難病患者の現状と心理臨床― 医療・保健・福祉の連携と地域臨床活動についての考察 ―

立命館大学大学院　先端総合学術研究科　博士課程神戸学院大学　学生相談室

前川 智恵子

日本の難病対策① 調査研究の推進② 医療設備等の整備③ 医療費の自己負担の軽減④ 地域における保健医療福祉の充実・連携

⑤ QOL の向上を目指した福祉施策の推進

難治性疾患克服研究事業（ 123 疾患） 特定疾患治療研究事業（ 45 疾患） 難病患者等居宅生活支援事業 難病患者地域支援対策推進事業 難病相談・支援センター事業 重症難病患者入院施設確保事業 在宅人工呼吸器使用特定疾患患者訪問看護　　 治療研究 小児慢性特定疾患治療研究事業 更生医療給付事業・育成医療給付事業

緩和ケア　（パリアティブ・ケア　 palliactive care ）

WHO の定義では，〈からだ〉の痛みだけでなく，〈心〉の痛みや〈スピリチュアルな痛み〉も緩和することを含めた緩和ケア（＝パリアティブ・ケア palliactive care ）のこと

「治癒を目的として治療に反応しなくなった疾患をもつ患者に対して行われる積極的で全体的な医療ケアであり，痛みのコントロール，痛み以外の諸症状のコントロール，心理的な苦痛，社会面の問題，霊的（ spiritual ）な問題の解決がもっとも重要な課題となる」

難病療養支援者の位置づけ

地域保健法 第 3 章 保健所 第 6 条 11

　「治療方法が確立していない疾病その他の特

殊の疾病により長期に療養を必要とする者の保健に関する事項」

　 と明記され，難病患者の療養生活に関する支援や指導については，保健所保健師の業務として位置づけられている。

地域福祉推進の原理　（大橋， 2006 ）

① 　生活の全体を捉え，本人の自己選択，自己決定，自己責任を尊重して　サービスを提供する「全体性，主体性の尊重」

② 　現在住んでいる地域で，身近なところでサービスが利用できるように，かつ提供されるサービスは“求めと必要と合意”に応じて社会福祉と保健，医療等が総合的に提供される「総合性の尊重」

③ 　サービス利用者にサービス提供するにあたっては，単にサービスを機能的に提供するだけではなく，その人が孤独に陥らないよう，社会的役割や自尊感情，帰属意識がもてるよう配慮したサービス提供を考える「身近性，交流性，社会性の尊重」

④ 　サービス利用者の QOL （生活の質）を高め，文化的で，快適なサービスが利用できるよう「文化性，快適性の尊重」

⑤ 　行政の責任による制度的サービス（フォーマルサービス）だけでは，地域で生活しにくいため，行政責任を明確にしつつも近隣住民もボランティアとして地域福祉推進に参加，寄与する「協働性の尊重」

難病領域における心理的援助の方向性 報告者は保健師の実務経験があるという背景

を持つ関係上、非日常を扱う個人還元論的な心理面接の意義を把握し、有用性を理解しつつも、難病領域に関しては、日常的な家族全体の療養生活に視点をおきながらの面接や危機介入の必要性を考察するに至った。

クライエントの立場からは「日々の個人的体験の中から、生活世界を捉えていく私たちにとって、非日常性を突き付けられた時の困惑や混乱は想像に難しくない」（大森 2005 ）という臨床心理士サイドからの意見も存在する。

難病研究上の問題点～第 13回日本難病看護学会（ H20.8.30 ）より～• 病状の進行により介護

保険制度では量的に不足していたこと、障害者自立支援法を併用した在宅生活支援計画の構築が遅れていたことが問題であった。また各専門機関の調整と、療養者アドボケートの必要性が示された。（長谷川・西田ほか）

• さまざまな制度・施策を輻湊的に援用・運用することが必至となるが医療保険法・介護保険法・障害者自立支援法・生活保護法などの適応範囲や優先順位で、専門家らは業務の「限界」を超え出ての対応を余儀なくされる。　　

