Эозинофильная гранулема Эозинофильная гранулема височной костивисочной кости

Гистиоцитоз Х:Гистиоцитоз Х:• Синдром Синдром Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian

(триада: поражение костей черепа, экзофтальм, (триада: поражение костей черепа, экзофтальм, скрытый диабет; хроническое течение)скрытый диабет; хроническое течение)

• Синдром Синдром Letterer-SiweLetterer-Siwe(гепатоспленомегалия, аденопатия, кожная сыпь, (гепатоспленомегалия, аденопатия, кожная сыпь,

нарушения дыхания, нарушения коагуляционных нарушения дыхания, нарушения коагуляционных свойств крови, лихорадка; острое, злокачественное свойств крови, лихорадка; острое, злокачественное течение)течение)

• Эозинофильная гранулемаЭозинофильная гранулема(изолированное поражение костей; доброкачественное (изолированное поражение костей; доброкачественное

течение)течение)

• Синдром Синдром Hashimoto-PritzkerHashimoto-Pritzker(врожденное кожное заболевание; доброкачественное (врожденное кожное заболевание; доброкачественное

течение)течение)

Гистиоцитоз ХГистиоцитоз Х

• 40 новых случаев заболевания/год (Франция)40 новых случаев заболевания/год (Франция)

• 0,05-0,5/100 000 детей (США)0,05-0,5/100 000 детей (США)

• 1/250-300 000 в год (Англия)1/250-300 000 в год (Англия)

• Возраст 5-20 летВозраст 5-20 лет

• Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, кости, лимфатические узлыкости, лимфатические узлы

• При поражении костей - остеолизис с поражением При поражении костей - остеолизис с поражением мягких тканей (деформации, боли, переломы)мягких тканей (деформации, боли, переломы)

• Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 %%

Височная костьВисочная кость(11-36 %)(11-36 %)

• Наружный отитНаружный отит• Рецидивирующий острый средний отитРецидивирующий острый средний отит• Секреторный средний отитСекреторный средний отит• ХГСОХГСО• Стеноз НСПСтеноз НСП• ПолипыПолипы• ОтореяОторея• Парез мимической мускулатуры лицаПарез мимической мускулатуры лица• Кондуктивная/перцептивная ТУКондуктивная/перцептивная ТУ

ДиагностикаДиагностика

• Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, функциональные дыхательные пробы)функциональные дыхательные пробы)

• Общеклинические исследования (общий Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, анализ крови, мочи, сахар крови, коагулограмма, печеночные пробы, коагулограмма, печеночные пробы, альбумины, суточный диурез)альбумины, суточный диурез)

• Радиологические исследования Радиологические исследования (рентгенография позвоночника и органов (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ головного мозга, КТ органов грудной клетки)головного мозга, КТ органов грудной клетки)

КлассификацияКлассификация гистиоцитозовгистиоцитозов

II группа группа УнифокальноеУнифокальное поражение ( поражение (Nb = 1)Nb = 1)

IIII группа группа МультифокальноеМультифокальное поражение ( поражение (Nb > Nb > 1)1)

Без признаковБез признаков поражения одного из поражения одного из 44 органов: печени, селезенки, легких, органов: печени, селезенки, легких, костейкостей

Возраст Возраст > 2> 2 лет лет

IIIIII группагруппа

Мультифокальное поражение (Мультифокальное поражение (Nb > 1)Nb > 1)

С симптоматикой поражения одного С симптоматикой поражения одного из из 44 органов: печени, селезенки, органов: печени, селезенки, легких, костейлегких, костей

Возраст Возраст < 2< 2 лет лет

Лечение Лечение I I группагруппа

• Местное лечение в случаях кожных Местное лечение в случаях кожных поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, стероиды)стероиды)

• Хирургическое удаление при наличие Хирургическое удаление при наличие изолированных кожных или костных очаговизолированных кожных или костных очагов

• Интраопухолевое введение стероидов Интраопухолевое введение стероидов ((Wirtschaffer, 1987)Wirtschaffer, 1987)

• Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Гр)Гр)

