โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) ·...

9
โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง ที่ผิวแห ้ง ลอก มีสะเก็ด ดูคล้ายๆ เกล็ดปลา คนจํานวนมากมีอาการผิวแห้ง แต่อาจเป็นเฉพาะที ่และเป็นๆ หายๆ แต่โรคหนังเกล็ดปลาจะเป็นตลอดเวลา และมักจะเป็นทั้งตัว ส่วนใหญ่โรคนี้เป็น กรรมพันธุ ์ มีอาการแสดงตั้งแต่เกิด โรคหนังเกล็ดปลามีหลายชนิด บางชนิดพบได้ถึงร้อยละหนึ ่งของประชากร (ภาพที่ ๑) แต่ส่วนใหญ่เป็นโรคที ่พบน้อย (ภาพที่ ๒ และ ๓) บางโรคอาจจะพบน้อยกว่า ๑ ในล้านประชากรต่อปี ภาพที่ ๑ โรคหนังเกล็ดปลาชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ภาวะ ichthyosis vulgaris อาจพบได้ถึงร้อยละ ๑ ของประชากร

Upload: buinga

Post on 23-Jul-2019

279 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

โรคหนงัเกลด็ปลา (ichthyosis)

โรคหนงัเกลด็ปลาเป็นโรคเรือ้รังทางผิวหนงั ท่ีผิวแห้ง ลอก มีสะเก็ด ดคูล้ายๆ เกลด็ปลา คนจํานวนมากมีอาการผิวแห้ง

แตอ่าจเป็นเฉพาะท่ีและเป็นๆ หายๆ แตโ่รคหนงัเกลด็ปลาจะเป็นตลอดเวลา และมกัจะเป็นทัง้ตวั สว่นใหญ่โรคนีเ้ป็น

กรรมพนัธุ์ มีอาการแสดงตัง้แตเ่กิด

โรคหนงัเกลด็ปลามหีลายชนิด บางชนิดพบได้ถงึร้อยละหนึง่ของประชากร (ภาพท่ี ๑) แตส่ว่นใหญ่เป็นโรคท่ีพบน้อย

(ภาพท่ี ๒ และ ๓) บางโรคอาจจะพบน้อยกวา่ ๑ ในล้านประชากรตอ่ปี

ภาพท่ี ๑ โรคหนงัเกลด็ปลาชนิดท่ีพบได้บอ่ยท่ีสดุ ได้แก่ภาวะ ichthyosis vulgaris อาจพบได้ถงึร้อยละ ๑ ของประชากร

Page 2: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ภาพท่ี ๒ โรคหนงัเกลด็ปลาท่ีมอีาการรุนแรง เรียกวา่ lamellar ichthyosis ผิวจะหนามากและมีสะเก็ดหนาทัง้ตวั

Page 3: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ภาพท่ี ๓ โรคหนงัเกลด็ปลาท่ีมอีาการรุนแรง เรียกวา่โรคหนงัเมน่ (ichthyosis hystrix) ผิวจะเป็นตุม่แหลมๆ เหมือนขน

เมน่

พยาธิกําเนิด

ผิวหนงัในคนปกติ จะประกอบไปด้วยเซลล์ผิวหนงั ท่ีจะมีการแบง่ตวัและจะมีการหลดุลอกออกมาเป็นขีไ้คล แตผิ่วหนงั

ของคนท่ีเป็นโรคหนงัเกลด็ปลาจะมีความผิดปกติของเซลล์ผิวหนงั ซึง่อาจจะมีจํานวนเซลล์มากผิดปกติ หรือเซลล์ไม่

สามารถหลดุลอกออกเป็นขีไ้คล ทําให้เกิดภาวะโรคหนงัเกลด็ปลาขึน้

บางครัง้ ทารกที่เกิดใหมอ่าจมีหนงัตงึคลมุรอบตวัคล้ายเป็นพลาสติกที่เรียกวา่เด็กดกัแด้ (collodion baby) ซึง่ใช้เวลา

๒-๓ สปัดาห์ก็จะหลดุลอกออกเอง ร้อยละ ๙๐ ของเดก็ดกัแด้จะมโีรคผิวหนงักรรมพนัธ์ุเป็นสาเหต ุ ซึง่สว่นใหญ่จะเป็น

โรคหนงัเกลด็ปลา แตร้่อยละ ๑๐ เมื่อดกัแด้ลอกออกจะมีผิวหนงัท่ีปกติได้

การรักษา

การรักษามุง่เน้นท่ีจะทําให้ผิวหนงัดขีึน้ โดยใช้ครีมให้ความชุม่ชืน้กบัผิวหนงัทาตอนท่ีผวิยงัหมาดๆ อยู ่ หากผิวหนงัหนา

อาจใช้ครีมท่ีช่วยทําให้เซลล์ผิวหนงัหลดุลอกออก เช่น 20% urea (ภาพท่ี ๔) หากผิวมีการติดเชือ้ (ภาพท่ี ๕) จะมีการใช้

Page 4: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ยาเพ่ือลดจํานวนเชือ้ท่ีผวิหนงั หากโรคหนงัเกลด็ปลาทําให้ผิวหนามาก อาจใช้ยารับประทานท่ีเป็นอนพุนัธ์ุของกรด

วิตามินเอ ทัง้นีก้ารรักษาต้องอยูภ่ายใต้การดแูลของแพทย์อยา่งใกล้ชิด

Page 5: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง
Page 6: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ภาพท่ี ๔ เปรียบเทียบการรักษาโรคเกลด็ปลา ก่อน-หลงัการทาครีมบํารุงผิว

Page 7: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ภาพท่ี ๕ การตดิเชือ้ท่ีผวิหนงัของผู้ ป่วยท่ีเป็นโรคเกลด็ปลา

การดาํเนินโรค

โรคหนงัเกลด็ปลามกัจะเป็นโรคเรือ้รัง ไมห่ายขาด แตค่วบคมุอาการได้ โรคหนงัเกลด็ปลาบางชนิดอาการจะดีขึน้เมื่อเด็ก

โตขึน้ โรคหนงัเกลด็ปลาบางชนิดมีภาวะแทรกซ้อน อาจก่อให้เกิดความพิการของอวยัวะตา่งๆ เช่น มือ (ภาพท่ี ๖) เท้า

แขนขาออ่นแรง ปัญญาออ่น ติดเชือ้ง่าย

Page 8: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง
Page 9: โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) · โรคหนังเกล็ดปลา (ichthyosis) . โรคหนังเกล็ดปลาเป็นโรคเรื้อรังทางผิวหนัง

ภาพท่ี ๖ ภาวะนิว้ติดกนั (syndactyly) เป็นภาวะแทรกซ้อนท่ีเกิดขึน้บอ่ยในโรคเกลด็ปลาท่ีรุนแรง กอ่ให้เกิดความพิการ