritis, RA)為一種侵犯四肢關節之發炎性疾病，手指、肩、肘、膝以及

踝關節等為較好發部位。類風濕性關節炎是一複雜的

慢性炎症疾病，其病理發生已知與滑膜組織遭受明顯

炎症細胞浸潤包括CD4+T細胞、TH17細胞和巨噬細胞等細胞促成的免疫疾病，以及活化的B細胞、漿細胞等體液性免疫反應共同造成關節軟骨、骨骼以及關

節周邊韌帶之損傷，和關節黏連。病人常可見循環的

IgM或 IgG與自體 IgG之Fc部位發生反應，此種自體抗體即是所謂的 rheumatoid factor (RF)。RA最常見的皮膚症狀為脛骨及側踝之皮膚潰瘍，點狀血斑和瘀斑，

出血性水疱；較嚴重時可發生皮膚壞疽。RA血管炎之病理發生目前為止不是很清楚，但其病理變化仍然以

小血管或是肌肉血管之中性白血球血管炎為主要的特

徵，也有少數病例可見肉芽腫血管炎 (granulomatous vasculitis)及淋巴細胞血管炎 (lymphocytic vasculitis)之變化。直接免疫螢光檢查：約83% RA血管炎之病灶可見 IgM和C3沉澱於血管之基底膜。可推測免疫複合體沉澱於血管內壁造成補體之活化，接著召喚白血球到

來，這些活化的發炎細胞釋放出細胞激素 (cytokines)及血管活化介質 (vasoactive mediators)，而造成血管炎的發生 (9)。

Sjogren's syndrome 血管炎Sjogren's syndrome (SS)為一種自體免疫疾病症候

群，主因為T及B淋巴細胞針對唾液腺和淚腺所發生的炎症反應，導致乾眼症和口唇乾燥，以及增加罹患

淋巴瘤之危險性。大約10%之SS病例會發生皮膚血管炎，且大多數為小血管中性白血球血管炎，臨床症狀

為蕁麻疹樣，可觸摸的紫斑或紅色斑疹，主要發生於

下肢，且女性較多。SS血管炎與冷凝球蛋白有關的佔30%，而發生全身性血管炎約佔40% (11)。

與ANCA相關的原發的系統性血管炎在所有皮膚血管炎的病例中，約3%為侵犯皮膚小

血管，且與ANCA(+)有關之血管炎亞組 -CSS、WG、以及MPC。ANCA有關的血管炎大多發生於40歲~60歲之成年人 (1)。

Microscopic polyangiitis (MPA)MPA為一種全身性中性白血球小血管炎，主要影

響到小動脈、微血管和小靜脈；中等大小的動脈偶而

也會發生。血清檢查可見p-ANCA(+)(p-ANCA主要針對中性白血球細胞質的myeloperoxidase)。MPA病人約65%出現皮膚疾病；最常見的症狀為紫斑和點狀皮下出血 (≧75%)，而結節、手掌紅斑以及持續性網狀症約可見於20%病人。臨床特徵： 病人男性較多，且大於50歲，重要症狀包括發燒、肌肉痛 (myalgia)、咽喉痛 (sore throat) 以及關節痛 (arthralgia)。如有腎臟血管受犯時，會發生顯微血尿、蛋白尿或急性寡尿性腎衰

竭。嚴重的臨床症狀較常見於腎臟，為 focal necrotizing glomerulonephritis with crescents，以及肺臟疾病。肺部組織病理檢查如不見肉芽腫組織病變，不見嗜伊紅白

血球浸潤，且臨床上沒有氣喘，可作為鑑別診斷排除

WG和CSS之可能性。Churg-Strauss syndrome (CSS)

CSS之特徵為氣喘（通常成人才出現）、發燒、血液中嗜伊紅血球增多 (1.5x109/L)、組織中嗜伊紅血球浸潤、壞死性血管炎以及血管外肉芽腫形成。CSS之皮膚表徵 (<80%)包括： (1)可觸摸的紫斑、瘀斑、點狀出血或出血狀水疱，有時可同時出現紅斑。(2)真皮 -皮下結節。皮膚病灶最常發生的部位為四肢，而軀幹有