• 　　　　　　　　　　　　　（仲口）

• 神経難病患者特有の進行性の症状と共に、家族も介護体制や生活状況の変更を余儀なくされ、当事者だけではなく家族も精神的混乱をきたし、家族全体の心理的援助の必要性が示された。（前川）

• 福祉と医療の連携がなく、社会保障制度上、「二重給付の禁止」という制度のしばりがあり、病院を出るにあたって介護者と経済の見通しが立たなかった。（伊藤）

独居での在宅生活が困難となった ALS

療養者の事例

ALS と暮らす

在宅移行への困難

在宅神経難病患者に対する心理的

支援

病院から地域生活へ戻る長期療養の筋ジストロフィー

患者の事例

難病の生存学研究会（立命館大学 GCOE ） 院生プロジェクト研究分担項目

難病者に対する多職種連携・協働 ⇒ 報告者が担当 支援技術と支援体制 人工透析と医療経済 筋ジストロフィー患者の自立生活 難病者の情報保障 難病連と難病行政 ALS 患者の自立生活 先天性疾患児の倫理的問題 難病者に対する政策支援 難病者をめぐる制度研究 ALS 患者の自立生活の支援 難病者への支援体制 ALS 患者の自立生活の居住空間 ケア労働をめぐる倫理的諸問題 難病の哲学および難病者に関する諸問題の倫理的検討 日本の血友病者の歴史

【　保　健　】都道府県難病相談セン

ター( 難病医療専門員）

保健所（保健所保健師・看護師・　　　　　　　　　　　心理士・ PT ・ OT ）

【　福　祉　】区市町村，社会福祉協

議会　（自治体職員・ケース

ワーカー・市町村保健師）

在宅介護支援センター （ケアマネジャー・介護

福祉士・ヘルパー）居宅支援事業者 （ケア

マネジャー・介護福祉士・ヘルパー）

【　緊急時の対応　】消防行政電力会社

【インフォーマルサポート】患者会

支援団体ボランティア民生委員

近隣住民（友人・知人）

【　医　療　】専門病院

（専門医・看護師・MSW ・ PT ・ OT ・

栄養士・心理士・臨床工学士）

地域の医療機関 （主治医・看護師）

訪問看護ステーション（看護師・ケアマネジャー・ PT ・OT ・ ST ）

薬局 （薬剤師）医療機器供給業者

【 保 健 】難病申請難病相談訪問指導

患者交流会地域ケアチーム調整

難病患者地域支援対策推進事業

（在宅療養支援計画策定・評価事業

訪問相談事業・医療相談事業・

訪問指導事業）

【 福 祉 】支援費制度介護認定

難病生活用具の給付難病ホームヘルプ認定調査訪問介護

訪問入浴サービスケアプラン作成介護用品の給付

難病患者等居宅生活 支援事業

【 緊急時の対応】神経難病患者の災害対

策（災害時要援護者支援対

策）緊急通報

【 医 療 】診断・治療・検査・入院

訪問診療医薬品の供給

訪問看護訪問リハビリ

ケアプラン作成人工呼吸器・吸引器・吸入

器難治性疾患克服研究事

業

（ 123 疾患）特定疾患治療研究（ 45

疾患）重症難病患者入院施設

確保事業在宅人工呼吸器使用特

定疾患患者 訪問看護治療研究

生活・家族に対する不安緊急時の不安、家族の生活設計に対する不安とあせり、病気による経済的出費、病気の遺伝、家族の健康状態に対する心配、見通しが立たない不安、定期受診の大変さ

「病気に対する相談相手がいない」 「要介護 3 」 「要介護 2 」　　　　　　　　

病気に対する苦痛　専門医にかかり治療を受けたい、体が思うように動か

ない苦痛、慢性的な疲れ、病気の受容の大変さ、病状の悪化

「要介護 2 」「要介護 4 」「要介護 3 」

「筋萎縮性側索硬化症」「神経線維腫症」 「多系統萎縮症」「悪性関節リウマチ」 「パーキンソン病関連疾患」 「原発性肺高血圧症」「脊髄小脳変性症」 　 「ウェゲナー肉芽腫」 など

