лекция 32 основы хирургии пороков развития
DESCRIPTION
http://kgmuhelp.ru/TRANSCRIPT
![Page 1: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/1.jpg)
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Лекция по курсу «Общая хирургия»
Лектор д.м.н. проф. Суковатых Б.С.
КГМУ
Кафедра общей хирургии
![Page 2: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/2.jpg)
План лекции
Тератогенные факторы
Пороки развития черепа, головного и спинного мозга
Пороки развития лица и шеи
Пороки развития грудной клетки и органов дыхания
Врожденные пороки сердца
Пороки развития живота и органов пищеварения
Пороки развития мочеполовой системы
Пороки развития конечностей
Пороки развития сосудов
![Page 3: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/3.jpg)
Актуальность проблемы
Врожденные аномалии развития встречаются у 0,3-2% родившихся
В России около 1,5 млн. людей имеют те или иные виды пороков развития
В 10-15% случаев пороки носят множественный характер и приводят к смерти в течение первых месяцев жизни
Большинство детей становятся инвалидами детства
![Page 4: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/4.jpg)
Тератогенные факторы
Внешние: а) инфекционные (ветрянка, корь, вирусный гепатит, герпес, полиомиелит, скарлатина, дифтерия, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия);
б) химические (пестициды, инсектициды, антибиотики, никотин, алкоголь);
в) физические (травмы в период беременности, вибрация, ионизирующая радиация, перегревание, переохлаждение).
Внутренние: генетические дефекты (гаметопатии).
![Page 5: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/5.jpg)
Виды гаметопатий
Моногенные аномалии (дефект одного гена)
Полигенные мутации (множественные пороки развития)
![Page 6: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/6.jpg)
Профилактические мероприятия
1) Выявление генетических отклонений у будущих родителей.
2) Устранение действия внешних тератогенных факторов на женщину, особенно в период беременности.
![Page 7: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/7.jpg)
Классификация пороков развития
Изменение размеров органов (гипергенезия, аплазия)Изменение формы органов (косолапость, подковообразная почка, двурогая матка)Аномалии расположения органовУвеличение числа органовАтавизмы (кисты и свищи)Дуплицирующие аномалии (сросшиеся близнецы)
![Page 8: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/8.jpg)
Пороки развития черепа и головного мозга
Грыжа головного мозга (cephalole) – грыжевое вытягивание по средней линии черепа через дефект в костях.
Гидроцефалия (hydrocephalia) – водянка головного мозга избыточное образование и скопление цереброспинальной жидкости внутри черепа.
Краниостеноз (craniostenosis) – аномалия развития черепа – преждевременное заращение родничков и швов.
![Page 9: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/9.jpg)
Энцефалоцеле
![Page 10: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/10.jpg)
Менингоцеле
![Page 11: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/11.jpg)
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Spina bifida – неполное заращение позвоночного канала – дефект центрального канала – спинномозговая грыжа.
![Page 12: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/13.jpg)
Spina bifida aperta
Spina bifida occulta
![Page 14: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/14.jpg)
Пороки развития лица
Расщепление губы (cheiloschisis) – заячья губа – незаращение губы.
Расщелина неба (palatioshisis) – нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником.
Макростомия (macrostemia) – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерная широта ротовой щели.
![Page 15: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/15.jpg)
Заячья губа
![Page 16: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/16.jpg)
Заячья губа
![Page 17: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/17.jpg)
Расщелина (незаращение) мягкого неба
![Page 18: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/18.jpg)
Пороки развития шеи
Кривошея (torticollis) – укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Срединная киста и свищи шеи – остаток ductus thyreoglossus.
Боковые кисты и свищи – остатки щитовидно-глоточного протока.
Тератомы – структуры, не свойственные для данной части тела.
Сосудистый опухоли – гемангиомы.
Добавочные шейные ребра
![Page 19: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/19.jpg)
Кривошея
![Page 20: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/20.jpg)
Срединная киста шеи
![Page 21: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/21.jpg)
Локализация кист и свищей шеи
![Page 22: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/22.jpg)
Добавочные шейные ребра
![Page 23: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/23.jpg)
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости
Врожденные деформации грудной клетки:
Воронкообразная грудная клетка (thorax inpundibuliformis).
