Sociedad Argentina de Dermatología www.sad.org.ar

28 al 31 de agosto 2014

www.sad2014.com.ar

D r a M ó n i c a A . G ó m e z E s p e c i a l i s t a e n D e r m a t o l o g í a . V i d e o c a p i l a r o s c o p í a

J e f e U n i d a d D i a g n ó s t i c o y T r a t a m i e n t o D e r m a t o l o g í a

H o s p i t a l D r . A l e j a n d r o K o r n , M e l c h o r R o m e r o L a P l a t a , B u e n o s A i r e s

• Entidades caracterizadas por trastornos circulatorios en

extremidades

• Se clasifican en funcionales y orgánicos

• Relacionados con el frío y bajo índice de masa corporal

• Se expresan con cambios de coloración, temperatura,

sensibilidad y edema

• Los relacionados a vasoconstricción son más frecuentes

Fenómeno de Raynaud

Acrocianosis

Livedo reticularis Eritromelalgia

Eritema pernio

• Comienzo del cuadro

• Duración de los episodios

• Asociación con otros síntomas

• Relación con la temperatura o el estrés

• Ingesta de medicamentos

• B bloqueantes, anticoagulantes, cocaína, ergotamina,

• Bleomicina, simpaticomiméticos, bromocriptina

• Antecedentes laborales

• exposición a solventes o PVC – industria del plástico, gomas, juguetes, caños, zapatillas, envasadores de

alimentos

• Vibración –motosierras, martillo neumático. Exposición al frio –carniceros, peones rurales

• porteros, vendedores de diarios y revistas,

• agentes de seguridad, etc

• Tabaquismo

• Antecedentes familiares

INTERROGATORIO

VASOESPASMO EPISÓDICO, SIMÉTRICO Y DISTAL, DESCRIPTO POR MAURICE RAYNAUD

EN 1862

PUEDE PRESENTARSE EN FORMA BIFÁSICA

O TRIFÁSICA (palidez, cianosis, rubor)

DISTRIBUCIÓN UNIVERSAL, AFECTA AL 3 A 5 % DE LA POBLACIÓN

DESENCADENADO POR FRIO O ESTRÉS EMOCIONAL

MAS FRECUENTE EN MUJERES JÓVENES (20 %)

EN UN 10 A 20 % DE LOS CASOS PUEDE SER LA PRIMERA PRESENTACIÓN DE

UNA ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO O PRECEDERLA EN SU APARICIÓN

FENOMENO DE RAYNAUD

CLASIFICACIÓN DEL FENÓMENO DE RAYNAUD

Fenómeno de Raynaud primario, idiopático o enfermedad de Raynaud

Fenómeno de Raynaud secundario o síndrome de Raynaud, por:

Colagenopatías

lupus eritematoso sistémico, artritris reumatoide, dermatomiositis, polimiositis, esclerodermia

Enfermedades arteriales oclusivas

aterosclerosis de las extremidades, tromboangitis obliterante, oclusión arterial aguda, síndrome del estrecho torácico

Hipertensión pulmonar

Alteraciones neurológicas

trastornos de los discos intervertebrales, siringomielia, tumores de la médula espinal, ictus, poliomielitis, síndrome del túnel carpiano

Discrasias sanguíneas

crioaglutininas, crioglobulinemia, trastornos mieloproliferativos, macroglobulunemia de Waldenströn, criofibrinogenemia

Traumatismos

lesiones por vibraciones, síndrome de la mano del martillo, descarga eléctrica, lesiones por frío, mecanografía, tocar el piano

Agentes químicos y fármacos

cloruro de vinilo; betabloqueantes, bleomicina, vinblastina, metisergida, ergotamina, cisplatino, interferón alfa.

P R I M A R I O S E C U ND A R I O

PREVALENCIA COMUN RARO

ASOCIACION CON ENFERMEDAD

NO SI

EDAD DE APARICION MENOR DE 30 AÑOS CON FRECUENCIA MAYOR DE 30 AÑOS

ULCERAS/NECROSIS RARO/LEVE FRECUENTE

CAPILAROSCOPIA NORMAL CON ALTERACIONES

AUTOANTICUERPOS NEGATIVOS/TITULOS BAJOS POSITIVO/TITULOS ALTOS

HISTORIA FAMILIAR SI OCASIONAL

COMPLICACIONES RARAS SI

D IAGNOSTICO D IFERENCIAL FENOMENO DE RAYNAUD

V ideocapi laroscopía normal

Videocapilaroscopía en Fenómeno de Raynaud

primario

Pacientes que, sin tener signos cutáneos de esclerodermia, presentan

FR, alteraciones capilaroscópicas con patrón SD y anticuerpos

específicos de Esclerosis Sistémica.

