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SINDROMES FRECUENTES EN PEDIATRIA

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  • SINDROMES FRECUENTES EN

    PEDIATRIA

  • DEFINICION

    La fiebre es el aumento de la temperatura corporal por encima lo que se considera normal.

    Mayor de 37*C y menor de 38*C . Febrcula.

    Mayor o igual a 38*C y 40*C se llama fiebre. 3839 fiebre moderada

    3940 fiebre alta

    Mayor 40*C hiperpirexia

    SINDROME FEBRIL AGUDO.

  • VALORES NORMALES DE TEMPERATURA

    EDAD GRADOS C.Recin nacido 36,1-37,1 Lactante 37,2 Nios de 2 a 8 aos 37.0 Adulto 36,0-37,0

  • TIPOS DE FIEBRE

    Fiebre Intermitente

    Fiebre remitente

    Fiebre recurrente

    Fiebre continua

    Fiebre ondulante

    Fiebre vespertina

    Fiebre bradicardica

    MECANISMO DE PRODUCCION

    La fiebre se produce por alteraciones en la termorregulacin del hipotlamo

  • Causas comunes

    -infecciones bacterianas o virales -enfermedades tipo gripe o resfriados -amigdalitis virales, bacterianas como el estreptococo -otitis media -gastroenteritis viral o gastroenteritis bacteriana -bronquitis aguda -mononucleosis infecciosa -infecciones de las vas urinarias -laringitis -deshidratacin

  • -medicamentos como antibiticos, antihistamnicos, barbitricos, medicacin para la hipertensin arterial -ocasionalmente, problemas ms graves, como neumona, apendicitis, tuberculosis (TB) y meningitis -los bebs pueden tener fiebre cuando estn demasiado abrigados en climas o ambientes clidos -enfermedad vascular del colgeno, enfermedades reumatoides y trastornos autoinmunes

    -artritis reumatoide juvenil -lupus eritematoso -poliarteritis nudosa -SIDA

    -enfermedad inflamatoria del intestino -enteritis regional -colitis ulcerativa no especfica

    -trastornos malignos -leucemia-neuroblastoma-enfermedad de Hodgkin

    -linfoma no Hodgkin

  • SNDROME ANEMICO

    SINTOMAS GENERALES ASTENIA DISNEA DE ESFUERZO ORTOPNEA FACIL FATIGABILIDAD

    CARDIOCIRCULATORIO SOPLO SISTLICO TAQUICARDIA PALPITACIONES

    CUANDO ESTA MUY GRAVE (

  • SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEANA

    CEFALEAFOTOFOBIAVOMITOS EN PROYECTILPUEDE HABER FIEBRE

    CAUSAS:INFECCIOSAS (MEC)CONGNITOS (HIDROCEFALIA)TRAUMATICAS (TEC)

  • SINDROME HIPERTENSION PORTAL

    ESPLENOMEGALIARED VENOSA COLATERALVARICES ESOFGICASASCITISHEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA

    ETIOLOGIA: ? PRESION V.P> 12mmg.hg

    DESVIACION DEL SISTEMA ESPLACNICO HACIA SISTMICO PRODUCIENDO:SANGRADO POR VARICES ESOFAGICAS.ENCEFALOPATIA HEPTICA

  • CLASIFICACION:PREHEPATICAHEPTICAPOST HEPTICA

  • SNDROME DE SHOCK

    DEFINICION: ESTADO PATOLOGICO QUECONDICIONA INSUFICIENCIA CIRCULATORIAAGUDA; SUMINISTRO DISMINUIDO DE SANGRE QUECONDICIONA INADECUADO APORTE DE O2 YNUTRICION CELULAR.

    PATOGENIA: RELACIN DIRECTA CON ELCONTENIDO DE O2 EN SANGRE ARTERIAL Y CON ELG.C (Vol. SISTLICO X FC.)

