血管瘤与血管畸形 －诊治策略

上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科

黄新天

• 血管瘤与血管畸形是指胚胎发育阶段，“原始血管系统的发育异常”。

• 病情复杂，可累及动脉、静脉、毛细血管和淋巴管。

• 病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。

• 相当一部分病例治疗效果不理想。

分类

1982 年， Mulliken 在实验研究中，结合“血管瘤”的细胞学特性，即内皮细胞的增殖程度，将传统的血管瘤分为血管瘤（ Hemangiomas ）和血管畸形（ Vascular malformation ）二大类。

分类

血管瘤 （ Hemangiomas ）血管发育异常 Vascular Anomalies

血管畸形（ Vascular malformation ）

除少数婴幼儿的毛细血管瘤（草莓样毛细血管瘤）属细胞增殖为主的真性血管瘤外，多数并无内皮细胞增殖，分别归于各种类型的血管畸形。

新旧诊断分类比较传统分类• 毛细血管瘤 ( 鲜红斑痣 )

• 海绵状血管瘤

• 蔓状血管瘤

• 先天性动静脉瘘

• 淋巴管瘤

• 混合性血管瘤

新分类• 毛细血管畸形

• 静脉畸形

• 动静脉畸形

• 淋巴管畸形

• 混合畸形

血管畸形的分类 • 高流量血管畸形（ high flow ）• 动脉畸形• 动静脉瘘• 动静脉畸形• 低流量血管畸形（ slow flow ）• 毛细血管畸形• 淋巴畸形• 静脉畸形• 混合性血管畸形（ combined ， mixed ）• Sturger-Weber 综合征• Klipple-Trenaunay 综合征• Parkes-weber 综合征• Maffucci 综合征

Sturger-Weber 综合征

Klipple-Trenaunay 综合征

Klipple-Trenaunay 综合征

Parkes-weber 综合征

Maffucci 综合征

处理原则

有所为有所为

有所不为有所不为

处理原则

局限性病灶局限性病灶 --- --- 手术切除手术切除

--- --- 各种微创手术各种微创手术

弥漫性病灶弥漫性病灶 --- --- 出血出血

--- --- 疼痛等症状疼痛等症状

--- --- 畸形畸形

--- --- 美容美容

血管瘤与血管畸形治疗方法

• 开放手术 --- 单纯切除 --- 病灶切除 + 皮肤或皮瓣移植• 病灶栓塞术 栓塞材料：弹簧圈、 PVA 、 NBCA 、无水

酒精• 病灶硬化术 泡沫硬化剂

！

血管畸形发生与复发的高危始动因素

—— 创伤 —— 女性激素

24 岁女孩，小时重物砸伤足背，成年后血管畸形发生

河南农村女性，左足 CAVF 经处理病情稳定。分娩后复发，不得不截肢。

江苏女孩，右臀CAVF 行弹簧圈 + 酒精栓塞后控制。为爱情妊娠后，局部大出血

毛细血管畸形 & 毛细血管瘤治疗

• 毛细血管畸形因影响美容多采用各种激光治疗；

• 毛细血管瘤大部分 2~3 岁内有自然退化现象；近来有使用激素、心得安口服，加速退化；美容需要可激光治疗；迅速增大的毛细血管瘤应手术治疗；

静脉畸形治疗• 海绵状静脉畸形的基本治疗是病灶硬化剂注射、

激光和手术切除。 • 硬化、栓塞治疗的机制是通过局部血窦的血液凝

固和血栓形成，或者导致瘤腔内膜破坏及局部组织纤维化。常用的药物有聚桂醇（泡沫硬化剂）、平阳霉素、无水酒精、脲素等。

• 手术切除或手术切除联合 Nd ： YAG 激光治疗• 瘤腔穿刺激光治疗

手术切除联合 Nd ： YAG 激光治疗

瘤腔穿刺激光治疗

动静脉畸形治疗• 病灶局限、位置表浅的动静脉畸形先作瘘支结扎，再行病灶切除。仅占 15％左右

• 病灶切除，组织缺损采用皮肤游离移植、邻近皮瓣移植、岛状皮瓣移植或吻合血管的游离皮瓣移植修复。

• 经皮穿刺经导管腔内选择性动脉栓塞术 。栓塞材料弹簧圈、聚乙烯醇（ PVA ）泡沫颗粒和二氰基丙烯酸对丁酯（ NBCA) 、无水酒精。

动静脉畸形处理必须遵循的一些原则

无论开放或腔内手术均应以完整处理病灶为前提，否则可能加重病情；

对引起严重并发症，甚至危及病人生命者，可作一些姑息性处理；

治疗的目的是处理病灶，禁忌任何仅作主干结扎的治疗。不仅无效，甚至更快复发，而且影响再次操作；

腔内治疗以栓塞病灶为主，栓塞材料近年推荐无水酒精；

左髂内动脉 CAVM 栓塞前后

左股深动脉 CAVM 栓塞前后

右股深动脉 CAVM 栓塞前后

左锁骨下动脉分支 CAVM 经 NBCA胶栓塞后

与血管瘤有关的病例与血管瘤有关的病例

• 血管球瘤• 血管性肉芽肿• 淋巴管瘤• 神经纤维瘤• 皮纤维肉瘤• 血管内皮瘤

血管球瘤或称球瘤 (glomus tumor ， glomangioma ， angioneuroma) ，是一种少见的良性小型血管瘤，多生长于肢端的皮肤和皮下组织内，尤以手和足的甲床下为最多见。

血管性肉芽肿

右髂股部淋巴管瘤

神经纤维瘤

左股部隆突性皮纤维肉瘤

右肩部网状血管内皮瘤