時亦會受犯。內臟最常受到侵犯的以肺臟最常見，胃

腸道、周邊神經、心臟則為較少發生處。實驗室的數

據如血清學檢查可觀察到p-ANCA(+)於活動期之病人（約70%），c-ANCA(+)(c-ANCA針對白血球細胞質內之proteinase 3)，也偶而於CSS之病人 (約7%)被發現。Wegener's granulomatosis (WG)

WG早在1936年時，即已清楚認知為一獨特的臨床病理病程。此疾病三個典型的臨床病理複合特徵為：

1、上、下呼吸道之壞死性和肉芽腫炎症反應。2、腎絲球腎炎。3、全身性血管炎。但呼吸道組織切片檢查常因切片檢體太小或不

適當的選取位置，而無法證實肉芽腫炎症反應，因此

對於WG之診斷概念也經修飾成當病理組織檢查缺乏肉芽腫炎症變化時，另成立一有限度的變異型，且個

別病人表徵及器官受犯呈現不同程度病變，因此而被

提議為 limited WG。WG病人血液檢查>95%病例為

TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術

2016, Vol.59, No.10 17

463

c-ANCA(+)，且對於免疫抑制劑之使用呈現令人印象深刻的療效。Limited WG定義為疾病沒有或僅輕微的腎功能失常，有限度的肺受犯，以及沒有危急的器官

侵犯，例如：胃腸道、中樞神經系統、眼睛 (12)。

WG病人常見關節和皮膚受犯，皮膚之表現卻在不同的報告呈現極大的差異，從< 20%到 > 50%之病人發生紅色斑疹、紫斑、皮下結節合併潰瘍，以及指

（趾）端壞疽等症狀。在嚴重的及進行性器官侵犯的

WG病人，較易發生皮膚疾病、肌肉骨骼疾病、以及腎病變 (13)。

經過近十年來資料的累積，在診斷ANCA相關的血管炎時，檢測血液中之血清型態。而分為

proteinase3(PR3)-ANCA或myeloperoxidase(MPO)-ANCA有關的血管炎（分別簡稱PR3-AAV與MPO-AAV），且此更明顯個別呈現與WG和MPA有特定的關係。

PR3-AAV和MPO-AAV呈現明顯不同的臨床特徵，PR3-AAV發生上或 /及下呼吸道侵犯，以及腎臟受犯，MPO-AAV則常僅限制於腎臟之病變。此兩種不同型態的血管炎在遺傳背景和環境因子可發現極大的差異，

在大的基因體研究較常在PR3-AAV第6對染色體之HLA-DPB區域發生單一核甘酸多形性 (single nucleotide polymorphism)。MPO-AAV病人傾向於發生CTLA4多形性之G-allele carriers (MPO-AAV病人76.49%對照PR3-AAV 58.89%)。

病因學方面，生活在矽土暴露環境中會特別增加

罹患MPO-AAV之機率，被認為是一重要角色。呼吸道吸入的矽土，被黏膜下之巨噬細胞吞噬，在肺臟組織

產生的前發炎細胞激素 (proin�ammatory cytokines)會召喚中性白血球到肺臟組織。矽土顆粒被轉送到局部

淋巴結，導致T細胞慢性活化，及在某些易罹病之病人促使發生自體免疫反應。PR3-AAV之病人如為鼻腔金黃葡萄球菌攜帶者則會發生高風險的疾病復發率。

基因序列檢查，呈現同質的序列於Complementary PR3與金黃葡萄球菌之間。臨床表徵上，PR3-AAV較易發生耳、鼻、喉等部位之壞死性病變，而這些部位肉芽

腫炎症反應也較少發生於MPO-AAV之病人，有些報告顯示此兩種血管炎其腎臟受侵犯造成腎功能受損在

MPO-AAV較為嚴重。PR3和MPO在某些情況下，例如遭受TNF-α刺激時，PR3和MPO會釋放到血液中，

與血管內皮細胞結合，再被內皮細胞吞噬到細胞質內。

但此二者卻產生不同的作用，PR3會導致內皮細胞發生計劃性死亡，MPO則造成細胞內氧化代謝物的生成。隨著AAV診斷及治療不斷進展，病人預後也更加改善。已知AAV死亡率之主要原因為感染所導致，尤其是治療期間之前數個月，可能因大量類固醇藥物的