生きがいの低下　 これからの人生に希望を持てない、生活を送る上での楽しみ

がない、社会とのつながりを感じない、生きていることがつらい、自分を支えてくれる人がいない、外出する気力がない

「一日中ベッドで過ごし、排泄・食事・着替えにおいて介助が必要」「老人ホーム等施設入所」

「入院中」「在宅での医療処置あり」 「特発性慢性肺血栓塞栓症」 「特発性大腿骨頭壊死」 「脊髄小脳変性症」 「多系統萎縮症」「神経線維腫症」 「筋萎縮性側索硬化症」 「パーキンソン病関連疾患」「ウェゲナー肉芽腫」 「特発性間質性肺炎」

脊髄小脳変性症の患者である「亜也さんの日記」とその母親である「潮香さんの手記」

・木藤亜也（ 1986 ） 1 リットルの涙 難病と闘い 続ける少女 亜也の日記． エフェー出版．

・木藤潮香（ 1989 ）いのちのハードル「 1 リットルの涙」母の手記．エフェー出版．

　＊今回、抜粋・記載したページ数については、 幻冬舎文庫によるものである。

脊髄小脳変性症の概要 脊髄小脳変性症（ Spinocerebellar degeneration；SCD ）は，

小脳性または脊髄性の運動失調を主症状とし，小脳や脊髄の神経核や伝導路に病変が認められる神経変性疾患である。 SCD は特定疾患に指定されている神経難病であり，通常40～60歳代が発症年齢といわれている。罹病期間は 5～20年のことが多く，欧米では遺伝性のものが大半とされている。日本では孤発性のものが約65％を占め発症率に男女差はないが，父親を患者に持つ遺伝性の場合は，子どもの発症が早まり臨床症状が重症化する現象が知られている。

SCD には 3主徴があり，構音障害・体幹失調・四肢失調がある。構音障害はラ行の発音がしづらくなり，体幹失調は歩行時のふらつきや継ぎ足歩行の困難，四肢失調は動作時の振戦などが認められ，脳MRI 上では，小脳，脳幹に委縮，信号強度の変化などが認められる場合が多い。

日記・手記からの抜粋 「亜也P170．山本先生と出会えて幸せだと感謝している。身も心も弱りきって打ちひしがれている時、いつも助け舟を出してくれる先生！　外来でたくさんの患者さんがいても、昼ごはんも食べずに、じっくり話を聞いてくれる。そして希望と光を与えてくれる。

　〈医者をしている限り、亜也ちゃんを見捨てないからね〉という一言が、どんなに心強いか・・」

  「母親P67．家族や友達との明るい話題の花が咲き、腹の底から笑うことができたそんな時、亜也のエネルギーはひき出され、創造力が刺激され、積極性も増し、活動意欲がわく。一時であっても、亜也は生き生きとした表情となった」

  「亜也P120．たんぽぽの会（障害者の仲間）のメンバーは、昼は働いているので、夜集まって『地下水』という、ガリ版刷りの雑誌を作っている。夏休みで家にいると電話したら、さそってくれた」

健康状況と健康関連状況を記述するための，統一的で標準的な言語と概念的枠組みを提供する。

ICF には健康の構成要素の定義と，安寧（ well-being ）の構成要素のうちで健康に関連したものの定義とが示されている。したがって， ICF に含まれている領域（ domain ）には，健康領域と健康関連領域の 2種類があるということができる。これらの領域は身体，個人，社会という 3 つの視点に立って， 2 つの基本的なリストに記述されている。

（ 1 ）心身機能・身体機能（ body functions and structures ）

（ 2 ）活動（ activities ）と参加（ participation ）

　 ICF は，ある健康状態にある人に関連するさまざまに異なる領域を系統的に分類するものである。

国際生活機能分類：国際障害分類改訂版（ International Classification of Functioning,Disability and Health ， ICF ）

