Заболевания периферической нервной...

132
Заболевания периферической нервной системы

Upload: others

Post on 03-Jun-2020

33 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Заболевания периферической нервной

системы

Page 2: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

аксоны и тела нейронов,

расположенные в

двигательных и

чувствительных ядрах

черепных нервов, в спинном

мозге (передние и боковые

рога), в спинномозговых

узлах и вегетативных

ганглиях.

Периферическая нервная система (ПНС)

Page 3: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Дендрит 700 мкм,

аксон длина1 м

Дендрит постепенно

истончается, аксон отходя

от клетки практически не

меняет диаметр

Дендрит ветвится на всем

протяжении, аксон только

на конце образуя синапс

Отличия дендритов и аксонов

Page 4: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Зона, вокруг ядра

нервной клетки, является

главным источником ее

метаболизма.

Здесь синтезируются

необходимые белки,

компоненты каркаса

клетки, которые

медленным

ортоградным током

аксоплазмы (1-4

мм/сут) направляются

от тела к аксональным

терминалям

Page 5: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

фосфолипиды,

гликопротеиды, ферменты

мембраны, быстрым

ортоградным

аксоплазматическим током

(200-400 мм/сут) идут на

периферию волокон.

Обратная связь нервных окончаний и тела

клетки реализуется с помощью быстрого

ретроградного аксонального тока (150-300

мм/сут)

Page 6: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

По строению нервные

волокна делят на:

Безмиелиновые

0,3-10 м\сек

Миелиновые

80-120м\сек

Page 7: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

В крупном нервном стволе содержатся как

миелинизированные, так и немиелинизированные

волокна.

Безмиелиновое

волокно

кабельного типа

миелиновое

волокно

Page 8: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Скорость проведения в

возрастает с увеличением

диаметра

миелинизированного

волокна (согласно закону

Ома, когда сопротивление

проводника обратно

пропорционально его

диаметру)

Page 9: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

В периферической НС одна шванновская клетка образует

миелиновую оболочку вокруг одного волокна, в ЦНС один

олигодендроцит вокруг нескольких

Page 10: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Периферическое поражение

нервов

Поражение отдельных нервов – невриты, компрессионно-ишемические невропатии

Плексопатии

Поражение корешков

Множественные мононевропатии

Полинейропатии

Page 11: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Мононейропатия

предполагает нарушения чувствительности (боль или гипестезия)и слабость в зоне иннервации пораженного нерва или нервов.Диагноз ставят по клинической картине, но его следует подтвердить электродиагностическими тестами.

Page 12: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

поражения, связанные с утратой

миелина с относительным

сбережением аксонов

Нарушение проведения

импульса

Дисфункция

периферических нервов

НЕЙРОПАТИЯ

Нарушение миелинового слоя и его последствия

Здоровый

нервнервная

клетка

нервное

волокно

миелиновая

оболочкамиелин

поврежденный

ПОВРЕЖДЕННЫЙ

НЕРВ

Page 13: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Периферическая невропатия

лицевого нерва

Невропатиятройничного нерва

Page 14: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Причины невритов• При травме (перелом костей, ушиб, кровоизлияние,

растяжение или рана); часто при травме нерв втягивается в рубцово-измененные ткани или сдавливается костным отломком; травма нерва может быть представлена также ушибом нерва, частичным или полным его перерывом.

• При сдавлении в неудобной позе (подвернутая или придавленная рука при нахождении в бессознательном состоянии или опьянении, в наркозе);

• При утолщении и деформации локтевого или лучезапястного суставов и связок, при хронической травме и перегрузке суставов, часто связанной с родом деятельности (атлеты, музыканты, водители, повара, стоматологи, работа с вибрацией и слесарным инструментом). Очень часто таким изменениям способствуют заболевания шейного отдела позвоночника. Такие виды невропатии называются туннельными синдромами локтевого, лучевого и срединного нервов (синдром кубитального канала, синдром запястного канала).

Page 15: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия лучевого нерва (С5-8)

1.Часто нерв поражается во время сна, когда больной

спит, положив руку под голову или под туловище, при

очень глубоком сне, связанном часто с опьянением

или в редких случаях с большой усталостью

(«сонный» паралич). Больной описывает это как

"отлежал руку".

2.Возможны сдавление нерва костылем

(«костыльный» паралич).

3.При переломах плечевой кости.

4.Сдавлении жгутом

5.Неправильно произведенной инъекции в наружную

поверхность плеча, особенно при аномальных

расположениях нерва.

6.Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф,

грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление

свинцом, алкоголем).

Page 16: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия лучевого

нерва (С5-8)

Сдавление в

плечелучевом

спиральном канале

Невозможность

сгибать пальцы кисти и

всю кисть в

лучезапястном суставе

Слабость супинатора

Сохранена сила

трицепс

Page 17: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия

лучевого нерва

(С5-8)

Сдавление в

аркаде Фрозе

Слабость

супинатора

Неспособность

разгибать

пальцы в

метакарпо

фалангиальных

суставах

Page 18: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Повреждение общего ствола срединного

нерва

(С5-Д1) n. medianus

Page 19: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Синдром

круглого

пронатора

• Слабость глубоких

сгибателей 1-2

пальцев

• Длинного

сгибателя

большого пальца

• Атрофия тенар

• Онемение,

парестезии

Page 20: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Синдром запястного канала

• Боли в пальцах и кисти редко с иррадиацией на предплечье, редко на плечо

• Гипестезия ладонной поверхности 1 пальца, тыльной и ладонной поверхности 2-4 пальцев

• Только слабость противопоставления

и отведения большого пальца

• Гипотрофия тенар

• Гипергидроз

• +симптом поколачивания

по проекции срединного нерва(симптом Тиннеля)

Page 21: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Синдром

запястного

канала

Page 22: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия локтевого нерва

Ощущение электрического тока, покалывания,

жжения, онемения 4-5 пальцев кисти, слабость и

снижение тонуса мышц возвышения мизинца,

невозможность или слабость сгибания 4 и 5 пальцев,

невозможность полного разгибания этих пальцев.

Page 23: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия локтевого нерва

Атрофируются

мелкие мышцы кисти

– межкостные,

червеобразные,

возвышений

мизинца и I пальца.

Page 24: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

1. при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью;

2. при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно;

3. в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V;

4. при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом).

Для постановки диагноза прибегают к специальным диагностическим тестам:

Page 25: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Синдром

гороховидно-

крючковидного

канала Гюона

Нарушение

чувствительности 4-5

пальцев

Когтистая лапа

+ тест Фромента

Page 26: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

НЕВРОПАТИЯ МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА

• Нерв кресцового сплетения

• Образован волокнами L4,L5,S1,S2

Одна из разновидностей туннельных невропатий.

Возникает при компрессии общего малоберцового

нерва или его ветвей на уровне головки

малоберцовой кости. Невропатии малоберцового

нерва

прогностически самая неблагоприятная из всех

туннельных невропатий

Page 27: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

НЕВРОПАТИЯ МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА, причины

• травмы коленного сустава и связочного аппарата

коленного сустава,

• переломы костей голени,

• оперативные вмешательства в области коленного

сустава (даже если нерв не повреждается,

ушивание мягких тканей может приводить к

сдавлению нервного ствола из-за прижатия его к

головке малоберцовой кости).