使用造成白血球減少及淋巴球減少，有些病人併發感

染則以細菌為主要的致病原 (14)。

AAV在接受治療期間前兩年，發生細菌性感染的機率增加，曾有以血液淋巴細胞總數量 (total lymphocyte count)為感染預測指標之參考。此外如淋巴細胞亞組，例如CD4+ T淋巴細胞計數，更是一較好的感染預測者。臨床上不論是何原因所導致的CD4+T細胞減少，皆較易使病人發生隱球菌、結核菌、念

珠菌、以及帶狀皰疹感染。AAV接受類固醇，以及cyclophosphamide治療，可能是造成CD4+T細胞數目減少極重要的原因 (15)。

在免疫系統中，抗原呈現細胞 (antigen-presenting cell, APC)之細胞表面可表現出major histocompatibility complex(MHC) class II分子， 當細胞外的致病原，和蛋白質被APC吞噬到細胞質中，經由酵素作用使它碎成小片段的胜肽，再結合到MHC class II之凹槽，經轉運到細胞表面，可與具有認知此MHC-peptide complex之特定的T細胞表面的細胞受體 (TCR)相結合，而使此T細胞活化。在局部淋巴結，當這些特殊的T作用細胞增生 (clonal expansion)，之後被送到感染或發炎的組織，主要功能為對抗細胞外的致病原。T作用細胞釋放細胞激素可召喚以及活化白血球參與體內組織

遭受致病原感染所產生的炎症反應。TH1細胞釋放的IFN-γ可活化組織中的巨噬細胞 (classical macrophage activation)使其製造其他的細胞激素，和增進巨噬細胞之吞噬作用，及促使製造ROS(reactive oxygen species)和NO(nitric oxide)，以及proteolytic enzyme以摧毀吞噬到phagosome內的致病原。因此細胞性免疫功能受到抑制，尤其是CD4+T細胞數目減少，終導致細菌性感染機率增加，及病人死亡。

處理血管炎的方式

臨床上遇到疑似皮膚血管炎的病例時，標準的

診斷作業程序為安排皮膚切片檢查，完成組織病理

2016, Vol.59, No.10

TAIWAN MEDICAL JOURNAL學 術

18

464

檢查評估表淺及深層皮膚血管之發炎反應以決定有

無明確的血管損傷，包括血管壁呈現發炎細胞浸潤、

內皮細胞壞死及纖維元 (�brin)沉積於血管壁和管腔內。接著確定發炎細胞浸潤之組成，這些發炎細胞

可 分 成：neutrophilic/leukocytoclastic、eosinophilic、lymphocytic、histiocytic/granulomatous等。還有必需區別血管炎發生的部位是在表淺的、表淺的及深層、或

僅在深層的真皮層。對血管炎之周邊組織必需觀察有

否微生物感染之相關變化。血管炎變化也可續發於一

些其他原因，例如：疱疹病毒感染或外傷所引起潰瘍

之鄰近組織。此外血清學檢查以及免疫病理學評估，

例 如 :ANCA、ANA、rheumatoid factor和cryoglobulins等皆必需納入參考；直接免疫螢光檢查以及檢測免疫

複合體是否沉澱於血管內壁及基底膜區域。主要為 IgA �bronectin aggregates或C3。針對臨床表徵、症狀以及放射線動脈造影和實驗室數據之整合有助於鑑定全

