โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) ·...
TRANSCRIPT
โรคหนงัเกลด็ปลา (ichthyosis)
โรคหนงัเกลด็ปลาเป็นโรคเรือ้รังทางผิวหนงั ท่ีผิวแห้ง ลอก มีสะเก็ด ดคูล้ายๆ เกลด็ปลา คนจํานวนมากมีอาการผิวแห้ง
แตอ่าจเป็นเฉพาะท่ีและเป็นๆ หายๆ แตโ่รคหนงัเกลด็ปลาจะเป็นตลอดเวลา และมกัจะเป็นทัง้ตวั สว่นใหญ่โรคนีเ้ป็น
กรรมพนัธุ์ มีอาการแสดงตัง้แตเ่กิด
โรคหนงัเกลด็ปลามหีลายชนิด บางชนิดพบได้ถงึร้อยละหนึง่ของประชากร (ภาพท่ี ๑) แตส่ว่นใหญ่เป็นโรคท่ีพบน้อย
(ภาพท่ี ๒ และ ๓) บางโรคอาจจะพบน้อยกวา่ ๑ ในล้านประชากรตอ่ปี
ภาพท่ี ๑ โรคหนงัเกลด็ปลาชนิดท่ีพบได้บอ่ยท่ีสดุ ได้แก่ภาวะ ichthyosis vulgaris อาจพบได้ถงึร้อยละ ๑ ของประชากร
ภาพท่ี ๒ โรคหนงัเกลด็ปลาท่ีมอีาการรุนแรง เรียกวา่ lamellar ichthyosis ผิวจะหนามากและมีสะเก็ดหนาทัง้ตวั
ภาพท่ี ๓ โรคหนงัเกลด็ปลาท่ีมอีาการรุนแรง เรียกวา่โรคหนงัเมน่ (ichthyosis hystrix) ผิวจะเป็นตุม่แหลมๆ เหมือนขน
เมน่
พยาธิกําเนิด
ผิวหนงัในคนปกติ จะประกอบไปด้วยเซลล์ผิวหนงั ท่ีจะมีการแบง่ตวัและจะมีการหลดุลอกออกมาเป็นขีไ้คล แตผิ่วหนงั
ของคนท่ีเป็นโรคหนงัเกลด็ปลาจะมีความผิดปกติของเซลล์ผิวหนงั ซึง่อาจจะมีจํานวนเซลล์มากผิดปกติ หรือเซลล์ไม่
สามารถหลดุลอกออกเป็นขีไ้คล ทําให้เกิดภาวะโรคหนงัเกลด็ปลาขึน้
บางครัง้ ทารกที่เกิดใหมอ่าจมีหนงัตงึคลมุรอบตวัคล้ายเป็นพลาสติกที่เรียกวา่เด็กดกัแด้ (collodion baby) ซึง่ใช้เวลา
๒-๓ สปัดาห์ก็จะหลดุลอกออกเอง ร้อยละ ๙๐ ของเดก็ดกัแด้จะมโีรคผิวหนงักรรมพนัธ์ุเป็นสาเหต ุ ซึง่สว่นใหญ่จะเป็น
โรคหนงัเกลด็ปลา แตร้่อยละ ๑๐ เมื่อดกัแด้ลอกออกจะมีผิวหนงัท่ีปกติได้
การรักษา
การรักษามุง่เน้นท่ีจะทําให้ผิวหนงัดขีึน้ โดยใช้ครีมให้ความชุม่ชืน้กบัผิวหนงัทาตอนท่ีผวิยงัหมาดๆ อยู ่ หากผิวหนงัหนา
อาจใช้ครีมท่ีช่วยทําให้เซลล์ผิวหนงัหลดุลอกออก เช่น 20% urea (ภาพท่ี ๔) หากผิวมีการติดเชือ้ (ภาพท่ี ๕) จะมีการใช้
ยาเพ่ือลดจํานวนเชือ้ท่ีผวิหนงั หากโรคหนงัเกลด็ปลาทําให้ผิวหนามาก อาจใช้ยารับประทานท่ีเป็นอนพุนัธ์ุของกรด
วิตามินเอ ทัง้นีก้ารรักษาต้องอยูภ่ายใต้การดแูลของแพทย์อยา่งใกล้ชิด
ภาพท่ี ๔ เปรียบเทียบการรักษาโรคเกลด็ปลา ก่อน-หลงัการทาครีมบํารุงผิว
ภาพท่ี ๕ การตดิเชือ้ท่ีผวิหนงัของผู้ ป่วยท่ีเป็นโรคเกลด็ปลา
การดาํเนินโรค
โรคหนงัเกลด็ปลามกัจะเป็นโรคเรือ้รัง ไมห่ายขาด แตค่วบคมุอาการได้ โรคหนงัเกลด็ปลาบางชนิดอาการจะดีขึน้เมื่อเด็ก
โตขึน้ โรคหนงัเกลด็ปลาบางชนิดมีภาวะแทรกซ้อน อาจก่อให้เกิดความพิการของอวยัวะตา่งๆ เช่น มือ (ภาพท่ี ๖) เท้า
แขนขาออ่นแรง ปัญญาออ่น ติดเชือ้ง่าย
ภาพท่ี ๖ ภาวะนิว้ติดกนั (syndactyly) เป็นภาวะแทรกซ้อนท่ีเกิดขึน้บอ่ยในโรคเกลด็ปลาท่ีรุนแรง กอ่ให้เกิดความพิการ