Estos pacientes tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad

de 79 % tras 15 años de seguimiento

El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial más frecuente de la

Esclerosis sistémica y la precede en el 90-95 % de los casos

P r e e s c l e r o d e r m i a

Bustabad et al. Preesclerodermia. Semin Fund.Esp Reumatol 2011, doi 10.1016. j semreu 2011.07.006

Tratamiento no farmacológico

Evitar la exposición innecesaria a bajas temperaturas

Mantener la piel hidratada

Evitar los traumatismos de las zonas afectadas

Dejar de fumar. Evitar el café

Realizar actividad física regularmente

Vasodilatadores. selectividad por las células lisas vasculares

Frecuentes efectos secundarios, como edema, cefalea, rubor, mareo, y

taquicardia refleja.

Nifedipina 10 a 30 mg 3 veces por día

Amlodipina 5 a 20 mg una vez al día, presenta buen perfil de tolerancia

Antagonistas de receptores de angiotensina. Losartán 50 mg/d, falta evidencia

Prostaglandinas (iloprost IV) casos graves

Inhibidores de la fosfodiesterasa. Sildenafil 50 a 100 mg cada 8 hs. De eleccion

en HTP

Tratamiento farmacológico

BMJ 2012; 344 e 289. Diagnosis and management of Raynaud phenomenon

Cilostazol. Derivado quinolinico vasodilatador. 100 a 200 mg/d

Inhibidores de la endotelina. Bosentan 125 mg cada 12 hs

El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes con FR muy grave, en los

que el tratamiento farmacológico se mostró ineficaz y consiste en la

simpatectomía digital.

Ginkgo Biloba efecto antioxidante, neuroprotector, vasodilatador y

antiagregante.

Aspirina

Tratamiento farmacológico

BMJ 2012; 344 e 289. Diagnosis and management of Raynaud phenomenon

ACROCIANOSIS

Cianosis permanente e indolora de extremidades que suele

comprometer manos, pies, nariz y labios. Es bilateral y

simétrica

Afecta con frecuencia a mujeres jóvenes.

De duración indefinida, puede ser persistente

Suele haber antecedentes familiares

Defectos de oxigenación : vasoespasmo crónico de pequeñas

arterias cutáneas y arteriolas, junto con la dilatación

compensatoria en el capilar y vénulas post capilares

Hipotermia local, sudoración permanente e infiltración elástica

Son poco frecuentes los cambios tróficos y úlceras

Factores de riesgo: clima frío, ocupación al aire libre, bajo

índice de masa corporal

Acrocianosis secundaria Trastornos psiquiátricos: esquizofrenia, retraso mental,

anorexia nerviosa Enfermedades autoinmunes Neoplasias: paraproteinemias, síndrome paraneoplásico debido

a cancer de ovario, enf de Hodgkin, LLC Trastornos neurológicos Crioglobulinemia primaria o secundaria a mononucleosis,

micoplasma, sífilis congénita, CMV Desórdenes hematológicos: trombocitemia esencial,

hemoglobinuria paroxística Drogas: interferon, fluoxetina, imipramina, metoclopramida,

arsenicismo crónico HIV

Gentileza Dra Leroux

To r tuo s i d a d PVS e v i d en t e D i l a t a c i ón d e a s a e f e r en t e F l u j o l e n t o

Tratamiento de la acrocianosis

Evitar la exposición al frio Dejar de fumar

Bloqueantes de canales cálcicos o prazosin en casos severos o exposición al frío por trabajo

Minoxidil tópico

E r i t r o m e l a l g i a Descripto por Mitchel, deriva del griego erythros (rojo)

melos (extremidad) y algos (dolor)

Episodios intermitentes, bilaterales y simétricos de eritema, hipertermia y dolor tipo urente desencadenados por calor o ejercicio

Generalmente afecta extremidades inferiores pero puede comprometer también extremidades superiores, nariz y oídos

Gentileza Dra Leroux

Eritromelalgia Se clasifica en formas primarias y secundarias

Se desconoce la causa exacta pero se encuentra una

disminución del umbral para estímulos térmicos en los

nociceptores, con la consecuente hiperexcitación y

vasodilatación.