  • VOL. SISTOLICO DEPENDE DE:

    PRECARGA

    INOTROPISMO

    POST CARGA

    MECANISMOS NEUROHUMORALESQUE DISPONEN PRIORITARIAMENTELA CIRCULACIN A LOS ORGANOSNOBLES: CORAZON, CEREBRO

  • CLASIFICACION:HIPOVOLEMICOCARDIOGENICOVASOGENO O DISTRIBUTIVODISOCIATIVO

    CLINICA:PALIDEZ O CIANOSISSUDORACIN FRIALLENADO CAPILAR LENTOCOLAPSO VENOSOPULSO FILIFORMEOLIGURIA O ANURIAHIPOTENSION ARTERIALALTERACIONES DE CONCIENCIAACIDOSIS METABOLICA

  • SNDROME NEFROTICO

    PROTEINURIA MASIVA (40 mg/h/m2)

    EDEMA GENERALIZADO Y BLANDO

    HIPOALBUNEMIA < 2grs/dl)

    HIPERCOLESTEROLEMIA > 300 mg/dl (VN: < 200mgrs/dl).

    Oliguria < 0.5 c.c/kg/d

    ETIOLOGIA:

  • SNDROME NEFRTICO

    HEMATURIA MACRO MICROSCOPICA

    EDEMA DURO

    HIPERTENSIN ARTERIAL

    OLIGURIA

  • SINDROME ICTERICO

  • CROMOSOMOPATIAS

  • SINDROME DOWN

    RETRAZO PSICOMOTOR EN GRADOVARIABLE (MOD A GRAVE)

    OJOS OBLICUOS

    EPICANTO E HIPERTELORISMO

    PABELLONES AURICULARES DEIMPLANTACIN BAJA.

    HERNIA UMBILICAL

    PALMAS SIMIANAS

    CLINODACTILIA

    AUSENCIA DEL SEGUNDO PLIEGUE DE FLEXION DEL 5to. DEDO

    HIPOTONA MUSCULAR

    CARDIOPATIA

    ETIOLOGIA: FALTA DE DISYUNCION DEL CROMOSOMA 21.

  • SNDROME PIERRE ROBIN

    MICROGNATIA

    PALADAR HENDIDO

    MACROGLOSIA RELATIVA

  • SINDROME PRUNE-BELLY

    APLASIA DE MUSCULATURA PARTEMEDIA ABDOMINAL

    MALFORMACIONES URINARIAS

    CRIPTOQUIDEA

  • SINDROME STURGE-WEBER

    ANGIOMATOSIS FACIAL IPSOLATERAL

    ANGIOMATOSIS UNILATERAL VENOSA DE LEPTOMENINGES

    CALCIFICACIONES IPSOLATERALES DE LA CORTEZA CEREBRAL

    CONVULSIONES

    RETRAZO MENTAL

  • SINDROME TURNER

    CUELLO ALADO (PTERIGION COLI)

    INFANTILISMO SEXUAL (100%)

    AMENORREA PRIMARIA (100%)

    TORAX EN FORMA DE ESCUDO (60%)

    DISTANCIA ENTRE PEZONES MUY SEPARADA

    COARTACION DE AORTA (25%)

    RION EN HERRADURA (40%)

    NEVOS PIGMENTADOS CUTANEOS (60%)

  • Sndrome de Klinefelter es una anomala cromosmica que afecta solamente a

    los hombres y ocasiona hipogonadismo

    GENETICA: El sndrome de yeo o disgenesia de los tbulos seminferos se considera la anomala gonosmica ms comn en los humanos, presentndose con una incidencia de 1 en 500 en los recin nacidos vivos varones.

    PATOGENESIS: El cromosoma adicional en los pacientes con sndrome de Klinefelter a menudo es adquirido por un error de disyuncin durante la gametognesis de alguno de los padres, originando gametos con 24 cromosomas debido a un cromosoma X supernumerario.

  • Sntomas

    Tejido mamario agrandado (ginecomastia). Testculos poco desarrollados. AzoospermiaCifras elevadas de gonadotropinasPene pequeo. Vello pbico, axilar y facial disminuido. Disfuncin sexual. Estatura alta. Discapacidad para el aprendizaje.

  • Sndrome de Marfan

    Definicin Es un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece las estructuras corporales. Los trastornos del tejido conectivo afectan los sistemas esqueltico y cardiovascular, al igual que los ojos y la piel.

