تعالي بسمه

ترومبوآمبولي عوارض بررسيشبانه اي حمله هموگلوبينوري بيماري در

(26بررسي ) مورد

: P N H مزمن هموليتيك كمخوني يك

لرز و تب با حاد حمالت با گاه متغيير شدت بادرد هموسيدرينوري و و وهموگلوبينوري

.عالوه ميكند تظاهر مزمن هموليز حالت بر

بطوراكتسابي و بالغين در معموال بيماري اينندارد فاميلي يا و ارثي جنبه و ميشود آغاز

ا

بيماري ناشناخته PNHعلتاوليه و مادر سلول بيماري يك بعنوان

(Clonal disease )وجود اثر ودربصورت خونساز سلولهاي غشاء نقصدرغشائي گليكوپروتئين ساخت توانائي نقصدرGlycan-phosphoinositid anchor بنام

زوال تسريع عامل كه Decay-accelarating factor تثبيت را

غشاء واكنشي ليز از مانع و . RBCميكند ميشود

نقص دچار بيماري اين در خونساز سلولهاي تمامغشائي گليكوپروتئين ساخت توانائي در

Glycan-phosphoinositid anchor بنام زوال تسريع عامل كه هستند

Decay-accelarating factor راميشود غشاء واكنشي ليز از مانع و ميكند تثبيت

مطالعه اين مطالعه در اين مبتال 2626تعداد تعداد در مبتال بيمار بيمارشبانه اي حمله هموگلوبينوري شبانه به اي حمله هموگلوبينوري به

سيدالشهدا حضرت بيمارستان به سيدالشهدا كه حضرت بيمارستان به ((ع)ع)كه

تاريخ تاريخ از 1/7/13831/7/1383لغايت لغايت 13661366/ / 1/71/7ازداده تشخيصقطعي و داده مراجعه تشخيصقطعي و مراجعه

بررسي مورد را گرفتند قرار نظر زير بررسي و مورد را گرفتند قرار نظر زير و. ميدهيم قرار ترومبوآمبوليك عوارض نظر .ار ميدهيم قرار ترومبوآمبوليك عوارض نظر ار

مزمن هموليز وجود از عبارتند بيماري اين اصلي مزمن مشخصه هموليز وجود از عبارتند بيماري اين اصلي مشخصهاستخوان مغز نارسائي عالئم وجود و حاد كريز حمالت با استخوان همراه مغز نارسائي عالئم وجود و حاد كريز حمالت با همراه

. دارد وجود اوليه مادر سلولهاي فعاليت اختالل تر اختصاصي . وبطور دارد وجود اوليه مادر سلولهاي فعاليت اختالل تر اختصاصي وبطور

سلولها سلولها اين بوده invetroinvetroدر در ((Progenitor cellsProgenitor cells) ) اين بوده ابنورمال ابنورمالنميباشند سلولي كشت محيط در كافي سلولهاي وتوليد تكثير به نميباشند وقادر سلولي كشت محيط در كافي سلولهاي وتوليد تكثير به وقادر

:| البراتواري عالةميافته- 1 افزايش مستقيم غير بيليروبين2 . دارد- وجود غالبا هموگلوبينمي مت و هموگلوبينمي3. ميشود - ناپديد و مصرف سرم هاپتوگلوبين4 -LDH ميشود زياد بشدت سرم5 . ميابد- كاهش قرمز گلبولهاي داخل فسفاتاز الكالن و استراز كولين استيل

تست از بيماري تشخيص ميشود Ham's testبراي استفادهشده اسيديفيه طبيعي سرم در بيمار قرمز گلبولهاي دادن قرار با كه

acidified serum lysis test) ) گلبولها نقص هموليز ظهور وميدهند ) نشان را اسيدي محيط تحمل (. 11و10در

تست Sucrose lysis test( Water Suger test ) از

تست از بيماري تشخيص تست براي از بيماري تشخيص برايHam's testHam's test

ميشود ميشود استفاده استفادهقرمز گلبولهاي دادن قرار با قرمز كه گلبولهاي دادن قرار با كه