•длительное нахождения больного в необычной

позе, которые могли предшествовать развитию

клинических проявлений (сидение на корточках,

стояние на коленях и т. д.).

Page 28: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• характерное свисание стопы,

• подворачивание стопы при ходьбе и беге,

• невозможность встать на пятку,

• нарушение тыльного сгибания и пронации стопы,

• атрофия мышц на передненаружной поверхности голени

• нарушение разгибания пальцев.

«петушиная походка», при ходьбе начинает спадать обувь без задника

pes varus

НЕВРОПАТИЯ МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА, СИМПТОМЫ

Page 29: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

pes varus

• Больной не может стоять и ходить с опорой на пятку.

• Чувствительные нарушения отмечаются на передненаружной поверхности голени, стопы, I-IV пальцев.

pes varus

НЕВРОПАТИЯ МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА, СИМПТОМЫ

Page 30: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия большеберцового нерва

• Нерв кресцового сплетения

• Образован волокнами L4,L5,S1,S2,S3

• Причины невропатии:

• Травма голеностопного сустава, ношение тесной обуви на высоком каблуке, длительная работа на корточках

Page 31: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Невропатия большеберцового нерва

• невозможность стояния и ходьбы на носках.

• возможно развитие гипотрофии икроножных мышц, мышц подошвы, межкостных мышц.

• При ходьбе преимущественная опора идет на пятку.

• Чувствительные нарушения отмечаются на наружно задней поверхности голени и стопы, а также на подошвенной поверхности стопы.

• В этой же зоне возможны жгучие боли.

• Утрачивается ахиллов и подошвенные рефлексы

Page 32: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Плексопатия

Page 33: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ПЛЕКСОПАТИЯ-поражение нервных сплетений (шейного,

плечевого и пояснично-крестцового) вследствие травмы или других

причин (хроническая компрессия, инфильтрация злокачественной

опухолью, лучевая терапия).

• 1 — шейное сплетение;

• 2 — плечевое сплетение;

• 3 — межреберные нервы;

• 4 — поясничное сплетение;

• 5 — крестцовое сплетение

Page 34: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Шейное нервное сплетение (лат. plexus cervicalis) образуется из соединения

передних ветвей СI,CII,CIII и CIV спинальных нервов; лежит под m. sternocleidomastoideus на шее и дает начало ряду нервов.

Page 35: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

N. occipitalis minor (СII — CIII)

• малый затылочный нерв, чувствительный, иннервирующий кожу задней поверхности головы и частично — ушной раковины

• При раздраении нерва возникают сильные боли (затылочная невралгия; болезненны точки выхода нерва при пальпации (позади m. sterno-cleido-mastoidei). Расстройства чувствительности обнаруживаются в зоне иннервации нерва.

схема кожной иннервации лица и головы; справа —

иннервация по сегментам (ядром тройничного

нерва и верхними шейными сегментами).

1 — область, иннервируемая I ветвью тройничного

нерва (ramus ophthalmicus); 2 — область,

иннервируемая II ветвью (ramus maxillaris); 3 — III

ветвью (ramus mandibularis); 0 — область,

иннервируемая затылочными нервами; Aur. —

большим ушным нервом.

Page 36: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Nn. supraclaviculares (CIII — CIV)

• надключичные нервы, чувствительные. Иннервируют кожу надключичной, подключичной, верхнелопаточной областей и верхне-наружного отдела плеча. При поражении их возникают нарушения чувствительности в соответствующей зоне и боли.

Page 37: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

N. auricularis magnus (CIII)

• большой ушной нерв, чувствительный. Иннервирует кожу нижне-боковой поверхности лица и частично ушной раковины. При поражении нерва наблюдаются расстройства чувствительности, нередко и боли в указанной зоне.

Page 38: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

N. phrenicus (СIII — CIV)

• нерв диафрагмы, смешанный. Двигательные волокна иннервируют мышцу диафрагмы, чув-ствительные — плевру, перикард, диафрагму и брюшину, покрывающую нижнюю поверхность последней.

• Поражения n. phrenici вызывают паралич диафрагмы, одышку, затруднение в кашлевых движениях; при раздражении нерва может наблюдаться икота, одышка и боли, распространяющиеся в область надплечья, плечевого сустава, шей и грудной клетки. Д

• Для распознавания поражения диафрагмы имеет значение рентгеноскопия грудной клетки («парадоксальные» движения диафрагмы на стороне поражения n. phrenici).

Page 39: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Плечевое сплетение

• Вторичные пучки• Наружный вторичный пучок (СV-

CVII)-мышечно-кожный нерв и часть срединного нерва

• Задний вторичный пучок (задние ветви всех первичных пучков)–лучевой и подкрыльцовый нерв

• Внутренний вторичный пучок(передние ветви нижнего первичного пучка)-локтевой нерв,кожный медиальный нерв плеча, кожный медиальный нерв предплечья, часть срединного нерва (СVIII-DI)

• Первичные пучки

• Fasciculus superior(Cv-Cvi)

• Fasciculus medius(Cvii)

• Fasciculus inferior (C8-Di,реже Dii)

Page 40: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

1. При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6) возникает синдром Эрба-Дюшенна

2. При поражении нижнего пучка (корешки С7- Д1) возникает синдром Дежерина Клюмпке

ВИДЫ ПЛЕЧЕВОЙ ПЛЕКСОПАТИИ

Page 41: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Травматические роды, вывих плечевого

сустава,

• автомобильная авария,

• сдавление во время наркоза, длительное

ношение тяжестей на плече («рюкзачный

паралич»),

• ножевое ранение,

• костные аномалии (шейное ребро —

гипертрофированный поперечный отросток С7);

ПРИЧИНЫ

Page 42: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• сдавление опухолью верхушки легкого (синдром

Панкоста),

• костной мозолью ключицы,

• шейным ребром или плотным фиброзным тяжом

(синдром верхнего выходного отверстия грудной

клетки),

• воздействие ионизирующего излучения (лучевая

терапия),

• аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь,

поствакцинальная или идиопатическая

воспалительная плексопатия).

Page 43: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

C5-C6

1) m. deltoideus,

2) m. biceps brachii,

3) m. brachialis internus,

4) m. supinator longus,

5) m. pectorals major,

6) m. subscapularis,

7) m. supraspinatus,

8) m. teres minor.

Нарушено

1) поднимание плеча (m. deltoideus)

2) сгибание в локте (m. biceps, m. brachialis internus, m. supinator longus).

Паралич Эрба

Page 44: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6)

возникает синдром Эрба-Дюшенна:

• паралич дельтовидной мышцы (невозможность

отведения руки),

• паралич двуглавой, плечевой и супинаторной мышц

(невозможность сгибания предплечья),

• паралич над- и подостной мышц (невозможность

наружной ротации,

• выпадение рефлекса с двуглавой мышцы,

• гипестезия над наружной верхней частью плеча).

Page 45: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Паралич Дежерина Клюмпке

при нижнем параличе

плечевого сплетения

со стороны

двигательной. сферы

паралич мелких мышц

кисти и возвышения

мизинца, а также

сгибателей пальцев

Page 46: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• При повреждении корешков C8 и D1 возникает

синдром Дежерин-Клюмпке:

• паралич кисти,

• синдром Горнера (указание на отрыв корешков от

спинного мозга).