  • Causas, incidencia y factores de riesgo

    El sndrome de Marfan es causado por defectos en el gen llamado fibrilina-1

    Asimismo, el defecto en el gen tambin causa crecimiento exagerado de los huesos largos del cuerpo

    En la mayora de los casos, el sndrome de Marfan es hereditario

  • Sntomas

    Las personas con el sndrome de Marfan generalmente son altas con brazos y piernas delgadas

    Otros sntomas abarcan:

    Paladar muy arqueado y dientes apiados

    Miopa

    Dislocacin del cristalino del ojo

    Trax en embudo (trax excavado) o pecho de paloma (trax en quilla)

    Escoliosis

    Pie plano

    Dificultades de aprendizaje

    Cara estrecha y delgada

    Micrognatia (mandbula pequea y baja)

    Coloboma del iris

    Hipotona

  • Signos y exmenes

    El mdico llevar a cabo un examen fsico Se pueden presentar articulaciones hipermviles

    Un examen ocular puede mostrar problemas visuales

    Se pueden llevar a cabo los siguientes exmenes:

    Ecocardiograma

    Prueba de la mutacin de la fibrilina-1 (en algunos individuos)

  • Tratamiento

    Los problemas visuales se deben corregir cuando sea posible.

    Los medicamentos para disminuir la frecuencia cardaca pueden ayudar a prevenir el estrs en la aorta

    Las personas con el sndrome de Marfandeben tomar antibiticos antes de procedimientos dentales para prevenir una endocarditis.

  • Complicaciones

    Regurgitacin articaRuptura artica Endocarditis bacterianaAneurisma artico disecanteAgrandamiento de la base de la aorta Insuficiencia cardacaProlapso de la vlvula mitral Escoliosis Problemas de visin

  • Trisoma 18 o Sndrome de Edwards:DefinicinLa trisoma 18 es un sndrome asociado con la presencia de un tercer cromosoma(adicional) nmero 18.Causas, incidencia y factores de riesgoLa trisoma 18 es un sndrome relativamente comn que afecta aproximadamente a 1 de cada 3.000 nacidos vivos y tres veces ms a mujeres que a hombres.

  • Sntomas

    El tero de la mujer embarazada parece inusualmente grande

    Nio con bajo peso al nacer

    Retardo mental

    Orejas de implantacin baja

    Mandbula pequea (micrognatia)

    Puos bien cerrados

    Uas hipoplsicas (subdesarrolladas)

    Hernia umbilical o hernia inguinal

    Distasis de rectos

    Criptorquidia

  • Piernas cruzadas (posicin preferida) Enfermedad cardaca congnita

    CIV CIA PCA Anomalas renales congnitas rin en herradura hidronefrosis rin poliqustico

    Coloboma de irisMicrocefaliaRetraso motor y mentalPectus carinatum

  • Signos y exmenes

    El examen de la mujer embarazada puede mostrar polihidramnios

    El examen fsico puede mostrar un exceso de patrones de impresin dactilar de tipo arqueado y las radiografas pueden evidenciar un esternn pequeo.

    Tratamiento

    No se recomiendan medidas que prolonguen la vida.

  • Sndrome de Patau

    El sndrome de Patau o trisoma del cromosoma 13 es una enfermedad cromosmica rara caracterizada por la presencia de un cromosoma 13 adicional. CAUSAS: La trisoma se define por tener un cromosoma adicional agregado a un par de cromosomas en este caso es al par trece. DATOS RELEVANTES: Clnicamente se caracteriza

    por un cuadro polimalformativo muy grave con bajo peso al nacer, retraso del crecimiento pre y postnatal, retraso psicomotor profundo y mental profundo.

  • Sndrome del Cri du Chat:

    5p menos (5P-) es el trmino usado por los genetistas para describir la porcin del cromosoma nmero cinco que falta en las personas con Cri du Chat.

    CAUSAS: Delecin (desaparicin) de un fragmento del cromosoma cinco. El tamao del fragmento faltante puede variar, pero eso no afec