Килевидная грудная клетка (thorax carinatus).
Полное незаращение грудины (fissura sterni).
Кифоз (kyphosis).
![Page 24: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/24.jpg)
Пороки развития грудной клетки
![Page 25: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/25.jpg)
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости
Пороки развития легких:
Аплазия (агенезия) легких
Гипоплазия
Кисты легких (истинные)
Легочная секвестрация
![Page 26: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/26.jpg)
Киста правого легкого
![Page 27: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/27.jpg)
Врожденные бронхо-пищеводные фистулы
![Page 28: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/28.jpg)
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости
Пороки развития сердца:Пороки нормального типа: коартация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии.Пороки белого типа (артериальная кровь поступает в венозные сосуды): дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки.Пороки синего типа (венозная кровь поступает в артериальное русло): транспозиция магистральных сосудов, тетрада и триада Фалло (дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочного ствола, декстрапозиция аорты).
![Page 29: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/29.jpg)
Незаращенный Баталов проток
![Page 30: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/30.jpg)
Коартация аорты
![Page 31: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/31.jpg)
Незаращение межжелудочковой перегородки
![Page 32: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/32.jpg)
Тетрада Фалло до и после операции
![Page 33: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/33.jpg)
Пороки развития живота и органов пищеварения
Пупочные свищиЭмбриональная грыжа (пупочного канатика)
Атрезия пищеводаВрожденный пилоростенозБолезнь ГиршпрунгаАтрезия заднего прохода и прямой кишки
![Page 34: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/34.jpg)
Болезнь Гиршпрунга
![Page 35: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/35.jpg)
Пилоростеноз
![Page 36: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/36.jpg)
Врожденная грыжа
![Page 37: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/37.jpg)
Пороки развития мочеполовой системы
Аномалии почек:
Аплазия почкиДобавочная почкаГипоплазия почкиДистопия почкиПоликистоз почкиКиста почки
![Page 38: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/38.jpg)
Варианты локализации кист почек
![Page 39: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/39.jpg)
Пороки развития мочеполовой системы
Фимоз
Крипторхизм
Гипоспадия
Эписпадия
Экстрофия мочевого пузыря
![Page 40: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/40.jpg)
Фимоз. Схема операции
![Page 41: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/41.jpg)
Гипоспадия. Схема операции
![Page 42: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/42.jpg)
Эписпадия
![Page 43: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/43.jpg)
Крипторхизм
![Page 44: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/44.jpg)
Экстрофия мочевого пузыря
![Page 45: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/45.jpg)
Схема операции при экстрофии мочевого пузыря
![Page 46: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/46.jpg)
Пороки развития конечностей
Макромегалия – увеличение объема конечности
Макродактелия – увеличение объема пальцев
Эктомелия – полное отсутствие конечности
Гемимелия - отсутствие дистальной части конечности
Фокомелия - отсутствие проксимальной части конечности
Синдактилия – сращение пальцев
Полидактилия – увеличение числа пальцев
Эктодактелия - уменьшение числа пальцев
Врожденный вывих бедраАртрогрипоз – контрактура суставов
Врожденная косолапость
![Page 47: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/47.jpg)
Синдактелия
![Page 48: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/48.jpg)
Полидактилия
![Page 49: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/49.jpg)
Врожденный вывих бедра
![Page 50: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/50.jpg)
Лечение врожденного вывиха бедра
![Page 51: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/51.jpg)
Косолапость
![Page 52: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/52.jpg)
Сосудистые мальформации
Болезнь Паркс-Вебера-Рубашова (врожденные артерио-венозные свищи)
Болезнь Клиппель-Треноне (гипоплазия глубоких вен конечности)
![Page 53: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/53.jpg)
Врожденные артерио-венозные свищи
![Page 54: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/54.jpg)
Заключение
Наиболее перспективным направлением является развитие генетической медицины
Выявление пороков развития при внутриутробном развитии плода помогает в первые часы после рождения произвести коррекцию порока
В России создаются отделения хирургии пороков развития
![Page 55: лекция 32 основы хирургии пороков развития](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050712/556e0adad8b42aba5d8b4dbb/html5/thumbnails/55.jpg)
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!