При тотальном поражении плечевого сплетения

развивается паралич мышц одноименной половины

плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

ВИДЫ ПЛЕЧЕВОЙ ПЛЕКСОПАТИИ

Page 47: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

В течении плексита выделяют две стадии —

невралгическую и паралитическую.

В невралгической стадии отмечаются

спонтанные боли, усиливающиеся при движениях

или сдавлении сплетения.

В паралитической стадии развиваются

периферические парезы и параличи мышц,

иннервируемых ветвями пораженного сплетения,

снижаются соответствующие глубокие рефлексы,

нарушаются все виды чувствительности и

трофика в зоне иннервации, что проявляется

пастозностью, отечностью, вазомоторными

расстройствами и др.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Page 48: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Одним из вариантов плечевой плексопатии является

невралгическая амиотрофия:

• вслед за жестокими болями в плече возникает

массивный атрофический паралич проксимальных

отделов верхней конечности.

• Предполагается аутоиммунный генез этого страдания.

Page 49: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ДОРСОПАТИЯ – болевой

СИНДРОМ в области

туловища и конечностей

невисцеральной

этиологии, связанный с

дегенеративными

заболеваниями

позвоночника

Page 50: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

БОЛЬ В СПИНЕ

ДОРСОПАТИЯ– ЭТО БОЛЬ В СПИНЕ, ОБУСЛОВЛЕННАЯДИСТРОФИЧЕСКИМИ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В ТКАНЯХ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА (ДУГООТРОСЧАТЫЕ СУСТАВЫ, МЕЖПОЗВОНКОВЫЕ ДИСКИ, ФАСЦИИ, МЫШЦЫ, СУХОЖИЛИЯ,СВЯЗКИ), С ВОЗМОЖНЫМ ВОВЛЕЧЕНИЕМ СМЕЖНЫХ СТРУКТУР (КОРЕШОК,НЕРВ)

ПРИЧИНА – МЕХАНИЧЕСКИЙ ФАКТОР – ГРЫЖА,СПОНДИЛЁЗ, ДИСФУНКЦИЯ МЫШЕЧНО-СВЯЗОЧНОГО АППАРАТА

Page 51: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Межпозвонковый диск1.Пульпозное ядро

2 Фиброзное кольцо

3. Гиалиновые пластинки, покрывающие

кортикальный слой

Пульпозное ядро(1) Хрящевые клетки (хондроциты)

(2) Хрящевой матрикс:

протеогликаны в виде сульфатированных

глюкозоаминглюканов

(хондроитин сульфаты гомологичные

таковым в хряще периферических суставов

(80%) и коллагеновые волокна 1 и 2 типа

(20%)

Фиброзное кольцоПротеогликаны и коллагеновые волокна,

переплетающиеся в различных

направлениях

Строение и структура межпозвонкового диска

Page 52: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Дегенеративные изменения в пульпозном ядре

I стадия — происходит внутридисковое перемещение ядра больше, чем в норме, что приводит к растяжению или сжиманию фиброзного кольца.

II стадия — возникают трещины фиброзного кольца и нестабильность пораженного позвоночного сегмента.

III стадия — наблюдается полный разрыв диска с выпадением грыжи, воспалительным процессом с возможным с давлением нервов и сосудов.

IV стадия — имеется дистрофическое поражение прочих составляющих межпозвонкового диска с присоединением спондилеза, спондилоартроза и других компенсаторных изменений.

А.И.Осна, 1971г

Page 53: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Вертеброгенные причины дистрофического характера:

-межпозвоночный остеохондроз

- внутренние изменения межпозвонковых дисков дегенеративно-

дистрофического характера с сохранением стабильности или

развитием нестабильности ПДС;

-смещение межпозвонковых дисков с возникновением их протрузий

и пролапсов в просвет позвоночного канала;

-передние и боковые протрузии и пролапсы дисков;

-центральные пролапсы дисков (грыжи Шморля)

Page 54: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Дорсопатия

• 1. КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

• (РАДИКУЛОПАТИИ) 5-10%

• 2. РЕФЛЕКТОРНЫЕ СИМПТОМЫ

• -МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКИЕ 90%

• -НЕЙРОДИСТРОФИЧЕСКИЕ

• -ВЕГЕТАТИВНО-СОСУДИСТЫЕ

Page 55: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• СII - CIII - боль в шее, ощущение припухлости языка, затруднение перемещения пиши во рту (связь с подъязычным нервом через подъязычную петлю), гипалгезия в дерматоме, который соответствует корешку СIII.

• СIII - CIV - боль в плече, надплечье, ключице, боль в сердце, обусловленная повышенным тонусом диафрагмы, симулирующая приступы стенокардии. Атрофия задних мышц шеи (трапециевидной, ременной, поднимающей лопатку и др.)

• CIV - СV - боль, иррадиирующая от шеи в надплечье и к наружной поверхности плеча, слабость и гипотония дельтовидной мышцы (поражение корешка CV).

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(шейный уровень)

Page 56: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• CV - CVI - боль в руке, распространяющаяся от шеи и лопатки к надплечью, по наружной стороне поверхности плеча к лучевому краю предплечья и к пальцам, уменьшение чувствительности в зоне корешка CVI; ослабление рефлекса с сухожилия m. biceps, cлабость и гипотрофия двуглавой мышцы, уменьшение мышечной силы в I пальце (поражение корешка CVI).

• CVI - CVII - боль по дорсолатеральной поверхности плеча, дорсальной поверхности предплечья с иррадиацией во II и III палец; болезненность паравертебральных точек в области CVI - CVII; уменьшение чувствительности по ходу корешка CVII; слабость и гипотрофия m. triceps, выпадение рефлекса с сухожилия m. triceps (поражение корешка CVII)

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(шейный уровень)

Page 57: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• CVII - CVIII - боль от надплечья по внутренней поверхности плеча, предплечья до IV и V пальцев; уменьшение чувствительности в зоне корешка СVIII; слабость межкостных мышц; ослабление или выпадение стилорадиального и супинаторного рефлексов. Нередко возникает синдром Горнера (опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока) на стороне поражения (поражение корешка CVIII).

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(шейный уровень)

Page 58: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• L 3- боль и парестезии на передней

поверхности нижней части бедра и

колена. Выявляется слабость,

гипотрофия мышц бедра.

Коленный рефлекс снижен,

чувствительность нарушена в

зоне корешка.

• L4 – боль: ягодица, передняя

поверхность бедра,

передневнутренняя часть голени,

медиальная лодыжка, внутренний

край стопы, слабость

четырехглавой мышцы бедра.

Выпадение коленного рефлекса.

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(поясничный уровень)

Page 59: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• L5 – боль: верхняя

ягодичная область,

наружная поверхность

бедра, голень, тыл стопы,

слабость тыльной

флексии 1 пальца

(коленный и ахиллов

рефлексы

сохранены).Гипотрофия

перонеальных мышц.

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(поясничный уровень)

Page 60: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• S1 – боль: средняя

ягодичная область,

задняя поверхность

бедра, голени,

латеральной лодыжки.

Наружный край стопы, 4-

5 палец,

• Выпадение ахиллова

рефлекса.

• Гипотрофия икроножных

мышц.