心身機能　 body functions

身体系の生理的機能（心理的機能を含む）1 章　精神機能2 章　感覚機能と痛み3 章　音声と発話の機能4 章　心血管系・血液系・免疫系・ 呼吸器系 の機能5 章　消化器系・代謝系・内分泌系の機能6 章　尿路・性・生殖の機能7 章　神経筋骨格と運動に関する機能8 章　皮膚および関連する構造の機能

心身機能（ body functions ）の分析

どうにかなるさって，言えないのです。 死ねないから，しょうがないので息をして生きています。 社会生活をしていると言えるだろうか。それは，わたしです。 病気が少しずつ進行していることは，自分でもよくわかる。 天国ってあんなんだろうな・・・ 排尿の感覚はあるからいやだ。早く知らせるようにするからやめ

て。 右足，膝がズキンズキンする。いよいよか・・・ 不意の事故，その瞬間が自分にもわからない・・頭の中が混乱し気持

ちの整理が容易にはできなかった。 発病六年目にして，一人で生活できなくなった時，〈わたしは，

何のために生きているのか〉と病室でノートに書いて，私に質問した。

きれいに咲いた花のじゅうたんにのって，好きな音楽を聴きながら静かに送られたいと，以前，亜也がいった言葉を覚えているの。

だから，望み通りに送り出してやりたい。

身体構造　 body structures

器官・肢体とその構成部分などの身体の解剖学的部分 1 章　神経系の構造 2 章　目・耳および関連部位の構造 3 章　音声と発話に関わる構造 4 章　心血管系・免疫系・呼吸器系の構造 5 章　消化器系・代謝系・内分泌系に関連した構造 6 章　尿路性器系および生殖系に関連した構造 7 章　運動に関連した構造 8 章　皮膚および関連部位の構造

身体構造（ body structures ）の分析

マ行，ワ行，バ行，ンが言いにくくなってきた・・・・・・言語障害が目立ってきた。話をすることに対して，相手もわたしも時間と根気がいるようになった。

人に聞いてもらって解消するというものではないけれど，少しでも気持ちを理解してもらい，心の支えになってほしい。

右足のアキレス腱が，硬直したような感じがする。悲しくなってきた。

亜也の 1 日 24時間のサイクルは，どんなに頑張っても，いろいろなことを人の半分もしていないのにとても忙しく，気持ちばかりあせって，体がついていかない生活だった。

活動と参加　activity and participation

　 活動とは，課題や行為の個人による遂行のことであり　　　参加とは，生活・人生場面への関わりのこと

1 章　学習と知識の応用2 章　一般的な課題と要求3 章　コミュニケーション4 章　運動・移動5 章　セルフケア6 章　家庭生活7 章　対人関係8 章　主要な生活領域9 章　コミュニティライフ・社会生活・市民生活

活動と参加

頭が正常だと思っているのは親だけよ。 すぐ対応できる医療施設が身近にあることが必要だった。 世話に疲れたといっている友達もいる。障害者が生活できる学校の構造でもないし，一人のために改善する予算も予定もない。

亜也にできることは何だろうか。そう，書くことはできるね。それが亜也の仕事だよ。いつかきっと亜也のやりとげた仕事が，人の役に立つ時がくるからね。

専門医にとってはこの病気を診断するのは，それほど難しくはない。しかし，患者さんやその家族に病気をどのように話すかで悩む。

私は〈この病気は治すのは難しく，しかもゆっくりと悪くなる可能性があるが，今は種々の治療薬が開発されつつある〉ことを話し，さらに歩くことができるのはあと何年位とか，座って手足を動かし何かできるのはいつまでと，かなり細かく説明する。患者さんや家族は一時ショックを受けるがしばらく見守っていると気をとり直し，新しい生活設計を立て，病気をなだめながら社会生活を送っていく。