身性血管受犯程度之診斷。全身性膠原蛋白血管疾病

(collagen vascular diseases)例如與SLE、RA以及SS等疾病有關的血管炎病例也必需排除 (16)。

結 語近年來持續進步的血管炎分類，更能反應對於此

類疾病之自然病程累積更多認知及更深入膫解，再加

上實驗室數據愈加完整和精細，因此使得各類血管炎

之診斷技術更加提升。臨床醫師最渴望的分類法和分

類標準，傾向於血管炎分類系統最好是能不脫離便利

臨床操作和處理步驟。雖然目前血管炎一般的分類概

要所遵循的概念是正確的，但在臨床應用上仍是受限

的。 同時存在的另一困擾為臨床表現的複雜性，尤其是全身性以及多器官 (multiorgan)發生血管炎病變時，必須正確釐清是否具有特殊的可再現性病理標準，以

對應於某一獨特的血管炎。組織病理檢查可觀察到血

管炎變化以外之其他特徵，更可幫助提示診斷的方向： 血管外圍組織肉芽腫變化（WG、CSS、圍柵樣中性白血球及肉芽腫皮膚炎）；真皮層出現明顯嗜伊紅白血

球浸潤於血管周圍組織 ( CSS、drug-induced vasculitis )；上皮真皮交界之空泡樣變化 ( LE、drug-related interface dermatitis )，皆可作為鑑別診斷的極佳參考。血清學ANCA檢查，實際上頗有輔助CSS、WG、以及MPC等特殊亞組血管炎之診斷。針對ANCA相關的原發性

全身性血管炎務必儘速診斷，立即給予免疫抑制劑治

療，以緩解器官病變所造成的傷害和減低致死率。

參考文獻

1. Lane SE, Watts RA, Shepstone L, et al.: Primary systemic vasculitis: clinical features and mortality. QJM 2005;98:97-111.

2. Carlson JA, Ng BT, Chen KR: Cutaneous vasculit is update: diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis. Am J Dermatopathol 2005;27:504-528.

3. Mahr A, de Menthon M: Classification and classification criteria for vasculit is: achievements, l imitations and prospects. Curr Opin Rheumatol 2015;27:1-9.

4. Masuda M, Nakanishi K, Yoshizawa N, et al. : Group A streptococcal antigen in the glomeruli of children with Henoch-Schonlein nephritis. Am J Kidney Dis 2003;41:366-370.

5. Cohen P, Guillevin L: Vasculitis associated with viral infections. Presse Med 2004;33:1371-1384.

6. Ten Holder SM, Joy MS, Falk RJ: Cutaneous and systemic manifestations of drug-induced vasculitis. Ann Pharmacother 2002;36:130-147.

7. Calamia KT, Balabanova M: Vasculitis in systemic lupus erythematosis. Am J Clin Dermatol 2004;22:148-156.

8. Belmont HM, Abramson SB, Lie JT: Pathology and pathogenesis of vascular in jury in systemic lupus erythematosus. Interactions of inflammatory cells and activated endothelium. Arthritis Rheum 1996;39:9-22.

9. Abul K, Abbas M, Andrew H, et al. : Cellular and Molecular Immunology, 7th ed, United States, Elsevier/Saunders , 2012:411-413.

10. Sanchez-Perez J, Penas PF, Rios-Buceta L, et al.: Leukocytoclastic vasculitis in subacute cutaneous lupus erythematosus: clinicopathologic study of three cases and review of the literature. Dermatology 1996;193:230-235.

11. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garcia-Carrasco M, et al. : Cutaneous vasculitis in primary Sjogren syndrome: classification and clinical significance of 52 patients. Medicine 2004;83:96-106.

12. Hansen LS, Silverman S Jr., Pons VG, et al.: Limited Wegener's granulomatosis. Report of a case with oral, renal, and skin involvement. Oral Surg Oral Med Oral

TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術

2016, Vol.59, No.10 19

465

Pathol 1985;60:524-531.13. Carlson JA, Chen KR: Cutaneous vasculitis update:

small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol 2006;28:486-506.

14. Gluck T, Kiefmann B, Grohmann M, et al.: Immune status and risk for infection in patients receiving chronic immunosuppressive therapy. J Rheumatol 2005;32:1473-1480.

15. Shi YY, Li ZY, Zhao MH, et al.: The CD4 lymphocyte count is a better predictor of overall infection than the total lymphocyte count in ANCA-associated vasculitis under a corticosteroid and cyclophosphamide regimen: A retrospective cohort. Medicine 2015;94:e843.

16. Lever, Walter F: Lever's Histopathology of the Skin. 9th ed, United States, Lippincott Williams & Wilkins, 2005:216-217.