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(поясничный уровень)

Page 61: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Синдром конского хвоста

быстро нарастающие

двусторонние

асимметричными боли в

ногах,

• нижний периферический

парапарез,

• грубые нарушения функций

тазовых органов,

• анестезия или гипестезия в

дерматомах S3-S5 и от L1 до S2

с обеих сторон.

КОРЕШКОВЫЕ СИМПТОМЫ

(поясничный уровень)

Page 62: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ДОРСОПАТИИ

• Спондилографияпереднезадняя проекция, боковая, максимальное

cгибание, разгибание.

• Магнитно-резонансная

томография

аномалия Кимерли, базилярная импрессия,

болезнь Клипель- Фейля, платибазия, аномалии

Арнольда – Киари, люмбализация, сакрализация

и т.д.

Page 63: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Рисунок 2. Правосторонняя сакрализация

переходного надкресцового позвонка

Page 64: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА(ВТОРИЧНАЯ ДОРСОПАТИЯ, ДОРСАЛГИЯ)

Вертеброгенные причины:

-инфекционные заболевания

- туберкулезный спондиллит, эпидуральный абсцесс;

-воспалительные заболевания

-серонегативная спондиллоартропатия, болезнь Бехтерева;

-метаболические заболевания

-остеопороз, гиперпаратиреоз; дисгормональная спондиллопатия

-Неопластические заболевания

-первичные и метастатические опухоли позвоночника, миеломная болезнь;

Page 65: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

(ВТОРИЧНАЯ ДОРСОПАТИЯ, ДОРСАЛГИЯ)

Невертеброгенные причины:

-растяжение связок и мышц;

-фибромиалгия;

-процессы в забрюшинном пространстве;

-артроз тазобедренного сустава;

- соматические заболевания (поджелудочной

железы, мочеполовой сферы, ЖКТ)

-гинекологические заболевания

Page 66: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

1. Купирование воспалительного и

болевого синдромов - симптоматическая

терапия (НПВП)

2. Воздействие на основные

патогенетические механизмы

миорелаксанты

витаминотерапия

(антидепрессанты).

3. Лечебные блокады .

Фармакотерапия

Page 67: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Современные методы лечения больных с дорсопатиями

Нелекарственные методы лечения

иглорефлексотерапия

физиотерапевтическое

лечение (электро- и

магнитостимуляция,

вакуумная терапия,

вибротерапия,

криотерапия, квантовая

терапия)

мануальная

терапия

(изометрическая

кинезиотерапия,

тракционное

вытяжение)

Психологическая коррекция

ЛФК

массаж

Page 68: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Немедикаментозные методы

Page 69: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Решение об оперативном вмешательстве

принимается в случае:

• 1. Сдавление конского хвоста с нижним

парапарезом и тазовыми нарушениями.

• 2. Нарастающий парез.

• 3. Тяжелый болевой синдром, не

поддающийся консервативному лечению

Page 70: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Современные методы лечения больных с дорсопатиями

Оперативное лечение

Ламинэктомия

Микродискэктомия

Лазерная вапоризация

Page 71: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ

Page 72: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Определение

• Полиневропатия – множественное поражение периферических нервов, характеризующееся диффузным, относительно симметричным поражением нервных волокон и проявляющееся моторными, сенсорными и вегетативными симптомами

Page 73: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

По этиологическим факторам• Наследственные (Шарко—Мари—Тута (НМСН I и II типа )

• Дежерина—Сотта (НМСН III), б-нь Рефсума, б-нб Фабри и др)

Инфекционные (дифтерия, хроническом тонзиллит, паротит,ветряная оспа,

СПИД, грипп, корь, инфекционный мононуклеоз; сепсис, лепра и других

заболеваниях).

• Аутоиммунные (синдром Гийена — Баре; подострая воспалительная

демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

• Токсические

• Алкогольная

• Амиодарон, ауротиоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфирам, гидралазин,

метронидазол, пергексилен, фенитоин, талидомид, винкристин, акриламид

• мышьяк (гербицид, инсектицид),

• крушина (ядовитая ягода),

• дисульфид углерода (промышленный),

• гамма-дикетон гексакарбоны (растворители), неорганический свинец,

• органические фосфаты, таллий (крысиный яд),

• пиридоксин (витамин).

Page 74: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

По этиологическим факторам

• Соматогенные

• Эндокринопатии (Диабетическая, Гипертиреоидная, Гипотиреоидная, при

акромегалии)

• Метаболические нарушения

хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз

уремия, ХОБЛ, гипогликемия, недостаточность витаминов (В12, фолат,

тиамин,пиридоксин, пантотеновая кислота), первичный системный амилоидоз

паранеопластические (карцинома (сенсорная, сенсорно-моторная,

аксональная или демиелинизирующая невропатии), лимфома, polycythemia vera,

множественная миелома

при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматоидный

артрит,Узелковый периартериит, Системная красная волчанка, Склеродермия,

синдром Шегрена, саркоидоз )

• при синдроме нарушенного всасывания (спру, глютеночувствительная

целиакия)

• при парапротеинемии (доброкачественная моноклональная гаммапатия,

макроглобулинемия, криоглобулинемия.

• при воздействии физических факторов

Page 75: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Патогенетическая классификация полинейропатий

1. Вызванные первичным поражением миелиновых оболочек (демиелинизирующие)

2. Вызванные первичным поражением аксонов (аксональные полинейропатии)

Клинические проявления аксонопатий и

миелинопатий различаются по скорости вовлечения

в патологический процесс мышц, по течению

процесса, по особенностям вовлечения в процесс

двигательных, чувствительных и вегетативных волокон.

Page 76: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Сегментарная демиелинизация

первично

демиелинизирующие

полиневропатии

классический вариант

CГБ, ХВДП,

парапротеинемические

полиневропатии,

HMCH 1 типа.

Page 77: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• ЭНМГ -снижается скорость проведения по нерву.

• В норме скорость проведения нервного импульса попериферическим моторным и сенсорным нервамсоставляет 40-70 м/с на нижних конечностях и 50-80 м/сна верхних конечностях. Наиболее выраженнуюдемиелинизацию наблюдают при наследственныхполиневропатиях, при которых скорость проведенияможет составлять 5-20 м/с (синдром Русси-Леви, НМСНШ, IV типов); при НМСН IA типа скорость проведения нанижних конечностях составляет 25-35 м/с, на руках - 30-38 м/с.

• Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии,как правило, характеризуются незначительнымснижением скорости проведения (30-40 м/с на нижнихконечностях и 40-50 м/с на верхних конечностях).

• Демиелинизирующее поражение нерва клиническипроявляется развитием мышечной слабости, раннимвыпадением сухожильных рефлексов, без развитиямышечных атрофий. Наличие атрофий указывает надополнительный аксональный компонент.

Сегментарная демиелинизация

Page 78: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Аксональная дегенерациябольшинство

токсических ПНП

аксональный тип

СГБ, НМСН II типа

дефицит вит В,

алкогольная,уреми

ческая

ПНП,васкулиты

страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, несущим в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток.

Page 79: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• В процесс вовлекаются в первую очередь нервы,содержащие наиболее длинные аксоны.

• Изменение трофической функции аксона иаксонального транспорта приводит к появлениюденервационных изменений в мышце.