環境因子 environmental factors

　人々が生活し，人生を送っている物的な環境や社会的環境，人々の社会的な態度による環境を構成する因子のこと

1 章　生産品と用具2 章　自然環境と人間がもたらした環境変化

3 章　支援と関係4 章　態度5 章　サービス・制度・政策

環境因子（ environmental factors ）の分析

ヒヨコの先生は，院長や主治医の話を真剣に聞いているが，説明されている身はつらいし，いやです。

〈医者をしている限り，亜也ちゃんを見捨てないからね〉という　　一言が，どんなに心強いか・・ キリストは，この世の生は試練と語った。死後の自分を見つめて生きる

ということか・・。聖書を手にしてみねばなるまい。 手紙を読むといううれしい仕事ができた。 世間から遮断されていた亜也にも社会の風が吹き込んできた。 他人の中で生活していく辛さを味わうようになった。　 〈亜也，お母さんと 6階から飛び降りようか〉行き詰まりを感じた時，抱き合って泣いたこともあった。

家族が付き添えないのはそれぞれ理由があるからではないか。 突然〈先生，わたし・・結婚できる？〉と尋ねた。私は〈できない〉と反射的に答えて・・・独断的に決めていた自分が恥ずかしく，こんなに長く深く付き合っていたのにやはり亜也ちゃんを充分理解していなかったと反省した。

亜也ちゃんは他の生徒にとって迷惑なだけの存在だったのだろうか・・・

コミュニティ心理学 コミュニティ心理学の領域では、「さまざま

に異なる身体的―心理的―社会的―文化的条件を持つ人々が、だれも切り捨てられることなく、共に生きることを模索するなかで、人と環境の適合性を最大にするための基礎知識と方略に関して、実際に起こるさまざまな心理社会的問題の解決に具体的に参加しながら実践と研究を進める心理学」

（山本和郎　 1986 　『コミュニティ心理学－地域臨床の理論と実践』　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　　東京大学出版会）

コミュニティの心理臨床家

コミュニティの心理臨床家は、 waiting‐mode （来談者がサービスを求めてくることを受動的に待っている）から、 seeking－mode （自分の方から相手の生活の場に入れてもらい、そこで一緒に考え、援助する）への転換を図る必要がある。

専門家は、コミュニティの資源となる人々（他領域の専門家、キー・パーソン、ケア・ワーカー、ケア・テイカー、ボランティアなど）と連携し協働していかなくてはならない。

　 　　出典：Korchin 、 S.J. 1976 Modern Clinical Psychology

居宅介護（ホームヘルプ）：自宅での入浴・排泄・食事等の介護 重度訪問介護：重度の肢体不自由者の介護 行動援護：危険を回避するための支援，外出支援 重度障害者等包括支援：介護の必要度が高い人に，　　　　　　　　　　　　居宅介護等複数のサービスを包括的に行う 児童デイサービス：障害児の指導・適応訓練等 短期入所（ショートステイ）：短期間の施設介護 療養介護：医療機関での機能訓練・看護・介護等 生活介護：創作的活動又は生産活動の機会を提供 障害者支援施設での夜間ケア等（施設入所支援）：　　　　　　　　施設入所する人に，夜間・休日の介護を行う 共同生活介護（ケアホーム）：共同生活を行う住居での介護

障害福祉（新）サービスの自立支援給付　　―介護給付―

移動支援：　　　　円滑に外出できるよう，移動を支援

地域活動支援センター：　　　　社会との交流等を行う施設

福祉ホーム：　　　　低額な料金で居宅等を提供し、　　　　日常生活に必要な支援を行う

障害福祉（新）サービスの自立支援給付　―地域生活支援事業―

自立訓練（機能訓練・生活訓練）：　　身体機能・生活能力向上のための訓練を行う 就労移行支援：　　就労に必要な知識及び能力の向上のための訓練を行う 就労継続支援（雇用型・非雇用型）：　　働く場を提供し，必要な訓練を行う 共同生活援助（グループホーム）：　　共同生活を行う住居で，相談や日常生活上の援助を行う

障害福祉（新）サービスの自立支援給付　　―訓練等給付―