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MalattieMalattie infiammatorieinfiammatorie cronichecronichedelldell’’ intestinointestino
(IBD)(IBD)
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MALATTIE INFIAMMATORIEMALATTIE INFIAMMATORIECRONICHE INTESTINALICRONICHE INTESTINALI
Malattia di Crohn(Kennedy Dalziel, 1913)(Burril M. Crohn, 1932)
Enterite regionale
ColiteIndeterminata(10%)
(Ashley B. Price, 1978)
Colite Ulcerosa(Samuel Wilks, 1858)Dissenteria idiopatica
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La Colite Ulcerosa e la Malattia di Crohnsono malattie “vecchie”
Descrizione di casi di morte secondari a colite ulcerosa alla fine del 18°secolo(Mattew Baillie, 1793)
1859: prima descrizione di “colite ulcerosa”:donna di 42 aa che morì dopo alcuni mesidi diarrea e febbre
autopsiaInfiammazione ulcerosa transmurale del colon
definita come colite ulcerosa sempliceM. CROHN1 secolo dopo
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• Malattie eterogenee
• Eziologia multipla
• Simili a causa del limitato repertoriodella risposta infiammatoria intestinale.
IINFLAMMATORY NFLAMMATORY BBOWEL OWEL DDISEASEISEASE
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M:F 1:1
Familiarità
Giovani adulti II-III decade
Razza ebraica
Fumo di sigaretta (protettivo per la CU
ma non per il MC)
5-6 casi ogni 100000 in Italia
Epidemiologiadelle IBD
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Epidemiologiadelle IBD
Incidenza per 100.000/annoUSA e Europa
10 -
8 -
6 -
4 -
2 -
01930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000
CUMC
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EZIOLOGIAEZIOLOGIADELLE IBDDELLE IBD
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Enorme carico antigenico endoluminale
Presenza di una infiammazione “fisiologica”
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INFLAMMATORY BOWEL DISEASEINFLAMMATORY BOWEL DISEASEIntestinal microenviroment and genes involved in the mucosal immune system
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Attivazioneabnorme
SI
Fattori immunitari
Fattoriambientali
Fattoripsicosociali
FattoridieteticiFattori
infettivi
Fattorigenetici
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Infiammazioneintestinale
citochine
Fattoridi crescita
neuropeptidi
eicosanoidi
anticorpiautoanticorpi
Enzimiproteolitici
NORL O2
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Colite ulcerosa
Malattia infiammatoria cronica del colon
che interessa sempre il retto e talora tutto il colon
con carattere di continuità
Definizione
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Colite ulcerosa
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Manifestazioni cliniche - CU
Sanguinamento rettale Tachicardia
Diarrea Anemia
Tenesmo Dimagrimento
Dolore addominale Disidratazione
Astenia Pallore
Febbre
Dolorabilità diffusa addominale
Timpanismo addominale
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COMPLICANZE RCU
ACUTE
-Megacolon tossico: distensione acuta del colon, shock, tossiemia
- Perforazione- Emorragia
CRONICHE
-Carcinoma colorettale( rischio aumentato in > 10 anni, CSP associata, pancolon, fam. per K)
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Diagnosi - CU
Globuli rossi e HbGlobuli bianchiVESα1-glicoproteina acidaα1-antitripsinaα2-globulinePCRFibrinogenoPiastrineMarkers fecali di flogosi (calprotectina)
Esami di laboratorio:
Esame delle feci negativo per batteri e parassiti
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COLON
normale colite
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Diagnosi - CU
Endoscopia (biopsia)
LIEVE iperemia, fragilità mucosa, alt. PVM
MODERATA + scarse erosioni, essudati, muco-pus
SEVERA + sanguinamento spontaneo, ulcere ed essudati abbondanti
INTERRUZIONE BRUSCA TRA MUCOSAALTERATA E MUCOSA SANA !
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Aspetti anatomo-patologici
Diagnosi - CU
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Aspetti macroscopiciFlogosi superficiale estesa alla mucosa
Iperemia e fragilitàErosioniUlcereEssudati muco-purulentiPolipi infiammatoriStenosiTubularizzazione
Diagnosi - CU
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Aspetti microscopici
Congestione vascolareAssottigliamento epitelioDeplezione muciparaInfiltrato flogistico acutoAscessi cripticiDistruzione ghiandolare
Diagnosi - CU
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Malattia di Crohn
Malattia caratterizzata da un
processo infiammatorio cronico
focale e segmentario, spesso
transmurale, che può colpire
qualsiasi tratto del tubo dige-
rente dalla bocca all’ano.
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Manifestazioni cliniche
VARIABILI A SECONDA DELLA LOCALIZZAZIONE E
DELLA ESTENSIONE DELLA MALATTIA
- Diarrea (talora con sangue)
- Dolore addominale (subocclusivo, simil appendicite)
- Febbricola
- Malassorbimento (dimagrimento, anemia, edemi )
- Malattia perianale (ragadi , fistole, ascessi anali)
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LESIONI MICROSCOPICHEAggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomiEdema, ispessimento muscolare, fibrosiUlcere profonde e poco esteseImpegno infiammatorio di tutte le tunicheInfiltrati infiammatori perivascolariFibrosi, edemaEdema mucosa e sottomucosaUlcere superficiali con aggregati linfocitari-macrofagici focali nella mucosa
LESIONI MACROSCOPICHE- Distribuzione discontinua- Ispessimento parietale- Fissurazioni- Distribuzione transmurale- Sierosite- Stenosi- Aspetto a selciato romano (“cobblestone”)- Ulcere aftoidi
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Ulcera aftoide Cobblestone
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COMPLICANZE MC
FISTOLEinterne (entero-enteriche, entero-vescicali,
entero-vaginali)esterne (entero-cutanee)
ASCESSI (anali, addominali)
CARCINOMA (ileo-colico)
OCCLUSIONE/SUBOCCLUSIONE INTESTINALE
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Diagnosi - MC
Globuli rossi e HbGlobuli bianchiVESα1-glicoproteina acidaα1-antitripsinaα2-globulinePCRFibrinogenoPiastrineMarkers fecali di flogosi (calprotectina)
Esami di laboratorio:
Esame delle feci negativo per batteri e parassiti
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DIAGNOSI MC
ENDOSCOPIA con ileoscopia retrograda
RX DIRETTA ADDOME
RX TRANSITO TENUE
ECO ADDOME
TC ADDOME
SCINTIGRAFIA con leucociti marcati
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ENDOSCOPIA ulcere su mucosa normale interessamento discontinuo risparmio del rettostenosi valvola ileo-cecale
RX TRANSITO TENUE ulcere, ispessimento parete, stenosifistolescarsa distensibilità intestino
ECO/TC ADDOME ispessimento parietaleascessi addominalifistole
DIAGNOSI MC
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MANIFESTAZIONI EXTRA-INTESTINALIIBD
Articolazioni: artrite, spondilite anchilosante,sacroileite
Occhio: irite, episclerite, uveite
Cute: eritema nodoso, pioderma gangrenoso
Sistema epato-biliare: colangite sclerosante primitiva, pericolangite
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CU MCSede malattia retto-colon tutto tratto digerenteEstensione flogosi uniforme discontinuo
mucosa-sottomucosa transmuraleChirurgia no recidiva recidiva costanteFumo benefico dannosoFlora batterica ruolo limitato ruolo importanteAutoimmunità evidenze poche evidenzeInfiltrato mucosa neutrofili T-cellT cell Th2 Th1P-ANCA forte associaz. scarsa associaz.ASCA scarsa associaz. forte associaz.