• Денервация мышечных волокон стимулируетразвитие сначала терминального, а затем иколлатерального спрутинга, роста новых терминалейи реиннервацию мышечных волокон

• При стимуляционной ЭМГ аксональный типизменений характеризуется снижением амплитудыМ -ответа при относительно сохранной скоростипроведения возбуждения

• Клинически поражение аксона двигательного волокнавызывает мышечную слабость в дистальных отделахконечностей и мышечные атрофии.

Аксональная дегенерация

Page 80: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

2. по характеру распределения поражения

• дистальное (чаще симметричное) вовлечение

конечностей;

• множественная мононейропатия (чаще асиммет

ричное проксимальное поражение);

• Выделяют полинейропатию с преимущественным

вовлечением верхних конечностей и полинейропатию

с преимущественным вовлечением нижних

конечностей.

• Редким вариантом является полинейропатия с

преимущественным вовлечением краниальных

нервов.

Классификация

Page 81: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Множественная

мононевропатияСимметричная дистальная

полиневропатия

Варианты полинейропатии

Page 82: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Причины множественного поражения нервовПоражение vasa

Nervorum с

ишемией нервов

Васкулиты и диффузные поражения

соединительной ткани

Диабетическая микроангиопатия

ВИЧ инфекция

Множественная эмболизация сосудов

нервов

Компрессия

нервов

Нейрофиброматоз

Гипотиреоз, акромегалия, наследственная

нейропатия со склонностью к параличам

от сдавления

Мигрирующий сенсорный периневрит

(синдром Вартенберга)

Инфильтрация

нервов

Саркоидоз

Амилоидоз

Лимфогрануломатоз

Аутоиммунное

поражение

Мультифокальная моторная невропатия

Page 83: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Классификация

3. По преобладающим клиническим признакам:

двигательная (моторная) нейропатия;

чувствительная (сенсорная) нейропатия;

вегетативная нейропатия;

смешанная нейропатия.

4.По течению

Острые (симптомы достигают максимальной

выраженности в течении нескольких дней или недель)

Подострые (симптоматика нарастает в течении

нескольких недель, но не более 2 месяцев)

Хронические (симптомы развиваются на протяжении

многих месяцев и лет)

Page 84: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Сенсорные нарушения• Негативные симптомы

• гипестезией в виде перчаток и носков (чаще при хронических

воспалительных демиелинизирующих полинейропатиях, при

дефиците витаминов В 12 и Е, интоксикации витамином В 6,

при паранеопластических полинейропатиях.

• Позитивные симптомы:

• боль - характерна для диабетической, алкогольной,

амилоидной, паранеопластической, токсических

полинейропатиях, при васкулитах, нейроборрелиозе,

интоксикации метронидазолом

• Появление позитивных симптомов связано с регенерацией

аксональных отростков. При поражении волокон, проводящих

глубокую чувствительность, развивается сенситивная

(чувствительная) атаксия

Page 85: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Особенности боли при полинейропатии

• характерна постоянная жгучая, зудящая, мозжащая

или холодящая, реже отмечается более острая

пронизывающая, простреливающая, режущая, рвущая,

колющая

• обычно сопровождается изменением чувствительности

и, как правило, локализуется в той же зоне.

• В большинстве случаев боль начинается с наиболее

дистальных отделов – подошвенной поверхности стоп,

что объясняется опережающим поражением наиболее

длинных нервных волокон, затем может

распространяться в проксимальном направлении

• нейропатическая боль, в отличие от ноцицептивной

боли – связана не с раздражением болевых

рецепторов, передающимся в ЦНС, а с изменением

свойств соматосенсорных нервных волокон

Page 86: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Двигательные нарушения• при синдроме Гийена-Барре, дифтерийной, свинцовой,

паранеопластической, диабетической полинейропатиях,

наследственной полинейропатии Шарко-Мари-Тута.

• Вегетативные симптомы

• Висцеральные симптомы появляются вследствие развития

автономной полиневропатии (диабетической, порфирийной,

амилоидной, алкогольной и других токсической полинейропатиях, а

также синдроме Гийена-Барре).

• кардиальные (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс и

т.п.);

• урогенитальные (сфинктерные дисфункции, импотенция);

• гастроинтестинальные (нарушение моторики желудочно-кишечного

тракта); респираторные нарушения; нарушения потоотделения;

нарушения зрачковых реакций; нарушение терморегуляции.

• Вегетативно-трофические : деформация ногтей, истончение кожи,

образование язв и развитие нейроартропатий Шарко.

• Вегетативно-вазомоторные симптомы : изменение температуры

кожных покровов кистей и стоп, их отечностью, мраморной окраской.

Page 87: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Общий осмотр

ангиокератома

Алопеция

ихтиоз

лепра Кольцевая эритема при

укусе клеща

•Болезнь

Рефсума

Page 88: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Общий осмотр

макроглоссия

•Танжерская болезнь

•Хроническое отравление свинцом

•катаракта

Page 89: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Лабораторные методы исследования

• Клинический ан крови• Глюкоза, тест на толерантность к глюкозе• Мочевина, креатинин• АСЛ, АЛТ, билирубин• Исследование уровня гормонов щитовидной железы• Электрофорез сыворотки крови,

иммуноэлектрофорез сыворотки/мочи• Ревматологические пробы (ревматоидный фактор,

антинуклкарные антитела, циркулирующиее иммунные комплексы и др)

• Исследование уровня В12, фолиевой кислоты, тиамина

• Серологические исследования• Токсикологический скрининг• Исследование экскреции с мочой порфибилиногена и

аминолевулиновой кислоты

Page 90: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Инструментальные методы исследования• Рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости,

позвоночника, таза, черепа

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

• Эндоскопическое исследование ЖКТ

• Радиоизотопная сцинциграфия

• Биопсия костного мозга

Миеломная болезнь

(генерализованная плазмоцитома,

болезнь Рустицкого - Калера)

Билатеральная симметричная и

паратрахеальная лимфоаденопатия

при саркоидозе

Page 91: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Генетически обусловленные полинейропатии

Page 92: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатияБолезнь:• Шарко—Мари—Тута (НМСН I и II типа )

• Дежерина—Сотта (НМСН III)

• Наследственная моторная и сенсорная невропатия, типы I—VII

• Гипертрофическая невропатия у детей

• Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гипертрофический тип)

Синдром Русси—Леви

G60.1 Болезнь РефсумаНаследственная моторносенсорная невропатия IV типаНаследственная фитановая ацидемия

Генетически обусловленные полиневропатии

Page 93: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Наследственные полиневропатии

• НМСН I (демиелинизирующего) и II (аксонального)

типов, известные как болезнь Шарко-Мари-Тут, в

целом имеют схожую клиническую картину.

• Дебют в первом-втором десятилетиях жизни.

• В начале заболевания развивается симметричная

слабость перонеальной группы мышц, степпаж,

• затем постепенно появляются атрофии мышц стоп и

голеней («ноги аиста»).

• Слабость и атрофии дистальных мышц нижних

конечностей приводят к характерному изменению

стоп (формирование «полой» или «конской» стопы,

изменение стоп по типу фридрейховских).

• Икроножные мышцы длительно остаются

сохранными.

Page 94: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Наследственные полиневропатии

• не характерны парестезии и вегетативные

расстройства.

