再生障碍性贫血Aplastic Anemia

西安交通大学第一医院血液科

概述再生障碍性贫血是一组由于化学、

物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。

临床以严重贫血、出血、感染为特征

发病率： 0.74/10 万

病因 • 化学因素：药物（氯霉素、合霉素及

抗 肿 瘤 药 、 磺 胺 类 ） 和 工 业 用 品（苯）

• 物理因素： X 线、放射性核素• 生物因素 ：病毒性肝炎、严重感染

发病机制 • 造血干细胞内在缺陷• 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞• 造血微环境支持功能缺陷• 遗传倾向

临床表现

• 贫血、感染、出血 • 重型再生障碍性贫血• 慢性再生障碍性贫血

实验室检查 • 血象• 骨髓穿刺检查• 骨髓活检• 造血干 / 祖细胞培养

诊断与鉴别诊断 一、诊断 重型再障的血象诊断标准• 网织红细胞 <0.01 ，绝对值 <15×109/L• 中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L• 血小板 <20×109/L

二、鉴别诊断• 阵发行睡眠性血红蛋白尿 (PNH)• 骨髓增生异常综合征 (MDS)• 恶性组织细胞病

治疗1. 支持及对症治疗2. 雄激素3. 免疫抑制剂4. 造血细胞因子5. 骨髓移植

预后

慢性再障：治疗后 80% 病情缓解重型再障：约 1/3~1/2 患者于数月至 1 年内死

亡死亡原因：脑出血和严重感染