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- MALFORMAZIONI CONGENITE- MALFORMAZIONI CONGENITE

- MALATTIE ACQUISITE:- MALATTIE ACQUISITE:-Aneurismi aorticiAneurismi aortici-Dissezione aorticaDissezione aortica

PATOLOGIA DELL’AORTAPATOLOGIA DELL’AORTA

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICA

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICAReperto anatomo-patologicoReperto anatomo-patologico

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICACLINICA 1CLINICA 1

Condizione compatibile con la vita, per la formazione Condizione compatibile con la vita, per la formazione durante lo sviluppo intrauterino di circoli collaterali che durante lo sviluppo intrauterino di circoli collaterali che collegano l’aorta a monte ed a valle della coartazione.collegano l’aorta a monte ed a valle della coartazione.

Paziente oligo-asintomaticoPaziente oligo-asintomatico, , salvo per la presenza di salvo per la presenza di ipertensione sisto-diastolicaipertensione sisto-diastolica nel distretto brachio- nel distretto brachio-cefalico.cefalico.

Nel paziente prematuro od immaturo, la coartazione può Nel paziente prematuro od immaturo, la coartazione può tuttavia manifestarsi con scompenso precoce, per un tuttavia manifestarsi con scompenso precoce, per un incompleto sviluppo sia dei sarcomeri che incompleto sviluppo sia dei sarcomeri che dell’innervazione simpatica del cuore.dell’innervazione simpatica del cuore.

L’esame obiettivo svela L’esame obiettivo svela anisosfigmiaanisosfigmia per per iposfigmia o iposfigmia o asfigmiaasfigmia nel distretto vascolarizzato dall’aorta nel distretto vascolarizzato dall’aorta discendente.discendente.

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICACLINICA IICLINICA II

L’ipertensione del paziente coartato dipende da dua fattori:

- l’ostacolo meccanico al deflusso ematico - l’attivazione del sistema renina-angiotensina.

La sopravvivenza media è di circa 20 anni: l’exitus interviene per rottura di aneurismi intracranici e dell’aorta toracica; per sepsi; per scompenso cardiaco irreversibile.

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICAAORTOGRAFIAAORTOGRAFIA

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICAAngio-TCAngio-TC

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICAAngio-RMNAngio-RMN

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICATRATTAMENTO CHIRURGICOTRATTAMENTO CHIRURGICO

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICATRATTAMENTO ENDOPROTESICOTRATTAMENTO ENDOPROTESICO

ANEURISMI DELL’AORTAANEURISMI DELL’AORTA

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICIEZIOLOGIA EZIOLOGIA

AterosclerosiAterosclerosi Sindrome di Marfan Sindrome di Marfan Altre malattie non specifiche del connettivo Altre malattie non specifiche del connettivo Bicuspidia aortica Bicuspidia aortica Sifilide Sifilide Tubercolosi Tubercolosi

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICIFattori predisponentiFattori predisponenti

IpertensioneIpertensione Dislipidemia Dislipidemia ObesitàObesità DiabeteDiabete Tabagismo Tabagismo Familiarità Familiarità per malattie dell’apparato per malattie dell’apparato

cardiovascolarecardiovascolare

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICISINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un riscontro occasionale di indagini diagnostiche riscontro occasionale di indagini diagnostiche effettuate per altri motivi.effettuate per altri motivi.

Possono indurre sintomi da compressione degli Possono indurre sintomi da compressione degli organi circostanti.organi circostanti.

Possono provocare dolore ad andamento Possono provocare dolore ad andamento accessionale localizzato nelle aree di proiezione accessionale localizzato nelle aree di proiezione anatomica dell’aneurisma.anatomica dell’aneurisma.

Evolvono verso la rottura spontanea.Evolvono verso la rottura spontanea.

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICIDIAGNOSTICADIAGNOSTICA

ANEURISMI DELL’AORTAANEURISMI DELL’AORTA

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICIFOLLOW-UPFOLLOW-UP

Gli aneurismi sono inevitabilmente destinati Gli aneurismi sono inevitabilmente destinati ad accrescersi nel tempo:ad accrescersi nel tempo:

- Principio di Bernouilli Principio di Bernouilli - Laplace.Laplace.

Il criterio indicativo per il trattamento di un Il criterio indicativo per il trattamento di un aneurisma aortico è il raggiungimento di aneurisma aortico è il raggiungimento di un diametro critico (>cm.5).un diametro critico (>cm.5).

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICITRATTAMENTOTRATTAMENTO

La prima finalità del trattamento consiste La prima finalità del trattamento consiste nell’escludere l’aneurisma aortico dalla nell’escludere l’aneurisma aortico dalla corrente ematica.corrente ematica.

Tale obiettivo può essere raggiunto con due Tale obiettivo può essere raggiunto con due metodiche:metodiche:

a)a) Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

b)b) Trattamento interventistico (endoprotesi).Trattamento interventistico (endoprotesi).