• Болевой синдром редко бывает выражен и чаще

всего связан с деформацией стоп и ортопедическими

нарушениями.

• Проксимальные мышцы остаются практически

интактными, благодаря чему больные сохраняют

способность к самостоятельному передвижению до

конца жизни.

• В 100% случаев выпадают ахилловы рефлексы,

позже угасают коленные, затем - карпорадиальные

рефлексы.

Page 95: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Все типы проявляются

• медленно развивающейся слабостью

• Атрофией мышц

• Снижением чувствительности в дистальных отделах

конечностей Шарко—Мари—Тута (НМСН I и II типа )Дежерина—Сотта (НМСН III)

• слабость и амиотрофии сочетаются

• НМСН Y с медленно нарастающим спастическим

парапарезом

• НМСН YI с атрофией зрительного нерва

• НМСН YII с пигментным ретинитом, кардиомиопатией

и нейросенсорной тугоухостью

Генетически обусловленные полиневропатии

Page 96: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Клиническая картина синдрома Русси-Леви

• фенотипический вариант НМСН IA типа

• включает арефлексию, атаксию и тремор

• характерна резко выраженная демиелинизация при

относительно сохранной функции аксонов

• атрофии затрагивают лишь мышцы стоп, в то время как мышцы

голеней остаются относительно сохранными, поэтому для

данной формы не характерен степпаж).

• В 50% случаев выявляют деформацию стоп по типу

фридрейховских (либо высокие своды стоп),

• слабость дистальных мышц стоп, гипестезию в дистальных

отделах нижних конечностей,

нарушение суставно-мышечного чувства, отсутствие

сухожильных рефлексов.

• течение синдрома более благоприятное, чем НМСН IA типа,

протекающей по типу невральной амиотрофии.

Page 97: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Генетически обусловленные полиневропатии

• Болезнь Рефсума

• Аутосомно-рецессивное заболевание,

связанное с накоплением в организме

фитановой кислоты

• Демиелинизирующая сенсомоторная

полинейропатия

• Мозжечковая атаксия

• Пигментная дегенерация сетчатки

• Катаракта

• Ихтиоз

• Аносмия

• Нейросенсорная тугоухость

• Сколиоз, полая стопа

Page 98: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Генетически обусловленные полиневропатии

• G60.8 наследственная сенсорная невропатия (HSN-I,

HSN-II)

• Е85.1 наследственные амилоидные невропатии

• Е80.0 невропатия при порфирии

• Е75.2 болезнь Фабри

• Е78.6 анальфалипопротеинемия (танжерская

болезнь)

• Е71.3 адреномиелоневропатия

Page 99: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Генетически обусловленные полиневропатии

• Болезнь Фабри

• Аутосомно-рецессивное заболевание, сцепленное с Х

хромосомой

• Дефект гидроксазил гидролазы и накопление гликолипида,

тригексазида в нервной ткани, стенке кровеносных сосудов,

в роговице, в почках

• Генерализованная ВПН

• Снижение секреции слезных и слюнных желез,Гипоангидроз

Приступы болей и парестезий в конечностях

• Головная боль

• Кардиовазоренальный комплекс (АГ, отеки, почечная

недостаточность, азотемия)

• Кардиомиопатия, нефропатия

• ЖКТ – тошнота, рвота, диарея, боли в животе

• К 20 годам возможны ОНМК по ишемическому и

геморрагическому типу

• Остеопороз, асептический некроз головки бедренной кости

Page 100: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Полиневропатия при порфирии

• Острая перемежающаяся порфирия - наследственное

аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся

периодическими приступами болей в животе, которые

сочетаются с острым развитием полиневропатии и различными

нарушениями со стороны ЦНС.

• Приступ провоцируется приёмом алкоголя или лекарственных

средств, применением наркоза, стрессом.

• Характерны острое возникновение болей в животе, диареи с

развитием через 2-4 сут тетрапареза.

• В тяжёлых случаях возникает поражение бульбарных и

дыхательных мышц.

• В большинстве случаев приступ проходит бесследно через 1-2

мес.

• распределение сенсорных и моторных нарушений

неклассическое (возможно снижение чувствительности в

проксимальных отделах; могут оставаться сохранными

сухожильные рефлексы).

Page 101: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Анальфалипопротеинемия -танжерская болезнь

• Наследуется по аутосомно-рецессивному и аутосомно-

доминантному типу

• характеризующееся нарушением

липидного обмена, при котором в крови

отсутствуют ЛПВП, но выявляется

высокое содержание триглицеридов.

• Холестерин откладывается в небных миндалинах, в

слизистой оболочке глотки и прямой кишки

• спленомегалия, поражение роговицы

• полиневропатия с нарушением болевой и

температурной чувствительности, слабостью мышц

конечностей

• иногда птоз, диплопия, слабостью мимических мышц

(может иметь рецидивирующее течение)..

Генетически обусловленные полиневропатии

Page 102: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Метаболические полинейропатии

• (диабетическая)

Page 103: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Распространенность ДПН среди пациентов с СД составляет

54% при СД 1 типа и 45% при СД 2 типа

• Частота бессимптомного течения ДПН среди больных СД

достигает 75%

• Тяжесть клинических симптомов при ДПН находится в прямой

зависимости с длительностью заболевания и возрастом

пациентов.

• поражает любые отделы сенсорных и моторных волокон

периферических нервов, а также вегетативную нервную

систему.

• Наиболее тяжёлые проявления соматической ДПН приводят

к развитию язвенных поражений нижних конечностей,

а автономной ДПН — к высокой смертности больных

• ДПН является следствием нарушений структурно-

функционального состояния и метаболического дисбаланса

в периферических нервах

Диабетическая полиневропатия

Page 104: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Диабетическая полиневропатия

• хроническая аксонально-демиелинизирующая

• дистальная сенсомоторная полиневропатия.

Реже развивается проксимальная диабетическая

полиневропатия, острая диабетическая

полиневропатия, вегетативная полиневропатия.

• Сахарный диабет также способствует развитию

невритов и туннельных синдромов.

Page 105: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Диабетическая полинейропатия

• Начало с онемения I либо III-V пальцев одной стопы,

• Затем медленно область расстройств чувствительности увеличивается,

появляется чувство онемения пальцев второй стопы

• Когда снижение чувствительности достигает уровня колен, может

присоединяться чувство онемения кончиков пальцев рук.

• Нарушаются болевая, температурная, вибрационная чувствительность

(в развёрнутой стадии заболевания может развиться полная

анестезия).

• Двигательные расстройства выражены слабее.

• Рано выпадают ахилловы рефлексы.

• Невропатические боли, как правило, присоединяются через несколько

лет после начала полиневропатии, часто сопровождаются мучительной

аллодинией и плохо поддаются лечению.

Page 106: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Вегетативная полинейропатия

при сахарном диабете

• Развивается одновременно с чувствительными

расстройствами

• трофические нарушения кожи голеней, связанные как

с поражением вегетативных волокон, так и с

микроангиопатией.

• Вегетативные нарушения не ограничиваются

конечностями - характерно развитие дизавтономии,

проявляющейся в недостаточной вегетативной

регуляции внутренних органов (снижение

вариабельности сердечного ритма, тахикардия,

ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение

работы ЖКТ).