ЛечениеЛечениеII II и и IIIIII группы группы

• Лечение общее: Винбластин + стероидыЛечение общее: Винбластин + стероиды

• Комбинированное лечение Комбинированное лечение

Результаты леченияРезультаты лечения

ГруппыГруппы ВыживаемосВыживаемость (%)ть (%)

АвторыАвторы

II 9595100100100100

Willis et al. (1996)Willis et al. (1996)Angeli et al. (1995)Angeli et al. (1995)DiNardo & Wetmore DiNardo & Wetmore (1989)(1989)

IIII 65658181

100100100100

Greenberger et al. Greenberger et al. (1981)(1981)Kilpatrick et al. (1995)Kilpatrick et al. (1995)Willis et al. (1996)Willis et al. (1996)Alessi et Maceri (1992)Alessi et Maceri (1992)

IIIIII 0000151549497575

Alessi et Maceri (1992)Alessi et Maceri (1992)Quraishi et al. (1995)Quraishi et al. (1995)Rivera-Luna et al. Rivera-Luna et al. (1996)(1996)Donadieu et al. (1996)Donadieu et al. (1996)Willis et al. (1996)Willis et al. (1996)

Прогностически Прогностически неблагоприятные факторынеблагоприятные факторы

• Возраст Возраст < < 2 лет2 лет

• Множественная локализацияМножественная локализация

• Поражение внутренних органов (печень, Поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие, кости)селезенка, легкие, кости)

• Неэффективное консервативное лечениеНеэффективное консервативное лечение

Б-ной К., 2,5 годаБ-ной К., 2,5 годаДиагноз: Эозинофильная гранулема Диагноз: Эозинофильная гранулема

правой височной костиправой височной кости

• Жалобы мамы на наличие обильного Жалобы мамы на наличие обильного зловонного кровянисто-гнойного зловонного кровянисто-гнойного отделяемого из правого НСПотделяемого из правого НСП

• Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП)Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП)• 12.03.03 – 6.04.03 – лечение в ЛОР-12.03.03 – 6.04.03 – лечение в ЛОР-

отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ» отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ» • БиопсияБиопсия• КТ, МРТКТ, МРТ• Консультация в Институте Консультация в Институте

нейрохирургиинейрохирургии

Б-ной К., 2,5 годаБ-ной К., 2,5 годаДиагноз: Эозинофильная гранулема Диагноз: Эозинофильная гранулема

правой височной костиправой височной кости

• Отомикроскопия: Отомикроскопия: AD – AD – НСП обтурирован НСП обтурирован новообразованием розового цвета, обильный гнойный новообразованием розового цвета, обильный гнойный экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) под кожей пальпируется опухолевидное образование, под кожей пальпируется опухолевидное образование, БП не просматриваетсяБП не просматривается

• Консультация педиатра, инфекционистаКонсультация педиатра, инфекциониста• 9.04.03 – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП 9.04.03 – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП

по ВП справа до 80 дБ по ВП справа до 80 дБ SPLSPL (( 50 50 дБ дБ HL)HL) ЛП ЛП V V 8,5 мс; 8,5 мс; слева до 60 дБ слева до 60 дБ SPL SPL (( 330 0 дБ дБ HL)HL) ЛП ЛП VV 7,7 мс; по КП 7,7 мс; по КП справа до 40 дБ справа до 40 дБ SPLSPL (( 110 0 дБ дБ HLHL) ЛП ) ЛП V V 8,1 мс; слева до 8,1 мс; слева до 40 дБ 40 дБ SPLSPL (( 110 0 дБ дБ HLHL) ЛП ) ЛП V V 7,7 мс; КВИ по КСВП справа 7,7 мс; КВИ по КСВП справа 40 дБ, слева 40 дБ, слева 20 дБ. При надпороговой стимуляции 20 дБ. При надпороговой стимуляции (120 и 130 дБ дБ (120 и 130 дБ дБ SPLSPL) визуализируются ) визуализируются I, III I, III и и VV пики с пики с увеличением ЛП, МПИ в пределах нормыувеличением ЛП, МПИ в пределах нормы

КТКТ

МРТМРТ