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICITrattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

ANEURISMI AORTICIANEURISMI AORTICITRATTAMENTO INTERVENTISTICOTRATTAMENTO INTERVENTISTICO

DISSEZIONE AORTICADISSEZIONE AORTICA

La dissezione aortica acuta La dissezione aortica acuta presenta attualmente una presenta attualmente una incidenza pari a 163 nuovi incidenza pari a 163 nuovi

casi/anno nel sesso maschile, casi/anno nel sesso maschile,

91/anno nel sesso femminile91/anno nel sesso femminile..


La dissezione aortica acuta si forma come La dissezione aortica acuta si forma come conseguenza di una lesione dell’intima (porta di conseguenza di una lesione dell’intima (porta di ingresso della dissezione), attraverso la quale la ingresso della dissezione), attraverso la quale la corrente ematica si infiltra nel contesto della corrente ematica si infiltra nel contesto della parete aortica, creando così un lume aortico parete aortica, creando così un lume aortico vero vero ed un lume ed un lume falso.falso.


Il lume falso generalmente si riapre nel lume vero Il lume falso generalmente si riapre nel lume vero (rientro) a distanza varia dalla porta di ingresso. (rientro) a distanza varia dalla porta di ingresso. La dimensione del “rientro”, rispetto alla porta di La dimensione del “rientro”, rispetto alla porta di ingresso, è un elemento di fondamentale ingresso, è un elemento di fondamentale importanza: se esso sarà di dimensioni ridotte, importanza: se esso sarà di dimensioni ridotte, causerà nel falso lume un regime pressorio causerà nel falso lume un regime pressorio maggiore che nel lume vero, e potrà più maggiore che nel lume vero, e potrà più facilmente causare una rottura spontanea facilmente causare una rottura spontanea dell’aorta dissecatadell’aorta dissecata..


Il sintomo cardine è un dolore terebrante, Il sintomo cardine è un dolore terebrante, costrittivo o trafittivo, nella sede di costrittivo o trafittivo, nella sede di insorgenza; per lo più, esso sarà insorgenza; per lo più, esso sarà localizzato in sede retrosternale o localizzato in sede retrosternale o interscapolo-omerale sinistra. interscapolo-omerale sinistra.

Non di rado il dolore viene interpretato, in Non di rado il dolore viene interpretato, in maniera errata, come espressione di maniera errata, come espressione di sindrome coronarica acuta o di addome sindrome coronarica acuta o di addome acuto: un errore diagnostico sembra acuto: un errore diagnostico sembra occorrere sino nel 39% dei casi. occorrere sino nel 39% dei casi.


Tale considerazione è tanto più importante data Tale considerazione è tanto più importante data l’elevata mortalità spontanea: il 40% dei pazienti l’elevata mortalità spontanea: il 40% dei pazienti muore immediatamente; nei rimanenti, si registra muore immediatamente; nei rimanenti, si registra una mortalità pari all’1% per ogni ora successiva una mortalità pari all’1% per ogni ora successiva all’insorgenza. Ne consegue che la sopravvivenza all’insorgenza. Ne consegue che la sopravvivenza massima alla formazione di una dissezione è di massima alla formazione di una dissezione è di circa tre giorni.circa tre giorni.

L’exitus è per solito causato dalla rottura della L’exitus è per solito causato dalla rottura della parete aortica, soprattutto a livello dell’aorta parete aortica, soprattutto a livello dell’aorta ascendente e dell’arco aorticoascendente e dell’arco aortico

DISSEZIONE AORTICADISSEZIONE AORTICATC-scan proiezione longitudinaleTC-scan proiezione longitudinale

DISSEZIONE AORTICADISSEZIONE AORTICATC-scan proiezione assialeTC-scan proiezione assiale

DISSEZIONE AORTICADISSEZIONE AORTICACT-scan proiezione assialeCT-scan proiezione assiale


Una dissezione aortica può inoltre essere Una dissezione aortica può inoltre essere complicata da una sindrome da malperfusione, complicata da una sindrome da malperfusione, consistente in una grave ischemia di uno o più consistente in una grave ischemia di uno o più organi e delle conseguenze cliniche e/o organi e delle conseguenze cliniche e/o metaboliche relative. Una sindrome da metaboliche relative. Una sindrome da malperfusione compare sin nel 30% dei casi di malperfusione compare sin nel 30% dei casi di dissezione, e comporta un drammatico aumento dissezione, e comporta un drammatico aumento della mortalità operatoria (sino al 90%). della mortalità operatoria (sino al 90%).

SINDROME DA MALPERFUSIONESINDROME DA MALPERFUSIONEMeccanismo d’azioneMeccanismo d’azione


L’ischemia mesenterica, da sola o associata ad L’ischemia mesenterica, da sola o associata ad ipoperfusione di altri organi viscerali (rene, ipoperfusione di altri organi viscerali (rene, fegato), è la manifestazione più frequente di una fegato), è la manifestazione più frequente di una sindrome da malperfusione.sindrome da malperfusione.

DISSEZIONE AORTICADISSEZIONE AORTICAObiettivi dell’intervento chirurgicoObiettivi dell’intervento chirurgico

PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA PARETE AORTICA.PARETE AORTICA.

PREVENIRE O TRATTARE LA SINDROME DA PREVENIRE O TRATTARE LA SINDROME DA MALPERFUSIONE.MALPERFUSIONE.

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