Page 107: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,
Page 108: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Лечение диабетической ПНП

• 1) этиологическое – достижение нормогликемии.

Компенсацию СД лучше оценивать по показателю

гликированного гемоглобина (HbА1 с), уровень

которого не должен превышать 7%.

• 2) патогенетическое- воздействие на основные

механизмы повреждения периферических нервов при

ДПН.

• 3)cимптоматическое - включает в себя препараты,

приводящие к уменьшению болевого синдрома

(антидепрессанты и антиконвульсанты)

и мероприятия, направленные на улучшение течения

автономной диабетической невропатии.

.

Page 109: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Полинейропатии

• При инфекционных заболеваниях

Page 110: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ПНП при инфекционных заболеваниях

• может не только осложнять общие инфекционные

болезни, но и возникать как самостоятельное

заболевание нервной системы.

• В основе таких заболеваний лежит аутоиммунный

процесс, когда к гликолипидам и гликопротеинам

миелиновой оболочки периферических нервов

вырабатываются аутоантитела.

• Частота возникновения аутоиммунных полинейропатий

колеблется от 1 до 9 % от общего числа больных,

поступающих в неврологический стационар.

• В случаях, когда в качестве аутоантитела выступают

иммуноглобулины класса G, возникает острое развитие.

Page 111: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Иммуноопосредованные полинейропатии

• — острая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулонейропатия (ОВДПРН) — синдром Гийена —

Баре;

• — подострая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулонейропатия (ПВДПРН);

• — хроническая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулонейропатия (ХВДПРН);

• — мультифокальная двигательная нейропатия с блоками

проведения.

• G61 Воспалительная полиневропатия

• G61.0 Синдром Гийена-Барре. Острый (постинфекционный

полиневрит

G61.1 Сывороточная невропатия. При необходимости

идентифицировать причину используют дополнительный код

внешних причин (класс ХХ).

G61.8 Другие воспалительные полиневропатии

G61.9 Воспалительная полиневропатия неуточненная

Page 112: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Острая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулонейропатия (синдром Гийена —

Барре)

• чаще возникает в возрасте от 30 до 50 лет.

• В 2/3 случаев за 1–3 недели предшествуют острые

воспалительные заболевания, операции.

• ведущими являются периферические параличи с быстрым

угасанием сухожильных рефлексов.

• Процесс обычно симметричный.

• Могут встречаться офтальмоплегия,

• птоз,

• лицевая диплегия,

• слабость диафрагмы, которые напоминают миастению или

ботулизм.

• Пациенты нуждаются в интубации, поэтому этот вариант

является одним из наиболее тяжелых.

Page 113: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Хроническая воспалительная

демиелинизирующая полинейропатия

(идиопатическая, первичная)• диагностируется тогда, когда отсутствуют какие-либо

сопутствующие заболевания или воздействия токсичных

веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить

наличие ПНП, указание в анамнезе на наличие инфекции, укуса

насекомого за несколько недель или месяцев до начала ПНП.

• Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц

проксимальных и дистальных отделов конечностей, сочетанием

моторных, сенсорных и вегетативных расстройств, любые из

которых могут превалировать.

• Возможно возникновение отека диска зрительного нерва и

тремора.

• Течение ХВДПРН может быть рецидивирующим, хронически

прогрессирующим. Заболевание чаще наблюдается у женщин,

при обследовании выявляются признаки демиелинизации и в

центральной нервной системе.

Page 114: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Лечение острых и хронических

полирадикулонейропатий

• При остром синдроме Гийена — Барре эффективны плазмаферез в

течение 7–14 дней (3–5 процедур) и введение человеческого IgG в

дозе 400 мг/кг в течение 5 дней.

• Внутривенный иммуноглобулин G является полиспецифическим

иммуноглобулином, полученным из сывороток не менее чем 5000

доноров, содержит не менее 97 % очищенной фракции IgG, без

спонтанной агрегации.

• При хронических формах синдрома Гийена — Барре лечение обычно

начинают с 5-дневного курса внутривенного введения человеческого

IgG ежедневно в дозе 400 мг/кг.

• Курс повторяют через 4 недели, если отмечен положительный

эффект, ежемесячную дозу снижают.

• Если введение IgG не дало эффекта, назначают курс плазмафереза.

Если нет эффекта от IgG и плазмафереза, назначают преднизолон в

дозе 1–2 мг/кг или азатиоприл, циклофосфамид, циклоспорин.

• Прогноз при острых формах благоприятный, при хронических формах,

в плане полного выздоровления, чаще всего неблагоприятный.

Page 115: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ВИЧ-ассоциированные невропатии• Возможны различные варианты

• дистальная симметричная

полиневропатии (парестезии,

дизестезии, чувство онемения в стопах,

постепенно распространяющимся на руки).

• Чаще, чем в общей популяции,

развиваются синдром Гийена-Барре и

хроническая воспалительная

демиелинизирующая полиневропатия.

• В ряде случаев множественные

мононевропатии.

Page 116: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Дифтерийная полинейропатия.

• осложняет дифтерию приблизительно в 20 % случаев.

• морфологически постдифтерийная полинейропатия характеризуется

распространенной демиелинизацией

• Ранняя фаза Симптомы со стороны нервной системы могут

появиться с 3–4-го дня заболевания или через 2–3 недели после

исчезновения острых симптомов дифтерии.

• Начало с бульбарных симптомов

• отличается от многих других острых форм участием в процессе ЧМН:

блуждающего, глазодвигательного, отводящего, лицевого н. Иногда

процесс ограничивается только черепно-мозговыми нервами.

• Позже развивается сенсомоторная невропатия в конечностях с

поражением дистальных и проксимальных мышц.

• При прогрессировании заболевания поражаются ветви

блуждающего нерва, иннервирующие сердце. Сначала наблюдается

брадикардия, а затем тахикардия с аритмией возникает слабость

дыхательной мускулатуры, что может обусловить необходимость

проведения ИВЛ. Нарастают признаки поражения сердечной мышцы,

что может быть причиной внезапной смерти

Page 117: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Генерализованная форма постдифтерийнойполинейропатии развивается на 4-7-й недели дифтерии зева, в период угасания инфекции.

• вялый парез или паралич дистальных отделов конечностей

• Сухожильные рефлексы как правило исчезают.

• К двигательным расстройствам присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности. Как следствие возникает резкая статическая и динамическая атаксия.

• Нередко единственным симптомом полинейропатииявляется отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

• максимальное развитие на 12-й недели. После этого на протяжении 4-10 нед отмечается обратное развитие симптомов заболевания.

• При прогрессировании заболевания поражаются ветви блуждающего нерва, иннервирующие сердце. Сначала наблюдается брадикардия, а затем тахикардия с аритмией

Дифтерийная полинейропатия.

Page 118: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Полинейропатии при системных заболеваниях

Page 119: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ППН при ревматических заболеваниях

• Сдавление нерва в области сустава, крупного сухожилия или позвонка (туннельный синдром).Многие важные нервы пролегают в непосредственной близости от крупных сухожилий и суставов. Ревматическое воспаление может сопровождаться отеком, набуханием и деформацией суставов и сухожилий. Нервы испытывают давление со стороны воспаленных и набухших тканей, что приводит к гибели нервных волокон, боли по ходу нервов, снижению чувствительности и силы в зоне действия пострадавшего нерва.