El diagnóstico es clínico

La Videocapilaroscopía es normal

Eritromelalgia en pabellones auriculares y manos. Gentileza Dra Leroux

Gentileza Dra Leroux

Clasificación

Eritromelalgia Primaria

Eritromelalgia Secundaria

EDAD Menor Mayor LOCALIZACION Bilateral Unilateral SINTOMAS Mas severos Leves EVOLUCION Algunos

responden al AAS

Sigue la evolución de la enfermedad de base

Eritromelalgia primaria Patrón de herencia autosómica dominante. Se manifiesta en la

infancia o adolescencia Es resistente al tratamiento con aas

Eritromelalgia concomitante con trombocitosis 50 a 70 años, asociada a enfermedades mieloproliferativas

Conteo mayor a 400.000 Alivio rápido de síntomas con aas Histología: vasculopatía trombótica

Eritromelalgia secundaria Vasculitis, LES, HTA, AR, SAAF, Raynaud, diabetes mellitus, etc.

Neoplasias no hematológicas

Medicamentos: nifedipina, pergolida, bromocriptina, ticlopidina, medio de contraste yodado, vacuna contra influenza y hepatitis

Eritromelalgia

Eritromelalgia asociada a LES. Gentileza Dra Leroux

Capilaroscopía en eritromelalgia

Gentileza Dra. Leroux

Evitar factores desencadenantes Reposo Elevación del miembro afectado Enfriamiento Tratamientos farmacológicos son poco efectivos: Acido acetilsalicílico Propanolol IRSS Carbamacepina Gabapentin Ciclosporina

Tratamiento de la ERITROMELALGIA

LIVEDO RETICULARIS

Coloración rojizo-azulada o pizarra de aspecto reticulado o

arborescente

Suele ser persistente.

Vasoconstricción arteriolar en piel y TCS con vasodilatación de

vénulas en plexos subpapilares

No se registran antecedentes familiares

Acrocianosis y livedo reticularis

Acrocianosis y Livedo reticularis Gentileza Dra Leroux

Compromete más frecuentemente miembros inferiores desde las nalgas.

Livedo reticularis secundario

ENFERMEDADES AUTOINMUNES (LES, DM, AR, ESP)

INFECCIONES (SIFILIS, TBC, FR, MENINGOCOCCEMIA, POSESTREPTOCOCCICA)

ENF VASCULARES OBSTRUCTIVAS (CRIOGLOBULINEMIA, PTI, CID,HIPERPARATIROIDISMO,

TROMBOCITEMIA, EMBOLOS DE COLESTEROL, ATEROMATOSIS, EMBOLIA)

CAMBIOS EN LAVISCOSIDAD SANGUINEA Y ESTASIS (PARALISIS, CIRUGIA, IC)

VASCULITIS Y PSEUDOVASCULITIS (PAN, CHURG STRAUSS, VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA,

SAAF)

NEOPLASIAS (LINFOMAS, LEUCEMIAS, FEOCROMOCITOMA)

MISCELANEAS (PANCREATITIS AGUDA, FARMACOS – AMANTADINA, BISMUTO-, DEFICIT DE

PROTEINAS S Y/O C)

Capilaroscopía en Livedo reticularis Vasos dilatados por flujo lento. Semejanza con acrocianosis

Eritema pernio Lesiones papulares o nodulares rojo azuladas y edema pastoso de

tejidos subcutáneos desencadenados por el frío y la humedad.

Picazón, ardor y dolor agravados por el calor.

Edema, ampollas, pústulas y ulceraciones son frecuentes

Afecta manos, pies, nariz u orejas y pueden durar hasta 3 semanas

Suele haber antecedentes familiares en la forma primaria

Perniosis secundaria LES (Chilblain Lupus) En el 50% de los casos se

asocian a LED y el 15 % desarrolla manifestaciones sistémicas.

SAAF Anorexia nerviosa Leucemia mieloide crónica (hiperviscosidad) Carcinoma de mama Puede coexistir con livedo reticular y acrocianosis

Livedo reticularis y eritema pernio

Capilaroscopía en Perniosis

Tortuosidad, ectasias capilares con dilatación

Puede confundirse con un patrón SD inicial pero se normaliza en verano

Tratamiento

Ropa adecuada de abrigo Calefacción en la vivienda

Nifedipina Otros: pentoxifilina, nicotinamida, simpatectomía y

UVB

Datos de contacto

doctoramonicagomez@gmail.com dermaromero@yahoo.com.ar