سرم در سرم بيمار در بيمارشده اسيديفيه شده طبيعي اسيديفيه طبيعي

acidified serum lysis testacidified serum lysis test)) ) و ( وظهورظهور

گلبولها نقص گلبولها هموليز نقص هموليزنشان را اسيدي محيط تحمل نشان در را اسيدي محيط تحمل در

ميدهند. ميدهند. تست تست از Sucrose lysis( Water Suger test ) )از

test

فلوسيتومتريك اثبات اساس بر تشخيصقطعيغشائي كننذة مهار زوال كنندة تسريع عامل فقدان

يا و قرمز گلبولهاي سطح روي بر واكنشي ليز . دقت با روش اين از است پذير امكان لكوسيتها

بيماري . PNH بيشتري داد تشخيص اميتوان رپروتئينهاي )GPI-linked )CD59 & CD 55 , DAFآناليز

روشفلوسيتومتري به وگرانولوسيتها قرمز گلبولهاي برويبيماي )PNH تشخيص ميشود (.11و10داده

شده ذكر روشهاي از دو يا يك از تشخيص براي كال. نمود استفاده ميتوان باليني عالئم ساير بهمراه

: بيماران :مشخصات بيماران مشخصات

بيماران كل بيماران تعداد كل مورد مورد 2626تعدادسن : سن :جنسو مرد 1717 جنسو مرد مورد مورد

سني ميانگين سني با ميانگين بين ) 3434با بين ) سال تا تا 2121سال5555.) (.سال سال

زن 99 زن مورد موردسني ميانگين سني با ميانگين بين ) 2929با بين ) سال تا تا 2323سال

3535.) (.سال سال

: بيماري تشخيص نحوههموليتيك أنمي اثبات ار ذس

تست انجام HAM & Sucrose testبابيماي . PNHتشخيص وبراي شد داده

مورد 16الذكر فوق تستهاي بر عالوه

نيز فلوسيتومتري. تشخيصبود كنندة تائيد كه شد انجام

: مطالعه نتائجترومبوامبولي عالئم اوليه مراجعه موقع در مورد دو

در. بيماري سير ودر عوارض 4داشتند ديگر موردجدول ) كرد بروز سه(. 1ترومبوامبوليك مورد يك در

اخيرش بار دو كه كرد بروز ترومبوامبوليك عارضه باربوده وارفارين انعقادي ضد داروي مصرف عليرغم

داروي بيمار كه ميشود داده احتمال البته است . مورد دو در است نميكرده مصرف مرتب را وارفارين

تحت لذا و آمد بوجود ترومبوامبوليك عارضة بار دو . گرفتند قرار وارفارين با درمان

بيماري 26از عوارض 6 ( PNH)مورد موردكال و كرد بروز در 11ترومبوامبوليك عارضه باراين

نسبت % با شد ديده بيماران است .42اين بوده

است : بوده زير بقرار ترومبوامبوليك عوارض محلبه 3 منجر كه شكم حاد درد بصورت شكم حفرة در عارضه مورد

شكم شدن باز و جراحيچشمي 2 عارضة موردبصورت 2 مغز در عارضه .Strockمورد كرد تظاهر2. آفتاد اتفاق بازيلر عروق در ترومبوامبولي موردبودكياري 1 سندروم وبروز كبدي فوق ترومبوزعروق بصورت مورد Budd chiary .بود

1. افتاد اتفاق راست پوپليتة وريدهاي در ترومبوامبولي عارضه مورد

حدود تا مير و مرگ مواردعارضة بروز از ماه چهارمورد يك ترومبوامبولي

سندرم عارضة ايجاد بدنبالدر ديگر مورد يك و بودكياري

اتفاق مغزي عارضة تعقيبدر. به 3افتاد مشكوك مورد

لي و بوديم ريوي آمبوليبطور پاراكلينيك نظر از چون

از لذا نرسيد اثبات به كامل. حذفشد آمار