• 2. Ревматическое воспаление нервов (неврит, полиневрит, полинейропатия). При некоторых ревматических болезнях нервы могут быть атакованы собственной иммунной системой организма. В этом случае обычно страдает сразу большое количество нервов. Симптомы (снижение силы мышц и/или онемение, боль) чаще всего появляются в кистях и стопах, а затем распространяются вверх.

Page 120: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Множественная мононевропатия характеризуется чувствительными и двигательными нарушениями в зоне иннервации различных нервов (преимущественно малоберцового, срединного, локтевого нервов) или туннельными синдромами, которые представлены двигательными, чувствительными нарушениями в сочетании с положительным симптомом Тинеля

• Полинейропатия представлена снижением мышечной силы в основном в дистальных отделах, чувствительными нарушениями в виде «перчаток и носков» (снижение поверхностного, вибрационного и суставно-мышечного чувства), + симптом Тинеля(симптом запястного канала, симптом кубитальногоканала).

• (ВВ. Алексеев и соавт, , 2011)

ППН при ревматических заболеваниях

Page 121: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Множественная мононевропатия при

васкулите

• Асимметричное поражением нервов конечностей.

• Характерен болевой синдром по ходу нерва.

• При ЭМГ выявляют аксональные изменения в

клинически поражённых нервах при сохранной

проводящей функции близлежащих клинически

интактных нервов.

• Часто множественная мононевропатия возникает уже

на фоне установленного диагноза системного

заболевания.

• В случае неустановленного диагноза обращают на

себя внимание необъяснимая потеря массы тела,

лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость,

лёгочные и абдоминальные симптомы.

• Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва.

Page 122: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Токсические полинейропатии

Page 123: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• ПНП обнаруживается у 30–50 % лиц с

алкогольной зависимостью.

• токсическое действие алкоголя само по

себе, и в большей степени нарушение

питания и дефицит в организме

витаминов группы В.

• Течение алкогольной ПНП в большинстве

случаев подострое.

• Продромальные явления — боли,

парестезии в ногах — часто проходят

незамеченными. В течение нескольких

дней развивается вялый парез в ногах,

иногда в процесс вовлекаются и нервы

рук.

• Нервы туловища и ЧМН не поражаются

Алкогольная ПНП

Page 124: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

• Формы вегетативная форма,

чувствительная форма, смешанная

форма (чувствительно-двигательная),

псевдотабетическая (при выраженных

нарушениях мышечно-суставной

чувствительности и сенситивной

атаксии).

• Стадийность вегетативная ПНП –

чувствительная- смешанная-

псевдотабетическая форма.

• Прогноз на ранних стадиях

благоприятный.

• При длительном течении заболевания

полного восстановления функции не

происходит.

Алкогольная ПНП

Page 125: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Алкогольная ПНП • ПНП обнаруживается у 30–50 % лиц с алкогольной зависимостью.

• токсическое действие алкоголя само по себе, и в большей степени

нарушение питания и дефицит в организме витаминов группы В.

• Течение алкогольной ПНП в большинстве случаев подострое.

• Продромальные явления — боли, парестезии в ногах — часто

проходят незамеченными. В течение нескольких дней развивается

вялый парез в ногах, иногда в процесс вовлекаются и нервы рук.

• Нервы туловища и ЧМН не поражаются

• Формы вегетативная форма, чувствительная форма, смешанная

форма (чувствительно-двигательная), псевдотабетическая (при

выраженных нарушениях мышечно-суставной чувствительности и

сенситивной атаксии).

• Стадийность вегетативная ПНП – чувствительная- смешанная-

псевдотабетическая форма.

• Прогноз на ранних стадиях благоприятный.

• При длительном течении заболевания полного восстановления

функции не происходит.

Page 126: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Полиневропатии, связанные с дефицитом

витаминов группы В

• дефицит витаминов группы В возникает у лиц, страдающих

алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией;

• у пациентов с нарушением функций ЖКТ, с недостаточным

питанием (например, соблюдающих строгие диеты).

• При дефиците витаминов B1, B6, В12 возникает сенсомоторная

аксональная полиневропатия, начинающаяся с нижних

конечностей.

• гипестезия в дистальных отделах конечностей,

• слабость дистальных мышц ног, боли,

• жжение в стопах.

Page 127: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Уремическая полиневропатия

• возникает при ХПН

• Обычно развивается дистальная сенсомоторная полиневропатия.

• При ЭМГ выявляют аксональный тип изменений со вторичной демиелинизацией.

• Тяжесть полиневропатии в первую очередь зависит от длительности и выраженности хронической почечной недостаточности.

• Начало обычно с парестезии в нижних конечностях

• затем присоединяются слабость и атрофии дистальных мышц ног,

затем рук.

• Характерно снижение вибрационной чувствительности (более чем

у 90% пациентов)

• Отсутствие сухожильных рефлексов (более 90%),

• дистальная гипестезия (16%), крампи (67%).

• Мышечную слабость отмечают у 14% больных, выражена она

умеренно.

• В 45-59% случаев возможна вегетативная дисфункция

(постуральная гипотензия, головокружение).

Page 128: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Мышьяковая ПНП

• возникает в результате острого или хронического

отравления мышьяком.

• Мышьяк используется в ряде производств (стекольная

промышленность, производство красок, обоев, обработка

кожи).

• В случаях хронического отравления тяжелых гастритических

явлений не бывает, медленно развивается картина

сенсомоторной полинейропатии, сопровождающейся

интенсивной болью.

• ПНП часто сопутствуют другие симптомы хронической

интоксикации: сыпь, экзема, гиперпигментация кожи,

анемия.

• Лечение заключается в назначении тиоловых препаратов,

связывающих мышьяк: унитиола, дикаптола, димекраптола.

• Прогноз в отношении восстановления функции пораженных

нервов благоприятен, но восстановление идет медленно,

затягиваясь на многие месяцы.

Page 129: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Свинцовая ПНП

• может развиваться как профессиональное

заболевание у наборщиков, печатников,

плавильщиков, литейщиков, маляров, работающих

со свинцовыми красками, рабочих резиновой

промышленности.

• Развивается медленно, в течение нескольких

недель, иногда на фоне более или менее

выраженной общей интоксикации.

Page 130: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Свинцовая ПНП

• Характеризуется преимущественным поражением

рук.

• Как правило, развивается двигательная форма

ПНП, значительно реже — смешанная

сенсомоторная.

• На руках прежде всего страдают разгибатели

пальцев и кисти, сгибательные мышцы в процесс

практически никогда не вовлекаются.

• Ведущая роль в лечении отводится комплексонам

или хелатам — веществам, образующим

стабильные соединения со свинцом и

способствующим резкому ускорению его экскреции

с мочой.

• Прогноз относительно благоприятный, но полное

выздоровление может и не наступить.

Page 131: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

ЛЕЧЕНИЕ

• Антиконвульсанты

• Антидепрессанты

• Препараты метаболического действия (Комплексы витаминов группы В,

• Альфалипоевая кислота, Актовегин и др)

Page 132: Заболевания периферической нервной системыdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/lf16/... · гликопротеиды, ферменты мембраны,

Спасибо за внимание!